Enfermedad cerebrovascular


Última actualización: 27/03/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.
 
 

Definición

En general, enfermedad cerebrovascular es una definición que se usa para describir un grupo heterogéneo de condiciones patológicas cuya característica común es la disfunción focal del tejido cerebral, por un desequilibrio entre el aporte y los requerimientos de oxígeno y otros substratos. Define el proceso de manera general, sea agudo o crónico, isquémico o hemorrágico.

En 1987, Hachinski introdujo el concepto de leucoaraiosis (del griego leuko = blanco, y araios = rarefacción) para referirse a una alteración en las imágenes de la Tomografía Computerizada y de la Resonancia Nuclear Magnética (RM) cerebral en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. Las lesiones pueden ser puntiformes o más extensas, focales o difusas. Con este término no propuso ninguna correlación clínica o patológica, sino que tan solo dio nombre a unas imágenes anormales relativamente frecuentes. Se trata por tanto de un término de neuroimagen descriptivo que puede asociarse a diversas situaciones clínicas y patológicas, y heterogéneo ya que incluye diversos tipos de alteraciones morfológicas.

La sustancia blanca recibe su aporte sanguíneo de un complejo sistema de microvascularización cerebral, formado por pequeñas arteriolas penetrantes que surgen de las principales arterias cerebrales, formando ángulos rectos. Se trata de arterias terminales que son de gran longitud y pequeño tamaño. Debido a ello, la sustancia blanca alrededor de los ventrículos (periventricular) se convierte en una zona de vascularización limítrofe, lo que la hace particularmente susceptible a sufrir lesiones por isquemia. La afectación de estas arteriolas, en las que se origina un estrechamiento y disminución de la luz arterial, produciría una disminución del aporte sanguíneo, que de manera crónica sería la responsable de la presencia de la leucoaraiosis.

La progresión de la leucoaraiosis tiende a seguir un patrón general. Inicialmente se observan las lesiones periventriculares hacia el borde (gorros) de los ventrículos laterales (Fig.1) extendiéndose, en relación con la severidad del fenómeno, alrededor de ellos (Fig.2).

 


Fig.1

Fig.2

 


Grados y síntomas

Siendo un concepto descriptivo, la Leucoaraiosis no conlleva síntomas en sí misma, pero sus diversos grados de neuroimagen se asocian a diversos cuadros sintomatológicos correlativos.

En general, los síntomas asociados en cierta medida a cualquiera de sus grados, pueden ser: ictus isquémico, trastornos cognitivos, claudicación de la marcha, alteraciones anímicas y de los esfínteres.

Los grados de Leucoaraiosis van desde el grado tipo 0 al III:

– los grados 0 y I son leves y sin una correspondencia reconocida con síntomas específicos.

– el grado II y mucho más el III son graves, se consideran como la leucoaraiosis que más afectación produce en la sustancia blanca del tejido cerebral y daña a ambos hemisferios cerebrales, con lesiones dispersas en amplias zonas del cerebro; es una enfermedad que se torna progresiva. Se detecta sobre todo en las personas con algún trastorno mental, y en quienes padecen enfermedades asociadas a daños neurológicos o con síntomas de demencia.

 


Diagnóstico

Tal y como hemos mencionado, la Leucoaraiosis se refiere a unas alteraciones que se pueden detectar mediante las imágenes de la Tomografía Axial Computerizada (TAC) y por Resonancia Nuclear Magnética (RM) cerebral, que consisten en zonas de hipodensidad o de hiperintensidad, respectivamente.

Entre las dos, la Imagen por RM del encéfalo (IRM) que incluye secuencias ponderadas en T2 y FLAIR, es la técnica más extendida en la valoración de la Leucoaraiosis.

La escala cualitativa de Fazekas (Fig.3) es la más utilizada para determinar la magnitud de las lesiones de la sustancia blanca en IRM, clasificando:

grado 0: a la ausencia de lesión;
grado 1: a la existencia de lesiones focales;
grado 2: al comienzo de la confluencia de lesiones;
grado 3: las lesiones difusas que comprenden regiones enteras.

 


Fig.3 La escala cualitativa de Fazekas*.

 
-Según el Filum System®:

En nuestro centro detectamos a menudo la presencia de imágenes de Leucoaraiosis de la sustancia blanca en las secuencias axiales en T2 de RM, especialmente de grado 1 y raramente del 2, en pacientes diagnosticados de patologías del conjunto de la Enfermedad del Filum o Síndrome Neuro-cráneo-vertebral – al menos en el 45% de nuestra base de datos y en todas las franjas de edad-.

 


Causas

Actualmente, la patogénesis de la leucoaraiosis es controvertida.

Algunos autores recuerdan que todavía no está claro si los mecanismos que producen los focos puntiformes isquémicos son los mismos que generan la leucoaraiosis difusa extendida. Además, se desconoce si los cambios patológicos asociados son la causa o la consecuencia de las lesiones de la sustancia blanca.

Las dos hipótesis principales conciernen a: las anomalías del flujo de autorregulación de la sangre o al fallo de la barrera hemato-encefálica.

