Kinking o Angulación del tronco cerebral y
Enfermedad del Filum

Última actualización: 29/01/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.

Definición

El Kinking o Angulación del tronco cerebral (KTC) consiste en una angulación hacia adelante, entre la protuberancia y la médula espinal. Se trata de la angulación del vértice posterior que suele formar esta estructura en toda su longitud, a nivel de la unión bulbo-medular. Una discreta angulación del tronco es hallada con bastante frecuencia en los estudios normales. No es frecuente, en cambio, una angulación marcada.

Suele acompañarse de la Platibasia, la Impresión Basilar y el Retroceso Odontoideo, especialmente en los casos muy acusados. Asimismo, se asocia con frecuencia al Síndrome de Arnold Chiari I.

Se estudia como malformación independiente, ya que puede representar o no la repercusión morfológica en el sistema nervioso de las malformaciones craneocervicales mencionadas.

Fig.1.- RM Craneocervical sagital con Angulación del tronco cerebral a nivel de la protuberancia con el bulbo raquídeo-médula espinal. Además existe: Impresión Basilar, Retroceso odontoideo y descenso de las amígdalas cerebelosas. Hay que destacar el aumento del espacio supracerebeloso, evidencia a favor de la teoría de tracción y en contra de la malformativa por reducción de la fosa posterior.

Síntomas

La Angulación del tronco cerebral es un diagnóstico de imagen por RM ó TAC, no se acompaña propiamente de síntomas, a menos que se presente junto con el cuadro clínico de las otras malformaciones craneales frecuentemente asociadas.

Resonancia Magnética Nuclear

El diagnóstico y el control de la Angulación del tronco encefálico son de imagen, a través de una Resonancia Magnética Nuclear, RMN encefálica o craneal (ver Fig.1).

Causas

– Según las teorías convencionales:

Se asocia el KTC con diversas causas congénitas posibles, como por ejemplo las a-distroglicanopatías.

– Según el método sanitario Filum System^®:

Según la teoría del Dr. Royo Salvador, la deformación observada en el Kinking del tronco cerebral se debe a un mecanismo congénito de asincronía en el crecimiento, en la fase embrionaria, entre la médula espinal y el sistema nervioso central con la columna vertebral. Esto genera una fuerza de tracción medular anómala que se transmite desde el coxis, por el filum terminale, hasta el cráneo, médula espinal y encéfalo. La deformación ósea craneal junto con la del encéfalo determinan la forma e intensidad de la angulación nerviosa. Cuanto más relevancia tienen las manifestaciones óseas determinadas por la tracción, más acusada será la deformación del KTC.

El KTC comparte la causa de la tracción excesiva producida por un Filum Terminale excesivamente tenso, con el Síndrome de Arnold Chari I, la Siringomielia y la Escoliosis Idiopáticas, así como con las otras malformaciones de la charnela occipital asociadas (siendo todas ellas diferentes manifestaciones de la Enfermedad del Filum).

Factores de riesgo

Los factores de riesgo con más influencia en el desarrollo del Kinking del Tronco cerebral son los antecedentes familiares: se trata de una patología de tipo congénito, que se puede transmitir entre familiares. Y comparte la incidencia genética con la Enfermedad del Filum, cuyo mecanismo patológico se encuentra en todos los embriones humanos, y su traducción clínica depende de la intensidad, contexto y forma de expresión de ese conflicto mecánico.

Complicaciones

Las complicaciones de la Angulación del Tronco cerebral pueden depender del grado de tracción caudal o del conflicto mecánico consecuente en el agujero occipital. Este último condiciona la magnitud, intensidad o grado del conflicto entre la tracción de la médula espinal y del tronco cerebral.

Muerte súbita: puede ser debida a lesiones en los núcleos de las funciones cardio-respiratorias del tronco cerebral, donde se desarrolla el conflicto mecánico. Los trastornos respiratorios durante el sueño pueden constituir un aspecto de la patología, pudiendo expresarse en forma de apneas, fallos respiratorios o incluso en forma de muerte súbita. De ahí la importancia de un diagnóstico y de un tratamiento precoz.

Tratamiento

El tratamiento convencionalmente aceptado para el Kinking del tronco cerebral es neuroquirúrgico.
Actualmente la craniectomía o descompresión suboccipital es el tratamiento estándar que se realiza en la mayoría de los centros del mundo para este diagnóstico. Esta práctica quirúrgica provoca más morbilidad y mortalidad que la evolución natural de la propia patología.

Desde 1993, en cambio, con la publicación de la tesis doctoral del Dr. Royo Salvador, que relaciona la tracción caudal de todo el sistema nervioso por el filum terminale, como causa de la angulación del tronco cerebral, entre otras enfermedades, se ha diseñado un nuevo tratamiento, que en este caso es etiológico o en cuanto a la causa, puesto que al seccionar quirúrgicamente el filum terminale se elimina la fuerza de tracción medular caudal responsable del mecanismo patológico.

La sección del filum terminale elimina la tensión en la zona del conflicto mecánico, aliviando las lesiones neurológicas. Las deformaciones permanecen pero se detienen, en buena parte, las lesiones traumáticas, gracias a la liberación de la tracción en todo el sistema nervioso y en especial en la zona de la angulación.

