Hidrocefalia

Última actualización: 21/10/2026, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.

Definición

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido transparente e incoloro que circula alrededor del cerebro y la médula espinal, protegiendo el sistema nervioso central (SNC). Se encuentra en los ventrículos cerebrales, unas cavidades situadas en el interior del cerebro, y también en el espacio subaracnoideo que rodea el encéfalo y la médula espinal.

 Fig. 1 Imagen izquierda: cerebro con circulación del LCR normal. Imagen derecha: cerebro con hidrocefalia.

El LCR cumple funciones importantes, como proteger el cerebro y la médula espinal, amortiguar los impactos y contribuir al equilibrio del entorno en el que funcionan las células del sistema nervioso. En condiciones normales, se produce y se reabsorbe de manera continua, manteniendo un volumen y una presión relativamente estables (Fig.1 imagen izquierda).

La hidrocefalia es una afección neurológica que aparece cuando existe una alteración en la circulación, producción o reabsorción del LCR, lo que puede provocar su acumulación excesiva en los ventrículos cerebrales. Como consecuencia, los ventrículos pueden aumentar de tamaño y, en algunos casos, producirse un incremento de la presión intracraneal (Fig.1 imagen derecha).

La hidrocefalia puede aparecer a cualquier edad y presentar diferentes causas, tipos y manifestaciones clínicas. Por ello, su diagnóstico y tratamiento dependen de la edad de la persona, la causa de la acumulación del LCR y las características de cada caso.

Síntomas

Los síntomas de la hidrocefalia pueden aparecer de forma aguda o desarrollarse progresivamente. Las manifestaciones clínicas varían según la edad de la persona, la causa de la hidrocefalia y la rapidez con la que se acumula el líquido cefalorraquídeo.

Durante el embarazo:
En algunos casos, la hidrocefalia puede detectarse antes del nacimiento mediante una ecografía prenatal, en la que pueden observarse ventrículos cerebrales aumentados de tamaño en el feto.

En bebés y niños pequeños:
Uno de los signos más característicos es un aumento del perímetro craneal más rápido de lo esperado para la edad, debido a que los huesos del cráneo todavía no están completamente fusionados. También pueden aparecer síntomas como irritabilidad, somnolencia, vómitos, dificultad para alimentarse o el denominado “signo de los ojos en sol poniente”, en el que los ojos parecen dirigirse hacia abajo.

En niños:
Los síntomas de la hidrocefalia pueden incluir dolor de cabeza, náuseas, vómitos y alteraciones visuales. También pueden presentarse cambios en el comportamiento, somnolencia o dificultades en el rendimiento escolar, dependiendo de la causa y evolución de la hidrocefalia.

En adolescentes y adultos jóvenes:
Pueden aparecer dolores de cabeza persistentes, alteraciones visuales, mareos, problemas de equilibrio y coordinación, dificultad para caminar, náuseas, episodios de pérdida de conciencia (síncope) y alteraciones de la memoria y otras funciones cognitivas.

En adultos y personas mayores:
Los síntomas pueden afectar principalmente a la marcha y el equilibrio, las funciones cognitivas y el control de la vejiga. Entre las manifestaciones posibles se encuentran dificultad para caminar o mantenerse de pie, movimientos más lentos, problemas de memoria y concentración, disminución del interés o la iniciativa y alteraciones del control urinario.

Es importante tener en cuenta que no todas las personas con hidrocefalia presentan los mismos síntomas. La intensidad y evolución de las manifestaciones dependen, entre otros factores, de la edad de aparición, la causa de la hidrocefalia y la velocidad con la que se desarrolla. Ante síntomas compatibles, es necesaria una valoración médica para determinar su posible origen.

Asimismo, Hochstetler et al. (1), describen en general un cuadro de “desorientación y dolor (cefaleas), cambios cognitivos y del desarrollo, alteraciones de la visión y del sueño, y trastornos de la marcha.”

Diagnóstico

Kahle et al. comentan que “Más allá de la primera infancia, la hidrocefalia suele manifestarse mediante un conjunto de signos y síntomas que pueden incluir cefalea, vómitos, pérdida de hitos del desarrollo, diplopía (generalmente debida a una parálisis del VI par craneal) o papiledema.”

Tras una exploración neurológica con estas características, el especialista puede indicar realizar “las pruebas de imagen cerebral, que constituyen la herramienta diagnóstica más importante” (2) para este diagnóstico:

• la ultrasonografía,
• la tomografía computarizada (TAC),
• la resonancia magnética (RM).

“El estudio mediante resonancia magnética (RM) suele estar indicado para esclarecer la anatomía y determinar la causa de la hidrocefalia. Se prefiere frente a la tomografía computarizada (TC), ya que la RM evita la exposición a la radiación y proporciona una mayor cantidad de información.” (2)

La RM cine o estudio cine-RM del flujo del LCR puede aportar información sobre los cambios específicos de cada paciente en la dinámica del líquido cefalorraquídeo.” (2)

En los adultos se pueden añadir punción lumbar, el drenaje lumbar continuo de LCR, el control de la presión intracraneal, el test de infusión lumbar con medición de la resistencia de salida del LCR o la cisternografía isotópica.

