Kinking del tronco cerebrale

Ultimo aggiornamento: 02/02/2019, Dott. Miguel B. Royo Salvador, nº. Ordine 10389. Neurochirurgo e Neurologo.

Definizione

Il Kinking del tronco cerebrale consiste in una tendenza in avanti dell’angolo tra la protuberanza e il midollo spinale. Si tratta dell’angolo del vertice posteriore, che solitamente forma questa struttura in tutta la sua lunghezza, a livello della giunzione bulbo-midollare. Un discreto kinking del tronco si osserva abbastanza frequentemente in studi di casi normali. Al contrario, non è frequente un angolo marcato.

Di solito è associato a Platibasia, Invaginazione Basilare e Inversione del processo odontoide, specialmente nei casi più severi. È frequentemente associato anche alla Sindrome di Arnold-Chiari I.

Si studia come malformazione indipendente, poiché può rappresentare o meno la ripercussione morfologica nel sistema nervoso delle malformazioni cranio-cervicali menzionate.

Fig.1.- RM Cranio-cervicale sagittale che mostra il Kinking del tronco cerebrale a livello della protuberanza con il bulbo rachidiano-midollo spinale. Si osserva inoltre: Invaginazione Basilare, Inversione del processo odontoide e abbassamento delle tonsille cerebellari. Si noti l’aumento dello spazio sopra-cerebellare, evidenza a favore della teoria della trazione e contro la teoria malformativa da fossa posteriore ridotta.

Sintomi

Il Kinking de Tronco cerebrale si diagnostica mediante RM o TAC, senza essere propriamente accompagnato da sintomi, a meno che non si presenti unitamente al quadro clinico delle altre malformazioni craniche frequentemente associate.

Risonanza Magnetica Nucleare

La diagnosi e il controllo del Kinking del tronco cerebrale si effettuano attraverso Risonanza Magnetica Nucleare, RMN encefalica o cranica (Fig.1).

Cause

– Secondo le teorie convenzionali:

Il Kinking del tronco cerebrale è associato a diverse possibili cause congenite, come per esempio le distroglicanopatie.

– Secondo il metodo sanitario Filum System^®:

Secondo la teoria del Dott. Royo Salvador, la deformazione osservata nel Kinking del tronco cerebrale si deve ad un meccanismo congenito, in fase embrionale, di asincronia nello sviluppo del midollo spinale e del sistema nervoso centrale rispetto a quello della colonna vertebrale. Ciò genera una forza di trazione midollare anomala che si trasmette dal coccige, attraverso il filum terminale, fino al cranio. La deformazione ossea del cranio, unitamente a quella dell’encefalo, determina la forma e l’intensità del kinking. Quanto maggiori sono le manifestazioni ossee determinate dalla trazione, maggiore sarà la deformazione del Kinking del tronco cerebrale.

Il Kinking del tronco cerebrale condivide la causa della trazione anomala prodotta da un Filum Terminale eccessivamente teso, con la Sindrome di Arnold-Chiari I, la Siringomielia Idiopatica e la Scoliosi Idiopatica, così come con altre malformazioni della cerniera occipitale associate (tutte differenti espressioni della Malattia del Filum).

Fattori di Rischio

I fattori di rischio che più influiscono nello sviluppo del Kinking del tronco cerebrale sono gli antecedenti familiari: si tratta di una patologia congenita, che si può trasmettere tra familiari. Presenta la medesima incidenza genetica della Malattia del Filum, il cui meccanismo patologico si verifica in tutti gli embrioni umani, e la sua espressione a livello clinico dipende dall’intensità, dal contesto e dalla forma in cui si manifesta il conflitto meccanico.

Complicazioni

Le complicazioni del Kinking del tronco cerebrale possono dipendere dal grado di trazione caudale o dal conseguente conflitto meccanico nel foro occipitale. Quest’ultimo condiziona la forza, l’intensità o il grado del conflitto fra la trazione del midollo spinale e il tronco cerebrale.

Morte improvvisa: può essere dovuta a lesioni nei nuclei delle funzioni cardio-respiratorie del tronco cerebrale, in cui si sviluppa il conflitto meccanico. I disturbi respiratori durante il sonno (come apnee notturne, insufficienza respiratoria ed anche la morte improvvisa) possono costituire un aspetto della patologia. Sono quindi importanti la diagnosi e il trattamento precoce.

Trattamento

Il trattamento convenzionalmente accettato per il Kinking del tronco cerebrale è neurochirurgico.
La craniectomia o decompressione sub-occipitale è la procedura standard attualmente applicata per questa diagnosi nella maggior parte dei centri de mondo. Si è soliti indicarla specialmente per casi sintomatici severi, poiché provoca più mortalità e morbilità della naturale evoluzione della patologia.

Dal 1993, invece, con la pubblicazione della tesi di Dottorato del Dott. M. B. Royo Salvador, che attribuisce alla trazione caudale di tutto il sistema nervoso, dovuta al filum terminale, la causa del Kinking del tronco cerebrale, tra varie patologie, è stato studiato un nuovo trattamento, che in questo caso è eziologico o relativo alla causa. Infatti, sezionando chirurgicamente il filum terminale, si elimina la forza di trazione midollare caudale, che è responsabile del meccanismo patologico.

La sezione del Filum terminale elimina la tensione nella zona del conflitto meccanico, attenuando le lesioni neurologiche. Le malformazioni restano, ma si arresta il progredire di buona parte delle lesioni traumatiche, grazie alla liberazione dalla trazione su tutto il sistema nervoso, specialmente nella zona del Kinking del tronco cerebrale.

