Arnold Chiari I Malformation


Last update: 09/10/2018, Prof. Dr. med. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurg und Neurologe.
 

Worin besteht die Chiari-Malformation I?

Die Arnold-Chiari-Malformation oder Chiari wurde vor etwas mehr als 100 Jahren beschrieben. Im Allgemeinen handelt es sich um eine Herniation des unteren Teils des Gehirns, und zwaar der Kleinhirntonsillen und des unteren Teils des Kleinhirns durch die Schädelöffnung in Richtung des Spinalkanals. Bei der Malformation Chiari II und III liegt die Erklärung in einer nach unten gerichteten Zugwirkung, die auf das Rückenmark ausgeübt wird, wenn es durch andere Fehlbildungen der Wirbelsäule wie die Myelomeningozele oder andere Malformationen fixiert ist. Als diese Klassifikation erstellt wurde, war noch keine Fehlbildung bekannt, die mit der Chiari-Malformation in Verbindung stand und diese erklärt hätte. Deshalb wurden andere Ursachen vorgeschlagen wie etowa Konflikte bei der Zirkulation der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit oder eine Verkleinerung der hinteren Schädelgrube, die das Kleinhirn enthält.

Seit über 30 Jahren zeigen unsere Forschungen, dass bei der Chiari I-Malformation ein Zug am Rückenmark vorliegt, der durch eine bislang nicht entdeckte Fehlbildung bedingt ist: wie auch bei der Malformation Chiari II und III übt das gespannte Filum terminale am Rückenmark eine Zugkraft in Richtung des Spinalkanals.

Bis zum fünften Monat der Säuglingsentwicklung sind das Rückenmark und die Wirbelsäule gleich lang. Zwischen der Wirbelsäule und dem Rückenmark verläuft eine Sehne, die beide miteinander verbindet, das so genannte Filum terminale. Seit 50 Jahren ist bekannt, dass diese Sehne bei einigen Personen eine Zugkraft auf das Rückenmark ausüben kann. Bei den Malformationen Chiari II und III wird diese Zugkraft durch eine Myelomeningozele ausgelöst.
 

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Welche Funktion hat das Filum terminale?

Das Filum terminale ist ein schmaler Bindegewebestrang, der das Rückenmark umgibt und am Ende des Spinalkanals angewachsen ist. Ab der fünften Lebenswoche des Embryos verwachsen diese Membranen miteinander und mit dem Steißbein, Rudiment der Schwanzwirbel. Bei erwachsenen Menschen hat das Filum terminale keine Funktion.


Operative Behandlugen dieser Krankheisbilder

 

Operative Durchtrennung del Filum Terminale (SFT):

 

Vorteile

1. Beseitigung der Ursache von SACHI, SM, SCO, PB, IB, RO, KTC, und möglicherweise der Enuresis nocturna.

2. Das Risiko eines plötzlichen Todes wird ausgeschlossen.

3. Die Anwendung bedeutet eine Sterberate von 0%, ohne nennenswerte Folgeschäden in mehr 1000 Fällen.

4. Mittels minimal-invasiver OP-Technik beträgt die OP-Zeit 45 Minuten. Wenige Stunden .

5. Bei dem Arnold Chiari I Syndrom, Syringomyelie und Skoliose mit einer Krümmung unter 40 Grad werden Symptome verbessert und das Fortschreiten der Krankheit aufgehalten.

6. Verbesserung der Blutzirkulation im gesamten Nervensystem (NS) und damit der kognitiven Fähigkeiten.

Nachteile

1. Minimale Wunde am Kreuzbein mit leichten Beschwerden, die einige Stunden anhalten.

2. Eine Minderung der Spastik kann mit Kraftverlust verwechselt werden.

3. Eine verbesserte Sensibilität kann als abnorme Empfindungen interpretiert werden.

4. Ein erhöhtes Durchbluten des Gehirns, erhöht die zerebrale Aktivität.

Kraniektomie:

(mittels suboccipitaler Foramen-Magnum-Dekompression)

 

Vorteile

1. Plötzlicher Tod wird ausgeschlossen.

2. ADer Zustand einiger Patienten verbessert sich.

Nachteile

1. Die Ursache wird nicht entfernt.

2. Sterberate von 0,7 bis 12% , ein erhöhter Prozentsatz erleidet einen plötzlichen Tod.

3. Aggressives und verstümmelndes Verfahren, Folgekrankheiten.

4. Geringe Besserung.

5. Neurologisches Defizit: abhängig von der Lokalisierung der Wunde: Hemiparese (halbseitige, leichte Lähmung) von 0,5 bis 2,1%. Veränderung des Gesichtsfeldes und Sprachstörung von 0,2 bis 1,4%. Sensibilitätsverlust von 0,3 bis 1%. Gehbehinderung 10 bis 30%.

