L’inversione del Processo dell’Odontoide

Ultimo aggiornamento: 29/01/2019, Dott. Miguel B. Royo Salvador, nº. Ordine 10389. Neurochirurgo e Neurologo.

Definizione

L’Inversione del Processo dell’Odontoide (IPO) è una malformazione della porzione superiore della colonna cervicale, che consiste nel basculamento all’indietro dell’apofisi odontoide, cambiando posizione e arrivando a comprimere le strutture nervose adiacenti.

Si tratta di un’invaginazione della punta dell’apofisi odontoide, che si sposta all’indietro in modo anomalo, superando visibilmente la linea immaginaria che unisce le apofisi clinoidi posteriori e l’angolo postero-inferiore del corpo di C2.

Spesso associata a Platibasia e a Invaginazione Basilare, occasionalmente la sua presenza e la sua gravità sono indipendenti dalle altre due patologie.

Fig.1 Inversione del Processo dell’Odontide. TAC cranio-cervicale.

Sintomi

La sintomatologia di questa malformazione IPO fa parte del quadro dell’Invaginazione Basilare e della Platibasia: è l’effetto della compressione dell’apofisi odontoide sul tronco cerebrale e le strutture vascolari adiacenti.

Le sue espressioni neurologiche sono quelle proprie di una compressione del midollo cervicale superiore: dolori cervicali, contratture, perdita di forza, spasticità, paresi, mancanza d’equilibrio nella deambulazione, dismetria e perdita progressiva della sensibilità. Può partecipare ad un aumento cronico della pressione intracranica.

Tomografia Assiale Computerizzata o Risonanza Magnetica

La diagnosi di Inversione del Processo dell’Odontoide è radiologica, si può effettuare mediante TAC (Fig.1) o RM (Fig.2) del cranio o dell’encefalo e della colonna vertebrale o del midollo spinale cervicale.

La sua diagnosi si determina tracciando la linea di Thiébaut-Wackenheim-Vrousos, che è il proseguimento verso il basso del piano della base: l’apofisi odontoide dell’asse deve rimanere di norma tangenziale, o la separazione da questa linea non deve superare i due millimetri.

Fig.2- RM Cranio-cervicale sagittale con Inversione del Processo dell’Odontoide. Oltre a questo si rileva: Invaginazione basilare, Abbassamento delle tonsille cerebellari, Kinking del tronco cerebrale. Si noti l’aumento dello spazio sopra-cerebellare, evidenza a favore della teoria della trazione e contraria a quella malformativa da riduzione della fossa posteriore.

Cause

– Secondo le teorie convenzionali:

Come tutte le anomalie dell’unione cranio-cervicale, l’Inversione del Processo dell’Odontoide convenzionalmente si attribuisce ad alterazioni congenite – strutturali o da disturbi generali/sistemici – o acquisite.

– Secondo il metodo sanitario Filum System ^®:

La deformazione osservata nell’Inversione del Processo dell’Odontoide è dovuta a un meccanismo congenito, in fase embrionale, di asincronia nello sviluppo del midollo spinale e del sistema nervoso centrale rispetto a quello della colonna vertebrale. Ciò genera una forza di trazione midollare anomala che si trasmette dal coccige, attraverso il filum terminale, fino al cranio. Quanto più intensa e precoce è questa forza nella sua azione, maggiori sono le espressioni ossee come l’Inversione del Processo Odontoide.

L’IPO condivide la causa della trazione caudale prodotta da un Filum Terminale eccessivamente teso, con la Sindrome di Arnold-Chiari I, la Siringomielia Idiopatica e la Scoliosi Idiopatica, così come con altre malformazioni della cerniera occipitale associate (tutte differenti espressioni della Malattia del Filum). Quanto più intensa e precoce è la comparsa della trazione caudale in corrispondenza con l’osteogenesi, maggiore è l’espressione ossea come IPO, Invaginazione basilare e Platibasia.