Tipos

La hidrocefalia puede clasificarse según la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), su causa y el momento en que aparece.

• Hidrocefalia comunicante: el LCR circula por los ventrículos, pero existe una alteración en su reabsorción.
• Hidrocefalia obstructiva o no comunicante: una obstrucción dificulta la circulación normal del LCR.
• Hidrocefalia normotensiva primaria: aparece generalmente en personas mayores sin una causa identificable.
• Hidrocefalia normotensiva secundaria: se desarrolla como consecuencia de una causa conocida, como una hemorragia, traumatismo o infección.
• Hidrocefalia congénita o primaria: está presente desde el nacimiento o se desarrolla durante el período fetal.
• Hidrocefalia adquirida o secundaria: aparece después del nacimiento como consecuencia de otra enfermedad, lesión u otra causa.

“El flujo normal del LCR se produce desde los ventrículos laterales, a través del agujero de Monro, hacia el tercer ventrículo común, continuando hacia el cuarto ventrículo a través del acueducto cerebral, y saliendo por los agujeros de Luschka y Magendie hacia el espacio subaracnoideo.

La hidrocefalia comunicante se produce cuando el flujo global no está obstruido y es consecuencia de un fallo en la absorción del LCR a través de las vías normales de drenaje o de una acumulación de LCR debida a una producción excesiva.

Como su nombre indica, la hidrocefalia no comunicante se produce cuando existe una obstrucción del flujo normal del LCR a lo largo del sistema nervioso central (SNC), lo que puede deberse a diversas causas desencadenantes.

A pesar de criterios diagnósticos aparentemente sencillos, como «comunicante» frente a «no comunicante», entre otras clasificaciones, la realidad es que sigue existiendo una importante heterogeneidad clínica entre los pacientes con hidrocefalia.

Los intentos de describir y clasificar la hidrocefalia en categorías diferenciadas han generado a menudo confusión, ya que existe una notable superposición al considerar categorías habituales como «congénita» o «adquirida».” (1)

Es por esta razón, que Hochstetler et al. prefieren considerar la hidrocefalia como “primaria (sindrómica y/o idiopática) o secundaria a otra enfermedad o afección.” (1)

• La hidrocefalia primaria puede deberse a múltiples factores genéticos durante el desarrollo fetal.
• La hidrocefalia secundaria puede ser consecuencia de numerosas causas, entre las que se incluyen, aunque no exclusivamente, las infecciones, las hemorragias y los traumatismos.

Causa

La hidrocefalia es una enfermedad grave que puede afectar a pacientes de cualquier edad y que puede deberse a múltiples causas. Las etiologías de la hidrocefalia son numerosas. (1)

Entre las principales causas de la hidrocefalia se encuentran:

• Hidrocefalia congénita: puede estar relacionada con alteraciones del desarrollo del sistema nervioso que se producen durante el embarazo, incluidas determinadas anomalías genéticas o del desarrollo fetal.
• Hidrocefalia adquirida: puede aparecer como consecuencia de traumatismos craneoencefálicos, tumores, meningitis y otras infecciones, hemorragias cerebrales u otras enfermedades que alteran la circulación o reabsorción del líquido cefalorraquídeo.

En el caso de la hidrocefalia normotensiva, se produce una acumulación de LCR asociada a un aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales, sin que necesariamente exista un aumento sostenido de la presión intracraneal.

• Hidrocefalia normotensiva primaria: en la mayoría de los casos no se identifica una causa concreta que explique la acumulación del LCR.

Hidrocefalia normotensiva secundaria: puede aparecer como consecuencia de una causa conocida, como una cirugía cerebral, un quiste, una lesión, una hemorragia o una infección.

Factores de riesgo

Se reconoce que algunos factores pueden desempeñar un papel fundamental en la patogénesis de la hidrocefalia normotensiva: la disfunción del sistema linfático, la disminución de la pulsatilidad arterial, las alteraciones metabólicas y osmóticas, la astrogliosis y los procesos neuroinflamatorios. (2)

Complicaciones

Se trata de una enfermedad compleja, en la cual los efectos a largo plazo varían enormemente según cada caso.

Se pueden presentar varias complicaciones, como limitaciones de las funciones ejecutivas, dificultades cognitivas, especialmente de la memoria a corto plazo, problemas de la vista y cefalea crónica. (3)

La demencia secundaria en los adultos es una de las pocas tratables y posiblemente reversible.

La hidrocefalia puede ser una patología mortal, si no se trata adecuadamente.

