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Zerebrovaskuläre Erkrankungen – Leukoaraiose


Last update: 31/05/2023, Prof. Dr. med. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurg und Neurologe.
 
 

Definition

Der Begriff „zerebrovaskuläre Erkrankung“ bezeichnet im Allgemeinen eine heterogene Gruppe pathologischer Zustände, denen eine fokale Funktionsstörung des Hirngewebes gemein ist, die auf ein Ungleichgewicht zwischen der Versorgung und dem Bedarf an Sauerstoff und anderen Substraten zurückzuführen ist. Er definiert den Prozess allgemein, sei er akut oder chronisch, ischämisch oder hämorrhagisch.

1987 führte Hachinski den Begriff der Leukoaraiose (von griechisch leuko = weiß und araios = Verdünnung) ein, um eine Veränderung in der weißen Substanz und in den Gehirnhälften zu bezeichnen, die in Computertomographie- und Magnetresonanzbildern sichtbar ist. Die Läsionen können punktförmig oder ausgedehnter, fokal oder diffus sein. Mit diesem Begriff suggerierte er keine klinische oder pathologische Korrelation, sondern nannte einfach relativ häufige abnorme Bilder. Es handelt sich also um einen deskriptiven Begriff aus der Neurobildgebung, der mit verschiedenen klinischen und pathologischen Situationen in Verbindung gebracht werden kann und heterogen ist, da er verschiedene Arten von morphologischen Veränderungen umfasst.

Die Blutversorgung der weißen Substanz erfolgt über ein komplexes zerebrales Mikrogefäßsystem, das aus kleinen, eindringenden Arteriolen besteht, die rechtwinklig aus den Haupt-Hirnarterien entspringen. Es handelt sich um sehr lange Endarterien mit geringem Durchmesser. Dadurch wird die weiße Substanz um die Ventrikel (periventrikulär) zu einer Randzonenvaskularisation, die besonders anfällig für ischämische Schädigungen ist. Die Beeinträchtigung dieser Arteriolen, die ein verengtes und reduziertes Arterienlumen zur Folge hat, führt zu einer verminderten Blutversorgung, die, wenn sie chronisch ist, für das Auftreten von Leukoaraiose verantwortlich ist.

Das Fortschreiten der Leukoaraiose folgt in der Regel einem allgemeinen Muster. Zunächst werden periventrikuläre Läsionen an der Grenze (Kappen) der Seitenventrikel (Abb. 1) beobachtet, die sich je nach Schweregrad des Phänomens um diese herum ausbreiten (Abb. 2).

 


Abb.1

Abb.2

 


Ausprägung und Symptome

Da es sich bei der Leukoaraiose um ein deskriptives Konzept handelt, bringt sie an sich keine Symptome mit sich, aber die verschiedenen Grade des Neuroimaging sind mit unterschiedlichen Symptombildern verbunden.

Im Allgemeinen können die Symptome, die bis zu einem gewissen Grad mit jedem Grad der Leukoaraiose verbunden sind, folgende sein: ischämischer Schlaganfall, kognitive Störungen, Gehbehinderung, Stimmungsschwankungen und Schließmuskelveränderungen.

Die Grade der Leukoaraiose reichen von 0 bis III

  • Grad 0 und I sind mild und ohne erkennbare Entsprechung mit spezifischen Symptomen.
  • Grad II und – weitaus mehr – Grad III sind schwerwiegend, sie bedingen die Leukoaraiose, die am meisten die weiße Substanz des Hirngewebes betrifft und beide Gehirnhälften mit verstreuten Läsionen in weiten Bereichen des Gehirns schädigt. Es handelt sich um eine Krankheit, die fortschreitend verläuft. Sie wird vor allem bei Menschen mit einer psychischen Störung und bei Krankheiten, die mit neurologischen Schäden oder Demenzsymptomen einhergehen, festgestellt.

 


Diagnose

Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei der Leukoaraiose um Veränderungen, die mit Hilfe der Computer-Axial-Tomographie (CAT) und der Kernspintomographie des Gehirns (MRT) festgestellt werden können und aus Bereichen mit Hypodensität bzw. Hyperintensität bestehen.

