Las enfermedades raras, a pesar de su nombre, afectan a un número sorprendentemente grande de personas en todo el mundo. Pero una de las características que las hace “raras”, es que no se conoce su causa.

En medicina se considera que la mayoría de las enfermedades raras tienen un origen genético, lo que significa que surgen desde el embarazo o el nacimiento, incluso si los síntomas no aparecen hasta más adelante. También algunas pueden surgir debido a combinaciones de factores genéticos y ambientales. El diagnóstico temprano es muy importante, ya que un retraso puede conllevar tratamientos inadecuados o complicaciones adicionales. Sin embargo, debido a su rareza; se estudian y conocen poco, y el camino hacia un diagnóstico correcto y a las terapias correctas puede ser lento y largo para muchos pacientes y sus familias.

El Síndrome de Arnold Chiari 0 y I y la Siringomielia Idiopática que nos conciernen y tratamos en el trabajo especializado de nuestro Institut, no son una excepción al respecto: efectivamente pueden aparecer desde el nacimiento o más tarde, desencadenándose toda la sintomatología a veces tras un traumatismo; por lo que el camino hacia el diagnóstico y hasta encontrar el tratamiento es tortuoso, y a menudo los enfermos sufren un deterioro durante su búsqueda.

Gracias a los estudios del Dr. Royo Salvador, ahora sabemos que la Enfermedad del Filum es el origen etiológico común y congénito que causa las enfermedades citadas anteriormente; que se remonta a la época del desarrollo embrionario y que puede afectar a varios miembros de una misma familia.

En el día internacional de las Enfermedades Raras de este año 2024, queremos destacar que promover la investigación y el estudio sobre la Enfermedad del Filum y el Síndrome Neuro-cráneo-vertebral con descenso de las amígdalas cerebelosas y quistes intramedulares, permite conocer y difundir cada vez más el conocimiento de cómo el mecanismo de la tracción del Filum terminale afecta al Sistema Nervioso en estas patologías, y consecuentemente, hace que el diagnóstico y los tratamientos sean tempranos y eficaces para todos los pacientes.

Para una mejor calidad de vida de los pacientes de Síndrome de Arnold Chiari I y Siringomielia Idiopática, ¡apoya la investigación mediante una donación a la Chiari & Escoliosis & Syringomyelia Foundation, y el futuro de los pacientes será cada vez menos raro!.

En la actualidad, en el ámbito neuroquirúrgico nos encontramos ante una situación de debate en relación al diagnóstico del Síndrome de Arnold Chiari.

Las amígdalas cerebelosas son una estructura anatómica en la extremidad inferior del cerebelo, que tienen su sede en el cráneo, dentro del límite del agujero occipital. Cuando superan el límite de más en 3-5-7 mm. (éste varía según los autores), y no hay otra malformación en la médula espinal, se diagnostica Síndrome de Arnold Chiari tipo I.

A partir del 2018-2020, algunos autores han incluido una nueva clasificación entre los tipos de Síndrome de Arnold Chiari, añadiendo el 0, el 1.5 y el V.

En la línea en la cual se tiende a desacreditar que poco descenso de las amígdalas cerebelosas pueda corresponder a la clínica del Arnold-Chiari, el diagnóstico actual que crea más dudas es el tipo 0.

Recientemente en la literatura, otros autores refieren que el Síndrome de Arnold Chiari 0 se ha utilizado para describir pacientes sin siringomielia, con un descenso mínimo y signos y síntomas típicos de la malformación de Chiari I, que incluyen dolor de cabeza occipital, dolor cervical posterior y disfunción cerebelo-medular. Otros no lo comparten.

El equipo de especialistas del Dr. Royo confirma que también en su casuística de enfermos con Enfermedad del Filum, resultan varios casos en los cuales la gravedad de los síntomas asociados con la malformación de Chiari no se correlaciona directamente con la extensión de la ectopia amigdalina, y además han observado la existencia de un cuadro clínico similar al del Arnold-Chiari I en enfermos sin un descenso evidente.

De hecho, desde la perspectiva de la investigación sobre la Enfermedad del Filum como la causa del descenso de las amígdalas cerebelosas, entre las patologías que pueden ser expresión de la Enfermedad en las imágenes de resonancia magnética, se incluye: <Cualquier descenso de una o ambas amígdalas cerebelosas por debajo del plano del agujero occipital, representado por la línea de McRae.… Definimos también como impacto de las amígdalas cerebelosas su contacto o cercanía íntima con la línea de McRae, considerándola como una forma incipiente de descenso de las amígdalas cerebelosas, que represente el equivalente de lo que otros autores han denominado «malformación de Chiari tipo 0«

Seguramente, sería muy importante para los enfermos que finalmente se consensue un diagnóstico y que se reconozca que la condición de impacto de las amígdalas en el agujero occipital – igualmente observable por medio de resonancia magnética a pesar de que no supere los 3  mm.- puede corresponder a la presencia de un cuadro clínico que puede afectar la calidad de vida del paciente, tanto como el Síndrome de Arnold Chiari I.

Nuestro Instituto ofrece un tratamiento eficaz, el del Filum System®, también a los pacientes con Arnold-chiari 0, con resultados excelentes, que demuestran que la tracción provocada por un Filum terminale excesivamente tenso puede provocar muchos síntomas, incluso con amígdalas cerebelosas apenas impactadas en el agujero occipital; síntomas que tras nuestra intervención mínimamente invasiva pueden mejorar o desaparecer, devolviendo una buena calidad de vida a los enfermos.

Referencias Bibliográficas:

• Arnold Chiari Malformation Joaquin A. Hidalgo; Craig A. Tork; Matthew Varacallo. M. StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2022 Sep 5.
• Ventrolateral Tonsillar Position Defines Novel Chiari 0.5 Classification; Peter F. Morgenstern, Umberto Tosi; World Neurosurg 2020 Apr;136:444-453. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.147.
• Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome?; Heffez DS, Broderick J, Connor M, Mitchell M, Galezowska J, Golchini R, Ghorai J. 2020 Jul;162(7):1531-1538.
• The Filum disease and the Neuro-Cranio-vertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, BMC Neurology 2020 20:175.

El Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona permanecerá cerrado el día 1 de noviembre, por fiesta nacional.

El Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona permanecerá cerrado el día 12 de octubre, por fiesta nacional.

La Enfermedad del Filum y el Síndrome Neuro-cráneo-vertebral pueden expresarse mediante varios signos radiológicos, entre los cuales está el descenso de las amígdalas cerebelosas debajo del foro occipital, también llamado Síndrome de Arnold Chiari I.

Cuando el equipo neuroquirúrgico del Dr. M. B. Royo Salvador aplica el protocolo quirúrgico del método Filum System® a un enfermo con Arnold-Chiari I, el objetivo de la intervención es eliminar la causa de la patología; deteniendo de tal forma la evolución de la enfermedad, tanto a nivel de signos como de síntomas.

Además de bloquear el descenso para que no aumente más, seccionando el ligamento del Filum Terminale se anula la tracción que afecta a todo el sistema nervioso, permitiendo así la recuperación de los tejidos, las funciones y las lesiones que sean reversibles en el momento del acto quirúrgico.

Si el organismo, tras la intervención, tiene algunas características de elasticidad y los factores orgánicos que permitan recuperar la posición anatómica más adecuada; se ha comprobado que en ciertos casos las amígdalas cerebelosas tienden a volver a subir hacia el foramen magnum.

En la casuística de nuestro Instituto, en algún caso este ascenso se observa en 1-2 años, mientras que en otros casos, a lo largo de los primeros 5-10 años postoperatorios (Fig. 1).

El hecho de que mediante una acción quirúrgica indirecta y localizada en otra zona anatómica, se produzca el cambio de la posición de las amígdalas cerebelosas, junto con la mejoría clínica que experimentan los pacientes; para nuestros médicos es una confirmación más de que la causa de la patología se ha eliminado, dejando de ser activa y de traccionar la médula, el tronco encefálico y la columna vertebral.

Por este motivo, junto a 30 años de resultados excelentes en general, que podemos confirmar que el tratamiento del Filum System® detiene la evolución del Síndrome de Arnold Chiari I, con la desaparición o la mejoría de sus síntomas subjetivos, con una recuperación satisfactoria de los signos neurológicos objetivos, y en algunos casos también con la recuperación parcial o total de la sede anatómica de las amígdalas cerebelosas, con una notable mejoría de la calidad de vida del paciente- a corto, o medio o largo plazo-.

Como cada año, nos sumamos al día mundial del Síndrome de Arnold-Chiari, celebrando este momento con la esperanza de una mejor comprensión por parte de la medicina de esta patología y, consecuentemente, una mejor calidad de vida para los pacientes.

