Siringomielia


Última actualización: 03/09/2018, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.

 

Definizione

La Siringomielia idiopatica è caratterizzata dalla comparsa di una cavità cistica nel midollo spinale, che contiene liquido, associata a sintomi di deterioramento generalizzato del midollo spinale (prevalentemente associati alla sensibilità alla temperatura).

 

Figura 1- Schema che mostra il liquido interstiziale o siero, nella cavità centro-midollare prodotta dalla necrosi dei tessuti, dovuta all’ischemia per la trazione del filum terminale.

 


Sintomi

Nella Siringomielia i sintomi dei nostri pazienti, dai più ai meno frequenti, sono: dolori agli arti, cervicalgie, alterazione della sensibilità termica e dolorifica, lombalgie, dolori dorsali, cefalee, alterazione della deambulazione, paresi, alterazione degli sfinteri.

 


Tipi di Siringomielia in base all’eziologia

A. Siringomielia primaria o idiopatica. La Siringomielia idiopatica è una Siringomielia o cavità intramidollare contenente liquido interstiziale o siero, della cui formazione si ignora la causa.

B. Siringomielia secondaria. Nella Siringomielia secondaria si osserva una cavità intramidollare contenente liquido interstiziale o siero, associata ad una causa tumorale, traumatica, infettiva o altra. È possibile che la causa induca una necrosi del parenchima del midollo spinale, esercitando un effetto invasivo mediante compressione, trazione o la combinazione di alcuni dei tre meccanismi.

 


Causa della Siringomielia idiopatica: Teorie

-Teoria della trazione midollare, secondo il Filum System®:

La teoria del Dott. Miguel B. Royo Salvador considera la cavità siringomielica una conseguenza della necrosi del tessuto midollare, indotta da un’ischemia provocata a sua volta da una trazione midollare dovuta a un filum terminale teso, non rilevabile attraverso gli esami di neuroimaging. La cavità siringomielica contiene liquido interstiziale o siero. Nel suo sviluppo può fistolizzarsi nello spazio peri-midollare o nel canale ependimale e scambiare siero intracavitario con liquor.

-La Malattia del Filum:

Il Dott. Royo Salvador (1993), nella sua tesi di Dottorato, confermava la teoria che varie patologie di causa sconosciuta – sindrome d’Arnold Chiari I, la Siringomielia e la Scoliosi idiopatiche, Platibasia, Invaginazione basilare, Inversione del processo odontoide, Kinking del tronco cerebrale- fanno parte, di un nuovo concetto di patologia, la Malattia del Filum.

L’azione della forza di trazione di tutto il sistema nervoso nella Malattia del Filum si verifica in tutti gli embrioni umani, che in maggior o minor misura ne soffrono le conseguenze e ne manifestano diverse forme e intensità.

Alla Malattia del Filum sono associate altre malattie, come ernie discali vertebrali, alcune sindromi d’insufficienza vascolare cerebrale, sindrome della faccetta articolare e di Baastrup, Fibromialgia, Fatica cronica, enuresi notturna, incontinenza urinaria e paraparesi.
Per concludere la diagnosi e stabilire il trattamento e il controllo della Malattia del Filum, è stato definito un metodo sanitario, il Filum System®.

– Altre teorie:

-La teoria idrodinamica considera che la cavità siringomielica è dovuta a un’anomalia nella circolazione del liquor.

-La teoria malformativa considera che una fossa cranica di piccole dimensioni induce il cervelletto a spostarsi verso il canale vertebrale, generando un conflitto idrodinamico che provoca la deviazione del liquor all’interno del midollo spinale, formando la cavità siringomielica.

 


Fattori di rischio nella Siringomielia Idiopatica

I fattori di rischio con più influenza nello sviluppo della siringomielia idiopatica sono i seguenti:

 

  • Antecedenti familiari: La trazione caudale prodotta da un Filum terminale eccessivamente teso, che definiamo Malattia del Filum, e che può causare il meccanismo di mancanza d’irrigazione sanguigna nel midollo, può diventare necrosi del tessuto con le conseguenti cisti midollari. Si tratta di una patologia di tipo congenito, che può essere trasmessa per via familiare.

 

  • Aumento improvviso della trazione midollare: Si è osservato che dopo un incidente, una caduta o un trauma della colonna vertebrale, con un midollo spinale che già soffre congenitamente di Malattia del Filum, la trazione midollare può aumentare. In queste circostanze di maggiore trazione midollare caudale, possono essere osservati peggioramenti della deviazione della colonna vertebrale. L’incidente in questi casi non è la causa della siringomielia (come nel caso di quella di tipo traumatico), bensì scatena un peggioramento della trazione preesistente.

