Médula anclada con espina bífida oculta
o Occult tethered cord syndrome

Última actualización: 04/04/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.
 
 

Definición

En condiciones normales, la médula espinal se encuentra sujeta dentro del canal vertebral únicamente por los ligamentos dentados y el filum terminale, un ligamento que une el cono medular con las primeras vértebras del coxis.

Cuando, en cambio, la movilidad de la médula espinal está limitada en el canal óseo vertebral por la presencia de una espina bífida no visible, que produce un anclaje, el cuadro se define como Síndrome de médula anclada.

El Síndrome de médula anclada puede ser de tipo congénito o adquirido.

El Síndrome de médula anclada con espina bífida oculta o “Occult Tethered Cord Syndrome” es de tipo congénito.

La médula anclada oculta o “Occult Tethered Cord Syndrome” va asociada a una espina bífida oculta, que es una malformación neuro-espinal que consiste en el desarrollo incompleto de la médula espinal (de predominio en la región lumbar), que fija la médula espinal y produce lesiones mecánicas por tracción, principalmente medulares y vertebrales (Fig.1).

Una espina bífida se define como oculta cuando no es visible externamente; se trata del tipo más común y más leve de espina bífida, que produce una pequeña separación o un pequeño hueco en una o más de las vértebras de la columna vertebral. Sin embargo, a veces pueden observarse unos indicios visibles en la piel del recién nacido por encima del defecto raquídeo; por ejemplo una marca de nacimiento, un mechón de pelo anormal o un hoyuelo.

Fig.1

Diagnóstico

El cuadro clínico de una médula anclada por espina bífida oculta puede hallarse presente al nacer, pero la mayor parte de los enfermos desarrolla sus síntomas y signos neurológicos en las dos primeras décadas de la vida, preferentemente en la adolescencia, por ende, normalmente es un diagnóstico que se hace en la edad adulta. De hecho, muchos pacientes lo descubren realizándose pruebas por otros motivos.

Para visualizarla y realizar el diagnóstico son necesarias exploraciones complementarias como la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) o la Tomografía Axial Computarizada (TAC) o una radiografía simple del nivel de la columna vertebral donde se encuentra el anclaje.

Síntomas

Debido a que los nervios raquídeos, generalmente, no están afectados en la médula anclada por espina bífida oculta, puede no manifestarse ningún signo ni síntoma en toda la vida de los enfermos, o éstos ser leves durante muchos años.

Cuando se manifiesta, aparte de los mencionados estigmas cutáneos que presenta, en la mayoría de los casos los síntomas consisten principalmente en: alteraciones sensitivas y motoras de las extremidades inferiores, debilidad de las mismas que puede provocar dificultad de la marcha, alteraciones de los esfínteres -como vejiga neurogénica-, que se manifiesta como enuresis o infecciones urinarias repetidas, y síntomas dolorosos especialmente en la parte lumbar de la espalda, ciática, etc.

Una vez que aparecen los síntomas neurológicos, la mayoría de estos son irreversibles. Por este motivo, el diagnóstico de estas condiciones debe ser precoz, para poderlas prevenir con el tratamiento.

Causas

Las causas de la espina bífida oculta y, consecuentemente, de la médula anclada asociada son el resultado del conjunto de factores genéticos, factores ambientales y antecedentes familiares. Éstos pueden estar relacionados con defectos del tubo neural y deficiencia de folato.

Por lo general, el tubo neural se forma en las primeras etapas del embarazo y se cierra alrededor del día 28 después de la concepción. En los bebés que tienen espina bífida, también leve y oculta, una parte del tubo neural no se forma o no se cierra adecuadamente, lo que produce defectos en el desarrollo espinal y/o vertebral. Esta alteración suele estar asociada a la presencia de niveles bajos de ácido fólico durante el embarazo.

Factores de riesgo

Algunos factores predisponen a un mayor riesgo de formación de espina bífida oculta:

• Sexo femenino: las mujeres se ven mayormente afectadas que los hombres.
• Antecedentes familiares: la tendencia a la médula anclada por espina bífida oculta depende de una predisposición congénita, especialmente relativa a los defectos del tubo neural.
• Deficiencia de folato u otros agentes metabólicos y ambientales: son otros factores que pueden contribuir durante el embarazo de la madre a los defectos del tubo neural.

Complicaciones

La primera complicación de la espina bífida oculta es la misma médula anclada que aquella implica, que se puede desarrollar progresivamente.

Las complicaciones que se observan en los pacientes con médula anclada oculta pueden ser:

• Un lento y progresivo deterioro neurológico afectando a los esfínteres, con una debilidad in crescendo de los miembros inferiores.
• El aumento del dolor, especialmente lumbar, y de la afectación sensorial de las extremidades inferiores, con el consiguiente empeoramiento de la calidad de vida del enfermo.
• Lesiones medulares y patologías asociadas: debido a la condición irreversible de algunos síntomas provocados por la médula anclada oculta, complicándose estas condiciones, pueden presentarse varios diagnósticos asociados urológicos y ortopédicos.

Tratamiento

El tratamiento de la Médula anclada oculta es exclusivamente neuroquirúrgico: una vez detectado el nivel del anclaje, se procede a aplicar el método quirúrgico más adecuado para eliminar cualquier adherencia de la médula espinal.

La decisión de cuándo operar, con qué técnica y a qué nivel depende de cada caso y del criterio del neurocirujano con cada paciente. Hay profesionales que prefieren esperar a que el enfermo sea sintomático o incluso esté ya bastante afectado por la enfermedad, mientras otros intervienen de forma preventiva a la sintomatología neurológica, para evitar que se presente, ya que puede ser irreversible.

Resultados

Nuestro centro es altamente especializado en un diagnóstico que a menudo se confunde con la Médula anclada oculta, la Enfermedad del Filum (EF).

El método Filum System^® que aplicamos en el ICSEB no sólo prevé una técnica perfeccionada y mínimamente invasiva para casos de EF, sino también otras de liberación medular para Médula anclada oculta, que implica una intervención diferente en cada caso; individualizando y aplicando el método neuroquirúrgico de desanclaje menos invasivo y más idóneo y eficaz posible en cada paciente.

Los resultados en nuestro servicio son excelentes en su mayoría, con un número de complicaciones mínimo: con índices de mortalidad y de complicaciones neurológicas nulos en un total de 83 intervenciones quirúrgicas.

Referencias Bibliográficas

1. J1. Guerra LA, Pike J, Milks J, Barrowman N, Leonard M. Outcome in patients who underwent tethered cord release for occult spinal dysraphism. J Urol. 2006 Oct;176 (4 Pt 2):1729-32.
2. 2. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. “The Tethered Spinal Cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
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5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
6. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
8. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Para entender la diferencia entre los diagnósticos de Médula Anclada por espina bífida oculta, Médula Anclada por espina bífida y el de Enfermedad del Filum