Síndrome de Arnold Chiari I


¿En qué consiste el síndrome de Chiari I?

El síndrome de Arnold-Chiari ó Chiari descrito hace algo más de 100 años, en general indica la herniación de la parte inferior del encéfalo: las amígdalas cerebelosas y la parte inferior del cerebelo, por el agujero occipital hacia el canal vertebral. Para el síndrome de Chiari II y la III la explicación está en la tracción hacia abajo que sufre la médula espinal al estar fijada por otras malformaciones de la columna vertebral como el mielomeningocele u otros. Para el síndrome de Chiari I, como en la época en que se hizo esa clasificación no se detectó ninguna malformación asociada que la explicara, se han propuesto otras causas, como conflictos en la circulación del líquido cefalorraquídeo o el menor tamaño de la fosa posterior que contiene al cerebelo.

Desde hace más de 40 años las investigaciones del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis explican que en el síndrome de Chiari I existe una tracción de la médula espinal por una malformación que no detectamos: el filum terminale tenso, causa lo mismo que en el síndrome de Chiari II y III, tira de la médula espinal hacia el canal vertebral.

Gracias a estas investigaciones en el ICSEB se ha desarollado una técnica quirúrgica minimamente invasiva para el Síndrome de Arnold Chiari I: la sección del filum terminale a nivel sacro con el método exclusivo de Filum System® (Ver más información abajo).

La médula espinal y la columna vertebral tienen la misma longitud en el quinto mes de vida embrionaria, de aquí hasta la madurez la columna vertebral llega a crecer un palmo más. Entre la columna vertebral y la médula espinal existe un ligamento que las une llamado filum terminale. Está descrito hace 50 años que éste ligamento en algunas personas puede causar tracción de la médula espinal de igual modo que lo hace el mielomeningocele en los síndromes de Chiari II y III.

 

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¿Qué función tiene el filum terminale?

El filum terminale es el resultado de la unión entre las membranas que recubren la médula espinal adheridas al final del canal vertebral. A partir de la quinta semana del embrión, esas membranas se adhieren entre sí junto con el final de la médula espinal atrofiada que correspondería a nuestra cola primitiva. En el adulto el filum terminale no realiza ninguna función.

 


Tratamientos para esta enfermedad:

 

Sección del Filum Terminale (SFT):

 

Ventajas

1. Elimina la causa de SACHI, SM, ESC, PB, IB, RO, KTC, y posiblemente la enuresis nocturna.

2. Elimina el riesgo de muerte súbita.

3. Su aplicación supone 0% de mortalidad, sin secuelas en más de 1000 casos.

4. Con la técnica mínimamente invasiva, el tiempo quirúrgico es de 45 minutos. Pocas horas de ingreso. Postoperatorio corto y sin limitaciones.

5. Mejora los síntomas y detiene la evolución en SACHI, SM y ESC de menos de 40 grados.

6. Evita la hidrocefalia por el impacto de las amígdalas cerebelosas.

7. Mejora la circulación sanguínea en todo el Sistema Nervioso (SN) y con ello las facultades cognitivas.

Desventajas

1. Mínima herida en el sacro.

2. Al mejorar la espasticidad en algunos casos se interpreta erróneamente como disminución de la fuerza.

3. Al mejorar la sensibilidad en algunos casos y aumentar las sensaciones táctiles y la recepción del dolor, se interpreta erróneamente como inconvenientes.

4. Al aumentar el riego cerebral aumenta la actividad cerebral y la naturaleza de la personalidad.

Craniectomía:

(A través de la descompresión del foramen magno o agujero occipital)

 

Ventajas

1. Eliminar la muerte súbita.

2. Algunos pacientes mejoran.

Desventajas

1. No elimina la causa.

2. 0,5 a 3% de mortalidad, porcentaje mayor del de muerte súbita de la patología.