Hace casi 50 años, el Dr. M. B. Royo Salvador descubrió la causa del descenso de las amígdalas cerebelosas en el Arnold-Chiari I, la Enfermedad del Filum, y a partir de entonces estudió y perfeccionó la mejor forma de ofrecer para la misma un tratamiento quirúrgico eficaz y resolutivo, que elimina la causa y detiene la evolución de la patología: la técnica única mínimamente invasiva de Sección del Filum Terminale, exclusiva del método Filum System^®, publicada en 1997 y con sus resultados en 2005 (https://institutchiaribcn.com/publicaciones-dr-royo/).

Actualmente, con una casuística de más de 1500 casos operados con descenso de las amígdalas cerebelosas, nuestro Instituto ha conseguido excelentes resultados, alcanzando el objetivo de parar la evolución de la enfermedad e incluso superarlo; con el re-ascenso de las amígdalas den varios casos. No hemos tenido complicaciones relevantes en ningún caso intervenido, y la percepción del 94,6% de los pacientes es de una mejor calidad de vida a largo plazo (con controles posteriores a  15-20 años tras la intervención); con la consiguiente satisfacción de pacientes y familiares – y también de nuestros profesionales-.

Desde sus inicios, además, el equipo del Dr. Royo ha realizado y confirmado a distancia o presencialmente más de 2600 diagnósticos de Enfermedad del Filum con descenso de las amígdalas cerebelosas, además de estudiar –mediante las correspondientes pruebas diagnósticas- también a buena parte de los familiares de los pacientes. Debido a  que la malformación de Chiari es una entidad patológica congénita de probable causa genética, efectivamente hemos hallado muchas más condiciones patológicas entre miembros de una misma familia, que de otro modo no serían detectadas; resolviéndolas con un método seguro y eficiente.

Finalmente, deseamos que los logros de nuestro equipo, la mejoría de todos nuestros pacientes y la divulgación de nuestro método, ¡permita a cada vez más especialistas comprender la patología y así poder elegir el tratamiento más adecuado para otros enfermos y familias con diagnóstico de Arnold-Chiari I!

Les comunicamos que el Institut Chiari permanecerá cerrado el 25 de septiembre, por fiesta local.

Les comunicamos que el Institut Chiari permanecerá cerrado el 11 de septiembre, por fiesta local.

Tras una pausa para el descanso de nuestro personal, hemos retomado nuestra actividad asistencial, administrativa y de investigación con ganas e ilusión.

Si quiere contactar con nosotros para programar su primera visita o su intervención quirúrgica; estamos a su disposición ofreciendo atención a pacientes de todo el mundo, en 14 idiomas, siempre desde nuestro compromiso con la excelencia.

Desde el Departamento de I+D continuamos con nuestros trabajos, para profundizar y difundir los hallazgos acerca del Síndrome Neuro-Cráneo Vertebral y la Enfermedad del Filum.

El Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona permanecerá cerrado desde el 5 de agosto hasta el 20 de agosto, por descanso del personal.

Estamos muy orgullosos de anunciar que también este año nuestro centro Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB) ha recibido el certificado de acreditación de nuestra actividad de I+D, válido desde Enero del 2022.

A raíz del artículo publicado en 2020 en BMC Neurology, “The Filum disease and the Neuro-Cranio-vertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features”.

Actualmente, el proyecto general de investigación del ICSEB se centra en la “Investigación de las enfermedades en columna, cerebro, tejido conectivo y relación con el filum terminale”.

Felicitamos al Dr. Royo y a todo el Departamento de I+D+i del ICSEB, por su labor incansable de búsqueda y estudio de las enfermedades y patologías relacionadas con la Enfermedad del Filum y el Síndrome Neuro-cráneo-vertebral, de la cuales nuestro Director se ocupa desde hace 30 años con la publicación de su Tesis Doctoral sobre la Siringomielia idiopática y su etiología.

¡Gracias por sus hallazgos!

Estamos emocionados por celebrar el 15 aniversario del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB). Durante estos 15 años, hemos dedicado nuestros esfuerzos a mejorar la salud de las personas que sufren de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliosis idiopáticas y otras enfermedades que incluyen la Enfermedad del Filum.

Desde la fundación del ICSEB en 2008, hemos sido pioneros en el diagnóstico y tratamiento de estas patologías. Hemos aplicado los protocolos de nuestro método Filum System® en más de 3000 primeras visitas y más de 2100 intervenciones. Pacientes procedentes de 85 países de los 5 continentes se han podido beneficiar de la sección del filum terminale mediante técnica quirúrgica mínimamente invasiva, que permite detener la evolución de la patología, eliminado su causa – la tracción que un filum terminale congénitamente tenso ejerce sobre todo el sistema nervioso-.

Cada uno de los pacientes que hemos atendido ha dejado una huella profunda en nosotros. Hemos sido testigos de historias de superación, coraje y esperanza. Cada paso en este camino nos ha enseñado la importancia de la empatía, el respeto y la atención integral centrada en el enfermo.

Queremos agradecer especialmente a nuestros pacientes y a sus familias su  confianza en nosotros. Nuestra misión es ofrecerles la mejor atención médica y apoyarles en su camino hacia una vida plena y saludable.

Además, queremos reconocer el compromiso y la dedicación de nuestro equipo médico y nuestros colaboradores por hacer posible que a cada paciente se le brinde una atención de excelencia; desde la orientación a distancia, hasta el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento postoperatorio a largo plazo. Gracias a su experiencia, conocimiento y vocación, hemos alcanzado grandes resultados y hemos podido marcar la diferencia en la vida de muchas personas.

Este aniversario y estos resultados nos animan a mirar hacia el futuro con entusiasmo. Seguiremos trabajando en la vanguardia de la medicina, impulsando la investigación y mejorando la calidad de vida de nuestros pacientes.

Invitamos a todo el mundo a unirse a nuestra celebración, compartiendo el conocimiento y concienciando sobre la enfermedad de filum y las patologías relacionadas con esta.

¡Gracias a todos por ser parte de este camino de 15 años.!

El Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona permanecerá cerrado el día 5 de junio, por fiesta local.

Fig. 1 – Resonancias magnéticas de una paciente y su evolución tras el tratamiento mediante el Filum System®, desde la primera RMn preoperatoria hasta la del control postoperatorio a los 7 años, en el cual los quistes medulares han desaparecido.

La siringomielia consiste en la presencia de una o más cavidades quísticas en la médula espinal, normalmente acompañada de un deterioro neurológico generalizado del enfermo, en el cual los síntomas más frecuentes pueden ser dolores en las extremidades, cervicalgias, alteración de la sensibilidad térmica y táctil, lumbalgias, dorsalgias, cefaleas, alteración de la marcha, paresia, alteración de los esfínteres. La patología implica una vida con dolor crónico y suele llevar a la pérdida de autonomía.

Nuestro Instituto se ocupa de Siringomielia primaria o idiopática, que -según la teoría de la tracción caudal del Dr. M. B. Royo Salvador- es debida a la Enfermedad del Filum,  siendo la cavidad siringomiélica consecuencia de una isquemia, provocada a su vez por una tracción medular de un filum terminale tenso, no detectable con las exploraciones complementarias.

El tratamiento que proponemos a los pacientes en nuestro centro consiste en la Sección del Filum Terminale mediante el método exclusivo Filum System^®, con técnica mínimamente invasiva, que se aplica con el objetivo de eliminar la causa de las cavidades medulares para detener la evolución de la enfermedad, eliminando su origen primario.

Hoy en día, tras 30 años de intervenciones desde el primer hallazgo del Dr. Royo del mecanismo etiopatogénico de la enfermedad – en 1993- , nuestro equipo de neurocirujanos puede corroborar que con el Filum System^® la patología se puede tratar con resultados excelentes.

“Efectivamente”, opina el Dr. M. Fiallos, especialista del equipo: “No solo se detiene la evolución de la siringomielia, evitando que los quistes capten más tejido medular y que se expanda la necrosis del mismo, tal y como se ve a corto plazo en las RMn postoperatorias de nuestros pacientes; sino que incluso hay casos en los cuales a medio y largo plazo las cavidades se reabsorben y van desapareciendo en las imágenes de resonancia magnética, no produciéndose otras (Fig.1). A veces no dejan ni rastro de la patología en las pruebas complementarias y, paralelamente, se puede observar la mejoría clínica del paciente.”

Gracias al tratamiento que aplicamos en nuestro centro, que permite restablecer la correcta circulación en el sistema nervioso central: “ Los resultados conseguidos hasta el momento no se ven en el inmediato, porque son fruto de una acción quirúrgica indirecta, pero son muy satisfactorios – tanto objetivamente para los neurocirujanos, como subjetivamente para los pacientes-: realizamos controles postoperatorios aproximadamente a los 7-10 años y comprobamos la disminución de las cavidades y la recuperación clínica de los enfermos”- afirma el neurocirujano-.

