Enfermedad del Filum


¿Qué es la Enfermedad de Filum?

La Enfermedad del Filum incluye enfermedades convencionales como: Síndrome de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliosis idopáticas, Platibasia, Impresión Basilar, Retroceso Odontoideo, Angulación del tronco cerebral, influyendo asimismo en la aparición de Discopatías vertebrales (protusiones y hernias discales), Estenosis del canal vertebral, Enuresis nocturna y otras.

La Enfermedad del Filum se manifiesta con síntomas principalmente del sistema nervioso, del cráneo y de la columna vertebral, como: cefalea, nauseas, vómitos, disfagia, vértigo, deterioro de la memoria, cervicalgia, dorsalgia, lumbalgia, parestesias, alteraciones de sensibilidad, dolores en las extremidades, falta de fuerza en las extremidades, alteraciones del equilibrio, insomnio, alteraciones de la marcha, entre muchos otros.

La Enfermedad del Filum según nuestras investigaciones es consecuencia a la tracción de todo el sistema nervioso: médula espinal, tronco cerebral, cerebelo y cerebro, por el ligamento filum terminale más corto de lo normal.

La Enfermedad del Filum, que consiste en tener un filum lo suficientemente tenso como para aplicar el tratamiento, es una enfermedad aparentemente hereditaria, que afecta a uno de cada cinco humanos.

Se elimina la causa de la enfermedad, tras un detallado estudio diagnóstico y la posterior aplicación de la sección quirúrgica mínimamente invasiva del Filum Terminale, que además de eliminar la causa y parar el desarrollo de la enfermedad no tiene ningún efecto nocivo colateral, con unos excelentes resultados y sin complicaciones relevantes.

Nuestro Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB) ha desarrollado con sus investigaciones, el método sanitario Filum System®, que permite el diagnóstico certero de la Enfermedad del Filum y de sus múltiples consecuencias con un tratamiento adecuado mediante técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, lo que hace posible recuperar las lesiones reversibles del sistema nervioso y en algunos casos obtener los cambios anatómicos favorables (desaparición de la Siringomielia, ascenso de las amígdalas cerebelosas, rectificación de la columna vertebral y disminución de las discopatías vertebrales).

Se aplica con éxito en los niños, los adultos y en personas mayores, porque la recuperación es rápida y fácil. (Consultar resultados del tratamiento de la Enfermedad del filum.)

Estudiamos la Enfermedad del Filum desde el año 1975 y estamos a la vanguardia, siendo el ICSEB el único centro en el mundo, donde además de estar en constante investigación, diagnosticamos y aplicamos el método Filum System®, único método descrito para el estudio del desarrollo de la Enfermedad del Filum, que ayuda al sistema nervioso a recuperar los daños producidos por ella.


 

Enfermedades implicadas y definiciones en el “Síndrome Neuro-Craneo-Vertebral” y la Enfermedad del Filum.

Es frecuente que la Enfermedad del Filum, claramente definida la confundan con algunas otras situadas en regiones parecidas y con mecanismos de actuación parecidos. En éste Apartado se citan esas enfermedades, (algunas forman parte de la “Enfermedad del Filum”) y los nuevos conceptos de síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral (S.NCV), Enfermedad del Filum (EF) y FILUM SYSTEM® (FS®).

Definiciones, nomenclaturas y descripción de conceptos, términos y enfermedades que seguidamente se mencionaran con frecuencia.
Especialmente relevante es la definición, fecha de descripción y nominación de la EF y del S.NCV, así como la entidad previamente descrita con la que se puede confundir, el llamado Síndrome de Tracción Medular (S.TM) ó Síndrome del Filum Terminale (S.FT) ó Síndrome del Filum Terminale tenso ó “the Cord-traction Syndrome” ó “the Filum Terminale Syndrome” ó “Tight Filum Terminale Syndrome”.

