Impresión Basilar y
Enfermedad del Filum

Última actualización: 23/01/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.

Definición

La Impresión Basilar o Invaginación basilar (IB) es la malformación cérvico-occipital más frecuente y, por ello, la que se encuentra más a menudo asociada a insuficiencias neurológicas de la región cérvico-bulbar. Se trata de la invaginación del contorno óseo del agujero occipital hacia el interior de la fosa posterior, con reducción de su capacidad, confiriendo a la base del cráneo una forma cupular opuesta a la normal (Convexobasia).

El foramen magnum es usualmente pequeño, deformado y desplazado hacia arriba dentro de la cavidad craneal. El clivus está elevado. El atlas está poco desarrollado, puede ser asimétrico y usualmente está unido al hueso occipital; la lámina puede llegar a estar incompletamente formada. La odontoides y el axis están proyectados hacia delante y arriba respecto a su posición normal e invadiendo el canal espinal. Se asocia con frecuencia al Síndrome de Arnold-Chiari y, menos a menudo, a la Siringomielia.

Fig.1 Impresión basilar. TAC craneal con la línea de Chamberlain, que une el borde posterior del agujero magno (opisthion) con el borde posterior del paladar duro, debe pasar por el vértice de la apófisis odontoides. En este caso sobrepasa 5,3 mm.

Síntomas

Alrededor de la mitad de los casos de Invaginación Basilar es asintomática, mientras que la otra mitad puede presentar efectos secundarios sobre el sistema nervioso. Clínicamente se caracteriza por un acortamiento del cuello con tendencia a inclinarlo hacia adelante y en hiperextensión, tortícolis, limitación de los movimientos cervicales y dolores cérvico-occipitales constantes.

Las manifestaciones neurológicas son propias de una compresión en la médula cervical superior: pérdida de fuerza y espasticidad, inestabilidad de la marcha, dismetría y progresiva pérdida de sensibilidad. Puede participar en un aumento crónico de la presión intracraneal.

Tomografía axial computarizada – TAC CRANEAL

Para el diagnóstico y control de la IB, se visualiza el cráneo con una Tomografía axial computarizada –TAC craneal ó una radiografía (RX) craneocervical de perfil.

Puede que el diagnóstico se realice también a través de una Resonancia Magnética Nuclear – RMN encefálica o craneal -, pero, una vez detectada, para el control óptimo de la malformación, se indica el TAC ó la RX.

El diagnóstico se realiza mediante la medida de Fischgold, la línea bimastoidea de Fischgold y Metzger, la línea digástrica de Fischgold y Metzger o las más conocidas de Mac Gregor y Chamberlain (Fig.1).

Causas

-Según las teorías convencionales:

La Invaginación Basilar idiopática (IBi) es considerada como una malformación primaria, y se atribuye a una sinostosis precoz de la sutura esfeno-occipital.

La Invaginación Basilar secundaria, puede ser debida a causas adicionales relacionadas con enfermedades óseas como: Artritis reumatoide, Hiperparatiroidismo, Enfermedad de Paget, Alteraciones en la Osteogénesis, Raquitismo.

– Según el método sanitario Filum System^®:

La deformación observada en la IBi se debe a un mecanismo congénito de asincronía en el crecimiento, en la fase embrionaria, entre la médula espinal y el sistema nervioso central con la columna vertebral. Esto genera una fuerza de tracción medular anómala que se transmite desde el coxis, por el filum terminale, hasta el cráneo. Cuanto más intensa y temprana sea esta fuerza en su aplicación, mayor relevancia tendrán las manifestaciones óseas de la invaginación.

La Impresión Basilar comparte la causa de la tracción excesiva producida por un Filum Terminale excesivamente tenso, con el Síndrome de Arnold Chari I, la Siringomielia y la Escoliosis Idiopáticas, así como con otras malformaciones de la charnela occipital asociadas (siendo todas ellas diferentes manifestaciones de la Enfermedad del Filum).

Factores de Riesgo

Los factores de riesgo con más influencia en el desarrollo de la IBi son los antecedentes familiares: se trata de una patología de tipo congénito, que se puede transmitir entre familiares. Y comparte la incidencia genética con la Enfermedad del Filum, cuyo mecanismo patológico se encuentra en todos los embriones humanos, y su traducción clínica depende de la intensidad, del contexto y forma de expresión de ese conflicto mecánico.