Fattori di rischio

I fattori di rischio che più possono influenzare lo sviluppo dell’Inversione del Processo dell’Odontoide sono gli antecedenti familiari: si tratta di una patologia di tipo congenito, che si può trasmettere tra famigliari. Presenta la medesima incidenza genetica della Malattia del Filum, il cui meccanismo patologico si trova in tutti gli embrioni umani, la sua traduzione clinica dipende dall’intensità, dall’ambiente e dalla forma in cui si esprime il conflitto meccanico

Complicazioni

Le complicazioni dell’Inversione del Processo dell’ Odontoide possono dipendere dal grado di trazione caudale o dal conflitto meccanico conseguente nel foro occipitale. Quest’ultimo condiziona le dimensioni, l’intensità o il grado del conflitto tra la trazione del midollo spinale e il tronco encefalico.

Deterioramento della qualità di vita: torcicollo, limitazione dei movimenti cervicali, dolori cervico-occipitali continui, perdita di forza negli arti, spasticità, mancanza di equilibrio nella deambulazione e perdita di sensibilità possono arrivare ad essere cronici, aumentando progressivamente e deteriorando sempre di più lo stato del malato, fino a limitare la sua attività normale.

Dolore cronico: esoprattutto con IPO associato a Sindrome d‘Arnold Chiari I e/o Invaginazione Basilare, i pazienti affetti possono arrivare ad aver bisogno di cure dell’Unità del Dolore, quando i farmaci antinfiammatori o antidolorifici di prima scelta non siano più sufficienti per sopportare i sintomi dolorifici o le crisi di cefalea caratteristici della malattia.

Morte improvvisa: può essere dovuta a lesioni nei nuclei delle funzioni cardio-respiratorie del tronco cerebrale, in cui si sviluppa il conflitto meccanico. I disturbi respiratori durante il sonno (come apnee notturne, insufficienza respiratoria ed anche la morte improvvisa) possono costituire un aspetto della patologia. Sono quindi importanti la diagnosi e il trattamento precoce.

Trattamento

Il trattamento convenzionalmente accettato per l’Inversione del Processo dell’Odontoide è neurochirurgico.

Attualmente la craniotomia o decompressione suboccipitale è la procedura standard applicata per questa diagnosi nella maggior parte dei centri de mondo. Si è soliti indicarla specialmente per casi sintomatici severi, poiché provoca più mortalità e morbilità della naturale evoluzione della patologia.

Dal 1993, invece, con la pubblicazione della tesi di Dottorato del Dott. M. B. Royo Salvador, che attribuisce alla trazione caudale di tutto il sistema nervoso, dovuta al filum terminale, la causa del IPO, tra varie patologie, è stato studiato un nuovo trattamento, che in questo caso è eziologico o relativo alla causa. Infatti, sezionando chirurgicamente il filum terminale, si elimina la forza di trazione midollare caudale, che è responsabile del meccanismo patologico.

La nostra tecnica di Sezione del Filum terminale è minimamente invasiva e se ne indica l’applicazione il prima possibile in tutti i casi, con sintomatologia lieve e severa, poiché presenta rischi minimi e di molto inferiori a quelli della patologia in sé, oltre a bloccarne l’evoluzione.

Sezione del Filum Terminale con tecnica mini-invasiva secondo il Filum System^®:

Vantaggi

1. Elimina la causa dell’Inversione del Processo dell’Odontoide e di varie patologie associate.

2. Elimina il meccanismo che provoca il conflitto nella cerniera occipitale, e con esso il rischio di morte improvvisa.

3. Suppone un indice di mortalità dello 0%, senza conseguenze, in oltre 1.500 casi operati con il nostro metodo Filum System^®.

4. Con la tecnica mini-invasiva esclusiva dell’Institut Chiari de Barcelona, il tempo chirurgico è di 45 minuti, in anestesia locale, con poche ore di degenza ospedaliera, postoperatorio breve e senza limitazioni.

5. Migliora i sintomi e arresta l’evoluzione del meccanismo patologico.

6. Evita l’Idrocefalo per l’impegno delle tonsille cerebellari nel foro occipitale normalmente associato all’ IPO.

7. Migliora la circolazione sanguigna in tutto il SN e con essa le facoltà cognitive che possono essere compromesse dalla trazione midollare.

