Dorsalverlagerung des Dens axis

Last update: 29/05/2023, Prof. Dr. med. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurg und Neurologe.

Definition

Die Odontoid-Retroflexion (OR) oder Dorsalverlagerung des Dens axis ist eine Fehlbildung des oberen Teils der Halswirbelsäule, die in einer Rückwärtsneigung des Odontoidfortsatzes besteht und die angrenzenden Nervenstrukturen verdrängt und zusammendrückt.

Es handelt sich um eine Einstülpung der Spitze des Odontoidfortsatzes, die abnorm nach hinten gerichtet ist und die imaginäre Linie zwischen den hinteren Clinoidfortsätzen und dem postero-inferioren Winkel des C2-Wirbelkörpers deutlich überschreitet.

OR ist häufig mit Platybasie und basilärer Impression vergesellschaftet, und manchmal stimmen sein Vorhandensein und seine Größe nicht mit den anderen überein.

Abb.1 Odontoid-Retroflexion. Schädel-Hals-CT.

Symptome

Die Symptome der Odontoid-Retroflexion sind Teil des Bildes der basilären Impression und Platybasie, das Ergebnis einer Kompression des Odontoidfortsatzes auf den Hirnstamm und die unmittelbaren Gefäßstrukturen.

Die neurologischen Manifestationen sind typisch für eine Kompression des oberen Halswirbelsäulenmarks: Halsschmerzen, Kontrakturen, Kraftverlust, Spastik, Parese, Gangunsicherheit, Dysmetrie und fortschreitender Gefühlsverlust. Die OR kann an einer chronischen Erhöhung des Hirndrucks beteiligt sein.

Axiale Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)

Die Diagnose der Odontoid-Retroflexion ist radiologisch und kann durch eine CT-Untersuchung (Abb. 1) oder eine MRT-Untersuchung (Abb. 2) des Schädels oder des Gehirns und der Halswirbelsäule oder des zervikalen Rückenmarks gestellt werden.

Die Diagnose kann durch Verfolgung der Thiébaut-Wackenheim-Vrousos-Basallinie gestellt werden, die eine Verlängerung der Basalebene nach unten ist, und der Odontoidfortsatz der Achse ist in der Regel tangential oder nicht mehr als zwei Millimeter von dieser Linie entfernt.

Fig.2.- Sagittales kraniozervikales MRT mit Odontoid-Retroflexion. Außerdem: Basilarimpression, Kleinhirntonsillentiefstand, Hirnstamm-Kinking. Man beachte die Vergrößerung des suprazerebellären Raums, ein Beweis für die Traktionstheorie und gegen die Theorie, dass die Fehlbildung auf eine Verengung der hinteren Schädelgrube zurückzuführen ist.

Ursachen

– Nach den traditionellen Theorien:

Wie alle Anomalien des kraniozervikalen Übergangs wird die Odontoid-Retroflexion oder Dorsalverlagerung des Densa Axis konventionell auf angeborene – strukturelle oder allgemeine/systemische Probleme – oder erworbene Veränderungen zurückgeführt.

– Nach der Gesundheitsmethode Filum System^®:

Die bei der Odontoid-Retroflexion auftretende Deformität ist auf einen angeborenen Mechanismus der Asynchronität des Wachstums des Rückenmarks und des zentralen Nervensystems mit der Wirbelsäule in der Embryonalphase zurückzuführen. Dadurch entsteht eine anomale Zugkraft der Wirbelsäule, die vom Steißbein über das Filum terminale auf den Axis (C2) und den Schädel übertragen wird. Je intensiver und früher dieser Zug ausgeübt wird, desto größer ist die Bedeutung der knöchernen Manifestationen wie der Odontoid-Retroflexion.

Die Ursache der kaudalen Traktion durch ein übermäßig gespanntes Filum terminale teilt OR mit dem Arnold-Chiari Syndrom Typ I, der idiopathischen Syringomyelie und der idiopathischen Skoliose sowie mit anderen assoziierten Fehlbildungen des okzipitalen Übergangs. Sie alle sind verschiedene Erscheinungsformen der Filum-Krankheit. Je früher und intensiver der Beginn der kaudalen Traktion mit der Osteogenese zusammenfällt, desto ausgeprägter sind die knöchernen Manifestationen wie Odontoid-Retroflexion, Basilarimpression und Platybasie.

Risikofaktoren

Die bedeutendsten Risikofaktoren für die Entwicklung der Odontoid-Retroflexion hängen mit der Familiengeschichte zusammen: Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, die zwischen Familienmitgliedern vererbt werden kann. Sie hat die gleiche genetische Inzidenz wie die Filum-Krankheit, mit einem pathologischen Mechanismus, der bei allen menschlichen Embryonen gefunden werden kann. Die klinische Manifestation hängt von der Intensität, dem Kontext und der Form der Ausprägung des mechanischen Konflikts ab.