6. Postoperative Intrazerebrale Blutung (Epiduralhämatom, parenchymatöse Blutung oder Blutung des Operationsgebietes) verursachen ein postoperatives neurologisches Defizit oder führen zu einer Verschlechterung eines bereits vorhandenen Defizits von 0,1 bis 5%.

7. Herzinfarkt infolge eines Hirnödems, je nach Vorgehen und Situation eine Wahrscheinlichkeit von 5%.

8. Oberflächeninfektion von 0,1 bis 6,8% : zerebrale Infektion mit Bildung eines Hirnabszesses, aseptische oder bakterielle Meningitis.

9. Störungen der Hämodynamik durch Läsionen des Hirnstamms.

10. Luftembolie (bei Patienten unter Sedierung).

11. Austreten von Zerebrospinalflüssigkeit von 3 bis 4 % (zerebrospinale Fistel).

12. Postoperativer Hydrozephalus.

13. Pneumocephalus.

14. Tetraparese (akzidentell) bedingt durch die Körperposition während des Eingriffs; verminderter Muskeltonus aller 4 Gliedmaßen.

 



Welchen Nutzen hat diese Erklärung für Chiari I-Patienten?

Die chirurgische Durchtrennung des Filum terminale bewirkt, dass die auf das Rückenmark ausgeübte Zugkraft wegfällt. Der untere Teil des Gehirns stößt nicht mehr an das obere Ende des Spinalkanals und wird nicht mehr in diesen hineingezogen.

 

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Fig 2.- Seitlicher Schädel- und Gehirnquerschnitt. Links ist ein normaler Schädel zu sehen, rechts eine Arnold-Chiari-Malformation, bei der das Kleinhirn durch die Schädelöffnung gezogen ist.

 


Kann das Gehirn durch die Durchtrennung des Filum terminale wieder an seinen ursprünglichen Ort wandern?

Hätte das menschliche Gehirn die Plastizität und das „Gedächtnis“ einer Feder oder wäre es aus Gummi , würden die Kleinhirntonsillen und das Kleinhirn wieder in ihre ursprüngliche Position zurückkehren. In diesem Fall jedoch hat sich das Gehirn unter Einwirkung einer starken Zugkraft herausgebildet. Inwiefern das Gehirn nach dem Wegfall dieser Kraft wieder in seine ursprüngliche Position zurückkehrt, hängt von seiner Plastizität ab. Diese wiederum ist abhängig vom Alter, von genetischen Faktoren sowie davon, wie lange und wie stark das Gehirn dieser Kraft ausgesetzt war.

 


Wozu dient dann die Durchtrennung dieser Sehne?

Zunächst bewirkt die Durchtrennung des Filum terminale die Eliminierung der wichtigsten Kraft, die für das Fortschreiten der Krankheit verantwortlich ist. Durch den Wegfall der Ursache wird auch die Progression der Krankheit aufgehalten.
Die Symptome von Chiari I werden von einer Belastung des Hirngewebes hervorgerufen, das durch die Zugkraft in den Spinalkanal gepresst wird. Auch wenn auf den Kontrollresonanzen keine offenkundige Änderung des tiefstehenden Gehirnteils zu sehen ist, so ist doch die Beanspruchung des Rückenmarks verschwunden und der Druck in Richtung Schädelöffnung ist minimiert worden. Blutstau und Blutmangel werden in der beanspruchten Zone gemindert, was zu einer Besserung der durch sie hervorgerufenen Symptome führt.

 


Worin besteht die operative Durchtrennung des Filum terminale?

Bei der operativen Durchtrennung des Filum terminale wird eine kleine Öffnung am Kreuzbein vorgenommen. Das Kreuzbein liegt am Ende des Rückens, wo keine Beeinträchtigung der Mechanik der Wirbelsäule zu befürchten ist. Das Filum terminale wird freigelegt und auf mikrochirurgischem Weg durchtrennt. Der gesamte Eingriff dauert keine halbe Stunde, weshalb der Patient die Klinik in weniger als einem Tag wieder verlassen kann.

 


 

Hat die Durchtrennung dieser Sehne irgendwelche Folgen?

Das Filum terminale ist eine leere Rückenmarkshülle im unteren (lumbosakralen) Ende der Wirbelsäule. Die Rückenmarkhäute, die das Rückenmark im Bereich des Kreuzbeins und an der Lendenwirbelsäule von der Wirbelsäule trennen (Dura mater, Arachnoides und Pia mater), enthalten in diesem Abschnitt der Wirbelsäule kein Rückenmark mehr und bilden eine Art bindegewebeartigen Endfaden, das Filum terminale. Diese Hülle ist mit einem Strumpf vergleichbar, der an seiner Spitze vom Fuß abgezogen wird. Der Teil des Strumpfs, der bereits abgezogen ist, kann ohne Risiko für den Fuß durchgeschnitten werden. Auf die gleiche Weise kann das Filum terminale auf seiner gesamten Länge ohne negative Folgen durchtrennt werden.