El mecanismo de producción más reconocido actualmente, en cuanto a la causa de leucoaraiosis, es la isquemia crónica por afectación de las arterias perforantes.

La hipertensión arterial y otras patologías que afecten al flujo sanguíneo y al oxígeno que aportan al cerebro, parecen estar estrechamente relacionadas con la Leucoaraiosis grave.
 
-Según el Filum System®:

A raíz de la observación de la asociación de leucoaraiosis y focos isquémicos puntiformes, a nivel radiológico, en pacientes con Enfermedad del Filum y Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral, en nuestro centro tenemos en cuenta otra hipótesis de patogénesis: la leucoaraiosis podría también estar relacionada con la tracción de la médula espinal, ejercida por un Filum Terminale demasiado tenso, y con la isquemia que puede provocar en los tejidos de todo el sistema nervioso al provocar colapso de los vasos sanguíneos de menor diámetro.

 


Factores de riesgo

En general, por un lado, los factores de riesgo reconocidos para la enfermedad cerebrovascular conciernen a las características familiares, individuales y el estilo de vida.

Por otro lado, los principales factores de riesgo reconocidos para la presencia de Leucoaraiosis son la edad y la hipertensión arterial, aunque también se asocia a otros, como Diabetes Mellitus, enfermedades cardíacas o estenosis arteriales, que estarían asociados a alteraciones en la microcirculación cerebral, lo que conduce a una desmielinización de origen vascular que podría considerarse como el origen de los focos isquémicos.

La Leucoaraiosis está también relacionada con la tercera edad y con cuadros de demencia senil, aunque ha llegado a ser detectada en personas relativamente jóvenes, de 40 años, pero cuyo consumo de drogas – como la heroína, el tabaco, y la exposición constante a elementos contaminantes – , los hacen propensos a presentar Leucoaraiosis en cualquiera de sus grados. También la arteriosclerosis es otro de los factores observados en su aparición.
 
– Según el Filum System®:

En los pacientes con imágenes de Leucoaraiosis en la sustancia blanca y asociadas a Enfermedad del Filum y Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral, podemos observar que un factor de riesgo común de las dos condiciones son los antecedentes familiares:

– La tracción caudal producida por un Filum Terminale excesivamente tenso, que definimos como Enfermedad del Filum, puede causar el mecanismo de falta de riego sanguíneo en la médula espinal, así como en todo el sistema nervioso. Se trata de una patología de tipo congénito, que se puede transmitir entre familiares.

 


Complicaciones

La entidad de la Leucoaraiosis se asocia cada vez más con el deterioro cognitivo o cambios del comportamiento de los pacientes. Las manifestaciones clínicas en relación con las funciones cognitivas asociadas van desde la afectación leve hasta la aparición de la demencia, y afectan fundamentalmente a la velocidad de procesamiento cognitivo y a las funciones ejecutivas.

 


Tratamiento

Generalmente, los tratamientos adecuados que son eficaces para detener la progresión de leucoaraiosis son distintos a los recomendados para las enfermedades a las que se asocia.

El tratamiento más indicado para ralentizar su deterioro, siendo la leucoaraiosis progresiva, una vez que se presenta, es mantener una dieta equilibrada; con una ingesta de alimentos ricos en ácido fólico, folatos y vitaminas del complejo B y evitar sustancias tóxicas y estilos de vida poco saludables.
 
– Según el Filum System®:

Ante el hecho de que la Leucoaraiosis se presenta frecuentemente en pacientes afectos de la Enfermedad del Filum (EF), en nuestro centro, en pacientes que tengan RM encefálicas con focos isquémicos de la sustancia blanca, realizamos el protocolo diagnóstico del Filum System®, para detectar una posible Enfermedad del Filum. Cuando se confirma una tracción anómala del Filum terminale por EF, entonces se procede al tratamiento de Sección del Filum Terminale (SFT) con técnica mini-invasiva exclusiva. En varios casos se ha observado la disminución de la leucoaraiosis posterior a la SFT, avalando esto todavía más que una causa de la misma podría ser la tracción anómala del sistema nervioso.

 


Referencias Bibliográficas

 

  1. John Conklin, Frank L. Silver, David J. Mikulis, Daniel M. Mandell. Are acute infarcts the cause of leukoaraiosis? Brain mapping for 16 consecutive weeks. Annals of Neurology, 2014; DOI: 10.1002/ana.24285.
  2. Hachinski V.C., Potter P., Merskey H: Leuko-araiosis, Arch Neurol. 1987; 44: 21-23.
  3. Revista Habanera de Ciencias Médicas, versión On-line ISSN 1729-519X.Rev haban cienc méd vol.12 no.3 Ciudad de La Habana jul.-set. 2013, CIENCIAS CLÍNICAS Y PATOLÓGICAS.
  4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  6. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  7. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  8. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  9. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.

 


* fuente de imágen: http://www.radiologyassistant.nl/en/p43dbf6d16f98d/dementia-role-of-mri.html/







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