Komplikationen

Bei OR, können die Komplikationen vom Grad der kaudalen Traktion oder dem daraus resultierenden mechanischen Konflikt im Foramen magnum abhängen. Letzterer beeinflusst das Ausmaß und die Intensität oder den Grad des Konflikts zwischen der Traktion des Rückenmarks und des Hirnstamms.

Schiefhals, eingeschränkte Bewegungen der Halswirbelsäule, ständige zerviko-okzipitale Schmerzen, Schwäche der Gliedmaßen, Spastik, Gangunsicherheit und Sensibilitätsverlust können zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Diese Beschwerden können chronisch werden und den Zustand des Patienten/der Patientin schrittweise verschlechtern, so dass er in seinen normalen Aktivitäten eingeschränkt ist.

Bei chronischen Schmerzen, insbesondere bei einer Retroflexion des Odontoids im Zusammenhang mit dem Arnold-Chiari Syndrom Typ I oder einer basilären Impression, benötigen die Patienten*innen unter Umständen die Unterstützung einer Schmerzklinik, da entzündungshemmende oder schmerzstillende Medikamente der ersten Wahl möglicherweise nicht ausreichen, um die mit der Erkrankung verbundenen schmerzhaften Symptome und Kopfschmerzkrisen zu lindern.

Plötzlicher Tod: kann aufgrund von Verletzungen in den kardiorespiratorischen Funktionskernen im Hirnstamm auftreten, wo der mechanische Konflikt stattfindet. Atemstörungen im Schlaf können ein Aspekt der Erkrankung sein und sich als Atemstillstand, Atemaussetzer oder sogar als plötzlicher Tod des Patienten/der Patientin äußern. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung so wichtig.

Behandlung

Die herkömmlich anerkannte Behandlung von OR ist neurochirurgisch.

Derzeit ist die Kraniektomie oder subokzipitale Dekompression die Standardbehandlung, die in den meisten Zentren weltweit für diese Diagnose durchgeführt wird. In der Regel ist sie vor allem bei schwerwiegenden Symptomen angezeigt, da sie eine höhere Morbidität und Mortalität verursacht als der natürliche Verlauf der Erkrankung selbst.

Seit der Veröffentlichung der Doktorarbeit von Dr. Royo-Salvador im Jahr 1993, in der die kaudale Traktion des gesamten Nervensystems durch das Filum terminale mit der Ursache der Knocheninvagination – neben anderen Krankheiten – in Verbindung gebracht wird, wurde jedoch eine neue Behandlung entwickelt. Sie ist in diesem Fall ätiologisch (ursachenbezogen), da die für den pathologischen Mechanismus verantwortliche kaudale Zugkraft des Rückenmarks durch die chirurgische Durchtrennung des Filum terminale beseitigt wird.

Unsere Technik der Durchtrennung des Filum terminale ist minimalinvasiv und in der Regel in allen Fällen von leichter bis schwerer Symptomatik so schnell wie möglich indiziert, da die Risiken minimal sind, viel geringer als die der Erkrankung selbst, und auch das Fortschreiten der Erkrankung gestoppt wird.

Minimalinvasive Durchtrennung des Filum Terminale nach dem Filum System^®:

Vorteile

1. Beseitigung der Ursache von Odontoid-Retroflexion und mehrerer Begleiterkrankungen.

2. Eliminiert den Mechanismus, der den Konflikt im okzipitalen Übergang auslöst, und damit auch das Risiko eines plötzlichen Todes.

3. Die Sterblichkeitsrate bei der Anwendung liegt bei 0 %, und in mehr als 1500 Fällen, die mit der Filum System®-Methode operiert wurden, traten keine Folgeschäden auf.

4. Die Operationszeit mit der minimalinvasiven Technik beträgt 45 Minuten. Wenige Stunden Krankenhausaufenthalt.

Lokale Anästhesie. Eine kurze post-operative Periode ohne Einschränkungen.

5. Verbessert die Symptome und stoppt die Entwicklung des pathologischen Mechanismus.

6. Verhindert einen Hydrozephalus, der durch den Aufprall der Kleinhirntonsillen im Foramen magnum entstehen könnte, was in der Regel mit einer basilären Impression einhergeht.

7. Verbessert die Durchblutung im gesamten Nervensystem und damit die kognitiven Fähigkeiten, die durch die Zugkraft des Rückenmarks beeinträchtigt werden können.

Nachteile

1. Minimale Verletzungen im Bereich des Kreuzbeins, mit den möglichen Komplikationen eines Hämatoms oder einer Infektion der Operationswunde.

2. Die Verbesserung der Spastik wird manchmal fälschlicherweise als eine Kraftverringerung interpretiert.

3. Die Verbesserung der veränderten Berührungs- und Schmerzempfindlichkeit kann fälschlicherweise als Beeinträchtigung empfunden werden.