Les comunicamos que el Institut Chiari permanecerá cerrado el 1 de mayo. No obstante, ustedes pueden enviar sus consultas a nuestro e-mail que responderemos en el menor tiempo posible. Saludos, El equipo ICSEB

Les comunicamos que el Institut Chiari permanecerá cerrado desde el jueves 06 por la tarde, hasta el lunes 10 de abril, por vacaciones de Semana Santa.

El Institut Chiari reiniciará su actividad el martes 11 de abril.

No obstante, ustedes pueden enviar sus consultas a nuestro e-mail que responderemos en el menor tiempo posible.

Saludos,

El equipo ICSEB

El 16 de noviembre el Dr. J.M. Arteaga Armas, presentó un póster del artículo “The Filum Disease and the Neuro-Cranio-Vertebral Syndrome: Definition, Clinical Picture and Imaging Features” en la International Conference on Biomedical Engineering and Biotechnology (ICBEB 2022), en representación del Dr. Royo Salvador, del Dr. M.V. Fiallos y de los otros autores del artículo.

Muchos no saben que en el Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB) atendemos actualmente a pacientes procedentes de 85 países diferentes, desde los 5 continentes, y abarcamos una atención en 15 idiomas distintos.

Desde el Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB) nos sumamos al Día internacional dedicado al Síndrome de Arnold Chiari, en el que estamos altamente especializados en nuestro centro sanitario.

Queremos recordar a quienes no lo conozcan, qué significa para los enfermos sufrir del síndrome de Arnold Chiari tipo I, que por definición se caracteriza por un descenso de las amígdalas cerebelosas  por debajo del agujero occipital de la parte inferoposterior del cráneo, sin otras malformaciones en la médula espinal.

Tal descenso de la parte inferior del cerebelo por debajo del agujero occipital o foramen magnum, según las investigaciones de casi 50 años del Dr. Royo Salvador, tiene su causa en la Enfermedad del Filum, debida a la tracción congénita de todo el sistema nervioso por el ligamento, Filum terminale que está más tenso de lo normal.

Sufrir el síndrome de Arnold Chiari I puede conllevar unas combinaciones de síntomas que aumentan progresivamente en frecuencia e intensidad, como: cefalea, cervicalgias, paresias en extremidades, alteración de la visión, dolor en extremidades, parestesias, alteración de la sensibilidad, vértigos, alteración de la deglución, lumbalgias, deterioro de la memoria, marcha alterada, dorsalgias, alteración del equilibrio, disestesias, trastorno del lenguaje, alteración de esfínteres, insomnio, vómitos, pérdida de la consciencia,  y temblores.

La calidad de vida de un enfermo con esta patología puede disminuir notablemente antes de encontrar la posibilidad de tratamiento, y no solo porque el cuadro clínico es degenerativo. También porque las soluciones quirúrgicas que se ofrecen convencionalmente tienen un riesgo bastante elevado; siendo cirugías mayores como la craniectomía con descompresión suboccipital. Por esta razón, se suele esperar a que la enfermedad esté más avanzada antes de aplicar este tipo de tratamientos invasivos, para que el riesgo de la cirugía no supere al de la patología.

En cambio, gracias a los hallazgos del Dr. M. B. Royo Salvador, quien ha encontrado un método de diagnóstico y tratamiento denominado

Los resultados del Filum System^® en el Síndrome de Arnold Chiari I aplicados en el ICSEB, son muy favorables: la mejoría de algunos síntomas, la desaparición de otros y sobretodo una mejoría de la calidad de vida en general del enfermo -aunque solo sea porque no sigue empeorando como antes-.

A veces, uno o más años después de la intervención, en las resonancias magnéticas de control de algunos pacientes se puede observar el ascenso de las amígdalas cerebelosas; pero en general lo importante es eliminar la tensión provocada por el ligamento, Filum terminale.

El pasado diciembre de 2020 la Junta de Gobierno del Col.legi de Metges de Barcelona acordó nombrar colegiado honorífico al Dr. Miguel B. Royo Salvador, director del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona; en reconocimiento a los servicios prestados a la profesión y a la institución colegial.

Revista HOLA, 11/8/2022

El Departamento de Investigación, Desarrollo e Innovación (I+D+i) del ICSEB se constituyó oficialmente en el año 2014, a raíz del trabajo incansable del Dr. Miguel B. Royo Salvador y de la constante actividad clínica del Instituto.

El pasado día 10 de Mayo hemos tenido el honor de recibir la visita del Dr. Antoni Capdevila Cirera, figura relevante para nuestro proyecto por haber aportado, en su día, 342 casos del Centre Mèdic de Ressonància Magnètica de Barcelona – el primer centro de Resonancia Magnética que hubo en España en 1986-, para la confección de la tesis doctoral del Dr. Royo Salvador en el año 1992 sobre la “Aportación etiológica de la Siringomielia”.

El Institut Chiari & Siringomielia y Escoliosis de Barcelona inaugura la Casa ICSEB para dar cabida no sólo a nuestro trabajo asistencial a pacientes de todo el mundo sino a las labores de nuestro departamento de investigación I+D+i

Nos paran por la calle, nos felicitan. La gente del barrio nos pregunta cómo van las obras de Paseo de Manuel Girona con la calle Dr. Ferrán. Algunos nos conocen porque somos del barrio; otros no saben ni quienes somos. Pero todos están contentos del cambio en las casitas de Manuel Girona 32. Es para ellos y los curiosos esta nota informativa. Así, sabrán un poco más de la, ahora, casa y de quienes son los que la ocupan.

La Casa ICSEB

Se trata de un emblemático edificio noucentista de la década de 1920, ubicado en el barrio de Pedralbes, del actual Distrito de Les Corts, en la esquina suroeste del cruce Paseo Manuel Girona con Dr. Ferrán. Calificado de bien de interés urbanístico, forma parte del patrimonio histórico de la capital catalana.

Para confirmar el diagnóstico de la Enfermedad del Filum, los especialistas del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona necesitan estudiar las Resonancias Magnéticas Nucleares (RMN) del encéfalo y la médula espinal; en particular los segmentos cráneo-cervical, dorsal y lumbo-sacro-coccígeo. Además, en lo que concierne a la parte ósea, indican un Escoliograma de frente y de perfil de toda la columna vertebral.

La Enfermedad del filum y la Resonancia Magnética Nuclear lumbar en decúbito prono

La Resonancia Magnética Nuclear o RM lumbar en posición prona o en decúbito prono, es utilizada por  algunos especialistas para el diagnóstico del Síndrome de médula anclada oculta.

El Dr. M. B. Royo Salvador empezó a aplicar su innovadora técnica mínimanente invasiva de Sección del Filum Terminale en el año 1993. Hasta hoy, su equipo ha operado y realizado el seguimiento con el método del Filum System^® de más de 1.850 pacientes diagnosticados de Enfermedad del Filum y de Síndrome Neuro-cráneo-vertebral con Síndrome de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliosis idiopáticas, y otras malformaciones o diagnósticos asociados.

Nuestros médicos siempre han insistido a los pacientes, en el preoperatorio, que la intervención elimina la causa de la enfermedad y detiene su posterior evolución o empeoramiento; pero no actúa directamente en las consecuencias de la patología -que son las lesiones del sistema nervioso-, los síntomas y las disfuncionalidades a ésta asociadas.

En la mayoría de los enfermos, desde el postoperatorio inmediato, se puede constatar la mejoría o la desaparición de algunos de los síntomas, mientras otros se alivian con el tiempo en los meses o años siguientes. En los casos de rehabilitación y fisioterapia postoperatorias sucede lo mismo: muchos pacientes presentan una mejoría progresiva también a nivel funcional, incluso desde los primeros meses.

Existe una minoría de pacientes, en cambio, que durante la primera etapa del postoperatorio no observa una mejoría de su cuadro clínico ni de su autonomía, a pesar de que éstos quedan estables y no siguen empeorando como antes de la intervención. Es a estos pacientes que deseamos dirigirnos, para no dejarlos solos con los temores que podría provocarles compararse con los otros pacientes -quienes sí han tenido un buen resultado a corto o medio plazo-.

En primer lugar, cada cuadro clínico es diferente y, a pesar de que tengan los mismos síntomas, estos no son comparables con los de otro paciente. El único al que pueden consultar con este propósito es al especialista, que mediante los controles clínicos y de imagen evaluará si la evolución personal de cada caso es correcta.

