Idrocefalo

Ultimo aggiornamento: 21/10/2026, Dott. Miguel B. Royo Salvador, nº. Ordine 10389. Neurochirurgo e Neurologo.

Definizione

Il liquido cerebrospinale (LCR) è un liquido trasparente e incolore che circola intorno al cervello e al midollo spinale, proteggendo il sistema nervoso centrale (SNC). Si trova nei ventricoli cerebrali, cavità situate all’interno del cervello, e anche nello spazio subaracnoideo che circonda l’encefalo e il midollo spinale.

 Fig. 1 Immagine a sinistra: cervello con circolazione normale del LCS. Immagine a destra: cervello con idrocefalo.

Il LCR svolge funzioni importanti, come proteggere il cervello e il midollo spinale, attutire gli urti e contribuire al mantenimento dell’equilibrio dell’ambiente in cui funzionano le cellule del sistema nervoso. In condizioni normali, viene prodotto e riassorbito in modo continuo, mantenendo un volume e una pressione relativamente stabili (Fig. 1, immagine a sinistra).

L’idrocefalo è una condizione neurologica che si verifica quando si altera la circolazione, la produzione o il riassorbimento del LCR, provocandone un’accumulazione eccessiva nei ventricoli cerebrali. Di conseguenza, i ventricoli possono aumentare di dimensioni e, in alcuni casi, può verificarsi un aumento della pressione intracranica (Fig. 1, immagine a destra).

L’idrocefalo può manifestarsi a qualsiasi età e presentare cause, tipologie e manifestazioni cliniche differenti. Per questo motivo, la diagnosi e il trattamento dipendono dall’età della persona, dalla causa dell’accumulo di LCR e dalle caratteristiche di ciascun caso.

Síntomi

I sintomi dell’idrocefalo possono comparire in forma acuta oppure svilupparsi progressivamente. Le manifestazioni cliniche variano in base all’età della persona, alla causa dell’idrocefalo e alla rapidità con cui si accumula il liquido cerebrospinale.

• Durante la gravidanza: In alcuni casi, l’idrocefalo può essere individuato prima della nascita mediante un’ecografia prenatale, nella quale è possibile osservare ventricoli cerebrali aumentati di dimensioni nel feto.
• Nei neonati e nei bambini piccoli: Uno dei segni più caratteristici è un aumento della circonferenza cranica più rapido del previsto per l’età, poiché le ossa del cranio non sono ancora completamente saldate. Possono inoltre comparire sintomi come irritabilità, sonnolenza, vomito, difficoltà nell’alimentazione o il cosiddetto segno degli occhi a sole calante, in cui gli occhi sembrano rivolti verso il basso.
• Nei bambini: I sintomi dell’idrocefalo possono includere mal di testa, nausea, vomito e disturbi della vista. Possono inoltre manifestarsi cambiamenti comportamentali, sonnolenza o difficoltà nel rendimento scolastico, a seconda della causa e dell’evoluzione dell’idrocefalo.
• Negli adolescenti e nei giovani adulti: Possono comparire mal di testa persistenti, disturbi della vista, vertigini, problemi di equilibrio e coordinazione, difficoltà nella deambulazione, nausea, episodi di perdita di coscienza (sincope) e alterazioni della memoria e di altre funzioni cognitive.
• Negli adulti e negli anziani: I sintomi possono interessare principalmente la deambulazione e l’equilibrio, le funzioni cognitive e il controllo della vescica. Tra le possibili manifestazioni si riscontrano difficoltà a camminare o a mantenere la posizione eretta, rallentamento dei movimenti, problemi di memoria e concentrazione, diminuzione dell’interesse o dell’iniziativa e disturbi del controllo urinario.

È importante tenere presente che non tutte le persone con idrocefalo presentano gli stessi sintomi. L’intensità e l’evoluzione delle manifestazioni dipendono, tra gli altri fattori, dall’età di insorgenza, dalla causa dell’idrocefalo e dalla velocità con cui si sviluppa. In presenza di sintomi compatibili, è necessaria una valutazione medica per determinarne la possibile origine.

