1.1 DIAGNOSE
1.1.1 Können Sie die Diagnose Arnold-Chiari Typ I / idiopathische Syringomyelie / idiopathische Skoliose bestätigen?
Um eine oder mehrere dieser Diagnosen zu bestätigen, sollten Sie die folgenden Untersuchungen durchführen lassen und uns zusenden:
MRT der kranio-zervikalen Region (Kopf und Halswirbelsäule)
MRT der Brustwirbelsäule
MRT der lumbosakralen Wirbelsäule (Lendenwirbelsäule einschließlich der Sakralwirbelsäule)
Skoliogramm (Röntgenaufnahme der gesamten Wirbelsäule auf einem Röntgenbild, Profil und Vorderansicht)
Sobald Sie die Untersuchungen und Befunde zur Verfügung haben, können Sie sie über das Internet versenden. Wir empfehlen Ihnen, eine Kopie der CD zu komprimieren und Ihre medizinischen Dateien im RAR- oder ZIP-Format zu speichern. Laden Sie sie dann auf die Website https://wetransfer.com/ hoch und senden Sie uns den Download-Link zu. Wir stellen Ihnen aus der Ferne eine vorläufige Einschätzung unserer Spezialisten zu Ihrem Fall zur Verfügung und teilen Ihnen mit, ob sie eine persönliche Vorstellung zur abschließenden Klärung der Diagnose empfehlen.
1.1.2 Ich habe das Arnold-Chiari Syndrom Typ I– warum brauche ich MRTs der Brust- und Lendenwirbelsäule und eine Röntgenaufnahme der Wirbelsäule?
Weils die Erkrankung nach unseren Studien oft mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks vergesellschaftet ist und unsere Spezialisten benötigen zur Bestätigung einer Diagnose auch diese Untersuchungsergebnisse.
1.1.3 Was bedeutet das Wort „idiopathisch“?
Vom griechischen idios (eigenes) und pathos (Leiden): „eine Krankheit eigener Art, die mit keinem anderen spezifischen Zustand verwandt ist.“
Der Begriff bezieht sich auf eine primäre Erkrankung ohne andere bekannte Ursache. Bisher wurde eine nicht-sekundäre Syringomyelie, d.h. nicht Folge eines Traumas oder Tumors, als primär oder von unbekannter Ursache angesehen. Dasselbe geschah mit Skoliose, wenn sie nicht als traumatisch, tumorös, angeboren, degenerativ oder neuromuskulären Ursprungs angesehen wurde.
Mit seiner Theorie erklärte Dr. Royo-Salvador den Ursprung beider Erkrankungen – ein anomaler Zug des Filum Terminale (eine gemeinsame ätiopathogene Ursache).
1.1.4 Ich habe Hydrozephalus und Arnold-Chiari-Syndrom Typ I – kann ich mit dem Flugzeug reisen? Können Sie meinen Hydrozephalus behandeln?
Die Möglichkeit, mit dieser Diagnose mit dem Flugzeug zu reisen, hängt vom klinischen Zustand des jeweiligen Patienten ab. Wir empfehlen, vor dieser Entscheidung mit dem Hausarzt zu sprechen.
Unser neurochirurgischer Dienst kann einen Hydrozephalus diagnostizieren und behandeln, obwohl wir keine exklusive oder andere Lösung als andere neurochirurgische Abteilungen anbieten.
Stammt der Patient/die Patientin nicht aus Barcelona, empfehlen wir für die Hydrozephalus-Therapie die Kontaktaufnahme mit einem lokalen medizinischen Zentrum am Wohnort des Patienten/der Patientin, da der in diesem Fall indizierte ventrikuloperitoneale Shunt eine nicht ohne weiteres auf Distanz durchführbare postoperative Nachsorge erfordert.