3. Agresiva, mutilante y con secuelas.

4. Mejora poco.

5. Déficit neurológico: Dependiendo de la localización de la lesión: Hemiparesia (parálisis del hemicuerpo) de 0,5 a 2,1%. Alteración del campo visual de 0,2 a 1,4%. Trastorno del lenguaje de 0,4 a 1%. Déficit sensitivo de 0,3 a 1%. Inestabilidad (dificultad para caminar) de 10 a 30%.

6. Hemorragia intracerebral postoperatoria, del lecho quirúrgico, epidural o intraparenquimatosa, causando déficit neurológico o empeoramiento de un déficit preexistente de 0,1 a 5%.

7. Infarto-edema, variable dependiente del proceso y la situación hasta el 5%.

8. Infección superficial de 0,1 a 6,8% profunda o cerebral, con formación de absceso cerebral, meningitis aséptica-séptica.

9. Alteración hemodinámica por la manipulación de lesiones del tronco cerebral.

10. Embolia gaseosa (enfermos en sedestación).

11. Salida de líquido cefalorraquídeo de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Hidrocefalia postoperatoria.

13. Pneumoencéfalo.

14. Tetraparesia (Pérdida de fuerza en las 4 extremidades) por la posición quirúrgica, de forma casual.



¿Qué utilidad tiene esa explicación para los pacientes de Chiari I?

Desde luego, la simple sección de ese ligamento llamado filum terminale hace que cese la fuerza a la que está sometida la médula espinal. La parte inferior del encéfalo deja de impactarse y descender por la parte superior del canal vertebral.

 

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Figura 2.- Sección sagital esquemática del cráneo y el encéfalo, a la izquierda normal; a la derecha con el cerebelo herniado a través del agujero occipital en un síndrome de Arnold-Chiari.

 


¿La sección del filum terminale hace que el encéfalo vuelva a su lugar original?

Si el encéfalo humano tuviera la plasticidad y memoria de un muelle o si fuera de goma, las amígdalas cerebelosas y el cerebelo volverían a la posición normal. Pero el encéfalo se ha ido formando sometido a una importante fuerza traccionadora. Al ser liberado su recuperación depende de su grado de plasticidad, que a su vez lo es de la edad, del componente genético, del tiempo e intensidad que se ha sometido al encéfalo a esa fuerza.

 


¿Entonces de que sirve cortar ese ligamento?

Lo primero que se consigue con la sección del filum terminale es la eliminación de la principal fuerza que hace progresar la enfermedad. De tal modo la progresión de la enfermedad se detiene al suprimir la causa.

Los síntomas de la enfermedad de Chiari I son debidos al sufrimiento del tejido encefálico al estar traccionado y encastrado en el agujero occipital. Al seccionar el filum terminale, a pesar de que en las resonancias control no se vea ningún cambio aparente en la posición de la herniación del encéfalo, ha desaparecido la tracción de la medula espinal y la opresión en el agujero occipital se ha minimizado. La congestión y la falta de sangre en la zona impactada mejora y con ello los síntomas que producían.

 


¿En qué consiste la sección quirúrgica del filum terminale?

La sección quirúrgica del filum terminale consiste en una pequeña apertura del hueso sacro, al final de la espalda, donde no existe el inconveniente de alterar la mecánica de la columna vertebral. Se visualiza el filum terminale y se secciona con técnicas microquirúrgicas, todo en apenas media hora y la ventaja añadida de un ingreso hospitalario de menos de un día.

 


 

¿El estiramiento de la médula espinal tiene algún efecto en el cerebro?

La tensión del filum terminale, además de provocar un estimulo flexionador a la columna vertebral, para evitar la tensión de la médula espinal desciende la parte inferior del cerebro, las amígdalas cerebelosas, por el agujero occipital que comunica el cráneo con la columna vertebral, causando el síndrome de Arnold-Chiari I, enfermedad descrita hace 100 años y hasta ahora de causa desconocida.