La EF también se confunde con otras dos enfermedades parecidas como son la Médula anclada ó el “Tethered Cord Syndrome” y la Médula anclada con espina bífida oculta ó “Tethered Spinal Cord”.
Para facilitar su diferenciación, se describe el concepto y todas las enfermedades que se relacionan en el FS®, que son:

 

Enfermedad del Filum -  espina_bifida

 

  1. Médula anclada ó médula anclada por espina bífida // “Tethered Cord Syndrome”.
  2. Médula anclada oculta ó médula anclada por espina bífida oculta // “Tethered Spinal Cord”.
  3. Síndrome de Tracción Medular / Síndrome del Filum Terminale / Síndrome del Filum Terminale tenso // The Cord-traction Syndrome / The Filum Terminale Syndrome / Tight Filum Terminale Syndrome.
  4. Escoliosis.
  5. Síndrome de Arnold Chiari.
  6. Siringomielia.
  7. Enfermedades relacionadas: Platibasia, Impresión Basilar, Retroceso Odontoideo, Angulación del tronco cerebral.
  8. “Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral”.
  9. Enfermedad del Filum”.
  10. Filum System®.

 


 

1. Médula anclada ó médula anclada por espina bífida // “Tethered Cord Syndrome”

Definición: La médula anclada o “Tethered Cord Syndrome” va asociada a una malformación neuro-vertebral como la espina bífida y el mielomeningocele, que se manifiestan externamente, de predominio en la región lumbar, fijando la médula espinal y ocasionando lesiones mecánicas por tracción en todo el sistema nervioso, el cráneo y la columna vertebral, incluyendo lesiones específicas como el descenso de las amígdalas cerebelosas, la escoliosis y la siringomielia.

Enfermedad del Filum -  espina_bifida_02

Figura 1.- Mielomeningocele en un feto donde la médula espinal en amarillo, que ya ejerce una importante tracción sobre el encéfalo y genera un descenso de las amígdalas cerebelosas.

Descrito: Lichtenstein B.W. en 1940. (Lichtenstein B.W. Spinal dysraphism. Spina Bifida and myelodysplasia. Arch Neurol Psychiatry 44:792-809, 1940).

Nominado: Su nombre y definición se reafirma con Yamada S. en 1996 con su libro “Tethered cord Syndrome”. Shokei Yamada. American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee”, en 1996.

Enfermedad del Filum -  Tethered_cord_Syndrome

Figura 2.- Fragmento tomado del libro “Tethered cord Syndrome”. Shokei Yamada. American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee”. 1996. Introducción al primer capitulo del libro, donde se expresa la existencia del debate sobre las otras descripciones patológicas.

 

2. Médula anclada oculta ó médula anclada por espina bífida oculta // “Tethered Spinal Cord”.

Definición: La médula anclada oculta o “Tethered Spinal Cord” va asociada a una malformación neuro-vertebral, espina bífida y mielomeningocele no visibles externamente, de predominio en la región lumbar, que fija la médula espinal y produce lesiones mecánicas por tracción principalmente medulares y vertebrales; para visualizarse y realizar el diagnóstico son necesarias exploraciones complementarias como RM ó TAC. Puede manifestarse con descenso de amígdalas cerebelosas, escoliosis y siringomielia.

Descrito: En 1976. por Hoffman H.J. (1932-2004), neurocirujano de Toronto, que definió el “Tethered Spinal Cord” como un síndrome constituido por los mismos signos y síntomas de una médula anclada pero asociada a la existencia de una espina bífida oculta.

Hoffman aportó 31 casos de niños con la médula espinal elongada por la tracción de una espina bífida oculta, los déficits neurológicos mejoraron tras la eliminación de la tracción medular, donde se muestra el nuevo concepto de enfermedad: “The Tethered Spinal Cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.”

Enfermedad del Filum -  caso_medula_anclada_ocultaEnfermedad del Filum -  caso_medula_anclada_oculta_02Enfermedad del Filum -  caso_medula_anclada_oculta_03

Figura 3.- Caso de médula anclada oculta, de izquierda a derecha: RX lumbosacra con espina bífida ósea desde L4 a hiato sacro, esquema y foto operatoria de meningocele lumbosacro soló visible con exploraciones complementarias.