Nuestra técnica de Sección del Filum terminale (SFT) es mínimamente invasiva y se suele indicar en todos los casos y lo antes posible, tiene riesgos mínimos y muy inferiores a los de la patología en sí, y además detiene su evolución.

Sección del Filum Terminale mínimamente invasiva del Filum System^®:

Ventajas

1. Elimina la causa del Kinking del tronco cerebral.

2. Con la técnica quirúrgica mínimamente invasiva propia del ICSEB, el tiempo quirúrgico es de 45 minutos. Pocas horas de ingreso. Anestesia local. Postoperatorio corto y sin limitaciones. Sin ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos. Sin transfusiones de sangre.

3. Su aplicación supone 0% de mortalidad, sin secuelas.

4. Mejora los síntomas en las patologías asociadas y detiene la evolución del Kinking del tronco encefálico.

Desventajas

1. Mínima herida en el sacro, con las posibles complicaciones de hematoma o infección de la herida quirúrgica.

2. En caso de espasticidad, a veces se interpreta erróneamente su mejoría como disminución de la fuerza.

3. En el caso de alteraciones de las sensaciones táctiles y la recepción del dolor, a veces su mejoría se interpreta erróneamente como inconvenientes.

4. Al aumentar el riego cerebral aumenta la actividad cerebral, y se pueden observar alteraciones anímicas durante el primer período postoperatorio.

Craniectomía suboccipital:

(Descompresión del foramen magno o agujero occipital)

Ventajas

1. Elimina el riesgo de la muerte súbita.

2. Algunos pacientes mejoran clínicamente.

Desventajas

1. No elimina la causa.

2. Del 0,7 al 12% de mortalidad, con un porcentaje mayor de riesgo de la intervención que el de muerte súbita de la patología.

3. Agresiva, mutilante y con secuelas.

4. Mejora poco la condición del enfermo, y por un tiempo limitado (que se estima en 10 años de media).

5. Dependiendo de la localización de la lesión, la misma intervención puede causar déficit neurológico: Hemiparesia (parálisis del hemicuerpo) de 0,5 a 2,1%. Alteración del campo visual de 0,2 a 1,4%. Trastorno del lenguaje de 0,4 a 1%. Déficit sensitivo de 0,3 a 1%. Inestabilidad (dificultad para caminar) de 10 a 30%.

6. Hemorragia intracerebral postoperatoria, del lecho quirúrgico, epidural o intraparenquimatosa, causando déficit neurológico o empeoramiento de un déficit preexistente de 0,1 a 5%.

7. Infarto-edema, variable dependiendo del proceso y la situación, hasta el 5%.

8. Infección superficial de 0,1 a 6,8% profunda o cerebral, con formación de absceso cerebral, meningitis aséptica-séptica.

9. Alteración hemodinámica por la manipulación de lesiones del tronco cerebral.

10. Embolia gaseosa (enfermos en posición quirúrgica de sedestación).

11. Fístula o fuga de líquido cefalorraquídeo de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Hidrocefalia postoperatoria.

13. Pneumoencéfalo.

14. Tetraparesia (pérdida de fuerza en las 4 extremidades) por la posición quirúrgica, de forma casual.

Resultados de la Sección del Filum Terminale

Con el método del Filum System^® ya se han operado más de 1.500 pacientes con Enfermedad del Filum y Síndrome Neuro-cráneo-vertebral.

El propósito de la intervención es eliminar la causa para detener la evolución de la enfermedad y el conflicto mecánico- en el caso de Kinking del Tronco cerebral especialmente en las manifestaciones neurológicas asociadas – y que la calidad de vida del enfermo no empeore.

Referencias Bibliográficas

Royo-Salvador, M.B.; Fiallos-Rivera, M.V.; Salca, H.C.; Ollé-Fortuny, G. (2020), The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, 20:175, BMC Neurology
Royo-Salvador M.B. (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Royo-Salvador M.B. (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
Royo-Salvador M.B., Solé-Llenas J., Doménech J.M., González-Adrio R. (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.

Enfermedad del Filum

Tras los estudios del Dr. Royo Salvador (1992) con su tesis doctoral, se ha demostrado que varias enfermedades de causa desconocida -como la Angulación del tronco cerebral, Impresión Basilar, síndrome de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliosis idiopáticas, Platibasia y Retroceso odontoideo- forman parte del mismo grupo, compartiendo causa: la tracción de la médula espinal y de todo el sistema nervioso, constituyendo un nuevo concepto de patología, la Enfermedad del Filum (EF). Cuando el conflicto mecánico no es de causa congénita, se trata del Síndrome Neuro-cráneo-vertebral.

El conflicto mecánico que determina la fuerza de tracción de todo el sistema nervioso en la Enfermedad del Filum, se presenta en todos los embriones humanos, por lo que en mayor o menor medida sufren sus consecuencias y se puede manifestar de muy diversas formas e intensidades.
En la Enfermedad del Filum también están involucradas – por compartir su causa con otras -, las hernias discales vertebrales, algunos síndromes de insuficiencia vascular cerebral, síndromes de la faceta articular y de Baastrup, fibromialgia, fatiga crónica, enuresis nocturna, incontinencia urinaria y paraparesias.

Para precisar el diagnóstico, orientar el tratamiento y el seguimiento de la EF se ha confeccionado un método sanitario: el Filum System^®.

Kinking o Angulación del tronco cerebral y
Enfermedad del Filum