En segundo lugar, existen dos tipos de lesiones que determinan los síntomas: reversibles e irreversibles. Aunque la aplicación del tratamiento elimina la tracción vehiculada por el Filum Terminale en todo el sistema nervioso, proporcionando a éste último la posibilidad de recuperarse todo lo posible también a medio y largo plazo; en lo que respecta a las lesiones irreversibles, el sistema nervioso no tendrá la posibilidad de regenerarse y la recuperación será más limitada.

Asimismo, nuestros médicos observan que algunos pacientes inicialmente pueden mejorar y, en algunos casos, incluso desaparecer los síntomas, pero posteriormente -a causa de traumas, accidentes, estrés, terapias farmacológicas, alteraciones del ciclo menstrual en las mujeres o esfuerzos físicos- existe la posibilidad de una recaída, volviendo a presentar el cuadro clínico anterior al tratamiento. Cuando esto sucede, normalmente se tarda un tiempo en volver a la estabilidad del postoperatorio, pero en general, una vez resuelta la otra condición, se vuelve nuevamente a mejorar.

Finalmente, en algunos casos, hay uno o más diagnósticos además de la Enfermedad del Filum por la cual se interviene, con su propio cuadro clínico, y estos pueden tener síntomas comunes a los de la Enfermedad del Filum.

Obviamente, tras la intervención de esta última, y a lo largo de las fases de evolución postoperatoria, podría ser difícil valorar qué síntomas dependen de una y cuáles dependen de la otra patología, o si algunos síntomas no mejoran porque son atribuibles a la otra enfermedad, o si empeoran porque es necesario el tratamiento del otro diagnóstico. En estos casos, nuestros médicos recomiendan consultar con los especialistas pertinentes para poder individualizar y tratar- en su caso- también la otra causa activa y comórbida. En conclusión, el equipo del Dr. Royo confirma, gracias a su experiencia altamente especializada, que también cuando la recuperación puede parecer más lenta y paulatina o cuando intervienen otros factores que la complican; igualmente la eliminación de la tracción excesiva causada por un Filum Terminale demasiado tenso es el método más eficaz para mejorar las condiciones de salud de los pacientes.

La Sección del Filum Terminale según el método Filum System® mejora- en general- inequívocamente la calidad de vida de los pacientes, con una remisión importante de los síntomas y una recuperación funcional muy satisfactoria en la mayoría de los casos. Además, proporciona un buen pronóstico a las personas más afectadas por la patología, a pesar de no actuar directamente en las consecuencias de la Enfermedad del Filum.

Estamos encantados de comunicarles una buena noticia: gracias a la buena evolución de la pandemia, al aumento de población vacunada –incluyendo el personal del ICSEB-, a la disminución de las limitaciones de tránsito del Estado Español y al descenso de los índices de infectados y de mortalidad; a partir de ahora nuestro Instituto vuelve a recibir a los pacientes, sin necesidad de adelantar un test PCR ni ninguna prueba analítica en relación a la Covid-19 para acceder a las visitas.

Seguiremos aplicando todas las precauciones necesarias para asegurar su protección: el uso de mascarillas, la higiene de manos y la distancia interpersonal.

Esperamos que con las nuevas posibilidades de tránsito internacional y la reducción progresiva de las restricciones impuestas anteriormente a nivel sanitario, muchos enfermos que esperaban este momento puedan finalmente viajar a nuestro centro, con el fin de que nuestro equipo de especialistas pueda ayudarles lo antes posible.

¡Ya pueden reservar sus visitas!

En las actuales circunstancias marcadas por la pandemia de la Covid-19, son muchas las dudas que pueden surgir. Entre ellas, pacientes y familiares se preguntan si las personas con Enfermedad del filum forman parte del grupo de riesgo de la COVID-19.

Desde el Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona deseamos trasladarles la información más relevante y pertinente que tenemos al respecto, con el propósito de intentar responder y quizás solucionar sus dudas.

La COVID-19 es una nueva enfermedad que se comporta de forma muy variable, sin que sepamos los factores o circunstancias que la hacen ser inocua o mortal.

Los investigadores y profesionales de la Medicina intentan conocerlo todo sobre la COVID-19, tanto en lo referente al virus SARS CoV2 como respecto del huésped humano, que hace su unión tan mortífera para algunos.

Uno de los primeros artículos científicos que ahondan sobre la gravedad de la COVID-19, es el de Zsuzsanna Varga de Zurich (Suiza) en The Lancet¹ del 17 de abril del 2020, que afirma la existencia de una afectación inflamatoria de la capa más interna de los vasos sanguíneos -el endotelio- de diversos órganos vitales; como corazón, encéfalo y riñones. Actualmente hay 1680 artículos referidos a la endotelitis por COVID-19 en general, y 822 artículos sobre la afectación cerebral por COVID-19.

Esa inflamación que aparece en el endotelio del cerebro en los casos graves de la COVID-19(Fig.1), puede generar en muchos pacientes la sensación de «niebla mental», es decir, un tipo de afectación neurológica que se observa tanto en pacientes graves como leves. Se trata de una de las secuelas a largo plazo de la COVID-19, que cada vez más personas refieren haber sufrido o seguir sufriendo, con consecuencias importantes para su calidad de vida.

La «niebla mental», que incluye trastornos de memoria, de concentración, dificultad para hablar y nominar, confusión, mareos, fatiga, etc., puede agravarse en algunos pacientes con otras lesiones cerebrales que la favorecen o la predisponen; en forma de inflamación sobreañadida o de accidentes vasculares cerebrales.

Nuestro equipo médico y de investigadores ha descrito una nueva enfermedad, la Enfermedad del Filum, en la que se ha observado, entre otras, una afectación difusa de la circulación sanguínea cerebral, de predominio en zonas de la sustancia blanca (Figura 2) ³.

FIG 2. Lesiones isquémicas difusas de la sustancia blanca profunda.RM en un paciente con Enfermedad del Filum muestra numerosas lesiones isquémicas focales dentro de la sustancia blanca profunda hemisférica, los ganglios basales (flechas rojas), que desaparecieron tras la intervención.

Podemos suponer que la predisposición a otras lesiones cerebrales a raíz de la endotelitis puede agravar o aumentar las secuelas en los pacientes que padecen, a la vez, la COVID-19 y la Enfermedad del Filum.

Sabemos que esa predisposición inflamatoria cerebral de la Enfermedad del Filum, desaparece con el tratamiento quirúrgico propuesto para ella, por lo que puede ser recomendable su pronto diagnóstico y tratamiento adecuado.

Hay una problemática añadida: la Enfermedad del Filum, al ser una enfermedad de reciente descripción, de difícil diagnóstico y, al parecer, de una muy extensa incidencia a nivel mundial, es poco probable que se tenga en cuenta asociada a la COVID-19.

Bibliografía

1. ZsuzsannaVarga , Andreas J Flammer , Peter Steiger , Martina Haberecker , Rea Andermatt , Annelies S Zinkernagel , Mandeep R Mehra , Reto A Schuepbach , Frank Ruschitzka , Holger Moch. Endothelial cell infection and endotheliitis in COVID-19. Case Reports. Lancet. 2020 May 2;395(10234):1417-1418.
2. R Hanafi, P-A Roger, B Perin, G Kuchcinski, N Deleval, F Dallery, D Michel, L Hacein-Bey, J-P Pruvo, O Outteryck, J-M Constans. COVID-19 Neurologic Complication with CNS Vasculitis-Like Pattern. AJNR Am J Neuroradiol. 2020 Aug;41(8):1384-1387. doi: 10.3174/ajnr.A6651.
3. The Filum disease and the Neuro-Cranio-vertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features. BMC Neurology 2020, May 15. 20:175. https://rdcu.be/b36Pi.

El Dr. Miguel B. Royo Salvador y el Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, se complacen en anunciar la publicación: The Filum disease and the Neuro-Cranio-Vertebral Syndrome: definition, clinical picture and imaging features.

Para responder a esta pregunta hemos de considerar algunos argumentos:

1. La Enfermedad COVID-19 es nueva y recién trasferida de una especie animal a los humanos. Por lo que sabemos muy poco sobre ella, tan sólo tiene tres meses y dieciocho días de existencia.
2. No nos consta ningún caso de enfermedad del Filum con la COVID-19. Aunque lo más probable es que haya decenas de miles.
3. Sabemos que la COVID-19 cursa con un cuadro febril, cefalea, tos seca y en los casos más graves insuficiencia respiratoria por afectación de los pulmones.
4. La COVID-19 se comporta parecido a una gripe común, en la mayoría de los casos, un 80% pude pasar desapercibida o con muy pocos síntomas.

