Última actualización: 27/03/2023, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.

La Siringomielia idiopática (SMI) se caracteriza por la aparición de una cavidad quística en la médula espinal, rellena como agua de roca, acompañada de síntomas de deterioro generalizado de la médula espinal (de predominio sensitivo a la temperatura).

Descrita: Por primera vez por Estienne en su obra “La disection du corps humain” en 1546.

Nominada: En París, 1824, por el anatomista Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845), y publicado en su “Traité de la moelle epinière et ses maladies”.

Inicidencia: 84 siringomiélicos por cada millón de habitantes. Según los criterios del Filum System^® su incidencia es mucho mayor.

En la Siringomielia los síntomas más frecuentes en nuestros pacientes, de mayor a menor, son: algias en extremidades, cervicalgias, alteración de la sensibilidad térmica y dolorosa, lumbalgias, dorsalgias, cefaleas, alteración de la marcha, paresia, alteración de los esfínteres.

A. Siringomielia primaria o idiopática. La Siringomielia idiopática es una Siringomielia o cavidad intramedular rellena de líquido, de la cual se desconoce la causa de su formación.

B. Siringomielia secundaria. En la Siringomielia secundaria existe una cavidad intramedular llena de líquido intersticial o suero, que se relaciona con una causa: tumoral, traumática, infecciosa u otras. Posiblemente sea debida a una necrosis del parénquima de la médula espinal inducida por la causa, al ejercer un efecto invasivo, por compresión, por tracción, o por una combinación de alguno de los tres mecanismos.

– Teorías convencionales:

-La teoría hidrodinámica considera que la cavidad siringomiélica es debida a una anomalía en la circulación del líquido céfalorraquídeo.

-La teoría malformativa considera que existe una fosa craneal pequeña, que induce a desplazar al cerebelo hacia el canal vertebral, generando un conflicto hidrodinámico que provoca el desvío del líquido al interior de la médula espinal, formando la cavidad siringomiélica.

-Teoría de la tracción medular, según el Filum System^®:

La teoría del Dr. Miguel B. Royo Salvador considera la cavidad siringomiélica como consecuencia de la necrosis de tejido intramedular, inducida por una isquemia provocada a su vez por una tracción medular de un filum terminale tenso, no detectable con las exploraciones complementarias. La cavidad siringomiélica está llena de líquido intersticial o suero. En la evolución de la cavidad siringomiélica, puede fistulizarse en el espacio perimedular o en el conducto del epéndimo e intercambiar el suero intracavitario por líquido cefalorraquídeo.

-Enfermedad del Filum:

El Dr. Royo Salvador (1992) en su tesis doctoral, confirmó la teoría que varias enfermedades de causa desconocida, como: síndrome de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliosis idiopáticas, Platibasia, Impresión Basilar, Retroceso odontoideo, Angulación del tronco cerebral, forman parte – compartiendo causa, la tracción de la médula espinal y de todo el sistema nervioso -, de un nuevo concepto de patología; la Enfermedad del Filum.

La fuerza de tracción de todo el sistema nervioso en la Enfermedad del Filum se presenta en todos los embriones humanos, por lo que en mayor o menor medida sufren sus consecuencias y se manifiestan de muy diversas formas e intensidades.

En la Enfermedad del Filum están involucradas, por su causa, otras enfermedades como las hernias discales vertebrales, algunos síndromes de insuficiencia vascular cerebral, síndromes de la faceta articular y de Baastrup, Fibromialgia, Fatiga crónica, Enuresis nocturna, incontinencia urinaria y paraparesias acusadas.

Para precisar el diagnóstico y orientar el tratamiento y el seguimiento de la Enfermedad del Filum se ha confeccionado un método sanitario, el Filum System®.

Las complicaciones de la ectopia de las amígdalas cerebelosas pueden depender del grado de tracción caudal o de la compresión asociada en el foro occipital. Esta última es determinada por el conflicto entre la tracción de la médula y del tronco cerebral y el espacio disponible en el agujero.

• Empeoramiento de la calidad de vida: en el Arnold Chiari I las cefaleas, los vértigos, los dolores en la columna o en las extremidades, las paresias, las alteraciones de la deglución o de la sensibilidad, las alteraciones cognitivas, las alteraciones visuales o de la marcha, pueden llegar a ser crónicos, aumentando en intensidad y deteriorando cada vez más el estado del enfermo, limitando su actividad normal.
• Dolor crónico: Los pacientes pueden llegar necesitar el tratamiento de una Unidad del Dolor, porque los medicamentos antinflamatorios o antiálgicos de primera elección pueden llegar a no ser suficientes para soportar los síntomas de dolor y las crisis de cefalea características de la enfermedad.
• Muerte súbita: debido al control de las funciones cardio-respiratorias de la zona del tronco cerebral, donde se ubican las amígdalas cerebelosas y se desarrolla la compresión, los trastornos respiratorios durante el sueño pueden constituir un aspecto de la patología, pudiendo expresarse en apneas, fallos respiratorios o incluso en la muerte súbita del paciente. De ahí, la importancia de un diagnóstico y de un tratamiento precoz.