 


Complicazioni della Siringomielia Idiopatica

A seconda della compromissione del midollo e della circolazione sanguigna nello stesso, a causa della trazione caudale nella Malattia del Filum, con la Siringomielia possono deteriorarsi principalmente le funzioni e le capacità motorie e sensitive del malato. Questo può costituire gravi complicazioni per il malato:

 

  • Perdita di autonomia: A causa della compromissione neurologica e dell’atrofia muscolare progressiva degli arti, con paresi e astenia, può arrivare a determinare la perdita della capacità di camminare, o dell’utilizzo di braccia e mani.

 

  • Dolore cronico: i sintomi dolorifici e l’alterazione della sensibilità possono diventare una condizione persistente ed essere molto intensi.

 


Trattamenti

Dal 1993, con la pubblicazione della tesi di Dottorato del Dr. M. B. Royo Salvador, che attribuisce alla trazione caudale di tutto il sistema nervoso dovuta al filum terminale la causa della formazione di cavità siringomieliche tra varie patologie, è stato studiato un nuovo trattamento, che in questo caso è eziologico o relativo alla causa. Infatti, sezionando chirurgicamente il filum terminale, si elimina la forza di trazione midollare caudale, che è responsabile del meccanismo patologico. Uno degli interventi applicati secondo il metodo Filum System® è la sezione del filum terminale con tecnica mini-invasiva.

 

Sezione del filum terminale

 

Vantaggi

1. Elimina la causa della siringomielia e delle patologie associate.

2. Elimina il rischio di morte improvvisa.

3. Suppone un indice di mortalità dello 0%, senza conseguenze, in oltre 1500 casi.

4. Con la tecnica mini-invasiva, il tempo chirurgico è di 45 minuti, in anestesia locale, con poche ore di degenza ospedaliera, postoperatorio breve e senza limitazioni.

5. Migliora i sintomi ed arresta l’evoluzione della Siringomielia, della Sindrome di Arnold Chiari I e della Scoliosi di meno di 40 gradi.

6. Evita l’idrocefalo dovuto all’impegno delle tonsille cerebellari.

7. Migliora la circolazione sanguigna in tutto il Sistema Nervoso (SN) e con ciò le facoltà cognitive.

Desventajas

1. Una piccola ferita a livello sacrale.

2. Diminuzione della forza, con cui erroneamente s’interpreta il miglioramento della spasticità in alcuni casi.

3. Aumento delle sensazioni tattili e della percezione del dolore, erroneamente interpretati come inconvenienti e dovuti al miglioramento della sensibilità in alcuni casi.

4. Aumentando l’irrigazione cerebrale, aumenta l’attività cerebrale e si possono osservare alterazioni dell’umore nel primo periodo postoperatorio.

 

Siringostomia

(shunt o derivazione ventricolo-peritoneale della cavità siringomielica con catetere o aracnolisi)

 

Vantaggi

1. Alcuni pazienti migliorano.

 

Inconvenienti

1. Non elimina la causa.

2. Fino a un 3% di mortalità in interventi con inserzione di shunt o derivazione con catetere.

3. Il 47% di complicazioni gravi (lesione del midollo spinale, infezione, ostruzioni o emorragie).

4. Nel 53% dei casi con shunt o derivazione con catetere è necessario intervenire di nuovo.

5. Nel 17% dei casi con aracnoideo-lisi è necessario intervenire di nuovo.

Effetti collaterali

1. Meningite asettica postoperatoria.

2. Deficit neurologico postoperatorio.

3. Dislocazione del catetere.

4. Pneumotorace.

5. Deficit sensitivo postoperatorio.

6. Problemi degli sfinteri.

7. Blocco del catetere.

8. Ematoma.

9. Apnea postoperatoria.

10. Ematoma intramidollare.

11. Ascesso intramidollare.

12. Tensione postoperatoria da ancoraggio midollare (Tethering postoperative).

13. Pseudomeningocele.

14. Polmonite.

15. Infezione del tratto urinario.

16. Disfagia.

17. Sindrome da ipotensione del liquor.

18. Aracnoidite.

 


Risultati della Sezione del Filum terminale

Con il metodo Filum System® sono stati operati più di 1500 pazienti con Siringomielia idiopatica pura o associata a Scoliosi idiopatica e/o Sindrome d’Arnold Chiari I.
Il proposito dell’intervento chirurgico è di arrestare l’avanzare della patologia e che le cavità non continuino ad estendersi ulteriormente nel tessuto midollare, ciò nonostante, in alcuni casi sono stati osservati notevoli miglioramenti dello stato clinico, come addirittura il riassorbimento e poi il collasso delle cavità preesistenti.

Esempi:

Caso Nº 1178

 

siringomielia - caso 2008

2008

siringomielia - 2009

2009

siringomielia - resultados 2010

2010

 


Caso Nº 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


Caso Nº 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


Siringomielia

Descritta: Per la prima volta da Estienne, nell’opera “La disection du corps humain” nel 1546.

Nominata: A Parigi nel 1824, dall’anatomista Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796-1845) nel suo “Traité de la moelle epinière et ses maladies”.

Incidenza: 84 siringomielici per ogni milione di abitanti.

 


BIBLIOGRAFÍA

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.








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