Considerando los anteriores argumentos podemos suponer que:

1. La COVID-19 puede aumentar el cuadro de cefalea al aumentar la presión intracraneal por el proceso infeccioso y por la tos, como maniobra de Valsava. Agravando la sintomatología de un probable descenso de amígdalas cerebelosas ó síndrome de Arnold-Chiari I.
2. La tos de la COVID-19 también puede agravar la sintomatología de una cavidad siringomiélica, de forma parecida como la haría la tos de una gripe común, es decir, por lo general más bien poco.
3. La afectación pulmonar de la COVID-19 se puede sumar a la afectación del centro respiratorio en el tronco cerebral, que puede existir en la Enfermedad del Filum. Y también, puede agravar un síndrome restrictivo pulmonar por una Escoliosis idiopática severa. En casos excepcionales
4. Más adelante veremos si la COVID-19 afecta a otros órganos como el sistema nervioso, cardiaco u otro. Condicionando el pronóstico de la asociación Enfermedad del Filum y la COVID-19. Por lo observado hasta ahora, es poca o nula la posible afectación de otros órganos por la COVID-19.
5. En general la Enfermedad del Filum no supone un aumento de riesgo para la COVID-19.

En el marco del próximo 29 de febrero, Día Mundial de las Enfermedades Raras, el Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB) llama la atención respecto a la importancia de un diagnóstico y un tratamiento correctos. Debido a que una información errónea puede llevar al paciente a tomar una decisión equivocada; lo que implicaría consecuencias muy graves para su salud.

Tenemos la satisfacción de comunicarles que el Dr. Miguel B. Royo Salvador, director del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, ha sido galardonado con el Premio Dr. Gómez Ulla a la Excelencia Sanitaria 2019, concedido por el Instituto de Excelencia Profesional (IEP) el pasado 28 de junio de 2019, en reconocimiento a su prestigio profesional y su compromiso con la excelencia.

Nota de prensa del Instituto de Excelencia Profesional

Nos complace presentar a todos los pacientes, familiares y amigos el nuevo cómic sobre la Enfermedad del Filum. A partir de ahora, los pacientes y/o familiares tienen la oportunidad de pasar un buen rato hojeándolo mientras esperan su visita con el médico.

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1. Es el centro donde se han realizado dos grandes descubrimientos de la Medicina: la Enfermedad del Filum (EF) y el Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral (SNCV).

2. Sabe diferenciar la EF, que se expresa en forma congénita, en el Síndrome de Arnold Chiari I(SACHI), la Siringomielia (SMI) y la Escoliosis idiopáticas (ESCI) y las enfermedades relacionadas; y el SNCV, su forma adquirida y no congénita.

3. ESTÁ ACREDITADO para aplicar el método sanitario FILUM SYSTEM^® SURGERY, que se indica para el SACHI, la SMI, la ESCI y enfermedades relacionadas.

4. Su método FILUM SYSTEM^® SURGERY aplicado en la EF y el SNCV, incluye, entre otras, su técnica quirúrgica exclusiva mínimamente invasiva de la sección del filum terminale (SFT), que contribuye a conseguir los mejores resultados y evitar complicaciones. NADIE hace lo mismo quirúrgicamente en relación al tratamiento de SACHI, SMI y ESCI que el Dr. Royo Salvador y su equipo del ICSEB.

5. Ha tratado quirúrgicamente más de 1.600 casos de EF y SNCV con mejorías subjetivas del 94,2%, y objetivas del 99%; sin ninguna complicación relevante y con un índice de mortalidad 0%. El tratamiento convencional -la craniectomía suboccipital-, puede llegar al 21% de mortalidad y del 28 al 48% de complicaciones según sea el SACHI o la SMI *.

6. Junto con el Dr. Royo Salvador, es de los centros que más publicaciones ha realizado implicando al SACHI, SMI, ESCI y patologías relacionadas. Así, el ICSEB y el Dr. Royo Salvador están abiertos a cualquier debate en publicaciones profesionales y/o científicas.

7. Trata muy pocos casos de MÉDULA ANCLADA y MÉDULA ANCLADA OCULTA por su escasa frecuencia y, cuando lo hace, no aplica la SFT; porque, por lo general, NO ESTÁ INDICADA.

8. En relación a la EF y al SNCV, NO tiene ninguna colaboración profesional con otra entidad asistencial o profesional que no haya sido previamente acreditada en la aplicación del método FILUM SYSTEM^®.

9. Junto con la CHIARI & SCOLIOSIS & SYRINGOMYELIA FOUNDATION, prioriza en los pacientes los aspectos humanos, docentes y de investigación, frente a los aspectos económicos.

10. Mediante la FILUM ACADEMY BARCELONA^® ha impartido varios cursos sobre el FILUM SYSTEM^®, en diferentes idiomas y de forma gratuita, a profesionales especialistas sanitarios.

Desde el Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, nos complace comunicarles que ya disponemos del nuevo libro Filum System^® Guía Breve ¡traducido al chino!

En la actualidad tenemos el Filum System^® Guía Breve en 8 idiomas: español, francés, italiano, polaco, ruso, inglés, portugués y chino.

El Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona advierte de los riesgos de confiar en imprudentes profesionales de la salud.

Existe multitud de información que circula, tanto en los ámbitos profesionales como en los canales de comunicación que, si por un lado ofrece perspectivas diferentes, por el otro puede dificultar la comprensión y la toma de decisiones. Los profesionales médico-sanitarios tenemos un compromiso de responsabilidad con los enfermos, de trasladar información lo más clara y exhaustiva posible, para permitirles tomar las decisiones más adecuadas sobre su propia salud.

• ¿Tiene muchas publicaciones que avalen su conocimiento y su experiencia acerca del tema?
• ¿Sabe explicarme con claridad porqué me propone una intervención utilizando argumentos y datos propios?
• ¿En cuántos pacientes ha hecho esta intervención?
• ¿Aplica la sección del Filum terminale en casos de médula anclada, cuando por lo general está contraindicada?
• ¿Ofrece ventajas económicas para intentar convencerme?
• ¿Dice que ha hecho una formación con el Dr. Royo cuando, en realidad, desde el ICSEB, ya me han informado que eso no es verdad?
• Y por último: si cree usted que es un tratamiento tan sencillo, que cualquier neurocirujano puede realizarlo, ¿por qué razón miles de pacientes de todo el mundo consultan y vienen a tratarse al ICSEB?.

Cuidado con los profesionales sanitarios que dicen hacer lo que desconocen; esas falsas promesas pueden tener consecuencias graves para su salud.

 INSTITUT CHIARI & SIRINGOMIELIA & ESCOLIOSIS DE BARCELONA

A lo largo de la trayectoria del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB), varios pacientes han conseguido el reembolso total o parcial de sus respectivas sanidades públicas o privadas:

Tenemos la satisfacción de comunicarles que el Dr. Miguel B. Royo Salvador, director del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, ha sido distinguido como Académico Numerario por la Ilustre Academia de Ciencias de la Salud Ramón y Cajal, el pasado 23 de febrero de 2019, por su labor investigadora y prestigio a nivel internacional.

Nota de prensa Ilustre Academia Ramón y Cajal

El día mundial de las Enfermedades Raras este año tiene como lema “crear puentes en la asistencia social y sanitaria”, con el objetivo de fomentar la comunicación y coordinación entre todos los servicios, para el bienestar del paciente.

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona ha sido beneficiario del Fondo Europeo de Desarrollo Regional cuyo objetivo es mejorar la competitividad de las Pymes y gracias al cual ha puesto en marcha un Plan de Internacionalización con el objetivo de mejorar su posicionamiento competitivo en el exterior durante el año 2018. Para ello ha contado con el apoyo del Programa XPANDE de la Cámara de Comercio de Barcelona.

Desde 2008, su equipo ha atendido a enfermos de 61 países, ofreciéndoles un tratamiento único en el mundo basado en más de 40 años de trabajo.

LRAR

A

Sra. Marisol Touraine

Ministra de Sanidad

14 Avenue Duquesne

75350 Paris 07 SP

            Objetivo : Reembolso de cuidados transfronterizos- enfermedades raras- Siringomielia.            

Señora Ministra 

            Nuestra hija Irène Saint-Louis de 17 años, y nosotros mismos, sus padres, nos permitimos sensibilizarla sobre el reembolso de una enfermedad rara, la siringomielia, de la cual el mecanismo fisiopatológico parece ser el mismo al de la escoliosis idiopática.

            Hacia los 6 años, se le diagnosticó a Irène, una escoliosis, la indicación se limitó a llevar un simple control. Irène está llena de vida, practica la danza, la gimnasia a nivel interregional, tiene una buena vida social y excelentes resultados en el colegio.