Complicaciones

Las complicaciones de la Invaginación Basilar pueden depender del grado de tracción caudal o del conflicto mecánico consecuente en el agujero occipital. Este último condiciona la magnitud e intensidad o grado del conflicto entre la tracción de la médula espinal y el tronco cerebral.

Deterioro de la calidad de vida: en la Invaginación Basilar, tortícolis, limitación de los movimientos cervicales, dolores cérvico-occipitales constantes, pérdida de fuerza en las extremidades, espasticidad e inestabilidad de la marcha, dismetría y pérdida de sensibilidad, pueden llegar a ser crónicos, aumentando progresivamente y deteriorando cada vez más el estado del enfermo, limitando su actividad normal.

Dolor crónico: los pacientes afectos de Impresión Basilar pueden llegar a necesitar el apoyo de una Unidad del Dolor, porque los medicamentos antinflamatorios o antiálgicos de primera elección pueden llegar a no ser suficientes para soportar los síntomas dolorosos y las crisis de cefalea características de la enfermedad.

Muerte súbita: puede ser debida a lesiones en los núcleos de las funciones cardio-respiratorias del tronco cerebral, donde se desarrolla el conflicto mecánico. Los trastornos respiratorios durante el sueño pueden constituir un aspecto de la patología, pudiendo expresarse en forma de apneas, fallos respiratorios o incluso en forma de muerte súbita. De ahí, la importancia de un diagnóstico y de un tratamiento precoz.

Tratamiento

El tratamiento convencionalmente aceptado para la Impresión Basilar es neuroquirúrgico.
Actualmente la craniectomía o descompresión suboccipital es el tratamiento estándar que se realiza en la mayoría de los centros del mundo para este diagnóstico. Se suele indicarla especialmente para casos sintomáticos, en cuanto provoca más morbilidad y mortalidad que la evolución natural de la misma patología.

Desde 1993, en cambio, con la publicación de la tesis doctoral del Dr. Royo Salvador, que relaciona la tracción caudal de todo el sistema nervioso por el filum terminale, como causa de la invaginación ósea – entre otras enfermedades – se ha diseñado un nuevo tratamiento, que en este caso es etiológico o en cuanto a la causa, puesto que al seccionar quirúrgicamente el filum terminale se elimina la fuerza de tracción medular caudal responsable del mecanismo patológico.

Nuestra técnica de Sección del Filum terminale (SFT) es mínimamente invasiva y se suele indicar en todos los casos, sintomáticos o no sintomáticos, y lo antes posible, tiene mínimos riesgos y muy inferiores a los de la patología en sí, además detiene su evolución.

Sección del Filum Terminale mínimamente invasiva del Filum System^®:

Ventajas

1. Elimina la causa de la Invaginación Basilar y de varias patologías asociadas.

2. Elimina el mecanismo que provoca el conflicto en la charnela occipital, y con ella el riesgo de muerte súbita.

3. Su aplicación supone el 0% de mortalidad, sin secuelas en más de 1.500 casos operados con nuestro método Filum System^®.

4. Con la técnica mínimamente invasiva, el tiempo quirúrgico es de 45 minutos. Pocas horas de ingreso. Anestesia local. Postoperatorio corto y sin limitaciones.

5. Mejora los síntomas y detiene la evolución del mecanismo patológico.

6. Evita la hidrocefalia por el impacto de las amígdalas cerebelosas en el agujero occipital, normalmente asociado a la RTO.

7. Mejora la circulación sanguínea en todo el SN y con ello las facultades cognitivas que pueden estar afectadas por la tracción medular.

Desventajas

1. Mínima herida en el sacro, con las posibles complicaciones de hematoma o infección de la herida quirúrgica.

2. En caso de espasticidad, a veces se interpreta erróneamente su mejoría como disminución de la fuerza.

3. En el caso de alteraciones de las sensaciones táctiles y la recepción del dolor, a veces su mejoría se interpreta erróneamente como inconvenientes.

