La Siringomielia


¿Qué es la siringomielia?

La médula espinal es el órgano nervioso que transcurre por dentro de la columna vertebral y va desde el agujero del cráneo que comunica con la columna vertebral hasta la vértebra L1. A lo largo de todo su recorrido nacen todos los nervios motores y sensitivos desde la base de la cabeza hasta el final de la columna vertebral en el coxis. La constitución de la médula espinal es como el encéfalo, una parte central en forma de mariposa de sustancia gris con predominio de células nerviosas y envuelta de sustancia blanca con predominio de fibras nerviosas. Cuando aparece una cavidad a manera de quiste en la médula espinal que afecta principalmente a la sustancia gris se le llama siringomielia, porque ese agujero central le da el aspecto a la médula espinal de una flauta o syrinx en griego, en la mayoría de los casos la causa de su formación es desconocida.

La siringomielia

 

Fig 1. – Varón de 26 años, que refería falta de sensibilidad térmica, especialmente evidente cuando se duchaba en la mitad izquierda de la cabeza y cuerpo desde hace un año. Tras la intervención de sección del filum terminale recupera el tacto en el inmediato postoperatorio y se encuentra después de cinco años prácticamente asintomático.


¿Qué síntomas presenta?

El paciente tiene alteraciones del tacto en alguna parte de su cuerpo especialmente en los brazos, de tal forma que nota el tacto pero no la temperatura de los objetos, por lo que se quema con facilidad sin dolor. Pierde masa muscular con lo que conlleva la merma de fuerza. Puede presentar alteraciones de la marcha. Puede llegar incluso a la invalidez.

 


¿Qué causas pueden ocasionarla?

Hay siringomielias de las que se conoce la causa, como en el caso de un traumatismo, tumor, infección, fijaciones de la médula en la región lumbar de la columna vertebral, debido a enfermedades congénitas como una espina bífida, meningocele y mielomeningocele. Sin embargo en la mayoría de los casos se desconoce la misma, al no detectarse ninguna de las causas mencionadas.

 


¿En qué consiste la gran novedad del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona para la siringomielia?

La siringomielia llamada idiopática o de causa desconocida se atribuye según algunos autores a una alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo o a una fosa posterior pequeña.

Las alteraciones de circulación existen, pero son de tan escasa magnitud que no pueden explicar las importantes lesiones que aparecen. En cuanto a la porción del cráneo que alberga el cerebelo, existen estudios que no encuentran ninguna diferencia de tamaño en pacientes con siringomielia y normales.

Existen claros argumentos de que la siringomielia es debida al resultado de la muerte de células del centro de la médula espinal por la falta de circulación sanguínea ante un estiramiento de la médula espinal. La tracción es trasmitida por el filum terminale y su inserción en el ligamento coccígeo. Ambos sin ninguna función en el adulto. Se ha comprobado a través de estudios con animales que la tracción ligera de la médula espinal hace que sus neuronas dejen de funcionar por falta de una circulación sanguínea adecuada. En el humano esa tracción cuando es intensa, hace disminuir la circulación sanguínea en el centro de la médula espinal, especialmente en la región cervical al existir el tope al deslizamiento, a la presencia en esa zona de importantes arterias para la médula y a la especial distribución de las arterias medulares que son centrípetas, es decir que van de fuera adentro. La falta de circulación sanguínea necrosa o mata una parte de tejido medular, que a su vez atrae líquido intersticial intramedular y forma un quiste en el centro de la médula espinal llamado Siringomielia, enfermedad descrita hace 500 años, hasta ahora de causa desconocida.


¿Esa explicación de la siringomielia tiene alguna utilidad para los pacientes?

Desde luego. La simple sección del ligamento hace que cese la fuerza a la que está sometida la médula espinal y mejore por tanto la circulación en la médula espinal, deteniendo la enfermedad.


¿En qué consiste la sección quirúrgica del filum terminale?

La sección quirúrgica del filum terminale consiste en una pequeña apertura del hueso sacro, al final de la espalda, donde no existe el inconveniente de alterar la mecánica de la columna vertebral. Se visualiza el filum terminale y se secciona con técnicas microquirúrgicas, todo en apenas media hora y la ventaja añadida de un ingreso hospitalario de menos de un día.