Los factores de riesgo con más influencia en el desarrollo de la siringomielia idiopática son los siguientes:

• Antecedentes familiares: La tracción caudal producida por un Filum terminale excesivamente tenso, que definimos Enfermedad del Filum y que puede causar el mecanismo de falta de riego sanguíneo en la médula, que puede desarrollarse en necrosis del tejido y en los consiguientes quistes medulares. Se trata de una patología de tipo congénito, que se puede transmitir entre familiares.
  
  
• Aumento súbito de la tracción medular: Hemos observado que tras un accidente, caída o trauma de la columna vertebral – con una médula espinal que ya padece congénitamente la Enfermedad del Filum, la tracción medular puede aumentar. En estas circunstancias de mayor tracción medular caudal, pueden observarse empeoramientos de la siringomielia. El accidente en estos casos no es la causa de la siringomielia, (como en el caso del tipo traumático), sino que desencadena un empeoramiento de la tracción preexistente.

Dependiendo de la afectación de la médula y de la circulación sanguínea en la misma, debido a la tracción caudal en la Enfermedad del Filum, con la Siringomielia se pueden ir deteriorando principalmente las funciones y las capacidades motoras y sensitivas del enfermo. Esto puede llegar a constituir graves complicaciones para la salud del enfermo:

• Pérdida de autonomía: A causa de la afectación neurológica y de la atrofia muscular progresiva de las extremidades, con paresia y astenia, puede llegar a ocasionar la pérdida de la capacidad para andar, o de la utilización de los brazos y manos.
  
  
• Dolor crónico: los síntomas dolorosos y la alteración de la sensibilidad pueden llegar a una condición de persistencia y mucha intensidad.

El tratamiento convencionalmente aceptado para la Siringomielia Idiopática es neuroquirúrgico.

Convencional

Actualmente la derivación ventrículo-peritoneal de la cavidad siringomiélica con catéter o aracnolisis es el tratamiento estándar que se realiza en la mayoría de los centros del mundo para este diagnóstico. Se suele indicarla especialmente para casos sintomáticos, en cuanto provoca más morbilidad y mortalidad que la evolución natural de la misma patología.

La derivación de la cavidad siringomiélica no elimina la causa de la enfermedad, intenta tratar una de las consecuencias o secuelas, el acúmulo de líquido, realizando una perforación en la médula espinal ya de por sí dañada. Por lo que consideramos que está contraindicada.

Filum System®

Desde 1993, en cambio, con la publicación de la tesis doctoral del Dr. Royo Salvador, que relaciona la tracción caudal de todo el sistema nervioso por el filum terminale, como causa de la formación de las cavidades siringomiélicas entre otras enfermedades, se ha diseñado un nuevo tratamiento, que en este caso es etiológico o en cuanto a la causa, puesto que al seccionar quirúrgicamente el filum terminale se elimina la fuerza de tracción medular caudal responsable del mecanismo patológico.

En el método Filum System® una de las intervenciones que se aplican es la sección del filum terminale (SFT) con técnica quirúrgica mínimamente invasiva.

Se suele indicarla en todos los casos, sintomáticos o no sintomáticos, y lo antes posible, en cuanto tiene riesgos mínimos y muy inferiores a los de la patología en sí, además deteniendo su evolución.

Con el método del Filum System® se han operado más de 1.400 pacientes con Siringomielia idiopática, pura o también asociada a Escoliosis idiopática y/o a Síndrome de Arnold-Chiari I.

El propósito de la intervención quirúrgica es detener la evolución de la enfermedad y que los quistes no sigan extendiéndose a otro tejido medular, no obstante, en algunos casos se han podido observar mejorías notables del estado clínico; como incluso con la reabsorción y luego el colapso de las cavidades preexistentes.

Ejemplos:

Cas Nº 11984

Caso Nº 1178

Caso Nº 13233

1. Royo-Salvador, M.B.; Fiallos-Rivera, M.V.; Salca, H.C.; Ollé-Fortuny, G. (2020), The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, 20:175, BMC Neurology
2. Royo-Salvador M.B. (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
5. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
6. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
8. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.