Last update: 09/10/2018, Prof. Dr. med. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurg und Neurologe.
Die Arnold-Chiari-Malformation oder Chiari wurde vor etwas mehr als 100 Jahren beschrieben. Im Allgemeinen handelt es sich um eine Herniation des unteren Teils des Gehirns, und zwaar der Kleinhirntonsillen und des unteren Teils des Kleinhirns durch die Schädelöffnung in Richtung des Spinalkanals. Bei der Malformation Chiari II und III liegt die Erklärung in einer nach unten gerichteten Zugwirkung, die auf das Rückenmark ausgeübt wird, wenn es durch andere Fehlbildungen der Wirbelsäule wie die Myelomeningozele oder andere Malformationen fixiert ist. Als diese Klassifikation erstellt wurde, war noch keine Fehlbildung bekannt, die mit der Chiari-Malformation in Verbindung stand und diese erklärt hätte. Deshalb wurden andere Ursachen vorgeschlagen wie etowa Konflikte bei der Zirkulation der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit oder eine Verkleinerung der hinteren Schädelgrube, die das Kleinhirn enthält.
Seit über 30 Jahren zeigen unsere Forschungen, dass bei der Chiari I-Malformation ein Zug am Rückenmark vorliegt, der durch eine bislang nicht entdeckte Fehlbildung bedingt ist: wie auch bei der Malformation Chiari II und III übt das gespannte Filum terminale am Rückenmark eine Zugkraft in Richtung des Spinalkanals.
Bis zum fünften Monat der Säuglingsentwicklung sind das Rückenmark und die Wirbelsäule gleich lang. Zwischen der Wirbelsäule und dem Rückenmark verläuft eine Sehne, die beide miteinander verbindet, das so genannte Filum terminale. Seit 50 Jahren ist bekannt, dass diese Sehne bei einigen Personen eine Zugkraft auf das Rückenmark ausüben kann. Bei den Malformationen Chiari II und III wird diese Zugkraft durch eine Myelomeningozele ausgelöst.
Das Filum terminale ist ein schmaler Bindegewebestrang, der das Rückenmark umgibt und am Ende des Spinalkanals angewachsen ist. Ab der fünften Lebenswoche des Embryos verwachsen diese Membranen miteinander und mit dem Steißbein, Rudiment der Schwanzwirbel. Bei erwachsenen Menschen hat das Filum terminale keine Funktion.
Die chirurgische Durchtrennung des Filum terminale bewirkt, dass die auf das Rückenmark ausgeübte Zugkraft wegfällt. Der untere Teil des Gehirns stößt nicht mehr an das obere Ende des Spinalkanals und wird nicht mehr in diesen hineingezogen.
Hätte das menschliche Gehirn die Plastizität und das „Gedächtnis“ einer Feder oder wäre es aus Gummi , würden die Kleinhirntonsillen und das Kleinhirn wieder in ihre ursprüngliche Position zurückkehren. In diesem Fall jedoch hat sich das Gehirn unter Einwirkung einer starken Zugkraft herausgebildet. Inwiefern das Gehirn nach dem Wegfall dieser Kraft wieder in seine ursprüngliche Position zurückkehrt, hängt von seiner Plastizität ab. Diese wiederum ist abhängig vom Alter, von genetischen Faktoren sowie davon, wie lange und wie stark das Gehirn dieser Kraft ausgesetzt war.
Zunächst bewirkt die Durchtrennung des Filum terminale die Eliminierung der wichtigsten Kraft, die für das Fortschreiten der Krankheit verantwortlich ist. Durch den Wegfall der Ursache wird auch die Progression der Krankheit aufgehalten.
Die Symptome von Chiari I werden von einer Belastung des Hirngewebes hervorgerufen, das durch die Zugkraft in den Spinalkanal gepresst wird. Auch wenn auf den Kontrollresonanzen keine offenkundige Änderung des tiefstehenden Gehirnteils zu sehen ist, so ist doch die Beanspruchung des Rückenmarks verschwunden und der Druck in Richtung Schädelöffnung ist minimiert worden. Blutstau und Blutmangel werden in der beanspruchten Zone gemindert, was zu einer Besserung der durch sie hervorgerufenen Symptome führt.
Bei der operativen Durchtrennung des Filum terminale wird eine kleine Öffnung am Kreuzbein vorgenommen. Das Kreuzbein liegt am Ende des Rückens, wo keine Beeinträchtigung der Mechanik der Wirbelsäule zu befürchten ist. Das Filum terminale wird freigelegt und auf mikrochirurgischem Weg durchtrennt. Der gesamte Eingriff dauert keine halbe Stunde, weshalb der Patient die Klinik in weniger als einem Tag wieder verlassen kann.