¿La sección del filum terminale hace que el paciente se recupere de sus síntomas?

La mayoría de los síntomas son debidos a una lesión irreversible del tejido nervioso, y sabemos que éste no es capaz de regenerarse. No obstante el tejido nervioso puede realizar circuitos suplentes a los perdidos y existen algunas células o conexiones que si bien dejaron de funcionar sin llegar a morirse, al recuperar el riego sanguíneo se pueden restaurar, mejorando algunos pocos síntomas; cuanto antes deje de sufrir la médula espinal, mejor será el pronóstico.


¿Tiene alguna consecuencia la sección de ese ligamento?

El filum terminale, es el resultado de la envoltura vacía de la médula espinal en su extremo inferior o lumbosacro. En el embrión humano la columna vertebral y la médula espinal en su interior son de igual longitud y están separadas por unas membranas, duramadre, aracnoides y piamadre. Con el crecimiento normal del individuo la columna vertebral crece alrededor de un palmo más que la médula espinal. Las envolturas que separan la médula espinal de la columna vertebral en el sacro y columna lumbar dejan de contener médula espinal y se pliegan en forma de cordón fibroso constituyendo el filum terminale, ese deslizamiento de la médula recuerda el gesto que haría un calcetín al estirarlo por la punta cuando lo tenemos colocado en el pie, la mitad del calcetín descalzado lo podríamos cortar por cualquier punto sin ninguna consecuencia para el pie. De igual modo se puede seccionar el filum terminale a lo largo de su trayecto sin ninguna consecuencia (1, 2).


¿El estiramiento de la médula espinal tiene algún otro efecto?

La tensión del filum terminale además de provocar la siringomielia genera un estimulo flexionador en la columna vertebral que provoca la escoliosis. Para evitar la tensión de la médula espinal, desciende la parte inferior del cerebro (las llamadas amigdalas cerebelosas) por el agujero occipital que comunica el cráneo con la columna vertebral causando la malformación de Arnold-Chiari, enfermedad descrita hace 100 años y hasta ahora de causa desconocida.


¿Qué ocurre con el quiste de la siringomielia?

En la siringomielia la sección del filum terminale detiene la enfermedad, el quiste resultado de la muerte celular queda igual, pero puede desaparecer cuando espontáneamente se abre al espacio que rodea la médula espinal o lo hace hacia el centro de ella, donde existe un conducto, el conducto ependimario, que comunica el centro de la médula con las cavidades cerebrales. Los síntomas de ésta enfermedad se producen por la muerte celular y el efecto tumor del quiste. La sección del filum terminale provoca dos efectos beneficiosos: detiene la muerte celular debida a la tracción de la médula y disminuye el efecto tumor del quiste al relajar la médula espinal.


¿Han aplicado este tratamiento en pacientes siringomiélicos?

Se han operado pacientes con Siringomielia idiopática, pura o también asociada a Escoliosis idiopática y/o a Síndrome de Arnold-Chiari I. Se ha detenido la enfermedad en su evolución y se han obtenido mejorías que en algunos casos han resultado espectaculares.


¿Como cuáles?

Les recomendamos que acudan al apartado de Testimonios (Siringomielia idiopática), donde podrán encontrar casos de pacientes que relatan su experiencias.
El Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona les recuerda que los testimonios nos son entregados con fines divulgativos y libremente por los pacientes, siendo sus opiniones estrictamente personales.


Imágenes: Antes y después de la Sección de Filum Terminale

 

Caso Nº 1178

 

siringomielia - caso 2008

2008

siringomielia - 2009

2009

siringomielia - resultados 2010

2010


Caso Nº 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


Caso Nº 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


Patologías y definiciones relacionadas con la Enfermedad del Filum

Para más información sobre el concepto de la Enfermedad del Filum, por favor acudan a:

“Enfermedad del Filum”.


 


BIBLIOGRAFÍA

 

  1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
  2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
  3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
  4. “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“. Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
  5. “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF).
  6. “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. “Filum System® Guía Breve”.







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Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El departamento de Español está a su disposición para cualquier información.

Todas las consultas recibidas a través de este formulario o por los diferentes correos electrónicos del 'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona' son derivadas al equipo médico después de recibirlas, supervisando las respuestas el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

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