Von diesen beiden Verfahren wird die Kernspintomographie des Gehirns mit T2-gewichteten und FLAIR-Sequenzen am häufigsten für die Beurteilung der Leukoaraiose eingesetzt.

Die Fazekas-Qualitätsskala (Abb. 3) ist das am weitesten verbreitete System zur Bestimmung des Ausmaßes von Läsionen der weißen Substanz in der Kernspintomographie und hat folgende Werte:

Grad 0: eine Schädigung;
Grad 1: Vorhandensein von fokalen Läsionen;
Grad 2: beginnendes Zusammenfließen von Herden;
Grad 3: diffuse Läsionen, die ganze Regionen bedecken.

 


Abb.3 Die Fazekas*-Qualitätsskala*.

 
-Nach dem Filum System Filum System®:

In unserem Zentrum erkennen wir häufig das Vorhandensein von Leukoaraiose in der weißen Substanz auf axialen T2-gewichteten MR-Sequenzen, insbesondere von Grad 1 und selten von Grad 2, bei Patienten*innen, bei denen eine Filum-Krankheit oder eine neuro-kranio-vertebrale Gruppe von Erkrankungen diagnostiziert wurde – bei mindestens 45 % unserer Datenbank und in allen Altersgruppen.

 


Ursachen

Derzeit ist die Pathogenese der Leukoaraiose umstritten.

Einige Autoren weisen darauf hin, dass noch nicht klar ist, ob die Mechanismen, die zu den ischämischen punktförmigen Herden führen, dieselben sind wie die, die eine weit verbreitete diffuse Leukoaraiose verursachen. Außerdem ist nicht bekannt, ob die damit verbundenen pathologischen Veränderungen die Ursache oder die Folge der Läsionen der weißen Substanz sind.

Die beiden wichtigsten Hypothesen betreffen: Anomalien in der Selbstregulierung des Blutflusses oder das Versagen der Blut-Hirn-Schranke.

Der derzeit am meisten anerkannte Mechanismus für die Entstehung der Leukoaraiose ist die chronische Ischämie, die auf eine Schädigung der durchdringenden Arterien zurückzuführen ist.

Bluthochdruck und andere Erkrankungen, die den Blutfluss und die Sauerstoffversorgung des Gehirns beeinträchtigen, scheinen eng mit schwerer Leukoaraiose verbunden zu sein.

– Nach dem Filum System®:

Nachdem wir in der Neurobildgebung die Assoziation von Leukoaraiose und punktförmigen ischämischen Herden bei Patienten*innen mit Filum-Krankheit und Neuro-kranio-vertebralem Syndrom beobachtet haben, ziehen wir in unserem Zentrum eine andere Hypothese der Pathogenese in Betracht: Die Leukoaraiose könnte auch mit dem Zug auf das Rückenmark zusammenhängen, der durch ein übermäßig gespanntes Filum Terminale ausgeübt wird, und mit der Ischämie, die es in den Geweben des gesamten Nervensystems hervorrufen kann, indem es den Kollaps der Blutgefäße mit kleinerem Durchmesser verursacht.

 


Risikofaktoren

Im Allgemeinen betreffen die anerkannten Risikofaktoren für die zerebrovaskuläre Erkrankung einerseits familiäre, individuelle und lebensstilbezogene Merkmale.

Andererseits sind die wichtigsten anerkannten Risikofaktoren für das Vorhandensein von Leukoaraiose das Alter und Bluthochdruck, obwohl sie auch mit anderen Faktoren wie Diabetes mellitus, Herzerkrankungen oder Arterienverengungen in Verbindung gebracht wird. Diese würden mit Veränderungen der zerebralen Mikrozirkulation einhergehen, die zu einer vaskulären Demyelinisierung führen, die als Ursprung der ischämischen Herde angesehen werden könnte.