1.1.5 Was sind das „Neuro-kranio-vertebrale Syndrom“ und die „Filum-Krankheit“?
Das Neuro-kranio-vertebrale Syndrom und die Filum-Krankheit sind Definitionen, die wir verwenden, um alle klinischen Ausdrücke zu beschreiben, die mit einem anomalen Zug des Rückenmarks zusammenhängen, welcher durch ein übermäßig angespanntes Filum Terminale verursacht wird. Diese klinischen Manifestationen können mit einem Arnold-Chiari-Syndrom Typ I, einer idiopathischen Syringomyelie, einer idiopathischen Skoliose und anderen Erkrankungen entsprechen.
1.1.6 Meine Skoliosekurve beträgt mehr als 40º-50º – wird die Operation ihr Fortschreiten aufhalten?
Bei einer idiopathischen Skoliose von mehr als 40º hängt die Krümmung der Wirbelsäule nicht nur von der Zugkraft ab, die durch ein straffes Filum terminale übertragen wird, sondern auch von der Schwerkraft.
Mit der Anwendung der Durchtrennung des Filum Terminale kann das Fortschreiten der Krümmung gestoppt werden, sie kann sich aber auch immer weiter verschlechtern, jedoch langsamer als ohne Behandlung.
In diesen Fällen stellt unser medizinisches Team für jeden Patienten die am besten geeigneten postoperativen Indikationen bereit: Rehabilitation, Physiotherapie und/oder Korsett.
1.1.7 Da meine Skoliosekurve mehr als 50º beträgt, indizierten Orthopäden und Traumatologen eine Wirbelsäulenversteifung. Warum und wann (vorher oder nachher) muss ich mich der Durchtrennung des Filum Terminale (DFT) unterziehen?
Unser Ärzteteam behandelt idiopathische Skoliose nach neurologischer und neurochirurgischer Sicht. Bei der idiopathischen Skoliose wirkt sich die im Spinalkanal auftretende Spannung auf das Rückenmark aus. Mit der Anwendung der DFT ist es möglich, die die Kurven erzeugende Spannung und die Kraft zu eliminieren, die durch das Filum Terminale ausgeübt wird.
Diese Operation ist grundlegend. Es wird empfohlen, den SFT nach Möglichkeit vor der Spondylodese anzulegen, um das damit verbundene Risiko einer Querschnittslähmung zu vermeiden, da die Zugkraft des Rückenmarks mit zunehmender Aufrichtung zunimmt.
Auch wenn sich der Patient bereits dem Fusionsverfahren unterzogen hat, ist es bequem, die SFT anzuwenden. Tatsächlich verringert dies die Zugkraft des Rückenmarks, die durch ein angespanntes Filum terminale verursacht wird, was zu der Spannung bei der Begradigung des Wirbelkanals beiträgt.
1.1.8 Wenn ich Skoliose habe, warum muss ich eine Magnetresonanz machen lassen?
Unser Institut ist ein neurochirurgisches Zentrum; es untersucht und behandelt Skoliose aus der Perspektive des Rückenmarks innerhalb der skoliotischen Wirbelsäule. Die MRTs sind notwendig, um den Zustand des Rückenmarks innerhalb der Wirbel zu untersuchen. Das Skoliogramm (Röntgen der gesamten Wirbelsäule) hingegen erlaubt nur die Untersuchung des knöchernen Teils der Wirbelsäule.
1.1.9 Sind diese Diagnosen bei Kindern selten?
Wie bei Erwachsenen ist die Diagnose Filum-Krankheit mit Arnold-Chiari Syndrom Typ I, idiopathischer Syringomyelie und/oder idiopathischer Skoliose bei Kindern nicht selten, tatsächlich betrifft sie weit mehr Patienten/Patientinnen als bisher angenommen. Die Diagnosestellung bei Kindern ist tatsächlich weitaus schwieriger als bei Erwachsenen: einerseits können sie ihre Symptome noch nicht richtig beschreiben, andererseits kommt das diagnostische MRT ausschließlich bei dringendem Verdacht oder bei Zufallsbefunden aufgrund anderer Erkrankungen und Untersuchungen zum Einsatz, da eine Betäubung erforderlich ist. Daher kann die Inzidenz sogar höher sein als die aktuelle Erkennungsrate.