 

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La sección quirúrgica del filum en el síndrome de Arnold-Chiari hace desaparecer la tensión hacia abajo de las amígdalas cerebelosas, detiene su sufrimiento al dejar de autoestrangularse en el agujero occipital. La intervención hace que muchos síntomas de ésta enfermedad mejoren, mientras las amígdalas cerebelosas normalmente no ascienden, por estar deformadas y su escasa elasticidad.


¿Tiene alguna consecuencia la sección de ese ligamento?

El filum terminale, es el resultado de la envoltura vacía de la médula espinal en su extremo inferior o lumbosacro. Las envolturas que separan la médula espinal de la columna vertebral en el sacro y columna lumbar, la duramadre, aracnoides y piamadre, dejan de contener la médula espinal y se pliegan en forma de cordón fibroso constituyendo el filum terminale. Ese deslizamiento de la médula recuerda como lo haría un calcetín al estirarlo por la punta cuando lo tenemos colocado en el pie, la mitad del calcetín descalzado lo podríamos cortar por cualquier punto sin ninguna consecuencia para el pie. De igual modo se puede seccionar el filum terminale a lo largo de su trayecto sin ninguna consecuencia.


¿El estiramiento de la médula espinal tiene algún otro efecto?

La tensión del filum terminale, además de provocar el descenso del encéfalo y la muerte de la porción central de la médula espinal, genera un estimulo flexionador de la columna vertebral, para evitar la tensión de la médula, y causa una desviación de la columna vertebral llamada escoliosis. La sección quirúrgica del filum terminale elimina el estímulo flexionador de la columna vertebral y detiene la escoliosis.

 

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¿Quiere decir que también puede tratarse la siringomielia con el mismo tratamiento quirúrgico que la escoliosis y el síndrome de Chiari I?

De igual forma que la escolisis y el síndrome de Chiari I, en la siringomielia la sección del filum terminale detiene la enfermedad. El quiste resultado de la muerte celular queda igual, pero puede desaparecer cuando espontáneamente se abre al espacio que rodea la medula espinal o lo hace hacia el centro de ella, donde existe el conducto ependimario, que comunica el centro de la médula con las cavidades cerebrales. Ello no quiere decir que la enfermedad se ha curado, tan solo que el quiste secuelar se ha vaciado, la enfermedad persiste puesto que se trata de la tracción medular. Los síntomas de ésta enfermedad se producen por la muerte celular y el efecto tumor del quiste. La sección del filum tiene tres efectos beneficiosos: detiene la muerte celular debida a la tracción de la médula, recupera las células nerviosas que no funcionaban pero no estaban muertas y disminuye el efecto tumor del quiste al relajar la médula espinal.

 


¿Han aplicado este tratamiento en pacientes?

Se han operado pacientes con Síndrome de Arnold Chiari I con o sin Siringomielia idiopática y/o Escoliosis idopática, se ha detenido la enfermedad en su evolución y se han obtenido mejorías en algunos casos espectaculares.

 


¿Como cuál?

Podrán encontrar casos de pacientes en el apartado de Testimonios: Síndrome de Arnold Chiari I.

 


Imágenes: Antes y después de la Sección de Filum Terminale

 

Caso Nº 16453

 

arnold chiari - evolucion_seccion_filum_terminale_2008_caso-16453

arnold chiari - 2010

 

Caso Nº 14183

 

arnold chiari - 2011

arnold chiari - 2012

 

Caso Nº 15704

 

arnold chiari - 2010

arnold chiari - 2011

 


Patologías y definiciones relacionadas con la Enfermedad del Filum.

Para más información sobre el concepto de la Enfermedad del Filum, por favor vean:

“Enfermedad del Filum”

 


BIBLIOGRAFÍA

 

  1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
  2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
  3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
  4. “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“. Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
  5. “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF).
  6. “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. “Filum System® Guía Breve”.







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Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El departamento de Español está a su disposición para cualquier información.

Todas las consultas recibidas a través de este formulario o por los diferentes correos electrónicos del 'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona' son derivadas al equipo médico después de recibirlas, supervisando las respuestas el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

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