            En el 2010, a causa de dolores dorsales en la región subcostal inferior izquierda, nos dirigimos a una consulta ortopédica en el hospital Saint-Joseph donde le diagnosticaron siringomielia. La derivaron a una consulta en el centro de referencia de la siringomielia del Kremlin Bicêtre.

            En esta época los analgésicos clásicos que le indicaron ya no le calmaban sus dolores, elle toma regularmente anti-inflamatorios y algunas veces (rara vez) mórficos prescritos por su médico de cabecera.

            Los cirujanos que visitamos proponen para todo tratamiento un seguimiento bi-anual en ortopedia, y en neurocirugía (4 visitas al año), de las cuales nos dan a cada vez un informe de las pruebas (RX y RNM), lo cual nos obliga a conducir regularmente hasta Paris e Irène se quedaba días sin ir a clase que luego tenia que recuperar, lo cual le causaba aún más fatiga.

            Por otra parte, no solo son difíciles de conseguir y sincronizar las citas médicas pero el servicio que hace los escáneres se niega a entregarnos los resultados en mano el mismo día. De esta manera nos vemos obligados a realizar múltiples idas y vueltas desde Gron hasta Paris.

            Es por lo tanto una verdadera carrera de obstáculos que Irene atraviesa desde hace tres años, sin ningún resultado, ya que aparte de los controles bi anuales aconsejados, el único tratamiento que le es propuesto es la toma de Paracetamol que, en su caso, muestra ser totalmente ineficaz.

             En efecto, nuevos trastornos neurológicos aparecen: urgencia miccional, desviación de la lengua y úvula hacia la derecha, hipoestesia cutánea, ciertos reflejos están ausentes, aparece una disfagia para líquidos y solidos, además de una intensificación del olfato pudiendo llegar a ser molesta en la vida cotidiana (entorpecimiento en la alimentación); y presenta dos veces un episodio de flojedad intensa de miembros inferiores con sensación de vértigos.

            Buscando en Internet, hemos encontrado información sobre el trabajo realizado desde hace varias décadas en este ámbito por el Dr. Miguel B. ROYO SALVADOR, Neurólogo y Neurocirujano, Director del Institut Chiari & Siringomielia y Escoliosis de Barcelona.           

            A propósito de este Institut, nos han explicado en Paris que el tratamiento que se proponía no servía de nada y que los resultados obtenidos, si es que los habían, eran únicamente ligados a un efecto placebo…..

            Confiado en un equipo que hacía de referente en Francia, hemos continuado a hacer el seguimiento de Irene en el Kremlin Bicêtre durante tres años y durante tres años, a pesar de que sus trastornos aumentaban, que sus dolores la incapacitaban cada vez más (seguimiento de cursos difíciles: tenía que asistir a ciertas clases manteniéndose de pié al fondo de la clase con profesores afortunadamente afables) ningún tratamiento le fue propuesto.  

            Es por ello que hemos finalmente decidido llevar a Irene a una consulta en Barcelona, con el fin de tener la opinión del Doctor ROYO.

            El diagnóstico de “Mielopatía de Tracción Medular”, con siringomielia y escoliosis idiopática fueron diagnosticadas e Irene abandonó la consulta feliz de haber por fin encontrado una posible solución a su problema. Como ella deseaba ser operada, nosotros, sus padres, accedimos a su petición. 

            El presupuesto para la intervención y la estancia en el hospital con un acompañante suma 15.772 ,00 euros. Hemos adquirido un préstamo reembolsable durante 9 años. A este coste hay que añadir el de los viajes, de hotel, de la restauración en situ, los desplazamientos etc.

             Nuestra hija fue operada el 16 de enero del 2014. La intervención duró menos de una hora y esta deja una pequeña cicatriz arriba del coxis.

            En las próximas horas después la operación, la úvula y lengua se centraron, los reflejos volvieron, los trastornos sensitivos disminuyeron, además de los dolores mecánicos a lo largo de la columna vertebral. En menos de pasado una semana, Irene se encontraba mejor.

            Dos consultas están todavía previstas para el seguimiento en Barcelona: una dentro de un mes, y otra dentro de 6 meses.

            Somos varias familias en acompañar nuestros parientes a Barcelona, donde son atendidos con éxito por el equipo del Dr. ROYO, mientras que los únicos tratamientos propuestos en Francia para esta enfermedad son o bien paliativos ineficaces o bien, a veces, una craniectomía, intervención pesada e invasiva que dura 2 o 3 horas y con coste (sobre todo seguimientos post operatorios largos), y con riesgos.

Visto lo anterior, no piensa usted Señora Ministra:

1) Que es profundamente injusto que las personas afectas por esta enfermedad tengan que asumir solos el gasto de un tratamiento simple y eficaz que les sea propuesto a fecha de hoy, bajo el pretexto que este tratamiento se realiza únicamente en España, algunos enfermos debiendo consecuentemente renunciar a él por falta de medios?

2) Que sea anormal que los enfermos afectados, tengan que exigir “un nivel elevado de protección  de la salud… y “de cuidados de salud… eficaces” así como resulta, por la Directiva 2011/24/UE del Parlamento Europeo en fecha del 9 de marzo 2011 aplicable desde el 25 de octubre 2013, estén privados de tales cuidados susceptibles de aliviar definitivamente de su mal, bajo pretexto que estos cuidados no se han aplicados sobre el territorio nacional?             

3)  Que desde tanto tiempo el sistema de sanidad francesa no tendrá los medios para proponer para la siringomielia y enfermos asociados un método terapéutico tan simple, eficaz y cómodo para el paciente tal como la propuesta por el Dr. ROYO en Barcelona, nada puede justificar que le sea denegado el derecho de hacerse tratar en otra parte que no sea en Francia así como el derecho al reembolso integral del coste del tratamiento correspondiente?

            Nos permitimos entonces, Señora Ministra, de pedirle insistentemente de intervenir a favor de los enfermos afectados a fin de que puedan recibir los cuidados más apropiados según su estado, siendo transfronterizos, y esta sin ninguna traba de parte de sistemas de salud y de seguridad social francesa.

            Teniendo en cuenta de la eficacidad probada del método de tratamiento desarrollado por el Dr. ROYO, todas las medidas adoptadas en este sentido beneficiarían  no solo los mencionados enfermos, sino también a la seguridad social francesa. En efecto, una vez curados, dichos enfermos no son más una carga para ella.

            Por último, , acaso no podría ser contemplada en la práctica Europea, para el beneficio de todos una mayor cooperación entre los sistemas de sanidad de diferentes países de la Unión Europea?

            En la esperanza de una respuesta favorable en el presente recurso y agradeciéndole profundamente de antemano, reciba Señora la Ministra mis más sinceras consideraciones.

Evelyne Saint-louis                                   Joël Saint-louis                                     Irène Saint-louis

Nuestra entidad quiere expresar su agradecimiento y dar las más efusivas y sinceras gracias a todas las personas y entidades que han asistido y participado en la

celebrada el día 16 de Febrero de 2013 y muy especialmente a aquellas personas y entidades, tanto privadas como públicas, que han ayudado y colaborado en el proyecto, preparación y realización de esta reunión, contribuyendo a que haya tenido el gran éxito y difusión que hemos conseguido entre todos.

Traducción del comentario:

Вuenos días a todos quien se interesa por ese tema!

Finalmente hemos podido encontrar unas publicaciones internacionales de los institutos médicos de «referencia» en America y Europa, que desmienten teorías del origen y patogenia de SACH y SM, de los que está «gritando» el Institut en Barcelona. Noten que los artículos han sido publicados en las revistas respetables:

1. «To date, there are no published reports of an explicit relationship between CM-I and TCS. In a recent study of spinal cord traction in fresh cadavers, caudal tension on the CMD was found to produce less than 1 mm downward movement of the medulla and upper cervical spinal cord and no displacement of the cerebellar tonsils. The authors concluded that caudal fixation of the spinal cord is an implausible cause of CM-I and that SFT is unlikely to reverse tonsillar ectopia» – Tubbs RS, Loukas M, Shoja MM, Oakes WJ. Observations at the craniocervical junction with simultaneous caudal traction of the spinal cord. Childs Nerv Syst 2007;23:367-9.