 

3. Síndrome de Tracción Medular (STM) / Síndrome del Filum Terminale / Síndrome del Filum Terminale tenso // The Cord-Traction Syndrome / The Filum Terminale Syndrome / Tight Filum Terminale Syndrome.

Definición: Es un síndrome clínico que asocia síntomas y signos de alteraciones neurológicas en el sistema nervioso de predominio a nivel medular bajo, junto con posible Escoliosis y síndrome de Arnold Chiari, consecuencia de un filum terminale tenso, sin otra malformación aparente del sistema nervioso, incluido el filum terminale.

Descrito: McKenzie, neurocirujano de Toronto, fue el primer autor que relacionó la aparición de paraplejia, escoliosis y filum terminale tenso, en su publicación: McKenzie KG, Deward FP: “Scoliosis with paraplegia.” J Bone Joint Surg (Br) 31:162-174, 1949).

Garceau, cirujano ortopeda norteamericano, dio nombre por primera vez al “síndrome de tracción medular”, en 1953, y lo diferenció del clásico “médula anclada” como se ve en su publicación, Garceau GJ; The filum terminale syndrome. (The cord-traction syndrome). J. Bone Joint Surg (Am) 35:711-716, 1953.

Enfermedad del Filum -  Garceau_traccion_medular

Figura 4.- Tomado de la publicación de Garceau: “<<…La tracción medular asociada a disrrafismos es bien conocida por los neurocirujanos desde hace muchos años…>> En la literatura neuroquirúrgica existen excelentes artículos. El síndrome va asociado a una simple espina bífida oculta, meningocele, mielomeningocele, diastematomielia, escoliosis congénita, síndrome de Klippel-Feil, cráneo bífico, bandas fibrosas tensas y espículas óseas. Todas estas condiciones pueden asociarse con deformaciones congénitas, especialmente en las extremidades inferiores. Estas son usualmente evidentes al nacer. Las anormalidades neurológicas puede ser progresivas. – La asociación patológica de las lesiones es diferente en los tres casos que se aportan. En el primer paciente había retraso en la migración distal de la columna espinal, de modo que el cono medular, estaba retenido a una posición fetal. En los otros dos casos no se pudo determinar el nivel.

 

Desde la primera descripción del “Síndrome de Tracción” en 1949 por Mackenzie y de la definición del “Síndrome de Tracción Medular” ó “Tight Filum Terminale Syndrome” como entidad patológica independiente por Garceau en 1953; podemos destacar algunos artículos:

1. Subtle imaging findings in a case of tight filum terminale syndrome. Yeung JT, Lee CM, Fong JC. Hong Kong Med J. 2012 Jun;18(3):258-9.

2. Outcome, reoperation, and complications in 99 consecutive children operated for tight or fatty filum. Ostling LR, Bierbrauer KS, Kuntz C 4th. World Neurosurg. 2012 Jan;77(1):187-91. doi: 10.1016/j.wneu.2011.05.017. Epub 2011 Nov 19.

3. Improved symptoms and lifestyle more than 20 years after untethering surgery for primary tethered cord syndrome. Fukui J, Ohotsuka K, Asagai Y. Neurourol Urodyn. 2011 Sep;30(7):1333-7. PubMed PMID: 21626535.

4. Introductory comment: Childhood tight filum syndrome. Van Calenbergh F. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Mar;16(2):101-2. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.07.017. Epub 2011 Aug 31.

5. Clinical characteristics and surgical outcome in 25 cases of childhood tight filum syndrome. Cornips EM, Vereijken IM, Beuls EA, Weber JW, Soudant DL, van Rhijn LW, Callewaert PR, Vles JS. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Mar;16(2):103-17. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.07.002. Epub 2011 Aug 11.