La nostra tecnica di Sezione del Filum terminale è minimamente invasiva e se ne indica l’applicazione il prima possibile in tutti i casi, con sintomatologia lieve e severa, poiché presenta rischi minimi e di molto inferiori a quelli della patologia in sé, oltre a bloccarne l’evoluzione.

Sezione del Filum Terminale con tecnica mini-invasiva secondo il Filum System^®:

Vantaggi

1. Elimina la causa del Kinking del tronco cerebrale.

2. Con la tecnica mini-invasiva esclusiva dell’Institut Chiari de Barcelona, il tempo chirurgico è di 45 minuti, in anestesia locale, con poche ore di degenza ospedaliera, postoperatorio breve e senza limitazioni, senza ingresso in Terapia Intensiva, né trasfusioni di sangue.

3. Suppone un indice di mortalità dello 0%, senza conseguenze, in oltre 1.500 casi.

4. Migliora i sintomi delle patologie associate ed arresta l’evoluzione del Kinking del tronco encefalico.

Inconvenienti

1. Piccola ferita a livello sacrale, con possibili complicazioni di ematoma o infezione della ferita chirurgica.

2. Diminuzione della forza, con cui erroneamente si interpreta il miglioramento della spasticità in alcuni casi.

3. Aumento delle sensazioni tattili e della percezione del dolore, erroneamente interpretati come inconvenienti e dovuti al miglioramento della sensibilità in alcuni casi.

4. Aumentando l’irrigazione cerebrale, aumenta l’attività cerebrale e si possono osservare alterazioni dell’umore nel primo periodo postoperatorio.

Craniectomia suboccipitale:

(Decompressione del forame magno o foro occipitale)

Vantaggi

1. Elimina il rischio di morte improvvisa.

2. Alcuni pazienti migliorano clinicamente.

Inconvenienti

1. Non elimina la causa.

2. Suppone un indice di mortalità dal 0,7% al 12%, percentuale superiore a quella di morte improvvisa della patologia in sé.

3. Invasiva, mutilante e con effetti secondari.

4. Scarso miglioramento e per un tempo limitato (stimato in mediamente 10 anni).

5. A seconda della localizzazione della lesione, può causare deficit neurologico: emiparesi (paralisi dell’emisoma) nello 0,5-2,1% dei casi; alterazione del campo visivo nello 0,2-1,4%; disturbo del linguaggio nello 0,4-1%; deficit sensitivo nello 0,3-1%; instabilità (difficoltà a camminare) nel 10-30% dei casi.

6. Emorragia intracerebrale postoperatoria, da tavolo operatorio, epidurale o intraparenchimatosa, causante deficit neurologico o peggioramento di un deficit preesistente dallo 0,1% al 5% dei casi.

7. Infarto-edema, variabile in base al processo e alla situazione, fino al 5% dei casi.

8. Infezione superficiale dal 0,1% al 6,8%, profonda o cerebrale, con formazione di ascesso cerebrale, meningite asettica-settica.

9. Alterazione emodinamica da manipolazione delle lesioni del tronco cerebrale.

10. Embolia gassosa (pazienti in posizione chirurgica seduta).

11. Fistola o fuoriuscita di liquor nel 3-14% dei casi.

12. Idrocefalo postoperatorio.

13. Pneumoencefalo.

14. Tetraparesi (perdita di forza nei 4 arti) da posizione chirurgica (casuale).

Risultati della Sezione del Filum Terminale

Con il metodo Filum System® sono stati già operati più di 1500 pazienti con Malattia del Filum e Sindrome Neuro-cranio-vertebrale.

Il proposito dell’intervento è di eliminare la causa per arrestare l’evoluzione della malattia e del conflitto meccanico, nel caso del Kinking del tronco cerebrale specialmente le manifestazioni neurologiche associate, affinché la qualità di vita dell’ammalato non peggiori.

Referencias Bibliográficas

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guida Breve”.

Malattia del Filum

Il Dott. Royo Salvador, con la sua tesi di Dottorato (1993), conferma la teoria che varie patologie di causa sconosciuta – tra cui Kinking del tronco cerebrale, Invaginazione Basilare, Sindrome di Arnold-Chiari I, Siringomielia Idiopatica e Scoliosi Idiopatica, Platibasia e Inversione del processo odontoide – condividono la causa, la trazione del midollo spinale e di tutto il sistema nervoso, facendo parte di un nuovo concetto di patologia, la Malattia del Filum. Quando il conflitto meccanico non è di causa congenita, si tratta di Sindrome Neuro-cranio-vertebrale.

Il conflitto meccanico che determina la forza di trazione di tutto il sistema nervoso, nella Malattia del Filum, si verifica in tutti gli embrioni umani, che in maggior o minor misura ne soffrono le conseguenze e ne manifestano diverse forme e intensità.

Alla Malattia del Filum sono associate altre malattie, come ernie discali vertebrali, alcune sindromi d’insufficienza vascolare cerebrale, sindrome della faccetta articolare e di Baastrup, Fibromialgia, Fatica cronica, enuresi notturna, incontinenza urinaria e paraparesi.

Per concludere la diagnosi e stabilire il trattamento e il controllo della Malattia del Filum, è stato definito un metodo sanitario, il Filum System^®.

Kinking del tronco cerebrale