Da die Filum-Krankheit angeboren ist, empfehlen wir in unserem Zentrum eine Kontrolle bei direkten Verwandten von Patienten*innen mit dieser Diagnose. Auf diese Weise fördern wir die frühzeitige Erkennung der Krankheit auch bei den kleinen Kindern unserer Patienten.
1.1.10 Kann die Diagnose von Bandscheibenvorfällen und Bandscheibenprotusionen mit der Filum-Krankheit in Verbindung stehen?
Der Anstieg des intradiskalen Drucks (der Druck innerhalb der Bandscheiben selbst) aufgrund des Rückenmarkszugs, kann den Riss des Annulus fibrosus bei minimalen körperlichen Belastungen verursachen. Aus diesem Grund treten Bandscheibenvorfälle und Bandscheibenprotusionen häufiger auf, wenn sie mit der Filum-Krankheit oder dem Neuro-kranio-vertebralen Syndrom gemäß der Filum System®-Diagnose vergesellschaftet sind.
1.2 INDIKATION EINER CHIRURGISCHEN BEHANDLUNG
1.2.1 Was soll ich tun, wenn ein Facharzt die Anwendung einer chirurgischen Behandlung indiziert?
Die Indikation zu einer chirurgischen Behandlung muss nach eingehender Prüfung des Falles und aller Faktoren, wie mögliche Diagnosen und Behandlungen, Alter des Patienten/der Patientin, Lebensqualität, Erwartungen etc. gestellt werden.
1.2.2 Wann wird die Anwendung des chirurgischen Protokolls des Filum System® bei der Filum-Krankheit empfohlen?
Sobald die Krankheit diagnostiziert ist, wird die Anwendung der chirurgischen Behandlung so bald wie möglich empfohlen, um die Ursache zu beseitigen und das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten. Eine Diagnose der Filum-Krankheit impliziert das Vorhandensein einer fortschreitenden körperlichen Verschlechterung, insbesondere einer neurologischen.
1.2.3 Gibt es Fälle von asymptomatischen Patienten mit anatomischer Darstellung der Erkrankung (auf MRTs und Röntgenaufnahmen)?
Bei über 6000 ersten ärztlichen Untersuchungsterminen an unserem Zentrum hatten wir keinen einzigen Fall eines/einer asymptomatischen Patienten/Patientin. Bei der klinischen Untersuchung oder in der Krankengeschichte haben wir immer Anzeichen oder Symptome der Krankheit festgestellt, die weder dem Patienten/der Patientin noch betreuendem medizinischen Fachpersonal bekannt waren. In unserer klinischen Erfahrung haben wir verschiedene Arten von Umständen bei Patienten und Patientinnen mit Filum-Krankheit gefunden:
- Patienten/innen mit vielen Symptomen und/oder klinischen Zeichen und wenigem anatomischen Ausdruck der Krankheit:
Viele Patienten/innen mit diesen Merkmalen werden ohne fachärztliche Überprüfung von MRT- und Röntgenbildern nicht diagnostiziert (Beispiel: sehr leichter Tiefstand der Kleinhirntonsillen; Bild von Ischämie-Ödems im Rückenmark, als Ausdruck eines Vorzustands einer Syringomyelie; Krümmung der Wirbelsäule von weniger als 10º bei Skoliose). Dies verzögert in der Regel die Diagnose und Behandlung und riskiert somit eine weitere Verschlechterung des neurologischen Zustands des Patienten/der Patientin.