4. Da die Durchblutung des Gehirns zunimmt, steigt auch die Gehirnaktivität, und in der ersten Zeit nach der Operation können Stimmungsschwankungen beobachtet werden.

Suboccipitale Kraniektomie:

(Dekompression des Foramen magnum)

Vorteile

1. Das Risiko eines plötzlichen Todes wird beseitigt.

1. D2. Bei einigen Patienten*innen verbessert sich der klinische Zustand.

Nachteile

1. Die Ursache wird nicht beseitigt.

2. Die Sterblichkeitsrate liegt zwischen 0,7 und 12 %, wobei das chirurgische Risiko höher ist als die Rate des plötzlichen Todes bei dieser Erkrankung.

3. Aggressives, verstümmelndes Verfahren, das mit Folgeerscheinungen verbunden.
Sie verbessert den Zustand des Patienten nur wenig und nur für eine begrenzte Zeit (im Durchschnitt schätzungsweise 10 Jahre).

5. Je nach Lokalisation der Verletzung kann die Operation selbst neurologische Defizite verursachen: Hemiparese (Lähmung einer Körperhälfte) in 0,5 bis 2,1 %. Gesichtsfeldveränderungen 0,2 bis 1,4 %. Veränderung der Sprache: 0,4 bis 1 %. Empfindlichkeitsdefizit in 0,3 bis 1 %. Instabilität (Schwierigkeiten beim Gehen) in 10 bis 30 %.

6. Postoperative intrazerebrale Blutungen aus der Operationsstelle, epidurale oder intraparenchymale Blutungen, die ein neurologisches Defizit verursachen oder ein bereits bestehendes Defizit verstärken können, in 0,1 bis 5 %.

7. Ödem, variabel je nach Prozess und Situation, bis zu 5 %.

8. Oberflächliche tiefe oder zerebrale Infektion von 0,1 bis 6,8%, mit Bildung eines zerebralen Abszesses, aseptisch-septische Meningitis.

9. Hämodynamische Veränderungen durch die Manipulation der Hirnstammverletzungen.

10. Luftembolie (Patienten*innen in sitzender chirurgischer Position).

11. Liquorfistel oder Liquorleck 3 bis 14 %

12. Postoperativer Hydrozephalus.

13. Pneumozephalus.

14. Tetraparese (Kraftverlust in allen vier Extremitäten) aufgrund der Operationsposition; beiläufig.

Durchtrennung des Filum Terminale: Resultate

Mehr als 1500 Patienten wurden bereits nach der Filum System®-Methode operiert.

Ziel des Eingriffs ist es, die Ursache, den mechanischen Konflikt zwischen der Deformation und der kaudalen Traktion des gesamten Zentralnervensystems zu beseitigen und damit die Entwicklung der Krankheit, insbesondere die damit verbundenen neurologischen Manifestationen im Falle einer OR, zu stoppen, damit sich die Lebensqualität des Patienten/der Patientin nicht weiter verschlechtert.

Literaturnachweise

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) „Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation„.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System^® Bibliography“ (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System^® Guía Breve“.

Filum Disease

Dr. Royo-Salvador hat mit seiner Forschungs- und Doktorarbeit (1992) die Theorie bewiesen, dass mehrere Krankheiten unbekannter Ursache (Arnold-Chiari Syndrom Typ I, idiopathische Syringomyelie, idiopathische Skoliose, Platybasie, Basilarinvagination, Dorsalverlagerung des Densa Axis, Hirnstamm-Kinking und andere) als Teil eines neuen Krankheitskonzepts (die Filum-Krankheit) betrachtet werden und dass sie eine gemeinsame Ursache haben (Zugkraft auf das Rückenmark und das gesamte Nervensystem).

Die Zugkraft des gesamten Nervensystems bei der Filum-Krankheit tritt bei allen menschlichen Embryonen auf, so dass sie alle mehr oder weniger stark unter den Folgen leiden, die sich auf unterschiedliche Weise und in unterschiedlicher Intensität manifestieren.

Andere Krankheiten wie Bandscheibenvorfälle, einige zerebrale Gefäßinsuffizienzsyndrome, Facettengelenks- und Baastrup-Syndrome, Fibromyalgie, chronische Müdigkeit, nächtliches Einnässen, Harninkontinenz und ausgeprägte Querschnittslähmung sind aufgrund ihrer Ursache mit der Filum-Krankheit verwandt.

Eine Gesundheitsmethode, das Filum System®, wurde entwickelt, um die Diagnose zu präzisieren und eine Anleitung für die Behandlung und die Nachsorge zu geben: das Filum SystemFilum System^®.

Dorsalverlagerung des Dens axis