4. Al aumentar el riego cerebral, aumenta la actividad cerebral y se pueden observar alteraciones anímicas durante el primer período postoperatorio.

Craniectomía suboccipital:

(Descompresión del foramen magno o agujero occipital)

Ventajas

1. Elimina el riesgo de la muerte súbita.

2. Algunos pacientes mejoran clínicamente.

Desventajas

1. No elimina la causa.

2. Del 0,7 al 12% de mortalidad, con un porcentaje mayor de riesgo de la intervención que el de muerte súbita de la patología.

3. Agresiva, mutilante y con secuelas.

4. Mejora poco la condición del enfermo, y por un tiempo limitado (que se estima en 10 años de media).

5. Dependiendo de la localización de la lesión, la misma intervención puede causar déficit neurológico: Hemiparesia (parálisis del hemicuerpo) de 0,5 a 2,1%. Alteración del campo visual de 0,2 a 1,4%. Trastorno del lenguaje de 0,4 a 1%. Déficit sensitivo de 0,3 a 1%. Inestabilidad (dificultad para caminar) de 10 a 30%.

6. Hemorragia intracerebral postoperatoria, del lecho quirúrgico, epidural o intraparenquimatosa, causando déficit neurológico o empeoramiento de un déficit preexistente de 0,1 a 5%.

7. Infarto-edema, variable dependiendo del proceso y la situación, hasta el 5%.

8. Infección superficial de 0,1 a 6,8% profunda o cerebral, con formación de absceso cerebral, meningitis aséptica-séptica.

9. Alteración hemodinámica por la manipulación de lesiones del tronco cerebral.

10. Embolia gaseosa (enfermos en posición quirúrgica de sedestación).

11. Fístula o fuga de líquido cefalorraquídeo de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Hidrocefalia postoperatoria.

13. Pneumoencéfalo.

14. Tetraparesia (pérdida de fuerza en las 4 extremidades) por la posición quirúrgica, de forma casual.

Resultados de la Sección del Filum Terminale

Con el método del Filum System^® ya se han operado más de 1.500 pacientes con Enfermedad del Filum y Síndrome Neuro-cráneo-vertebral.

El propósito de la intervención es eliminar la causa para detener la evolución de la enfermedad, en el caso de IBi – especialmente en las manifestaciones neurológicas asociadas -, para que la calidad de vida del enfermo no empeore.

Referencias Bibliográficas:

Royo-Salvador, M.B.; Fiallos-Rivera, M.V.; Salca, H.C.; Ollé-Fortuny, G. (2020), The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, 20:175, BMC Neurology
Royo-Salvador M.B. (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Royo-Salvador M.B. (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Royo-Salvador M.B. (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
Royo-Salvador M.B., Solé-Llenas J., Doménech J.M., González-Adrio R. (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
Royo-Salvador M.B. (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Enfermedad del Filum

Tras los estudios del Dr. Royo Salvador (1992) con su tesis doctoral, se ha demostrado que varias enfermedades de causa desconocida como: IBi, síndrome de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliosis idiopáticas, Platibasia, Retroceso odontoideo, Angulación del tronco cerebral, forman parte del mismo grupo, compartiendo causa: la tracción de la médula espinal y de todo el sistema nervioso, constituyendo un nuevo concepto de patología, la Enfermedad del Filum (EF). Cuando el conflicto mecánico no es de causa congénita, se trata del Síndrome Neuro-cráneo-vertebral.

El conflicto mecánico que determina la fuerza de tracción de todo el sistema nervioso en la EF se presenta en todos los embriones humanos, por lo que en mayor o menor medida sufren sus consecuencias y se pueden manifestar de muy diversas formas e intensidades.

En la EF también están involucradas por compartir su causa con otras, las hernias discales vertebrales, algunos síndromes de insuficiencia vascular cerebral, síndromes de la faceta articular y de Baastrup, fibromialgia, fatiga crónica, enuresis nocturna, incontinencia urinaria y paraparesias.

Para precisar el diagnóstico, orientar el tratamiento y el seguimiento de la EF se ha confeccionado un método sanitario: el Filum System^®.

Impresión Basilar y
Enfermedad del Filum