6. [Congenital anomalies in the central nervous system (6) occult spinal dysraphism (other than spinal lipoma): congenital dermal sinus, tight filum terminale, neurenteric cyst, split cord malformation, and caudal regression syndrome]. Shigeta H. No Shinkei Geka. 2011 May;39(5):513-27.

7. Preoperative predictors for improvement after surgical untethering in occult tight filum terminale syndrome. Fabiano AJ, Khan MF, Rozzelle CJ, Li V. Pediatr Neurosurg. 2009;45(4):256-61. doi: 10.1159/000228983. Epub 2009 Jul 17.

8. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, Francomano CA, McDonnell NB, Roonprapunt C, Kula RW. Surg Neurol. 2009 Jul;72(1):20-35. doi: 10.1016/j.surneu.2009.03.008. Erratum in: Surg Neurol. 2009 Nov;72(5):556.

9. Tight filum terminale syndrome in children: analysis based on positioning of the conus and absence or presence of lumbosacral lipoma. Bao N, Chen ZH, Gu S, Chen QM, Jin HM, Shi CR. Childs Nerv Syst. 2007 Oct;23(10):1129-34. Epub 2007 Jun 6.

10. A novel minimally invasive technique for spinal cord untethering. Tredway TL, Musleh W, Christie SD, Khavkin Y, Fessler RG, Curry DJ. Neurosurgery. 2007 Feb;60(2 Suppl 1):ONS70-4; discussion ONS74.

11. Miller-Dieker syndrome associated with tight filum terminale. Chen SJ, Peng SS, Kuo MF, Lee WT, Liang JS. Pediatr Neurol. 2006 Mar;34(3):228-30.

12. Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering. Albright AL. Pediatr Neurosurg. 2005 Jan-Feb;41(1):58; author reply 59-60.

13. Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering. Wehby MC, O’Hollaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ. Pediatr Neurosurg. 2004 Mar-Apr;40(2):51-7; discussion 58.

14. Management of tight filum terminale. Komagata M, Endo K, Nishiyama M, Ikegami H, Imakiire A. Minim Invasive Neurosurg. 2004 Feb;47(1):49-53.

15. Patients with urinary incontinence often benefit from surgical detethering of tight filum terminale. Selçuki M, Unlü A, Uğur HC, Soygür T, Arikan N, Selçuki D. Childs Nerv Syst. 2000 Mar;16(3):150-4; discussion 155.

16. Management of tight filum terminale syndrome with special emphasis on normal level conus medullaris (NLCM). Selçuki M, Coşkun K. Surg Neurol. 1998 Oct;50(4):318-22; discussion 322.

17. Urodynamic evaluation of tethered cord syndrome including tight filum terminale: prolonged follow-up observation after intraspinal operation. Fukui J, Kakizaki T. Urology. 1980 Nov;16(5):539-52.

18. The so-called tight filum terminale syndrome. UIHLEIN A. Minn Med. 1959 Apr;42(4):394-8.

 

4. Escoliosis

Definición: enfermedad que se caracteriza por una desviación lateral de la columna vertebral, que se detecta y controla su evolución con una radiografía de toda la columna vertebral en visión frontal o anteroposterior, llamada Escoliograma (ESG).

Tipos de Escoliosis, en cuanto a su etiología:

4.1. Escoliosis idiopática (ESC.I)

Definición: La escoliosis idiopática (ESC.I) es una desviación lateral de la columna vertebral de causa desconocida, es más frecuente en el sexo femenino y se observa más en la edad del crecimiento (Hipócrates sIV a.c.).

Descrita: La Escoliosis (ESC) la describió por primera vez Hipócrates de Cos en su libro ”Tratado de los instrumentos de reducción”.

Nominada: El nombre de Escoliosis, fue dado por Galeno (129-199) al crear los términos de escoliosis, cifosis y lordosis, en el pasaje del libro “Las Articulaciones” en el que menciona a Hipócrates que describe las diferentes formas de luxación vertebral.

