Médula anclada con espina bífida – meningocele o mielomeningocele – o Tethered Cord Syndrome

Última actualització: 09/05/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Número de col·legiat 10389. Neurocirurgià i Neuròleg.
 

Definición

En condiciones normales, la médula espinal se encuentra sujeta dentro del canal vertebral únicamente por los ligamentos dentados y el filum terminale, un ligamento que une el cono medular con las primeras vértebras del coxis.

Cuando en cambio la movilidad de la médula espinal está limitada en el canal óseo vertebral por la presencia de una espina bífida evidente externamente, que produce un anclaje, el cuadro se define como Síndrome de médula anclada con espina bífida o “Tethered Cord Syndrome”.

Se define la espina bífida como una malformación neuro-espinal que consiste en el desarrollo incompleto de la médula espinal y que se manifiesta externa e/o internamente, de predominio en la región lumbar. Se clasifica como defecto del tubo neural, que es la estructura embrionaria que, con el tiempo, se convierte en el cerebro y en la médula espinal del bebé, y en los tejidos que los contienen.

En la espina bífida del tipo meningocele, las meninges, membranas que rodean la médula espinal, sobresalen a través de la abertura de las vértebras y forman un saco lleno de líquido (Fig.1).

En la espina bífida “abierta” del tipo mielomeningocele, el conducto vertebral queda abierto en varias vértebras en la parte inferior o en la parte media de la espalda (Fig.1). A partir del nacimiento, las membranas y los nervios raquídeos sobresalen a través de esta abertura y forman un saco en la espalda del bebé, y generalmente los tejidos y los nervios quedan expuestos, incluso poniendo en riesgo la vida del afectado.

En el síndrome de médula anclada con espina bífida, la malformación fija la médula espinal, ocasionando lesiones mecánicas por tracción en todo el sistema nervioso, el cráneo y la columna vertebral, asociando enfermedades específicas como el Síndrome de Arnold Chiari II, la Escoliosis y la Siringomielia secundarias.

Fig.1

Diagnóstico

El diagnóstico de médula anclada por espina bífida puede ser prenatal. Durante el embarazo se realizan pruebas de control prenatal para detectar posibles defectos congénitos. Para verificar la presencia de espina bífida se procede a:

• Analítica de sangre:
1. Prueba de alfafetoproteína en el suero materno.
2. Prueba para confirmar niveles elevados de alfafetoproteína.
3. Otros análisis de sangre adicionales.
• Ecografía: se procede a realizar una ecografía cuando se detectan niveles elevados de alfafetoproteína.
• Amniocentesis: si los niveles de alfafetoproteina son elevados pero la ecografía es normal, se suele sugerir una amniocentesis. Cuando hay un defecto del tubo neural, la cantidad de alfafetoproteína en el líquido amniótico es elevada.

Síntomas

Los síntomas de la espina bífida varían dependiendo de la gravedad del caso. La gravedad está determinada por el tamaño y ubicación de la malformación, si está cubierta o no por la piel, si sobresalen nervios espinales de ella, y qué estructura nerviosa y nervios están implicados.

En líneas generales, esta malformación afecta a tres de los principales sistemas del organismo, el sistema nervioso central, el aparato locomotor y el sistema genitourinario. Puede provocar varios grados de parálisis y pérdida de sensibilidad en las extremidades inferiores, así como diversas complicaciones en las funciones intestinales y urinarias. Generalmente todos los nervios ubicados por debajo de la malformación están afectados. Por ello, cuanto más alta esté la malformación en la espalda, mayor será el daño nervioso y la pérdida de función muscular y sensibilidad.

Causas

Por lo general, el tubo neural se forma en las primeras etapas del embarazo y se cierra alrededor del día 28 después de la concepción. En los bebés que tienen espina bífida, una parte del tubo neural no se forma o no se cierra adecuadamente, lo que produce defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna vertebral.

La espina bífida es una condición congénita, aunque no hereditaria. Si bien los elementos y mecanismos que provocan que el tubo neural no termine de cerrarse son desconocidos, se trata de una alteración que se da durante el desarrollo fetal del individuo, y que suele asociarse a la presencia de niveles bajos de ácido fólico durante el embarazo.

Consecuentemente, la causa de la médula anclada con espina bífida se atribuye a la combinación de una predisposición congénita y factores ambientales.

