Maria Cristina Zucchetti. Sindrome da trazione midollare. Sindrome d´Arnold Chiari I operata. Scoliosi e Siringomielia idiopatica.

Published by ICSEB at 1 giugno, 2013

Data d’intervento: marzo 2011

Mi chiamo Maria Cristina, vivo in Italia e ho 27 anni.

All´età di 9 anni ho iniziato a soffrire di mal di testa e i dottori mi hanno curato per sinusite, emicrania o cefalea, senza aver risultati.

Nell’ottobre del 1999 ho avuto un episodio di mal di testa che si è protratto per un mese consecutivo,  senza farmaci che me lo facessero passare; l´unico sollievo era dormire.

Nel novembre 1999 sono stata ricoverata in un ospedale della provincia di Bergamo, e dopo svariati esami sono stata sottoposta alla risonanza magnetica; diagnosi : SINDROME DI ARNOLD CHIARI 1, una malattia rara. Quel giorno sono passata dall´essere felice, per aver finalmente scoperto la causa della mia sofferenza, al panico totale, per non essere a conoscenza di tale malattia.

Dimessa dall´ospedale, visto che la struttura in cui ero non era in grado di aiutarmi, mi sono rivolta ad un “luminare” che operava al Policlinico di Milano, il quale dopo una breve (ma costosa) visita, mi ha informato meglio in merito alla malattia : una malformazione del cranio posteriore a livello del cervelletto,  un rigonfiamento e abbassamento delle tonsille cerebellari, che non avendo spazio creavano un´ernia, causa del mio mal di testa. La soluzione era sottoporsi ad un intervento in cui veniva rimossa quella piccola parte di osso cranico deformata, la cosiddetta “decompressione”.

Così nel gennaio 2000 sono stata operata da questo “luminare”, con la premessa che era la prima volta che si trovava di fronte ad una paziente così giovane (16 anni), perché per sua conoscenza la malattia si manifestava in età più avanzata.

Il primo giorno dopo l´intervento sembrava andasse tutto bene,  ma dal secondo giorno ho iniziato ad avere di nuovo forti mal di testa con febbre e vomito, il tutto perché non mi era stato fatto il drenaggio e si era formato un ematoma; così il terzo giorno un altro intervento, per ripulire l´ematoma. Dopo tre settimane di ospedale sono stata dimessa con la rassicurazione che non avrei più avuto altri problemi.

Ho vissuto alcuni mesi con tranquillità pensando che fosse tutto passato, ma dopo quasi un anno dall´intervento ho iniziato a perdere la sensibilità termica nell´arto superiore sinistro. Sottoposta ad un´altra RM ho scoperto di essere affetta da siringomielia (D1-D3)

Il neurochirurgo mi spiegò che era una diretta conseguenza dell´intervento, perché con la decompressione il “liquor” scorreva più velocemente, ma il mio midollo non era in grado di drenarlo a sufficienza, e pertanto si riversava all´interno di un canalino, creando una ciste di liquido, detta siringa. A questo punto mi ha messo di fronte a due possibilità : intervenire di nuovo alla nuca, con resezione delle tonsille cerebellari e ricostruzione della dura madre, oppure inserire un drenaggio nella siringa; ho scelto la soluzione meno “invalidante” e cioè aprire di nuovo la nuca. (Faccio presente che non mi era stato detto che in questi interventi c´è anche il rischio di mortalità, anche se questo me lo immaginavo).

Ad ottobre 2001 eccomi di nuovo in ospedale per essere operata un´altra volta.

L´esperienza peggiore della mia vita; al risveglio non ero più in grado di coordinare gli arti ed avevo perso completamente la sensibilità tattile e termica, insomma ero destinata ad una sedia a rotelle.

Durante la degenza in ospedale sono stata riempita di cortisone, mi hanno fatto la rachicentesi per ben due volte, perché si era formato l´idrocefalo, ma non mi hanno mai fatto della fisioterapia per riprendermi. Dopo tre settimane di degenza, sono stata trasferita in una clinica di riabilitazione e fortunatamente dopo un mese di fisioterapia sono riuscita a recuperare buona parte della coordinazione, tranne per quanto riguarda i movimenti fini delle mani, sono tornata a camminare, ho recuperato la sensibilità termica quasi ovunque, eccetto nel braccio sinistro e a mezzo tronco di sinistra, mentre il tatto è rimasto assente negli arti superiori e nel mezzo tronco superiore. Da qui è iniziata una nuova vita, più faticosa, che mi ha messo alla prova ogni giorno, anche se nell´arco di un anno, la siringa si è ridotta.

Ho vissuto discretamente fino al 2009, stando attenta a non fare sforzi, a non correre, con episodi di mal di schiena che si irradiava anche a livello toracico, mal di collo, sonnolenza, stanchezza e anche una lieve depressione.

Nel marzo 2009 ho iniziato ad avere mal di schiena più frequenti e in diversi punti, dolori al braccio destro e formicolii, forti dolori al collo, alla testa e alle spalle ad ogni starnuto, episodi di parestesie agli arti inferiori, eccessiva sonnolenza, stanchezza cronica e sbalzi d´umore.