Enfermedad del Filum -  escoliosis_idiopatica

Figura 5.- RM con sección coronal de la columna vertebral en una Escoliosis idiopática, donde se visualiza el canal vertebral con la médula espinal que va de convexidad a convexidad del interior del canal vertebral, indicando la existencia de una fuerza de tracción medular importante.

Teorías de la ESC.I:

  • Convencionales: desequilibrio de la masa muscular paravertebral, anomalía ligamentosa, trastornos posturales propioceptivos, reacción espinal a fuerzas como la gravedad o la acción muscular ligamentosa, error innato del metabolismo, alteraciones neurológicas.
  • Para el FS® la ESC.I es el resultado de un mecanismo de evitación o compensación a la acción de una tracción medular producida por el filum terminale tenso, no evidenciable con las exploraciones complementarias. Comparten la misma causa las otras desviaciones idiopáticas de la columna vertebral como hipercifosis, hiperlordosis, rectificación de la curvatura vertebral, rotación vertebral e inversión de las curvaturas vertebrales de igual significado biomecánico.

 

4.2. Escoliosis secundaria

Cuando la columna vertebral desviada en visión frontal o anteroposterior se relaciona con una causa conocida: tumoral, traumática, infecciosa u otras.

Enfermedad del Filum -  Hamilton_y_SchmidtEnfermedad del Filum -  descenso_amigdalar_02

Figura 6.- Excepcional caso de Hamilton y Schmidt, citado por Roth, que muestra la posición de la columna vertebral y la médula espinal fuera del conducto vertebral, erosionado lateralmente, en un paciente vivo.

 

5. Síndrome de Arnold Chiari (SACH)

Definición: El síndrome de Arnold-Chiari (SACH) consiste en la herniación de la parte inferior del encéfalo, las amígdalas cerebelosas y la parte inferior del cerebelo, por el agujero occipital hacia el canal vertebral. Para algunos el descenso de las amígdalas cerebelosas (DAC) ha de ser mayor de 5 mm, para otros 3 mm, para algunos puede ser de 0 mm, ó amígdalas impactadas con un cuadro clínico compatible.

Descrito: En 1883 por el cirujano anatomista John Cleland (1835-1925) de Pertshire, Escocia, describió la elongación del vermis cerebeloso, el descenso del cerebelo y del IV ventrículo en un niño con hidrocefalia, encefalocele, espina bífida y mielosquisis. En 1891 y 1896 Hans Chiari, aportó nuevos casos y su clasificación, en 1894 Julius Arnold contribuyó a su difusión.

Nominado: Schwalbe e Gredig, en 1907, como “malformación de Arnold-Chiari”. La nomenclatura oficial actual, en el Código de clasificación de las enfermedades de la OMS (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992), consta para ésta enfermedad de la terminología de “Síndrome ó enfermedad de Arnold-Chiari I” (Q07.0, CIE-10).

Algunos autores denominan a ésta enfermedad “malformación de Chiari”, el “Chiari”, el “síndrome de Chiari”. Suprimir el Arnold, supone ignorar las reglas internacionales recientes y un paso al equívoco, que con la nomenclatura de la OMS se quiere evitar, puesto que hay otras entidades que pueden prestarse a confusión como: síndrome de Chiari-Fromel, Síndrome de Budd-Chiari, osteología de Chiari.

Incidencia: Un caso de cada mil nacidos vivos, otros autores revelan algo menos del uno por ciento de la población, en ambos casos son cifras con criterios actuales muy restrictivos, con un DAC > 3 ó 5 mm.

Enfermedad del Filum -  descenso_amigdalar

Figura 7.- Esquema que muestra el descenso amígdalar y el consecuente aumento del espacio supracerebeloso, al desplazarse todo el cerebelo hacia el canal vertebral, en el SACH.I.

 

 

Tipos de SACH: Existen cuatro tipos clásicos (I, II, III, IV) y dos (“0”, “1,5”) que se han descrito recientemente:

Tipo I. DAC (Descenso de las amígdalas cerebelosas) sin otra malformación del SN.