- Patienten/innen mit wenigen Symptomen/klinischen Zeichen und einer bedeutsamen anatomischen Ausprägung der Krankheit:
Einige Patienten erfahren zufällig durch ein MRT, dass sie die Krankheit haben. Wenn sie glauben, dass sie keine Symptome haben und ihre Lebensqualität akzeptabel ist (da sie ein Leben ohne die Krankheit nicht kennen), entscheiden sie sich gegen eine Operation. Auch in solchen Fällen empfiehlt es sich, das Filum System® so schnell wie möglich anzuwenden, da es immer zu einer körperlichen Verschlechterung kommt. Darüber hinaus können sich einige Symptome (häufig Kraft- und Empfindungsverlust im Kopf und in den Gliedmaßen) oder unbemerkte Läsionen verschlimmern, bis sie ein irreversibles Stadium erreichen. Auch der Tiefstand der Kleinhirntonsillem oder die intramedulläre Zyste kann das Risiko einer Hirnstammkompression innerhalb des Foramen magnum bergen. Dies, zusammen mit der Zugkraft, die Spannung und Impaktion erzeugt, könnte nicht nur die Lebensqualität beeinträchtigen, sondern sogar das Leben selbst gefährden (Gefahr des plötzlichen Todes).
- Patienten/innen mit Symptomen/klinischen Zeichen und ohne anatomischen Ausdruck:
Die Filum-Krankheit wurde bei einigen Patienten diagnostiziert, bei denen keine mit der Krankheit kompatible anatomische Ursache für ihr Krankheitsbild gefunden wurden konnte (Beispiele: Impaktion der Kleinhirntonsillen, Arnold-Chiari Syndrom Typ 0, klinisches Neuro-kranio-vertebrales Syndrom). Nach einer ausführlichen Untersuchung des Gehirns, des Hirnstamms und des Rückenmarks und dem vorherigen Ausschluss anderer vergesellschafteter Erkrankungen indizieren unsere Spezialisten die Anwendung des Filum-Systems® mit hervorragenden Ergebnissen.
- Patienten/innen mit starker anatomischer Ausprägung und scheinbar ohne Symptome:
Viele Neurochirurgen, die mit dem Filum System® nicht einverstanden sind, schlagen vor, vor der Operation auf das Auftreten von Symptomen zu warten, manchmal sogar in Fällen mit einem signifikanten Abfall der Kleinhirnmandeln oder großen syringomyelischen Hohlräumen. Denn ihre Behandlung der Wahl ist die Dekompression, subokzipitale Kraniektomie, die ein höheres Risiko birgt als die schwersten anatomischen Ausprägungen der Erkrankung selbst und ein weitaus schlimmeres klinisches Bild für den Patienten/die Patientin verursachen kann. Andererseits empfehlen die Neurochirurgen, die das Filum System® anwenden, die Operation auch ohne scheinbare Symptome: Tatsächlich hat diese Methode bewiesen, dass es keine asymptomatischen Fälle gibt, zumindest was Zeichen, Reflexe und Veränderungen betrifft. Der Zustand ist bereits aktiv, daher empfehlen sie, so schnell wie möglich zu operieren, um eine Verschlimmerung bestehender Verletzungen mit scheinbar keinen Symptomen zu verhindern und zusätzliche anatomische Verschlechterungen zu vermeiden, die den klinischen Zustand des Patienten/der Patientin beeinträchtigen.
1.2.4 Perché molti neurochirurghi consigliano di aspettare ad applicare un trattamento chirurgico?
Quando i trattamenti di elezione per la Sindrome d’Arnold Chiari I sono la decompressione o la craniotomia suboccipitale e per la cavità siringomielica idiopatica la siringostomia, a seconda del caso è consigliata l’osservazione invece dell’intervento. Si tratta d’interventi chirurgici maggiori, che implicano rischi più elevati e complicazioni più frequenti in confronto a quelli della stessa patologia. Nel caso in cui la malattia non comprometta ancora troppo la qualità di vita del paziente, e i sintomi non siano molto gravi, dunque i sostenitori di questi metodi considerano che non sia necessario operare.