2. This cord traction theory was generally dismissed as an oversimplification

that did not account for the complex neural as osseus anomalies of Chiari malformation type II and did not explain why nerve roots below the mid-thoracic level coursed normally rather than cephalad as would be expected

if there was significant downward traction on the CMD – Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. – Thomas H. Milhorat et al.- Surgical Neurology 72 (2009) 20–35 – Department of Neurosurgery, The Chiari Institute, Harvey Cushing Institutes of Neuroscience, USA

3. In patients with large tonsillar herniations extending below the arch of C1, it is our practice to perform a posterior fossa decompression before SFT to avoid the potential risk of exacerbating tonsillar herniation by the

sudden release of lumbar CSF. – Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. – Thomas H. Milhorat et al.- Surgical Neurology 72 (2009) 20–35 – Department of Neurosurgery, The Chiari Institute, Harvey Cushing Institutes of Neuroscience, USA

En el último artículo hay mucho de interés sobre el tema pero el resumen es el siguiente: LA SECCIÓN DEL FILUM TERMINALE DEBE SER REALIZADA SÓLO EN EL CASO RIGUROSAMENTE INDICADO y no a todos los enfermos con SACH y SM.

La respuesta del Dr. Royo Salvador al comentario:

Sr. Zuev hay que puntualizar en su comunicación algunas consideraciones en relación a la publicación de Tubbs, como:

1. “Tubbs intenta con una experimentación inadecuada replicar a mi artículo del 2005”

El artículo que cita: “Tubbs RS, Loukas M, Shoja MM, Oakes WJ. Observations at the craniocervical junction with simultaneous caudal traction of the spinal cord. Childs Nerv Syst 2007;23:367-9.”

Quiere ser una réplica a otro publicado: “Royo-Salvador MB, Solé-Llenas J, Doménech JM, Gonzalez-Adrio R (2005). Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia scoliosis and Chiari malformation. Acta Neurochir (Wien) 147:515–523.”

Vease la bibiliografía del artículo de Tubbs:

1. Goldstein F, Kepes JJ (1966) The role of traction in the development of the Arnold-Chiari malformation. An experimental study. J Neuropathol Exp Neurol 25:654–666

2. Oakes WJ, Tubbs RS (2004) Chiari malformations. In: Winn HR (ed) Youmans neurological surgery, 5th edn. Saunders, Philadel- phia, pp 3347–3361

3. Royo-Salvador MB, Solé-Llenas J, Doménech JM, Gonzáalez- Adrio R (2005) Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia scoliosis and Chiari malformation. Acta Neurochir (Wien) 147:515–523

4. Tubbs RS, Salter G, Grabb PA, Oakes WJ (2001) The denticulate ligament: anatomy and functional significance. J Neurosurg 94 (Spine 2):271–275

5. Tubbs RS, Bui CJ, Rice WC, Loukas M, Naftel RP, Holcombe MP, Oakes WJ (2006) Critical analysis of the Chiari I malformation found in children with lipomyelomeningocele. J Neurosurg (in press).

En ese artículo de Tubbs para concluir y dar la respuesta a mi artículo, cita:

“Royo-Salvador et al. [3] have described three patients with CIM, two of these with syringomyelia, in whom symptoms were improved in two after transection of the filum terminale. Interestingly, these patients did not have a fatty infiltrated filum terminale, low conus medullaris, and were operated “without opening the dural sac.”

Los autores no se han tomado la molestia de leerse el fundamento teórico previo a ese artículo, que es mi tesis doctoral “Aportación a la etiología de la Siringomielia” de 1992, y tres publicaciones más:

Royo-Salvador MB. [A new surgical treatment for syringomyelia, scoliosis, Arnold-Chiari malformation, kinking of the brainstem, odontoid recess, idiopathic basilar impression and platybasia]. Rev Neurol. 1997 Apr;25(140):523-30. Spanish.

Royo-Salvador MB. [Platybasia, basilar groove, odontoid process and kinking of the brainstem: a common etiology with idiopathic syringomyelia, scoliosis and Chiari malformations]. Rev Neurol. 1996 Oct;24(134):1241-50. Spanish.

Royo-Salvador MB. [Syringomyelia, scoliosis and idiopathic Arnold-Chiari malformations: a common etiology]. Rev Neurol. 1996 Aug;24(132):937-59. Review. Spanish.

Posiblemente porque los autores solo leen en norteamericano y se han olvidado o desconocen de que su Medicina se la enseñamos nosotros, puesto que es un producto de la cultura mediterránea.

En 1975 cuando iniciamos la investigación de la tracción del sistema nervioso como causa de la siringomielia idiopática y el SACH.I con el Dr. Domenech catedrático de la cátedra de Anatomía y Embriología Humana de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Barcelona, descartamos el estudio con cadáveres, puesto que su comportamiento es diferente al “vivo”: la elasticidad, las compensaciones del conjunto neuro-cráneo-vertebral, la inflamación, la circulación de los líquidos intersticiales, del LCR… De igual forma descartamos la experimentación animal, ya que siempre se podría decir que los hallazgos no son extrapolables al humano por cualquier mínima razón. De hecho iniciamos una simulación de la tracción medular con embriones de pollo que no resultó viable.

Al final me decidí por la observación en los pacientes y demostrar la existencia de una fuerza de tracción medular en pacientes afectos de Siringomielia idiopática, al demostrar estadísticamente que la posición de su cono medular era más baja que en la población normal, mediante estudios de RM de toda la columna vertebral en 292 pacientes y 50 sin las enfermedades estudiadas (“Aportación a la etiología de la Siringomielia”, 1992, Universidad Autónoma de Barcelona, España).

En el artículo de Tubbs, que lo conocemos desde la fecha de su publicación, se aplica una fuerza de 75N/16 lbs y la observación para la deformación es “simultánea” en la región cervical, en tronco cerebral y en las amígdalas cerebelosas: “In 12 fresh adult cadavers (less than 6 h postmortem), distal tension (75 N/16 lbs) utilizing a manual tension gauge (Lyman, Middletown, CT, USA) was applied to the conus medullaris with simultaneous observation of the cervical spinal cord, brainstem, and hindbrain (cerebellar tonsils) and their relationship to the foramen magnum (referenced to a metric ruler placed at the foramen magnum after the removal of the posterior arch of the atlas and 2 cm of the midline occiput”. Para valorar una parte inadecuada de ésta experimentación cuya conclusión se quiere aplicar a la clínica humana, hay que considerar la fórmula de la elongación de un cuerpo físico, que es:

X = A.cosw.t

(donde X es la elongación, A el radio, w=2pi/T (T=periodo) y t=tiempo).

Para el cálculo de la elongación un factor directamente proporcional es “t”, el tiempo de aplicación de la fuerza. Si consideramos que un año tiene 31.536.000 segundos y muchos de los pacientes soportan de forma continuada la fuerza de tracción sin ningún descanso, más de 20-30 años. Así para obtener la elongación durante ese período tendríamos que multiplicar lo observado en un segundo, como la observación simultánea de la publicación de Tubbs, por 946.080.000 que son los segundos que tienen 30 años.

En palabras más sencillas, la elongación del sistema nervioso por una fuerza aplicada a la médula espinal depende también del tiempo que se aplica; no es lo mismo la elongación resultado de aplicar una fuerza durante 1 segundo ó 5 minutos ó durante 30 años.

Le sorprende a Tubbs que en mi publicación no se realice apertura del saco dural para la sección del filum terminale, “and were operated “without opening the dural sac””, eso indica que desconoce datos anatómicos importantes. En una determinada zona del filum terminale externo es posible seccionar la inserción conjunta del filum terminale ó también llamado ligamento coccígeo, y la inserción de la duramadre. En cuanto a la cita de Milhorat:

En el año 2004 tuve una reunión personal y profesional con el Dr. Thomas H. Milhorat, en un hospital de Nueva York, donde intercambiamos información, opiniones y teorías en relación al SACH.I, Siringomielia y Escoliosis idiopática. Es significativo que el hasta entonces paladín de la craniectomía suboccipital aplicada al SACH.I por la teoría de la fosa craneal pequeña, cambiara su discurso he iniciara la aplicación de la SFT en el SACH.I. De tal forma que el siguiente artículo que publicó tras nuestro encuentro es el que se cita:

“Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. – Thomas H. Milhorat et al.- Surgical Neurology 72 (2009) 20–35”.

Este artículo desde hace algunos años figura comentado en nuestra web.

Hay varios hechos significativos:

Milhorat copió parcialmente mi teoría sin realizar ningún estudio científico previo que justificara su cambio de criterio y actuación, tampoco dijo que la teoría en la que se basaba ahora era de otro, la hizo suya como hacen frecuentemente algunas personas.

Al aplicar la SFT en pacientes con el SACH.I, Milhorat comprueba que es útil en la siringomielia. Pero ignora por completo la aplicación para la Escoliosis idiopática. Milhorat no se molestó en leer mis anteriores publicaciones, ni mi tesis, donde se demuestra lo que más tarde aplico en los artículos posteriores de la casuística operatoria. Posiblemente porque los norteamericanos sólo leen en norteamericano. Y no se han enterado que actualmente el idioma español ha superado en uso al inglés.