Tipo II. DAC con malformación neurovertebral en columna vertebral, que fija la médula espinal al canal vertebral.

Tipo III. DAC con encefalocele occipital y anomalías cerebrales.

Tipo IV. DAC con aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia de la tienda del cerebelo.

Tipo “0”. Actualmente se ha comentado la existencia de casos con la clínica propia del SACH.I pero sin DAC.

Tipo “1,5”. Recientemente se ha descrito el SACH “1,5” con DAC y herniación del tronco cerebral en el agujero occipital.

Etiología del DAC

El descenso de las amígdalas cerebelosas (DAC) puede producirse como resultado de la tracción que ejercen sobre la médula espinal malformaciones asociadas a algunas formas de SACH, excepto en el SACH.I donde el DAC es la única alteración morfológica; en éste caso existen diversas teorías.

Teorías convencionales:

a. Hidrodinámica: el DAC es consecuencia a una anomalía de la circulación del LCR.

b. Malformativa: La teoría de la fosa craneal pequeña, considera que esa malformación induce al cerebelo a herniarse hacia el canal vertebral.

Teoría según el FS®:

Considera el DAC en un SACH.I como resultado de una tracción anormal de la médula espinal, debido a un FT anómalo no evidenciable en las exploraciones complementarias.

La clínica del SACH.I puede expresarse en forma diversa, agrupado en más de cien grupos de síntomas, los más frecuentes en nuestra casuística son de más a menos: cefalea, cervicalgias, paresia en extremidades, alteración de la visión, dolor en extremidades, parestesias, alteración de la sensibilidad, vértigos, alteración de la deglución, lumbalgias, deterioro de la memoria, marcha alterada, dorsalgias, alteración del equilibrio, disestesias, trastorno del lenguaje, alteración de esfínteres, insomnio, vómitos, pérdida de la consciencia, temblor.

Enfermedad del Filum -  Chiari_I_malformation

Figura 8.- RM de una paciente a los 8 y 20 meses donde se puede observar un DAC surgido entre las 2 RM. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994.

 

6. Siringomielia

Definición: La Siringomielia (SM) se caracteriza por la aparición de una cavidad quística en la médula espinal acompañada de síntomas de deterioro generalizado de la médula espinal de predominio sensitivo a la temperatura.

Descrita: descrita por primera vez por Estienne en su obra “La disection du corps humain” en 1546.

Nominada: En Paris, 1824, por el anatomista Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845), y publicado en su “Traité de la moelle epinière et ses maladies”.

Inicidencia: 84 siringomiélicos por cada millón de habitantes.

Enfermedad del Filum -  isquemia_traccion_filum_terminale

Figura 9.- Esquema que muestra el relleno por líquido intersticial o suero, de la cavidad centro-medular generada por la muerte tisular, debida a la isquemia por la tracción del film terminale.

Tipos de SM según etiología:

A. Siringomielia primaria o idiopática (SM.I). La SM.I es una Siringomielia o cavidad intramedular rellena de líquido, de la cual se desconoce la causa de su formación.

En la SM.I los síntomas más frecuentes en nuestros pacientes, de mayor a menor, son: algias en extremidades, cervicalgias, alteración de las sensibilidades térmica y dolorosa, lumbalgias, dorsalgias, cefaleas, alteración de la marcha, paresia, alteración de esfínteres.

Etiología de la SM.I, teorías:

La teoría hidrodinámica considera que la cavidad siringomiélica (CS) es debida a una anomalía en la circulación del Líquido Céfalo Raquídeo (LCR).

La teoría de la malformación considerando que existe una fosa craneal pequeña, que induce a desplazar al cerebelo hacia el canal vertebral, generando un conflicto hidrodinámico que provoca el desvío del LCR al interior de la médula espinal, para formar la cavidad siringomiélica llena de LCR.

