終絲疾病、Arnold-Chiari第一型症候群及原發性脊髓空洞症女性:懷孕、生產與麻醉

Pregnancy and childbirth in Arnold-Chiari I

女性被診斷為終絲疾病(Filum disease)Arnold-Chiari 第一型症候群原發性脊髓空洞症時,經常會詢問有關懷孕、生產以及妊娠期間麻醉方式的相關醫療建議。

由於這些神經系統疾病可能影響懷孕期間的照護規劃,因此患者及醫療團隊往往會關心懷孕是否安全、適合採取何種生產方式,以及如何選擇最安全的麻醉方式。


終絲疾病、Arnold-Chiari第一型症候群及原發性脊髓空洞症患者的懷孕

一般而言,患有上述疾病的女性,在計畫懷孕前,建議先接受完整的醫療評估,以確認是否有必要於受孕前接受神經外科治療。

妊娠期間,應由多專科醫療團隊共同追蹤照護,包括婦產科醫師、麻醉科醫師、神經外科醫師及神經內科醫師,共同制定個別化的照護計畫,以兼顧母體及胎兒的健康與安全。

在產科方面,目前並沒有適用於所有患者的單一建議,無論是分娩方式或麻醉方式,都應依據每位患者的臨床狀況、神經外科病史及脊髓解剖構造進行個別評估。


懷孕及產程中的神經學風險

針對Arnold-Chiari第一型症候群,有文獻指出:

「懷孕及產程中的生理變化、疼痛以及血流動力學波動,都可能影響顱內壓,尤其是在合併其他疾病的情況下。」

另一方面,由於終絲疾病及其相關疾病屬於脊柱裂發育異常,因此亦有研究指出:

「如同所有因胚胎發育期間脊柱裂發育異常所導致的疾病,患者可能出現脊髓圓錐位置異常偏低,因此增加接受神經軸麻醉時發生脊髓損傷的風險。」

因此,對於生產或剖腹生產時施行硬脊膜外麻醉脊髓麻醉,必須特別審慎評估。


終絲疾病患者的硬脊膜外麻醉與脊髓麻醉

終絲疾病相關疾病由於在婦產科臨床上相當少見,因此對負責孕婦麻醉的麻醉科醫師而言,具有一定的臨床挑戰。

多位作者指出:

「對照護產婦的麻醉科醫師而言,這些疾病是一項挑戰,因為其在婦產科的發生率相當低。」

因此,婦產科及麻醉科醫師通常會與長期追蹤患者的神經內科及神經外科醫師密切合作,共同制定最適當且最安全的醫療計畫。


Arnold-Chiari第一型症候群患者的剖腹生產與自然生產

關於分娩方式,部分研究指出:

「許多已診斷為Arnold-Chiari第一型症候群但尚未接受手術治療的患者,會安排選擇性剖腹生產。」

依據研究所專家的臨床經驗,對於終絲疾病患者,尤其是已接受過Filum System®手術治療的 Arnold-Chiari 第一型症候群及原發性脊髓空洞症患者,在進行無痛分娩麻醉之前,建議仔細評估脊髓圓錐的位置。

其目的在於使硬脊膜外麻醉或脊髓麻醉的穿刺位置位於脊髓圓錐以下,以降低脊髓損傷、腦脊髓液瘻及其他可能併發症的風險。


懷孕與生產的醫療建議

每一次懷孕都應依據患者的個別情況制定照護計畫,因此建議孕婦:

  • 與所有相關專科醫師充分討論病情。
  • 促進婦產科、麻醉科、神經內科及神經外科醫師之間的溝通與合作。
  • 詳細提供個人的神經外科病史及目前臨床狀況。
  • 必要時提供最新的影像檢查資料,以利醫療團隊完整評估。

透過完善的跨專科合作與持續追蹤,可更安全地規劃整個妊娠及生產過程,進一步提升母親與新生兒的安全性。


參考文獻

  1. Neuraxial anaesthesia for the parturient with intracranial pathology. C. Warrick, W. Schievink and M. Zakowski. BJA Education, 25(1): 38–45 (2025).
  2. Pregnancy complicated by neurological and neurosurgical conditions – The evidence regarding mode of delivery. Adam Morton, Obstetric Medicine, 2022, Vol. 15(1): 11–18.
  3. Epidural Anesthesia for Cesarean Section for Parturient with Recently Diagnosed Asymptomatic Chiari Malformation Type I: A Case Report. Ashie Kapoor, MD, Jon Halling, MD. HCA Healthcare Journal of Medicine (2021) 2:6.
  4. Malformación de Chiari tipo I en una embarazada. Reporte de caso. Diana Marcela Hoyos-Guerrero, Rafael Leonardo Aragón-Mendoza, Michel Hernández-Restrepo, Erika Andrea Alba-Romero. Ginecol Obstet Mex 2023; 91(2): 133–139.
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