脑干扭结症


最后修改日期:2019年01月29日。罗佑. 萨尔瓦多医生, 医生执照号:10389, 神经外科和神经科医生。

 

定义

脑干扭结症(Angulation of the Brainstem)是脑桥和脊髓之间角度的变异,患者常伴随扁平颅底、颅底凹陷和齿状突畸形。此外,它也常和小脑扁桃体下疝一同出现。根据终丝系统®研究,脑干扭结症的病因与后颅窝骨性畸形有很大关联,是为了缓和脊髓牵扯对身体发育造成影响而形成的。

该疾病一般被独立研究,因为它可能代表也可能不代表上述其他颅颈部畸形对神经系统造成的影响。

 


图1- 颅颈部矢状磁共振影像 – 可见脊髓脑桥水平的脑干角度(脑干扭结症)、颅底凹陷、齿状突畸形和小脑扁桃体下疝。另外,值得强调一提的是小脑上方明显可见的空间,图中验证了终丝牵扯的理论并同时推翻后颅窝空间不足造成下疝的理论。

 


症状

脑干扭结症是透过磁共振或CT片成像来诊断,一般它不伴有症状,除非患者同时患有其他常见的相关颅骨畸形。

 


病因

根据传统理论:和一些先天性问题有关,如先天性肌肉糖蛋白α-dystroglycan问题。

根据巴塞罗那Chiari研究所研究(终丝系统医疗法®

脑干扭结症是一种先天性的变异,是由于胎儿在胚胎生长期时,脊髓与脊柱中枢神经系统发展不协调所造成。 脊髓脊柱发展不协调造成了终丝异常的对脊髓的牵引力,其力量从尾骨传递到脊髓、颅骨和大脑。 颅骨与大脑的畸形决定了神经角度的形状和强度。当终丝牵扯力越强,脑桥和脊髓之间角度的变异也会越大。

脑干扭结症和其他如小脑扁桃体下疝第一型、原发性脊髓空洞症和脊柱侧弯一样,拥有相同病因,都是因为终丝异常紧张牵扯所造成的疾病。

 


发病风险

家族遗传: 脑干扭结症是一种先天性疾病且有遗传的可能性。

 


影响

根据终丝牵扯程度的不同以及枕骨区压力的不同,其可能造成的影响也不同。脑干扭结可能出现以下影响:

  • 猝死由于脑干区域负责控制心肺功能,枕骨区受到压迫可能会造成睡眠期间呼吸暂停、呼吸衰竭或突发死亡。 由此可见疾病诊断和早期治疗的重要性。

 


治疗

目前世界上大部分的医疗中心都是采取枕骨减压手术来治疗脑干扭结症,但手术可能造成的死亡率比疾病本身高,此外术后复发率也高。

自1993年,巴塞罗那研究所罗佑医生在发表了终丝异常牵扯的问题后,同时也研发了一个新的治疗法:终丝切断手术,从病根上做治疗,透过微创外科技术将紧张牵扯的终丝进行切断,消除颅内压力并阻断疾病再发展或恶化。

 

终丝系统®终丝切断手术:

 

优点

1. 消除脑干扭结症病因。

2. 手术死亡率:0%。无后遗症。

3. 采用微创技术,手术伤口小。手术和住院时间短,术后恢复快。

4. 停止疾病恶化,改善病症。

风险

1. 术后伤口肿胀和感染风险。

2. 在肌肉痉挛僵硬病例,在改善肌肉僵硬问题后,患者可能会有力气减退的感觉。

3. 在温痛感异常的病例,在恢复了正常的疼痛和温度感觉后,患者可能会出现不适应。

4. 在恢复脑血液循环后,大脑活动增加,患者个人性格特质会变得更明显。

 

减压手术:

(通过枕骨大孔减压)

 

优点

1. 消除疾病的猝死率。

2. 部分患者可见临床症状好转。

缺点

1. 无法消除病因。

2. 有0,7至12%的死亡率,死亡率比疾病本身的猝死率高出许多。

3. 手术风险创伤大,术后瘫痪、后遗症多。

4. 术后病症恢复少,时间效果短。

5. 手术容易并发神经功能病变,有0,5至2,1%偏瘫(身体半侧瘫痪)、0,2至1,4%眼睛视角变异、0,4至1%语言障碍、0,3至1%感官功能病变、10至30%行走不稳(行走困难)的可能。

6. 0,1至5%术后脑出血(硬膜或脑实质)的可能,引发神经功能缺损或神经功能恶化。

7. 5%引发阻塞性脑水肿的可能。

8. 0,1至6,8%的表面感染风险,可能引发脑脓肿、病毒性或无菌性脑膜炎。

9. 脑干损伤造成脑血流变异。

10. 气体栓塞(因患者手术采坐姿)。

11. 3至14%脑脊髓液漏的可能。

12. 术后脑积水

13. 颅内积气

14. 偶有因外科手术姿势引发四肢无力。


终丝系统®终丝切断手术的效果

巴塞罗那Chiari研究所已应用终丝切断手术治疗了超过1500位终丝疾病和神经颅脑脊柱综合征的患者。手术主要目的在于消除疾病的病因,而在脑干扭结症患者上,手术更重要的是在消除相关神经系统的冲突,让患者的生活质量不要恶化。

 


参考书目

 

  1. 脊髓空洞症、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的共同病因。(PDF)
  2. 脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底与脊髓空洞症、脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的相同病因。(PDF)
  3. 脊髓空洞症、 脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底的外科治疗新法 。(PDF)
  4. “20例接受终丝切断手术的脊髓空洞、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形病患的手术成果。”(PDF)
  5. “终丝系统® 书目” (PDF)
  6. “终丝系统®医疗法指南”


終絲疾病

终丝疾病指的是终丝先天异常紧张而对脊髓及整个神经系统进行牵扯的疾病。小脑扁桃体下疝第一型、原发性脊髓空洞症、原发性脊柱侧弯、颅底凹陷、颅底扁平、齿状突畸形、脑干扭结症等疾病皆是终丝疾病的表现方式,都是因为终丝牵扯所造成。此外,终丝疾病也可能造成椎间盘膨出、脑血管功能不全、小关节综合征、巴斯特鲁普综合征、肌纤维症、慢性疲劳、夜尿症、尿失禁、截瘫等问题。

终丝系统®医疗法是日前为了明确诊断终丝疾病,建议适合的治疗并进行术后追踪所设计的创新疗法

 







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我是家佩,我是研究所的中文医疗秘书,我将在您的咨询过程中提供需要的协助。

提醒:所有透过本表格或研究所邮箱咨询的病例都将递交研究所医生团队诊断回复,病友可以放心。



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