Teoría de la tracción medular, del FS®. La CS es consecuencia de la necrosis de tejido intramedular, inducida por una isquemia provocada a su vez por una tracción medular de un filum terminale tenso, no detectable con las exploraciones complementarias. La cavidad siringomiélica está llena de líquido intersticial ó suero. En la evolución de la CS puede fistulizarse en el espacio perimedular o en el conducto del epéndimo e intercambiar el suero intracavitario por LCR.

B. Siringomielia secundaria. En la SM secundaria según el FS®, existe una cavidad intramedular llena de líquido intersticial o suero, que se relaciona con una causa: tumoral, traumática, infecciosa u otras. Posiblemente sea debida a una necrosis del parénquima de la médula espinal inducida por la causa, al ejercer un efecto invasivo, ó por compresión, ó por tracción, ó por una combinación de alguno de los tres mecanismos.

 

7. Algunas enfermedades relacionadas:

* Platibasia (PTB). Es una anomalía ósea que consiste en el aplanamiento de la base del cráneo, que se traduce por la abertura del ángulo basal o de Boogard. Según el FS® ésta deformación ósea se produce cuando coexisten una textura ósea maleable, por falta de maduración ósea o por desestructuración del tejido óseo, y una fuerza deformante que es la fuerza de tracción medular del S.NCV.

* Impresión Basilar (IB). Es una invaginación del contorno óseo del agujero occipital hacia el interior de la fosa posterior con reducción de su volumen, confiriendo a la base del cráneo una forma de cúpula, opuesta a la normal (convexobasia). Con igual mecanismo que en la Platibasia y según el FS®, ésta deformación ósea se produce cuando coexisten una textura ósea maleable, por falta de maduración ósea o por desestructuración del tejido óseo, y una fuerza deformante que es la fuerza de tracción medular del S.NCV.

* Retroceso odontoideo (RTO). El Retroceso odontoideo, es una malformación de la porción superior de la columna cervical consistente en la basculación hacia atrás de la apófisis odontoides, llegando a desplazar y comprimir las estructuras nerviosas adyacentes. Según el FS® el RTO es la expresión de importantes fuerzas de evitación generadas por una tracción medular, que acaba deformando las articulaciones, uniones musculo-ligamentosas y hueso de el extremo proximal de la columna vertebral.

* Angulación del tronco cerebral (KTC). La Angulación o El Kinking del tronco cerebral consiste en una angulación hacia adelante entre la protuberancia y la médula espinal que acompaña a la PTB, IB y el RTO, especialmente en los casos muy acusados. Según el FS® supone la adaptación del contenido anterior de la fosa posterior a una deformación del continente óseo, junto a la deformación inducida a la tracción medular de un S.NCV.

* Otras enfermedades con causa compartida a la tracción medular, como: enuresis nocturna, las protusiones discales vertebrales, el síndrome de la faceta articular, síndrome de Baastrup, discopatías múltiples, insuficiencia vascular cerebral, alteraciones hormonales y neuropsicológicas.

 

8. Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral (S.NCV)

Definición: El síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral consiste en un conjunto de manifestaciones clínicas, síntomas y signos, que afectan a todo el sistema nervioso, incluyendo el encéfalo, tronco cerebral, médula espinal, cráneo y columna vertebral a consecuencia de una tracción anormal de un filum terminale aparentemente normal. La tracción medular puede ser por una anomalía congénita del filum terminale no detectable (Enfermedad del Filum), o adquirida por un tumor, traumatismo o bien por todas aquellas causas que pueden deformar el canal vertebral y la relación mecánica entre el conducto vertebral y la médula-filum terminale.

Descrito: Ha sido evidenciado por el Dr. Royo Salvador, en:
Rev Neurol 1996; 24: 937-959. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Etiología común. Royo Salvador M.B.
Rev Neurol 1996; 24: 1241-1250. Impresión basilar, platibasia, retroceso odontoideo, kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Royo Salvador M.B.