Tratamiento

– Las opciones de tratamiento para la hidrocefalia son quirúrgicas y se aplican con el objetivo de aliviar la presión intracraneal:

• Sistemas de derivación: válvula intracraneal o shunt

Consisten en la colocación de un catéter que conduce el exceso de LCR desde los ventrículos laterales al peritoneo (derivación vetriculoperitoneal, DVP) o a la aurícula derecha (derivación ventrículo-atrial, DVA), donde es absorbido. De este modo se supera el punto de obstrucción mecánica o el trastorno de obstrucción/absorción funcional. (4)

• Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET)

Consiste en la apertura de un orificio en el suelo del tercer ventrículo, para permitir el flujo de LCR a la cisterna prepontina. (4)

Hochstetler et al. afirman que “el diagnóstico y el tratamiento de las distintas formas de hidrocefalia en adultos siguen siendo poco estudiados y están insuficientemente documentados. Aunque las intervenciones quirúrgicas para tratar la hidrocefalia pueden ser potencialmente salvadoras, presentan una elevada incidencia de fracaso.” (1)

– Los tratamientos farmacológicos evaluados hasta la fecha para la hidrocefalia no han demostrado beneficios netos o han producido resultados negativos para los pacientes, posiblemente debido a la falta de conocimiento sobre los mecanismos celulares y moleculares que contribuyen al desarrollo de la hidrocefalia. (1)

Según el Filum System^®:

Cuando la hidrocefalia se presenta asociada al Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral ó la Enfermedad del Filum, que incluye el síndrome de Arnold Chiari I y/o a la siringomielia idiopática, el ligamento del Filum terminale se encuentra excesivamente tenso, transmitiendo una fuerza de tracción anómala a la médula espinal y consecuentemente a todo el sistema nervioso central, impactando en el agujero occipital con la herniación de las amígdalas cerebelosas, en la hendidura tentorial con las hernias tentoriales y estenosando por tracción el aqueducto de Silvio.

Por esta razón, tras años de observación clínica también en los casos con hidrocefalia relacionada, en nuestro Institut Chiari de Barcelona la aplicación del tratamiento quirúrgico mediante el Filum System® que incluye la sección del Filum terminale con técnica mínimamente invasiva, propia y exclusiva, libera el sistema nervioso central de la fuerza de tracción y mejoran las estenosis junto con la circulación del líquido cefalorraquídeo.

Así en los casos con hidrocefalia y síndrome de Arnold Chiari I y/o siringomielia idiopática, procedemos primero a la sección del filum terminale, que suele ser suficiente para mejorar la hidrocefalia, antes de indicar otro tratamiento.

Resultados

Los resultados del tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia son generalmente muy positivos, permitiendo en la mayoría de los casos restablecer una esperanza de vida normal y recuperar funciones perdidas. (3)

Cada tratamiento mencionado también tiene sus posibles complicaciones:

–Las válvulas se pueden obstruir o pueden fallar, y el paciente puede experimentar un cuadro crítico, si no se actúa repentinamente. Las principales complicaciones de las derivaciones de LCR son: infecciones, drenaje insuficiente por fallo mecánico, sobredrenaje.

-La Ventriculostomía endoscópica del III ventrículo en cambio tiene una tasa de éxito que varía entre 30-70%.

Debido a la alta frecuencia de fracaso de la ventriculostomía, se ha intentado combinarla con la cauterización simultánea de plexos coroideos. (4)

-En los niños, la tunelización subcutánea se asocia con un menor número de complicaciones en comparación con la sutura subcutánea. Tanto la experiencia quirúrgica como el entorno quirúrgico influyen de manera significativa en el resultado, lo que resalta la importancia de una selección cuidadosa de la técnica y de la supervisión en la colocación de un drenaje ventricular externo en pediatría. (5)

Aplicación de la Sección del Filum terminale según el Filum System^®:

Caso Nº 17076

Fig.2. Imágenes de resonancia magnética craneal de un paciente del ICSEB, antes y después de la aplicación de Sección del Filum terminale mediante el Filum System^®:

• 2023: RMN preoperatoria, con hidrocefalia.
• 2024: RMN postoperatoria, con mejoría de la hidrocefalia.

Referencias bibliográficas

1. Hochstetler, A., Raskin, J., & Blazer-Yost, B. L. (2022). Hydrocephalus: Historical analysis and considerations for treatment. European Journal of Medical Research, 27, 168. https://doi.org/10.1186/s40001-022-00798-6
2. Kahle, K. T., Kulkarni, A. V., Limbrick, D. D., Jr., & Warf, B. C. (2016). Hydrocephalus in children. The Lancet, 387(10020), 788–799. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)60694-8
3. Hydrocephalus Association. (s. f.). La hidrocefalia. https://www.hydroassoc.org/la-hidrocefalia/
4. Moreno Mendieta, M., & Núñez Enamorado, N. (2022). Hidrocefalia en pediatría. Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP: Neurología Pediátrica, 1, 145–150.
5. Araceli, T., Klarner, S., Zeman, F., Haj, A., Siller, S., Proescholdt, M., Schmidt, N. O., & Ott, C. (2026). Complication profile of two surgical techniques, neurosurgical experience, and operative setting for pediatric external ventricular drainage implantation. Child’s Nervous System, 42, 330. https://doi.org/10.1007/s00381-026-07413-7
6. Bubenikova, A., Procházka, V., Vacínek, D., et al. (2026). [Título del artículo]. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. https://doi.org/10.1136/jnnp-2025-336076