Das Filum terminale ist eine leere Rückenmarkshülle im unteren (lumbosakralen) Ende der Wirbelsäule. Die Rückenmarkhäute, die das Rückenmark im Bereich des Kreuzbeins und an der Lendenwirbelsäule von der Wirbelsäule trennen (Dura mater, Arachnoides und Pia mater), enthalten in diesem Abschnitt der Wirbelsäule kein Rückenmark mehr und bilden eine Art bindegewebeartigen Endfaden, das Filum terminale. Diese Hülle ist mit einem Strumpf vergleichbar, der an seiner Spitze vom Fuß abgezogen wird. Der Teil des Strumpfs, der bereits abgezogen ist, kann ohne Risiko für den Fuß durchgeschnitten werden. Auf die gleiche Weise kann das Filum terminale auf seiner gesamten Länge ohne negative Folgen durchtrennt werden.
Die Spannung des Filum terminale übt nicht nur einen Krümmungsreiz auf die Wirbelsäule aus. Um die Anspannung des Rückenmarks zu vermeiden, wandert der untere Teil des Gehirns, die so genannten Kleinhirntonsillen, durch die Schädelöffnung, die den Schädel mit der Wirbelsäule verbindet, nach unten und ruft hierbei die Arnold-Chiari-Malformation hervor. Die Chiari-Malformation ist eine Krankheit, die bereits vor 100 Jahren beschrieben wurde. Ihre Ursachen waren bislang unbekannt.
Durch die operative Durchtrennung des Filum wird die auf die Kleinhirntonsillen ausgeübte Zugkraft, die die Arnold-Chiari-Malformation auslöst, eliminiert. Da sich das Kleinhirn nicht mehr an der Schädelöffnung selbst stranguliert, wird das Leiden des Patienten gemildert. Der Eingriff bewirkt, dass sich bei vielen Symptomen dieser Krankheit eine Besserung einstellt. Aufgrund seiner Deformation und seiner geringen Elastizität kehren die Kleinhirntonsillen nicht in ihre ursprüngliche Position zurück.
Neben dem Absenken des Gehirns und dem Absterben des mittleren Teils des Rückenmarks, bewirkt die vom Filum terminale herrührende Spannung auch einen Krümmungsreiz auf die Wirbelsäule, durch den die Beanspruchung des Rückenmarks vermieden werden soll. Die hiermit verbundene Verbiegung der Wirbelsäule wird Skoliose genannt.
Durch die operative Durchtrennung des Filum terminale wird der Krümmungsreiz auf die Wirbelsäule eliminiert und die Progression der Skoliose aufgehalten.
Wie bei der Chiari I-Malformation wird auch bei der Syringomyelie das Fortschreiten der Krankheit durch eine Durchtrennung des Filum terminale aufgehalten. Die durch die Nekrose hervorgerufene Zyste bleibt unverändert. Sie kann jedoch verschwinden, wenn sich der Raum, der das Rückenmark umgibt, spontan nach außen hin oder in Richtung des Zentrums des Rückenmarks öffnet. Dort sitzt der so genannte Ependymkanal, der die Mitte des Rückenmarks mit den Hirnkavitäten verbindet. Das bedeutet allerdings nicht, dass die Krankheit geheilt wäre, sondern nur, dass die Zyste ausgelaufen ist. Die Krankheit besteht weiter, da sie von der durch das Rückenmark ausgeübten Zugwirkung bedingt ist. Die Symptome dieser Krankheit werden durch das Absterben von Zellen und dem tumorartigen Effekt der Zyste hervorgerufen. Die Durchtrennung des Filum hat drei positive Wirkungen: das durch die Zugwirkung auf das Rückenmark verursachte Absterben von Zellen wird aufgehalten, die nicht abgestorbenen, aber in ihrer Funktion gestörten Nervenzellen erholen sich und die tumorartige Wirkung der Zyste wird durch die Entspannung des Rückenmarks reduziert.
Es wurden Patienten operiert die allein an Arnold Chiari I leiden, bei anderen vergesellschaftete sich die Chiari Malformation mit idiopathischer Syringomylie und/oder idiopathischer Skoliose. In allen Fällen wurde das Fortschreiten der Krankeit aufgehalten; in einigen Fällen konnte eine spektakuläre Genesung beobachtet werden.
Unter der Rubrik Patientenberichte können Sie in die unterschiedlichen Fälle einen Einblick nehmen: Arnold Chiari I Syndrome.
2008
2010
2011
2012
2010
2011
Für weitere Informationen bezüglich des Konzepts der Filum-Krankheit sehen Sie bitte:
„Mit der Filum-Krankheit verbundene Pathologien und Definitionen.“
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