Inevitabile era fare una RM di controllo che ha evidenziato un peggioramento della siringa, estesa da C1 a D2. Mi sono rivolta allo stesso neurochirurgo che mi aveva operata nel 2001, che nel frattempo era andato in pensione, ma mi ha gentilmente accolto a casa per un parere, anche se purtroppo non aveva altre soluzioni se non il drenaggio.

Gli avevo detto di aver scoperto su internet che a Barcellona un medico operava al “filum terminale” e bloccava la malattia, ma lui mi ha risposto che non era il mio caso, perché quel tipo di intervento si faceva a pazienti con evidente ancoraggio. Purtroppo io mi sono fidata e non ho approfondito, ma non ho nemmeno scelto di mettere il drenaggio.

Con il passare dei mesi la situazione peggiorava e così mi sono rivolta ad una neurochirurga dell´Istituto C. Besta di Milano, dottoressa “buona fama” per la sua conoscenza della malattia e per i numerosi interventi di decompressione effettuati a bambini.

Alla prima visita ho appreso che la modalità con cui era stata fatta la decompressione era sbagliata e che il secondo intervento non era stato altro che un rimedio all’errore precedente.

Nel frattempo anche la siringa era peggiorata, estendendosi fino a D6 e dilatandosi di più.

La neurochirurga mi ha proposto un terzo intervento, unica soluzione per non peggiorare, consistente in un piccolo drenaggio a livello cervicale, per far fluire il liquido nel midollo; un altro colpo, paura e panico…

Così decisi di mettermi in lista, perché in quelle condizioni non potevo più andare avanti e non avevo più una vita, ma a distanza di un anno (per fortuna) non ero ancora stata chiamata, nonostante ripetuti solleciti (voglio sottolineare che in quell´anno ho fatto altre 2 visite dalla dottoressa e nelle sue relazioni scriveva che ero io a voler rimandare l´intervento per paura, cosa del tutto falsa).

Nel frattempo tramite amici di famiglia (che devo ringraziare molto per essersi ricordati il nome della mia malattia), ho conosciuto una signora (tra l´altro mia compaesana) che aveva fatto operare la figlia a Barcellona, per Arnold Chiari, con buoni risultati.

Così indagando su internet e grazie alla sua esperienza, nel febbraio del 2011 ho deciso di contattare l´Institut Chiari di Barcellona per un consulto; ho inoltrato tutta la mia documentazione ed in pochi giorni ho avuto una risposta; se avessi voluto il Dott. Royo mi avrebbe visitata ed eventualmente operata il giorno dopo.

Ero la ragazza più felice del mondo, perché ero convinta che quell´intervento mi sarebbe servito e mi avrebbe dato di nuovo una vita pressoché normale (pur con i miei deficit permanenti) ma senza l´ossessione di peggiorare da un giorno all´altro.

A fine marzo 2011 sono partita per Barcellona ed in 3 giorni ho fatto tutto : visita, intervento e rientro a casa. Il dottor Royo, dopo l´intervento mi ha detto che il midollo era ancorato più di quanto non si vedesse dalla risonanza e che da quel giorno avrei avuto una nuova vita, perché era come se fossi rinata.

E così è stato : da subito ho recuperato parzialmente la sensibilità termica e dolorifica in regione dorsale, toracica e arto superiore sinistro, i riflessi cutaneo-plantari in flessione bilaterale presenti e cutaneo addominali.

A marzo 2012, ad un anno dall´intervento, sono tornata a fare una visita di controllo con buoni risultati; i miglioramenti ottenuti subito dopo l´intervento si sono mantenuti e si sono anche evoluti : infatti l´ugola, che prima era tendente a destra è tornata in posizione centrale; gli episodi di perdita dell´equilibrio si sono fatti più rari; i dolori lancinanti ad ogni starnuto si presentano raramente; il mal di schiena non è presente tutti i giorni e per tutto il giorno e la stanchezza è minore.

Dopo 2 anni dall´intervento ci sono stati ancora dei miglioramenti in un anno, infatti ho recuperato ulteriore sensibilità termica al torace e sensibilità tattile alle mani, il mal di schiena è meno frequente; la stanchezza invece sembra aumentata, ma è anche vero che sono più attiva e quindi faccio cose che prima non riuscivo a fare.

Insomma la situazione è decisamente migliorata, ma la cosa che più conta è che la malattia si è arrestata.

Devo ringraziare innanzitutto i miei genitori, che mi sono sempre stati vicini e che hanno dovuto fare scelte difficili ma importanti per mio conto, pur consultandomi sempre (all´epoca del primo intervento ero minorenne e loro hanno dovuto firmare il consenso), e tutti i miei famigliari.

Ringrazio anche il Dott. Royo, la Dott.sa Luè, il Dott. Fiallos e tutta l´equipe medica, perché grazie a loro finalmente ho di nuovo il possesso della mia vita.