被诊断为终丝疾病、Arnold-Chiari I 型综合征/小脑扁桃体下疝第一型或特发性脊髓空洞症的女性，经常咨询有关妊娠、分娩以及孕期麻醉方式的医学建议。
这些神经系统疾病及神经外科疾病可能使患者及医务人员对妊娠期间的安全性、分娩方式的选择以及麻醉方案产生顾虑。因此，在孕前进行全面评估，并在整个孕期接受规范的多学科管理，对于保障母婴安全具有重要意义。
Arnold-Chiari I 型综合征、特发性脊髓空洞症及终丝疾病患者的妊娠管理
一般情况下，患有上述疾病的女性在计划怀孕前，应接受专业的医学评估，以判断是否需要在受孕前接受神经外科治疗。
怀孕后，建议由妇产科、麻醉科、神经外科及神经内科等多学科团队共同随访，根据患者的具体病情制定个体化诊疗方案，以保障孕妇及胎儿的健康。
在产科管理方面，目前并不存在适用于所有患者的统一建议。无论是分娩方式还是麻醉方式，都应根据患者的临床状况、既往神经外科病史以及脊髓解剖特点进行个体化评估。
妊娠及分娩过程中的神经系统风险
关于 Arnold-Chiari I 型综合征，部分研究指出：
“妊娠以及分娩过程中的生理变化、疼痛及血流动力学波动，均可能影响颅内压，尤其是在合并其他疾病的情况下。”
另一方面，由于终丝疾病及其相关疾病属于脊柱裂发育异常（Spinal Dysraphism）相关疾病，因此文献指出：
“所有由胚胎发育过程中脊柱裂发育异常所导致的疾病，都可能伴有脊髓圆锥位置异常偏低，从而增加神经轴麻醉过程中发生脊髓损伤的风险。”
因此，对于分娩或剖宫产过程中实施脊髓麻醉或硬膜外麻醉，应特别谨慎。
终丝疾病患者的硬膜外麻醉与脊髓麻醉
终丝疾病相关疾病在妇产科临床中较为少见，因此对于负责孕产妇麻醉的麻醉科医师而言，具有一定的临床挑战。
多位作者认为：
“由于该类疾病在妇产科中的发病率较低，因此对于参与分娩麻醉的麻醉科医师来说具有一定挑战。”
因此，妇产科医师通常会与长期随访患者的神经内科及神经外科医师保持密切沟通，共同制定更加安全、全面的诊疗方案。
Arnold-Chiari I 型综合征患者的剖宫产与自然分娩
关于分娩方式，部分研究认为：
“许多已经确诊 Arnold-Chiari I 型综合征但尚未接受手术治疗的患者，会被安排进行择期剖宫产。”
根据研究所专家的临床经验，对于终丝疾病患者，尤其是已经接受研究所终丝系统®手术治疗的 Arnold-Chiari I 型综合征及特发性脊髓空洞症患者，在实施神经轴麻醉前，建议首先评估脊髓圆锥的位置。
这样可以确保硬膜外麻醉或脊髓麻醉的穿刺部位位于脊髓圆锥以下，从而降低脊髓损伤、脑脊液瘘及其他相关并发症的发生风险。
妊娠与分娩的医学建议
每位患者的妊娠情况均有所不同，因此应根据个体情况制定相应的管理方案。建议孕妇：
- 咨询所有相关专科医师；
- 加强妇产科、麻醉科、神经内科及神经外科之间的沟通与协作；
- 详细告知既往神经外科病史及当前临床状况；
- 必要时提供最新的影像学检查资料，便于医疗团队进行全面评估。
通过规范的多学科协作管理，可更加安全地规划整个妊娠及分娩过程，为孕妇及新生儿提供更完善的医疗保障。
参考文献
- Neuraxial anaesthesia for the parturient with intracranial pathology. C. Warrick, W. Schievink and M. Zakowski. BJA Education, 25(1): 38–45 (2025).
- Pregnancy complicated by neurological and neurosurgical conditions – The evidence regarding mode of delivery. Adam Morton, Obstetric Medicine, 2022, Vol. 15(1): 11–18.
- Epidural Anesthesia for Cesarean Section for Parturient with Recently Diagnosed Asymptomatic Chiari Malformation Type I: A Case Report. Ashie Kapoor, MD, Jon Halling, MD. HCA Healthcare Journal of Medicine (2021) 2:6.
- Malformación de Chiari tipo I en una embarazada. Reporte de caso. Diana Marcela Hoyos-Guerrero, Rafael Leonardo Aragón-Mendoza, Michel Hernández-Restrepo, Erika Andrea Alba-Romero. Ginecol Obstet Mex 2023; 91(2): 133–139.