Inoltre, Hochstetler et al. (1) descrivono, in termini generali, un quadro caratterizzato da «disorientamento e dolore (cefalee), cambiamenti cognitivi e dello sviluppo, disturbi della vista e del sonno e alterazioni della deambulazione».

Diagnosi

Kahle et al. affermano che: «Al di là della prima infanzia, l’idrocefalo si manifesta generalmente attraverso un insieme di segni e sintomi che possono includere cefalea, vomito, perdita di tappe dello sviluppo, diplopia (generalmente dovuta a una paralisi del VI nervo cranico) o papilledema».

In seguito a un’esplorazione neurologica che evidenzi queste caratteristiche, lo specialista può prescrivere degli esami di diagnostica per immagini del cervello, che costituiscono lo strumento diagnostico più importante (2) per formulare la diagnosi di idrocefalo:

• Ecografia (ultrasonografia).
• Tomografia computerizzata (TC).
• Risonanza magnetica (RM).

«Lo studio mediante risonanza magnetica (RM) è generalmente indicato per chiarire l’anatomia e determinare la causa dell’idrocefalo. È preferibile rispetto alla tomografia computerizzata (TC), poiché la RM evita l’esposizione alle radiazioni e fornisce una maggiore quantità di informazioni» (2).

La RM cine, o studio cine-RM del flusso del LCR, può fornire informazioni sulle variazioni specifiche di ciascun paziente nella dinamica del liquido cerebrospinale (2).

Negli adulti, possono essere eseguiti anche ulteriori esami, tra cui la puntura lombare, il drenaggio lombare continuo del LCS, il monitoraggio della pressione intracranica, il test di infusione lombare con misurazione della resistenza al deflusso del LCS o la cisternografia isotopica.

Tipologie

L’idrocefalo può essere classificato in base alla circolazione del liquido cerebrospinale (LCR), alla sua causa e al momento in cui si manifesta.

• Idrocefalo comunicante: il LCR circola attraverso i ventricoli, ma è presente un’alterazione del suo riassorbimento.
• Idrocefalo ostruttivo o non comunicante: un’ostruzione ostacola la normale circolazione del LCR.
• Idrocefalo normoteso primario: si manifesta generalmente nelle persone anziane, in assenza di una causa identificabile.
• Idrocefalo normoteso secondario: si sviluppa come conseguenza di una causa nota, come un’emorragia, un trauma o un’infezione.
• Idrocefalo congenito o primario: è presente dalla nascita oppure si sviluppa durante il periodo fetale.
• Idrocefalo acquisito o secondario: compare dopo la nascita come conseguenza di un’altra patologia, di una lesione o di altre cause.

«Il normale flusso del LCR avviene dai ventricoli laterali, attraverso il forame di Monro, fino al terzo ventricolo, prosegue verso il quarto ventricolo attraverso l’acquedotto cerebrale e fuoriesce attraverso i forami di Luschka e di Magendie, raggiungendo lo spazio subaracnoideo.

L’idrocefalo comunicante si verifica quando il flusso complessivo non è ostruito ed è conseguente a un’insufficiente capacità di riassorbimento del LCS attraverso le normali vie di drenaggio oppure a un accumulo di LCS dovuto a una produzione eccessiva.

Come suggerisce il nome, l’idrocefalo non comunicante si verifica quando è presente un’ostruzione del normale flusso del LCR lungo il sistema nervoso centrale (SNC), che può essere dovuta a diverse cause scatenanti.

Nonostante criteri diagnostici apparentemente semplici, come la distinzione tra idrocefalo “comunicante” e “non comunicante”, tra le altre classificazioni, permane un’importante eterogeneità clinica tra i pazienti affetti da idrocefalo.

I tentativi di descrivere e classificare l’idrocefalo in categorie distinte hanno spesso generato confusione, poiché esiste una notevole sovrapposizione tra categorie comunemente utilizzate, come “congenito” e “acquisito”» (1).

Per questo motivo, Hochstetler et al. preferiscono classificare l’idrocefalo come «primario (sindromico e/o idiopatico) oppure secondario a un’altra malattia o condizione» (1).