Inconvenienti

1. Piccola ferita a livello sacrale, con possibili complicazioni di ematoma o infezione della ferita chirurgica.

2. Diminuzione della forza, con cui erroneamente si interpreta il miglioramento della spasticità in alcuni casi.

3. Aumento delle sensazioni tattili e della percezione del dolore, erroneamente interpretati come inconvenienti e dovuti al miglioramento della sensibilità in alcuni casi.

4. Aumentando l’irrigazione cerebrale, aumenta l’attività cerebrale e si possono osservare alterazioni dell’umore nel primo periodo postoperatorio.

Craniectomia suboccipitale:

(Decompressione del forame magno o foro occipitale)

Vantaggi

1. Elimina il rischio di morte improvvisa.

2. Alcuni pazienti migliorano clinicamente.

Inconvenienti

1. Non elimina la causa.

2. Suppone un indice di mortalità dal 0,7% al 12%, percentuale superiore a quella di morte improvvisa della patologia in sé.

3. Invasiva, mutilante e con effetti secondari.

4. Scarso miglioramento e per un tempo limitato (stimato in mediamente 10 anni).

5. A seconda della localizzazione della lesione, può causare deficit neurologico: emiparesi (paralisi dell’emisoma) nello 0,5-2,1% dei casi; alterazione del campo visivo nello 0,2-1,4%; disturbo del linguaggio nello 0,4-1%; deficit sensitivo nello 0,3-1%; instabilità (difficoltà a camminare) nel 10-30% dei casi.

6. Emorragia intracerebrale postoperatoria, da tavolo operatorio, epidurale o intraparenchimatosa, causante deficit neurologico o peggioramento di un deficit preesistente dallo 0,1% al 5% dei casi.

7. Infarto-edema, variabile in base al processo e alla situazione, fino al 5% dei casi.

8. Infezione superficiale dal 0,1% al 6,8%, profonda o cerebrale, con formazione di ascesso cerebrale, meningite asettica-settica.

9. Alterazione emodinamica da manipolazione delle lesioni del tronco cerebrale.

10. Embolia gassosa (pazienti in posizione chirurgica seduta).

11. Fistola o fuoriuscita di liquor nel 3-14% dei casi.

12. Idrocefalo postoperatorio.

13. Pneumoencefalo.

14. Tetraparesi (perdita di forza nei 4 arti) da posizione chirurgica (casuale).

Risultati della Sezione del Filum Terminale

Con il metodo Filum System® sono stati già operati più di 1500 pazienti con Malattia del Filum e Sindrome Neuro-cranio-vertebrale.

Il proposito dell’intervento è di eliminare la causa- il conflitto meccanico tra la deformazione e la trazione caudale di tutto il sistema nervoso centrale – e con questo arrestare l’evoluzione della patologia, in particolare le alterazioni neurologiche associate nel caso dell’Inversione del Processo dell’Odontoide, facendo sì che la qualità di vita del paziente non peggiori ulteriormente.

Referencias Bibliográficas

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Malattia del Filum

Il Dott. Royo Salvador, con la sua tesi di Dottorato (1993), conferma la teoria che varie patologie di causa sconosciuta – tra cui Kinking del tronco cerebrale, Invaginazione Basilare, Sindrome di Arnold-Chiari I, Siringomielia Idiopatica e Scoliosi Idiopatica, Platibasia e Inversione del processo odontoide – condividono la causa, la trazione del midollo spinale e di tutto il sistema nervoso, facendo parte di un nuovo concetto di patologia, la Malattia del Filum. Quando il conflitto meccanico non è di causa congenita, si tratta di Sindrome Neuro-cranio-vertebrale.

Il conflitto meccanico che determina la forza di trazione di tutto il sistema nervoso, nella Malattia del Filum, si verifica in tutti gli embrioni umani, che in maggior o minor misura ne soffrono le conseguenze e ne manifestano diverse forme e intensità.

Alla Malattia del Filum sono associate altre malattie, come ernie discali vertebrali, alcune sindromi d’insufficienza vascolare cerebrale, sindrome della faccetta articolare e di Baastrup, Fibromialgia, Fatica cronica, enuresi notturna, incontinenza urinaria e paraparesi.

Per concludere la diagnosi e stabilire il trattamento e il controllo della Malattia del Filum, è stato definito un metodo sanitario, il el Filum System^®.

L’inversione del Processo dell’Odontoide