Die Leukoaraiose steht auch im Zusammenhang mit dem Altern und den Krankheitsbildern der Altersdemenz, obwohl sie auch bei relativ jungen Menschen im Alter von 40 Jahren festgestellt wurde, die jedoch aufgrund ihres Drogenkonsums – wie Heroin, Tabak und ständige Schadstoffbelastung – anfällig für Leukoaraiose in allen ihren Ausprägungen sind. Auch Arteriosklerose ist ein weiterer Faktor, der beim Auftreten der Leukoaraiose beobachtet wird.

– Nach dem Filum System®:

Bei Patienten*innen mit Abbildungen von Leukoaraiose in der weißen Substanz, die mit der Filum-Krankheit und dem Neuro-kranio-vertebralen Syndrom assoziiert sind, können wir beobachten, dass ein gemeinsamer Risikofaktor die Familiengeschichte ist:

Der kaudale Zug, der durch ein übermäßig angespanntes Filum terminale – das wir als Filum-Krankheit definieren – erzeugt wird, kann eine Beeinträchtigung des Blutflusses im Rückenmark und im gesamten Nervensystem verursachen. Es handelt sich um eine angeborene Krankheit, die an die Nachkommen weitergegeben werden kann.

 


Komplikationen

Der Schweregrad der Leukoaraiose wird zunehmend mit einer kognitiven Verschlechterung oder Verhaltensänderungen bei den Patienten*innen in Verbindung gebracht. Die klinischen Manifestationen in Bezug auf die damit verbundenen kognitiven Funktionen reichen von einer leichten Schädigung bis hin zum Beginn einer Demenz und betreffen in erster Linie die kognitive Verarbeitungsgeschwindigkeit und die exekutiven Funktionen.

 


Behandlung

Im Allgemeinen unterscheiden sich die geeigneten Behandlungen, die das Fortschreiten der Leukoaraiose aufhalten können, von denen, die für die Krankheiten empfohlen werden, mit denen sie einhergeht.

Die am besten geeignete Behandlung zur Verlangsamung der fortschreitenden Verschlechterung, die durch die Leukoaraiose verursacht wird, besteht darin, eine ausgewogene Ernährung beizubehalten, die reich an Folsäure, Folaten und B-Vitaminen ist, und giftige Substanzen und ungesunde Lebensweisen zu vermeiden.

– Nach dem Filum System®:

Angesichts der Tatsache, dass Leukoaraiose bei Patienten*innen mit Filum-Krankheit häufig vorkommt, wenden wir in unserem Zentrum bei Patienten*innen, die ein MRT des Gehirns mit ischämischen Herden in der weißen Substanz haben, das Filum-System®-Diagnoseprotokoll an, um eine mögliche Filum-Krankheit zu erkennen. Wenn eine abnorme Traktion des Filum terminale bei der Diagnose einer Filum-Krankheit bestätigt wird, führen wir die Sektion des Filum terminale (SFT) mit einer minimal-invasiven exklusiven Technik durch. In mehreren Fällen beobachteten wir nach der SFT eine verminderte Leukoaraiose, was die Hypothese, dass die abnorme Traktion des Nervensystems eine Ursache sein könnte, weiter unterstützt.

 


Literaturnachweise

 

  1. John Conklin, Frank L. Silver, David J. Mikulis, Daniel M. Mandell. Are acute infarcts the cause of leukoaraiosis? Brain mapping for 16 consecutive weeks. Annals of Neurology, 2014; DOI: 10.1002/ana.24285.
  2. Hachinski V.C., Potter P., Merskey H: Leuko-araiosis, Arch Neurol. 1987; 44: 21-23.
  3. Revista Habanera de Ciencias Médicas, versión On-line ISSN 1729-519X.Rev haban cienc méd vol.12 no.3 Ciudad de La Habana jul.-set. 2013, CIENCIAS CLÍNICAS Y PATOLÓGICAS.
  4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  6. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  7. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) „Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation„.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  8. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System® Bibliography“ (PDF).
  9. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System® Guía Breve“.

 


* Quelle: http://www.radiologyassistant.nl/en/p43dbf6d16f98d/dementia-role-of-mri.html/






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