• L’idrocefalo primario può essere dovuto a molteplici fattori genetici che intervengono durante lo sviluppo fetale.
• L’idrocefalo secondario può essere conseguenza di numerose cause, tra cui, a titolo esemplificativo ma non esaustivo, infezioni, emorragie e traumi.

Cause

L’idrocefalo è una patologia grave che può colpire pazienti di qualsiasi età e avere molteplici cause. Le eziologie dell’idrocefalo sono numerose (1).

Tra le principali cause dell’idrocefalo si annoverano:

• Idrocefalo congenito: può essere correlato ad alterazioni dello sviluppo del sistema nervoso che si verificano durante la gravidanza, comprese determinate anomalie genetiche o dello sviluppo fetale.
• Idrocefalo acquisito: può insorgere in seguito a traumi cranici, tumori, meningite e altre infezioni, emorragie cerebrali o altre patologie che alterano la circolazione o il riassorbimento del liquido cerebrospinale.

Nel caso dell’idrocefalo normoteso, si verifica un accumulo di LCS associato a un aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali, senza che sia necessariamente presente un aumento persistente della pressione intracranica.

• Idrocefalo normoteso primario: nella maggior parte dei casi, non viene identificata una causa specifica che spieghi l’accumulo di LCS.
• Idrocefalo normoteso secondario: può insorgere come conseguenza di una causa nota, come un intervento neurochirurgico, una cisti, una lesione, un’emorragia o un’infezione.Factores de riesgo

Fattori di rischio

È riconosciuto che alcuni fattori possono svolgere un ruolo fondamentale nella patogenesi dell’idrocefalo normoteso: la disfunzione del sistema linfatico, la riduzione della pulsatilità arteriosa, le alterazioni metaboliche e osmotiche, l’astrogliosi e i processi neuroinfiammatori (2).

Complicanze

Si tratta di una patologia complessa, i cui effetti a lungo termine possono variare notevolmente da un caso all’altro.

Possono manifestarsi diverse complicanze, come limitazioni delle funzioni esecutive, deficit cognitivi, in particolare della memoria a breve termine, disturbi della vista e cefalea cronica (3).

La demenza secondaria negli adulti è una delle poche forme di demenza che possono essere trattate e, potenzialmente, risultare reversibili.

L’idrocefalo può essere una patologia potenzialmente letale se non viene trattato adeguatamente.

Trattamento

-Le opzioni terapeutiche per l’idrocefalo sono di tipo chirurgico e vengono adottate con l’obiettivo di alleviare la pressione intracranica.

• Sistemi di derivazione: valvola intracranica o shunt

Consistono nell’inserimento di un catetere che convoglia il liquido cerebrospinale in eccesso dai ventricoli laterali al peritoneo (derivazione ventricolo-peritoneale, DVP) oppure all’atrio destro del cuore (derivazione ventricolo-atriale, DVA), dove viene riassorbito. In questo modo, si supera il punto di ostruzione meccanica o il disturbo funzionale della circolazione o del riassorbimento del LCR(4).

• Ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo (VET)

Consiste nella creazione di un’apertura nel pavimento del terzo ventricolo, per consentire il passaggio del LCS verso la cisterna prepontina (4).

Hochstetler et al. affermano che: «La diagnosi e il trattamento delle diverse forme di idrocefalo negli adulti continuano a essere poco studiati e insufficientemente documentati. Sebbene gli interventi chirurgici per il trattamento dell’idrocefalo possano essere potenzialmente salvavita, presentano un’elevata incidenza di fallimento» (1).

– I trattamenti farmacologici finora valutati per l’idrocefalo non hanno dimostrato benefici complessivi oppure hanno prodotto risultati negativi per i pazienti, probabilmente a causa della conoscenza ancora insufficiente dei meccanismi cellulari e molecolari che contribuiscono allo sviluppo dell’idrocefalo (1).

Secondo il Filum System®:

Quando l’idrocefalo si presenta associato alla Sindrome Neuro-Cranio-Vertebrale o alla Malattia del Filum, che comprende la sindrome di Arnold Chiari I e/o la siringomielia idiopatica, il legamento del filum terminale risulta eccessivamente teso, trasmettendo una forza di trazione anomala al midollo spinale e, di conseguenza, a tutto il sistema nervoso centrale. Tale trazione esercita un impatto sul forame occipitale, causando l’erniazione delle tonsille cerebellari, sulla fessura tentoriale, con la formazione di ernie tentoriali, e determina una stenosi dell’acquedotto di Silvio.