 

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Hat die Längsstreckung des Rückenmarks Auswirkungen auf das Gehirn?

Die Spannung des Filum terminale übt nicht nur einen Krümmungsreiz auf die Wirbelsäule aus. Um die Anspannung des Rückenmarks zu vermeiden, wandert der untere Teil des Gehirns, die so genannten Kleinhirntonsillen, durch die Schädelöffnung, die den Schädel mit der Wirbelsäule verbindet, nach unten und ruft hierbei die Arnold-Chiari-Malformation hervor. Die Chiari-Malformation ist eine Krankheit, die bereits vor 100 Jahren beschrieben wurde. Ihre Ursachen waren bislang unbekannt.
Durch die operative Durchtrennung des Filum wird die auf die Kleinhirntonsillen ausgeübte Zugkraft, die die Arnold-Chiari-Malformation auslöst, eliminiert. Da sich das Kleinhirn nicht mehr an der Schädelöffnung selbst stranguliert, wird das Leiden des Patienten gemildert. Der Eingriff bewirkt, dass sich bei vielen Symptomen dieser Krankheit eine Besserung einstellt. Aufgrund seiner Deformation und seiner geringen Elastizität kehren die Kleinhirntonsillen nicht in ihre ursprüngliche Position zurück.

 


Hat die Längsstreckung des Rückenmarks irgendwelche anderen Auswirkungen?

Neben dem Absenken des Gehirns und dem Absterben des mittleren Teils des Rückenmarks, bewirkt die vom Filum terminale herrührende Spannung auch einen Krümmungsreiz auf die Wirbelsäule, durch den die Beanspruchung des Rückenmarks vermieden werden soll. Die hiermit verbundene Verbiegung der Wirbelsäule wird Skoliose genannt.

 

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Durch die operative Durchtrennung des Filum terminale wird der Krümmungsreiz auf die Wirbelsäule eliminiert und die Progression der Skoliose aufgehalten.


Soll das heißen, dass auch die Syringomyelie mit der gleichen chirurgischen Behandlung wie die Skoliose und die Chiari I-Malformation behandelt werden kann?

Wie bei der Chiari I-Malformation wird auch bei der Syringomyelie das Fortschreiten der Krankheit durch eine Durchtrennung des Filum terminale aufgehalten. Die durch die Nekrose hervorgerufene Zyste bleibt unverändert. Sie kann jedoch verschwinden, wenn sich der Raum, der das Rückenmark umgibt, spontan nach außen hin oder in Richtung des Zentrums des Rückenmarks öffnet. Dort sitzt der so genannte Ependymkanal, der die Mitte des Rückenmarks mit den Hirnkavitäten verbindet. Das bedeutet allerdings nicht, dass die Krankheit geheilt wäre, sondern nur, dass die Zyste ausgelaufen ist. Die Krankheit besteht weiter, da sie von der durch das Rückenmark ausgeübten Zugwirkung bedingt ist. Die Symptome dieser Krankheit werden durch das Absterben von Zellen und dem tumorartigen Effekt der Zyste hervorgerufen. Die Durchtrennung des Filum hat drei positive Wirkungen: das durch die Zugwirkung auf das Rückenmark verursachte Absterben von Zellen wird aufgehalten, die nicht abgestorbenen, aber in ihrer Funktion gestörten Nervenzellen erholen sich und die tumorartige Wirkung der Zyste wird  durch die Entspannung des Rückenmarks reduziert.

 


Wurde diese Behandlung bereits an Patienten angewandt?

Es wurden Patienten operiert die allein an Arnold Chiari I leiden, bei anderen vergesellschaftete sich die Chiari Malformation mit idiopathischer Syringomylie und/oder idiopathischer Skoliose. In allen Fällen wurde das Fortschreiten der Krankeit aufgehalten; in einigen Fällen konnte eine spektakuläre Genesung beobachtet werden.

 


Welche?

Unter der Rubrik Patientenberichte können Sie in die unterschiedlichen Fälle einen Einblick nehmen: Arnold Chiari I Syndrome.

 


Bilder: Vor und nach der Durchtrennung des Filum Terminale

 

Fall Nr. 16453

 

evolucion_seccion_filum_terminale_2008_caso-16453

2008

2010

2010

 

Fall Nr. 14183

 

2011

2011

2012

2012

 

Caso Nº 15704

 

2010

2010

2011

2011

 


Mit der Filum-Krankheit verbundene Pathologien und Definitionen

Für weitere Informationen bezüglich des Konzepts der Filum-Krankheit sehen Sie bitte:
 „Mit der Filum-Krankheit verbundene Pathologien und Definitionen.“

 

 


BIBLIOGRAPHIE

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) „Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation„.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), „Aportación a la etiología de la siringomielia„, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System® Bibliography“ (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System® Guía Breve“.







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