Denominado: y también expuesto por el Dr. Royo Salvador en:

“Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral, Escoliosis, Chiari, Siringomielia. Sección del filum terminale”. XIX Jornadas de Fisioterapia de la ONCE. El Sistema craneosacro como unidad biodinámica. 6 y 7 Marzo 2009, Madrid. España

“Síndrome Neuro-Craneo-Vertebral”. IV Reunión “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 14 Octubre 2011. Palermo, Sicilia, Italia.

“Síndrome Neuro-Craneo-Vertebrale cronica, acuta, subclinica. Risultati di 400 casi operati di SEZIONE DEL FILUM TERMINALE”. V Reunión “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 12 Noviembre 2011. TRIESTE, Italia.

“Síndrome Neuro-Craneo-Vertebrale. Risultati di casi operati di SEZIONE DEL FILUM TERMINALE”. VI Reunión “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 17 Marzo 2012. ORISTANO, Italia.

“El nuevo Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral. La enfermedad más frecuente”. Ciclo de Charlas divulgativas CIMA (Centro Internacional Medicina Avanzada). 8 Mayo 2012. Barcelona. España.

Clínica: El síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral se puede expresar clínicamente en forma de una o varias enfermedades conocidas hasta ahora de carácter idiopático, la mayoría no relacionadas entre sí, hasta ahora, y descritas en diferentes momentos de la Historia de la Medicina, que son: Síndrome de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliosis Idiopática, Impresión Basilar, Retroceso Odontoideo, Angulación del tronco cerebral, Platibasia, algunas alteraciones de la alineación normal de la columna vertebral (Cifosis, rotoescoliosis, hiperlordosis, pérdida de la alineación vertebral, etc.), algunas alteraciones neuropsicológicas, algunos síndromes de insuficiencia vascular cerebral de pequeño vaso, algunas discopatías vertebrales, algunos síndromes de la faceta articular, enuresis nocturna.

Incidencia: Con los nuevos criterios para el SACH.I, la SM.I y la ESC.I, cifosis, hiperlordosis, rotoescoliosis y el resto de patologías asociadas, la incidencia recogida puede sumar algo más del 20% de la población mundial.

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Enfermedad del Filum -  expresion_sintomatica

Figura 10.- La unión de las tres enfermedades es la amplia expresión sintomática en la que se puede expresar el S.NCV.

 

9. “Enfermedad del Filum” (EF)

Definición: La Enfermedad del Filum consiste en una forma de síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral causado por una anomalía congénita de un filum terminale aparentemente normal, pero que causa una tracción a la médula espinal y al resto del sistema nervioso.

Nominada: Fue presentada en la conferencia para médicos y pacientes, “Filum System®”. Resultati in Sindrome d´Arnold Chiari, Siringomielia e Scoliosi idiopatiche”. VII Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 16 Febrero 2013. BARI, Italia.

Incidencia: Con los nuevos criterios para el SACH.I, la SM.I y la ESC.I, cifosis, hiperlordosis, rotoescoliosis y el resto de patologías asociadas, y el predominio del S.NCV de causa congénita, la incidencia puede representar algo más del 20% de la población mundial.

 

10. “Filum System®” (FS®)

Definición: El “Filum System®” es un método que reúne catorce protocolos, (habiendo sido aplicado a más de 1000 pacientes en sus 22 años de historia), para el tratamiento de la “Enfermedad del Filum” y ocasionalmente algún caso afecto de síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral no congénito.

Nominado: “Filum System®” en “Resultati in Sindrome d´Arnold Chiari, Siringomielia e Scoliosi idiopatiche”. VII Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 16 Febrero 2013. BARI, Italia.

Registrado: con el Título de Registro de marca, Marca Nº. 3.046.839 (Marca Nacional) y Nº 011562725 (Marca Comunitaria). Fecha presentación solicitud 26 septiembre 2012. Fecha concesión registro: 4 febrero 2013.
Titular de la marca: Miguel Bautista Royo Salvador.







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