1.2.5 Gibt es Fälle, in denen empfohlen wird, mit der Anwendung des Filum System®® zu warten??
Das chirurgische Protokoll des Filum System® zum Durchtrennen des Filum terminale, das bei der Filum-Krankheit anzuwenden ist, beinhaltet im Allgemeinen ein minimales Risiko. Wie bei jedem anderen chirurgischen Eingriff besteht nur eine entfernte Möglichkeit einer Infektion der Wunde oder eines Hämatoms. Daher wird empfohlen, es so bald wie möglich anzuwenden, sobald die Erkrankung diagnostiziert wurde. Der Zweck besteht darin, das Auftreten von Gewebeläsionen zu beseitigen, wie sie in allen Fällen auftreten, bei denen die Erkrankung diagnostiziert wurde, mit einem minimalen chirurgischen Risiko, das im Vergleich zu dem der Erkrankung selbst nahezu null ist.
1.2.6 Wie wirken sich das Filum System®, Dekompressions- und Syringostomieoperationen auf die Filum-Krankheit aus?
Das Filum System® beseitigt die Ursache der Krankheit – nicht ihre Folgen – mit dem Ziel, ihr Fortschreiten aufzuhalten. Obwohl die chirurgische Handlung nicht auf die Auswirkungen der Krankheit gerichtet ist, kann es in vielen Fällen zu einem Aufstieg der Kleintonsillen, einer Verringerung der syringomyelischen Kavität oder einer Begradigung der gekrümmten Wirbelsäule kommen. Eine frühzeitige Intervention kann eine Verschlechterung der Symptome verhindern und dazu beitragen, die Symptome zu verbessern, die zum Zeitpunkt der Operation reversibel sind. Andererseits beseitigen die subokzipitale Dekompression und die Syringostomie nicht die zu Grunde liegende Ursache der Krankheit – der durch ein übermassig gestrafftes Filum terminale verursachte Zug, und Krankheit bleibt somit aktiv (“Syringomyelia, scoliosis and idiopathic Arnold-Chiari malformations: a common etiology”, Rev Neurol. 1996 Aug; Volume 24, Nº 132; 937 – 959, Royo-Salvador). Dies erklärt warum Symptome oft Jahre nach der subokzipitalen Dekompression wieder auftreten (“Hindbrain decompression for Chiari – syringomyelia complex: an outcome analysis comparing surgical techniques”, C. Hayhurst, O. Richards, H. Zaki, G. Findlay & T. J. D. Pigott, Department of Neurosurgery, Walton Centre for Neurology and Neurosurgery, Liverpool, UK).
1.2.7 Ich habe das Arnold-Chiari Syndrom Typ I mit/ohne Syringomyelie: Ihre Spezialisten empfehlen die Durchtrennung des Filum Terminale, während ein anderer Neurochirurg eine Kraniektomie (Dekompressions-OP) empfiehlt. Haben Sie Fälle, bei denen eine Kraniektomie nach der Durchtrennung des Filum Terminale angewandt wurde?
In über 2000 Fällen, die mittels der Durchtrennung des Filum terminale nach der Filum System®-Methode operiert wurden, haben wir es nie für notwendig erachtet, eine erneute Operation durch Anwendung einer subokzipitalen Kraniektomie durchzuführen. Wir wissen, dass einige unserer Patienten/innen nach der Durchtrennung des Filum terminale andere Spezialisten für eine zweite Meinung konsultierten und sich einer subokzipitalen Kraniektomie unterzogen, um eine Verbesserung irreversibler Folgen oder Läsionen zu erreichen, die sich langfristig hätten verbessern können. Andererseits haben wir bei mehreren Patienten/innen, die sich zuvor einer oder mehreren Dekompressionen unterzogen hatten, das Filum System® mit der Durchtrennung des Filum Terminale angewendet und signifikante Verbesserungen erzielt.