Milhorat no pudo copiar mi técnica quirúrgica mínimamente invasiva para la SFT, puesto que no se la expliqué, y realizó laminectomías lumbares para la SFT con las consiguientes fístulas de LCR, que le ha causado múltiples demandas judiciales a él y a su equipo incluido Bolognese.

Actualmente Milhorat está jubilado y continua su consulta Bolognese, que no ha publicado ni una página como primer autor en relación al SACH.I, Siringomielia y Escoliosis idiopática. Sus conocimientos y teorías es como la de todos los neurocirujanos que no han realizado investigaciones sobre el SACH.I, la Siringomielia y Escoliosis idiopática. Es decir, Bolognese, está donde estábamos nosotros hace 37 años.

Le recuerdo que nosotros tenemos como primer autor:

“Aportación a la etiología de la siringomielia”. Miguel B. Royo Salvador. 1992. Universidad Autónoma de Barcelona.Tesis Doctoral. Con la estadística más importante del mundo estudiada por un sólo autor, de 292 casos de siringomielias asociadas o no a Chiari I y escoliosis. En forma de 319+55 apéndice=374 páginas de la Tesis doctoral.

Y las publicaciones posteriores en relación al tema: Que suman 58 páginas en tres idiomas: español, francés e inglés. Suman un total de 423 páginas publicadas. La tesis doctoral aprobada “cum laude” por un tribunal de tesis doctoral de seis catedráticos o especialistas significativos. Y el resto de publicaciones por tribunales de la especialidad médicos y éticos de los comités de las diferentes publicaciones.

1: Royo-Salvador MB, Sole-Llenas J, Domenech JM, Gonzalez-Adrio R. Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation. Acta Neurochir (Wien). 2005 May;147(5):515-23; discussion 523.

2: Royo-Salvador MB. [On the relationship between Chiari malformations and hydrosyringomyelia]. Rev Neurol. 1999 Aug 16-31;29(4):389-90. Spanish.

3: Royo Salvador MB. Referring to the posterior fossa cranioectomy and tonsillar resection in order to treat Chiari I malformation with syringomyelia. Acta Neurochir (Wien). 1999;141(9):1020-1.

4: Royo-Salvador MB. [The etiology of the Chiari I/syringomyelia complex]. Neurologia. 1999 Oct;14(8):415-8. Spanish.

5: Royo Salvador MB. [Tonsillectomy as a treatment of Chiari I malformation with syringomyelia]. Neurochirurgie. 1999 Nov;45(4):338-9. French.

6: Royo-Salvador MB. Relating to classification and etiology of Chiari I malformation. Magn Reson Imaging. 1999 Nov;17(9):1403.

7: Royo Salvador MB. «Pseudo» idiopathic scoliosis in syringomyelia. Eur Spine J. 1999;8(5):421.

8: Royo-Salvador MB. [Etiology and treatment of Chiari I/syringomyelia complex]. Rev Neurol. 1999 Jun 16-30;28(12):1218. Spanish.

9: Royo-Salvador MB. [A new surgical treatment for syringomyelia, scoliosis, Arnold-Chiari malformation, kinking of the brainstem, odontoid recess, idiopathic basilar impression and platybasia]. Rev Neurol. 1997 Apr;25(140):523-30. Spanish.

10: Royo-Salvador MB. [Platybasia, basilar groove, odontoid process and kinking of the brainstem: a common etiology with idiopathic syringomyelia, scoliosis and Chiari malformations]. Rev Neurol. 1996 Oct;24(134):1241-50. Spanish.

11: Royo-Salvador MB. [Syringomyelia, scoliosis and idiopathic Arnold-Chiari malformations: a common etiology]. Rev Neurol. 1996 Aug;24(132):937-59. Review. Spanish.

Las múltiples interpretaciones y omisiones sin estudios científicos en relación a nuestras investigaciones, se pueden resumir en:

Que el tipo de publicación anglosajona de un número escaso de páginas por artículo da la idea errónea que es suficiente para entender y aplicar las conclusiones en forma de tratamiento de una teoría compleja como la que exponemos y contraria a la que está en uso.

Cuando la publicación es tan extensa como nuestras dos primeras publicaciones de 22, 9 páginas, y además en español, muchos profesionales no llegan a leer todo el artículo e incluso si lo leen todo, se hacen una idea vaga y propia de lo que se pretende explicar.

En ambos casos anteriores la documentación parcial adquirida, supone para algunos profesionales suficiente como para hacer una teoría propia, aplicando a su manera las conclusiones e interviniendo a los pacientes sin criterios científicos previamente demostrados, con los consiguientes resultados erráticos, que acabará en el desprestigio de una teoría correcta y de la solución. Por todo lo anterior, unido a la existencia de varios neurocirujanos que aprovechándose de nuestra repercusión mediática dicen hacer lo mismo que nosotros, (por ejemplo ver la imagen de abajo, que no ha tenido ningún contacto con nosotros), hemos considerado:

La creación de la marca registrada Filum System®, donde se recoge lo fundamental de nuestras investigaciones, que se impartirá en la Filum Academy Barcelona®, dando la acreditación a los profesionales que realicen el curso de formación. Desistiendo por ahora en proceder a más publicaciones o participación en Congresos, excepto las que se realicen para el Filum System®.

“Nosotros nos respaldamos con la experiencia de trabajo de muchos años de los centros Chiari, incluidos los centros líderes como Institut Chiari en Nueva-York (E.E.U.U.), Tel-Aviv (Israel) y Barcelona (España). Nuestro centro mantiene constantemente el contacto con estos centros”.

A la Asociación Italiana ASACSISCO, su presidenta Sra. Cristiana Cattaruzza, a la delegada en Cerdeña Sra. Caterina Fozzi, al Sr. Gianfranco Sibiriu, a todas las entidades oficiales y personas que han colaborado en la realización del magnífico evento, la VI Reunión «Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation» para pacientes en Cerdeña.

En nombre del equipo del Institut Chiari & Siringomielia & Scoliosis de Barcelona queremos darles las gracias por todo el apoyo, su caluroso recibimiento y acogida.

En nombre de todo el equipo del Institut Chiari & Siringomielia & Scoliosis de Barcelona, les agradecemos su extraordinario apoyo tanto material como personal y emocional para la realización de la III Reunión «Chiari & Scoliosis & Siringomielia Foundation» dirigida a pacientes en Lyon.

Esperamos que su trato entregado y altruista para los demás sea reconocido como lo hacemos nosotros y deseamos que su maravillosa tarea humanitaria pueda proseguir con la ayuda de todos.

Reciban todos los miembros de A.M.I.S des M.O.M y su junta directiva un muy cariñoso abrazo de cada uno de nosotros que pudimos compartir una estupenda jornada de ciencia, comunicación y afecto.

Associazione Italiana Síndrome Arnold Chiari I – Siringomielia – Scoliosi – Filum Tomizzati Cristiana Cattaruzza – Presidenta –

Barcelona, el 22 de diciembre 2009

Muy Señores míos:

Me dirigo a ustedes al enterarme de la constitución de la «Associazione Síndrome Arnold Chiari I – Siringomielia – Scoliosi – Filum Tomizzati» (AI.SAC.SI.SCO.) que tan solo por el nombre me ha hecho sentir muy emocionado, puesto que en él se expresa de forma muy clara, rotunda y contundente el resultado de 35 años de mis investigaciones.

Como conclusión de estas últimas, atribuimos ahora a la tracción del filum terminale la causa de las tres enfermedades: Síndrome de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliosis idiopáticas. Y también, que la manera de eliminar esa causa es mediante la sección quirúrgica del filum terminale, y gracias a las técnicas mínimamente invasivas, se puede realizar con mínimo riesgo y casi de forma ambulatoria.

Conozco a las personas que han constituido la Asociación AI.SAC.SI.SCO., y quiero reconocer públicamente su benevolencia, entrega y altruismo; demostrando estar siempre a disposición y beneficio de los demás enfermos.

Como persona y como médico estoy muy satisfecho de que un grupo de mis pacientes haya tomado la decisión firme y clara de apoyar y ayudar a nuestra «Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation» (CSSf), y con ella a muchos otros pacientes.

La AI.SAC.SI.SCO. es la primera asociación sanitaria no profesional que apoya el trabajo de nuestro equipo públicamente, lo que hace generar en todos nosotros una emoción y afecto que hasta ahora no habíamos sentido.

Ahora, por fin, sabemos que una parte de la sociedad representada por la AI.SAC.SI.SCO. nos corresponde y justifica con su existencia y la de nuestros pacientes, todos los esfuerzos realizados hasta ahora. Por esta razón les comunico con todo mi afecto que seguiremos investigando y trabajando para ellos.

Muchas gracias en nombre de mi equipo y mío.