Per questo motivo, dopo anni di osservazioni cliniche, anche nei casi associati a idrocefalo, presso il nostro Institut Chiari di Barcellona applichiamo il trattamento chirurgico secondo il Filum System®, che prevede la sezione del filum terminale mediante una tecnica mini-invasiva, propria ed esclusiva. Questo intervento libera il sistema nervoso centrale dalla forza di trazione e migliora le stenosi, favorendo al contempo la circolazione del liquido cerebrospinale.

Pertanto, nei casi di idrocefalo associato alla sindrome di Arnold Chiari I e/o alla siringomielia idiopatica, procediamo innanzitutto alla sezione del filum terminale, che generalmente è sufficiente a migliorare l’idrocefalo, prima di prendere in considerazione altri trattamenti.

Risultati

I risultati del trattamento chirurgico dell’idrocefalo sono generalmente molto positivi, consentendo nella maggior parte dei casi di ripristinare un’aspettativa di vita normale e di recuperare le funzioni perdute (3).

Ciascun trattamento menzionato presenta anche possibili complicanze:

– Le valvole possono ostruirsi o smettere di funzionare, e il paziente può andare incontro a una situazione critica se non si interviene tempestivamente. Le principali complicanze dei sistemi di derivazione del LCS sono: infezioni, drenaggio insufficiente dovuto a un malfunzionamento meccanico e drenaggio eccessivo.

– La ventricolostomia endoscopica del III ventricolo, invece, presenta una percentuale di successo che varia tra il 30 e il 70%. A causa dell’elevata frequenza di insuccesso della ventricolostomia, si è cercato di associarla alla cauterizzazione simultanea dei plessi coroidei (4).

– Nei bambini, la tunnellizzazione sottocutanea è associata a un minor numero di complicanze rispetto alla sutura sottocutanea. Sia l’esperienza chirurgica sia il contesto operatorio influiscono significativamente sul risultato, sottolineando l’importanza di un’attenta selezione della tecnica e di un’adeguata supervisione durante il posizionamento di un drenaggio ventricolare esterno in età pediatrica (5).

Applicazione della Sezione del Filum Terminale secondo il Filum System^®

Caso n. 17076

Fig.2. Immagini di risonanza magnetica encefalica di un paziente dell’ICSEB, prima e dopo l’applicazione della Sezione del filum terminale mediante il Filum System®:

• 2023: RM preoperatoria, con idrocefalo.
• 2024: RM postoperatoria, con miglioramento dell’idrocefalo.

Riferimenti bibliografici

1. Hochstetler, A., Raskin, J., & Blazer-Yost, B. L. (2022). Hydrocephalus: Historical analysis and considerations for treatment. European Journal of Medical Research, 27, 168. https://doi.org/10.1186/s40001-022-00798-6
2. Kahle, K. T., Kulkarni, A. V., Limbrick, D. D., Jr., & Warf, B. C. (2016). Hydrocephalus in children. The Lancet, 387(10020), 788–799. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)60694-8
3. Hydrocephalus Association. (s. f.). La hidrocefalia. https://www.hydroassoc.org/la-hidrocefalia/
4. Moreno Mendieta, M., & Núñez Enamorado, N. (2022). Hidrocefalia en pediatría. Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP: Neurología Pediátrica, 1, 145–150.
5. Araceli, T., Klarner, S., Zeman, F., Haj, A., Siller, S., Proescholdt, M., Schmidt, N. O., & Ott, C. (2026). Complication profile of two surgical techniques, neurosurgical experience, and operative setting for pediatric external ventricular drainage implantation. Child’s Nervous System, 42, 330. https://doi.org/10.1007/s00381-026-07413-7
6. Bubenikova, A., Procházka, V., Vacínek, D., et al. (2026). [Título del artículo]. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. https://doi.org/10.1136/jnnp-2025-336076