1.2.8 Wovon hängt der postoperative Verlauf ab?
Der postoperative Verlauf hängt davon ab, wie frühzeitig das Filum System® angewendet wird, beginnend mit dem Operationsprotokoll, gefolgt von Rehabilitations- und Kontrolluntersuchungen in den Jahren nach der Operation. Wir wissen, dass, wenn einerseits die Mehrheit der Patienten/innen von mehrfachen Verbesserungen berichtet, andererseits der postoperative Verlauf von der tatsächlichen Reversibilität der Verletzungen zum Zeitpunkt der Durchtrennung des Filum Terminale abhängt. Aus diesem Grund empfehlen wir seine Anwendung bevor irreversible Läsionen aufgrund des anomalen Zugs eines zu stark angespannten Filum terminale auftreten.
1.2.9 Welche Operation wird nach der Filum System®-Methode bei Bandscheibenvorfällen und -protusionen angewendet?
Im Allgemeinen haben wir bei Patienten/innen mit Filum-Krankheit und vergesellschafteten Bandscheibenproblemen beobachtet, dass ein guter postoperativer Verlauf nach der chirurgischen Lösung des Rückenmarkszugs möglich ist, mit Verbesserungen sowohl auf klinischer Ebene als auch in der Bildgebung. Bei schweren Bandscheibenvorfällen, anhaltenden oder sich verschlechternden Beschwerden empfehlen wir die operative Entfernung des Bandscheibenvorfalls zusammen mit der Durchtrennung des Filum terminale, oder in später in einer neuen Chirurgie. Die am häufigsten angewandte Technik bei Bandscheibenvorfällen der Lendenwirbelsäule ist die Diskektomie über Semi-Hemi-Laminektomie, bei thorakalen Bandscheibenvorfällen ist es die die Transartrektomie. Bei zervikalen Bandscheibenvorfällen wird eine Diskektomie über einen anterioren Zugang mit Platzierung eines Implantants oder eines Zwischenwirbelkäfigs angewendet.
1.3 CHIRURGISCHER EINGRIFF
1.3.1 Wie wird der chirurgische Eingriff der Durchtrennung des Filum terminale mit ihrer Technik durchgeführt?
Bei der minimal-invasiven Filum System® Technik zur Sectio des Filum terminales wird das Ligament im Sakralbereich durchtrennt, ohne den Knochen zu berühren oder die Markhäute zu öffnen. Die Größe der Operationswunde beträgt wenige Zentimeter und wird nicht äußerlich vernäht. Bei Erwachsenen wird eine Lokalanästhesie mit Sedierung angewendet, sofern keine Kontraindikationen vorliegen.
1.3.2 Wo wird die Narbe sein? Wird sie sehr sichtbar sein?
Die Narbe befindet sich am Steißbein, im Sakralbereich, am Ende der Wirbelsäule und am Beginn der Gesäßfalte. Sie wird kaum sichtbar oder mit der Zeit sogar gar nicht mehr wahrnehmbar sein.
1.3.3 Welche Risiken und Komplikationen kann diese Operation mit sich bringen?
Die einzigen Risiken oder Komplikationen der von unserem medizinischen Team durchgeführten Durchtrennung des Filum terminales können ein Hämatom oder eine Infektion der Operationswunde sein, wenn die postoperativen Anweisungen nicht richtig befolgt werden. Dazu gehören unter anderem: Vermeidung körperlicher Belastungen, die das Operationsgebiet beeinträchtigen können, die Wunde muss zehn Tage nach der Operation trocken bleiben, sie darf nicht nass werden. Wie jeder chirurgische Eingriff kann auch die Durchtrennung des Filum terminales Umständen unterliegen, die außerhalb der Operationstechnik selbst liegen, wie z.B. im Zusammenhang mit der Narkose oder anderen externen Faktoren.
1.3.4 Wird sich mein Rückenmark nach dem Durchtrennung des Filum terminales im Wirbelkanal frei bewegen?
Die Durchtrennung des Filum Terminale beseitigt die anomale Zugkraft, die auf das Rückenmark und das Nervensystem des Patienten/der Patientin ausgeübt wird. Durch die Operation wird das Nervensystem entlastet, aber es gibt keine Veränderung der Position der Gewebe. Nur in manchen Fällen stellen wir fest, dass der Conus medullaris und die tiefstehenden Kleinhirntonsillen im Laufe der Zeit und sehr langsam (meist Jahre nach der Operation) um einige Millimeter aufsteigen können.