Factores de riesgo

Algunos factores predisponen a un mayor riesgo de formación de espina bífida de tipo meningocele o mielomeningocele en el feto:

• Antecedentes familiares de defectos del tubo neural.
• Deficiencia de folato otros agentes metabólicos.
• Diabetes.
• Obesidad.
• Hipertermia durante el embarazo.
• Ingesta de la madre de algunos psicofármacos durante el embarazo, como anticonvulsivos.
• Otros agentes ambientales durante el embarazo.

 

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Complicaciones

La primera complicación de la espina bífida de tipo meningocele o mielomeningocele es la misma médula anclada que ella implica, que se desarrolla progresiva y precozmente.

Se asocian posteriormente, en cada caso en una combinación particular, las otras posibles enfermedades asociadas a esta condición de nacimiento:

• Síndrome de Arnold Chiari II.
• Hidrocefalia.
• Meningitis en los recién nacidos.
• Vejiga neurógena.
• Intestino neurógeno.

Otras complicaciones pueden ser:


• Problemas para caminar y de movilidad.
• Deformación de los pies.
• Otras complicaciones ortopédicas

Se ha observado que los niños con mielomeningocele e hidrocefalia pueden tener problemas de aprendizaje.

A medida que los niños con espina bífida crecen, puede haber problemas adicionales como alergias al látex, problemas de la piel, afecciones gastrointestinales y depresión.

 

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Tratamiento

Pueden haber diferentes abordajes de la Médula anclada por espina bífida, dependiendo del momento de su detección, el tipo y las enfermedades asociadas:

• Operación intrauterina: Se abre y se repara la médula espinal del bebé con el útero expuesto. Se realiza antes de la semana 26 del embarazo, en centros especializados en cirugía prenatal y con cuidados neonatales intensivos, con equipos con enfoque pediátrico multidisciplinario. Permite reducir la prematuridad de estos bebés y las secuelas posteriores de la enfermedad, ya sean infecciones o complicaciones como la hidrocefalia, que agravarían estas secuelas.
• Cierre quirúrgico del defecto tras el nacimiento: el objetivo es prevenir la infección secundaria del tejido nervioso y de cualquier otro trauma que pueda sufrir la médula espinal expuesta. El meningocele implica una cirugía para volver a colocar las meninges en su sitio y cerrar la abertura de las vértebras. El mielomeningocele implica más riesgo o daño a las vías nerviosas involucradas, se cierra recubriendo la parte expuesta con músculo y piel, para minimizar el riesgo de infección de los nervios expuestos. A veces se coloca directamente una derivación o shunt para el control de la hidrocefalia.
• Tratamiento de las complicaciones: los bebés que padecen mielomeningocele pueden necesitar más cirugías para tratar las complicaciones. Además, estos pacientes pueden ir necesitando durante su desarrollo otros tratamientos complementarios para el control de intestinos y vejiga, para caminar o moverse y para las otras autonomías, con el fin de mejorar su calidad de vida.

 

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Referencias Bibliográficas

 

1. Cahit Kural, Ilker Solmaz, Ozkan Tehli, Caglar Temiz, Murat Kutlay, Mehmet K. Daneyemez, Yusuf Izci. Evaluation and Management of Lumbosacral Myelomeningoceles in Children Eurasian J Med 2015; 47: 174-8
2. Kenga Sivarajah, Sophie Relph, Radha Sabaratnam, Spyros Bakalis. Spina bifida in pregnancy: A review of the evidence for preconception, antenatal, intrapartum and postpartum care. Obstet Med. 2019 Mar; 12(1): 14–21. Published online 2018 May 17.
3. Gutiérrez-Cabrera J.,
 Pedroza-Ríos K. G., Cuéllar-Martínez S. Médula anclada en pacientes pediátricos y adolescentes. Revisión de 16 casos. Revista médica del Hospital General de México, S. S., Vol. 70, Núm. 2 Abr.-Jun. 2007 pp. 62-66.
4. Lichtenstein B.W. Spinal dysraphism. Spina Bifida and myelodysplasia. Arch Neurol Psychiatry 44:792-809, 1940.
5. Shokei Yamada. “Tethered cord Syndrome” American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee 1996. ISBN 1-879284-37-5.

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Para entender la diferencia entre los diagnósticos de Médula Anclada por espina bífida oculta, Médula Anclada por espina bífida y el de Enfermedad del Filum