1.3.5 Hat das Filum terminale eine Funktion? Wird etwas passieren, wenn es durchtrennt wird?
Das Filum terminale hat während der Embryonalentwicklung eine Funktion, danach aber nicht mehr. Daher hat seine Durchtrennung im Kindes-, Jugend- oder Erwachsenenalter keine negativen Folgen.
1.3.6 Beeinflusst das Alter des Patienten/der Patientin die Behandlung mit der Durchtrennung des Filum Terminale nach der Filum System® Methode?
Das Alter hat keinen Einfluss auf die Krankheit, da ihre Entwicklung bei jedem Patienten/jeder Patientin auf einzigartige und individuelle Weise erfolgt. In einer Stichprobe von mehr als 800 Fällen haben wir Säuglingspatienten mit stark betroffenem Rückenmark beobachtet, sowie andere im Erwachsenenalter, die nicht so stark betroffen waren, und umgekehrt. Was sich als einflussreich auf die Ergebnisse der Operation erwiesen hat, ist die Entwicklung der Verletzungen des Nervensystems, nicht das Entwicklungsalter des Patienten/der Patientin. Angesichts dieser allgemeinen Eigenschaft der Zufälligkeit in der Ausprägung der Filum-Krankheit (mit Arnold-Chiari Syndrom Typ I, idiopathischer Syringomyelie, idiopathischer Skoliose) wird empfohlen, sobald die Indikation für eine chirurgische Behandlung bestätigt wurde, den Eingriff so bald wie möglich durchzuführen, um die Weiterentwicklung der Verletzungen zu zu unterbinden.
1.3.7 In welchem Alter fangen Sie an zu operieren? Haben Sie die Durchtrennung des Filum Terminale bei Kindern durchgeführt?
Aus Erfahrung wissen wir, dass die Durchtrennung des Filum terminale so schnell wie möglich erfolgen sollte, um die Weiterentwicklung der Krankheit zu stoppen. Daher ist es zweckmäßig, die Operation zu planen, sobald der Rückenmarkszug erkannt wird, ohne Kontraindikationen aus der frühen Kindheit. Von der Gesamtpopulation der an unserem Institut mittels mit minimal-invasiver Technik zur Durchtrennung des Filum terminale operierten Fälle – mit die in der Filum-Krankheit enthaltenen Diagnosen und Kombination dieser Diagnosen – sind 8% Kinder im Alter von 0 bis 10 Jahren. Der derzeit jüngste Patient, der von unserem Team operiert wurde, war zum Zeitpunkt der Behandlung 4 Monate alt. Bei Kindern wird normalerweise eine Vollnarkose verabreicht; dies wird jedoch letztendlich anhand der Kriterien des Anästhesisten bestimmt.
1.3.8 Werden Teenager mit Ihrer Technik operiert?
Von der Gesamtpopulation der an unserem Institut mittels mit minimal-invasiver Technik zur Durchtrennung des Filum terminale operierten Fälle sind 9 % Kinder und Jugendliche im Alter von 10 bis 16 Jahren. Bei ihnen wird in der Regel eine Vollnarkose durchgeführt. Üblicherweise werden in der Medizin Patienten älter als 16 Jahre als Teil der erwachsenen Altersgruppe betrachtet und wenn keine Kontraindikationen vorliegen, wird eine örtliche Betäubung mit Sedierung durchgeführt. Dies wird jedoch letztendlich anhand der Kriterien und Protokolle der Anästhesisten festgelegt.
1.3.9 Werden ältere Patienten/innen anhand der Durchtrennung des filum terminales operiert? Bis zu welchem Alter wenden Sie diese Behandlung an?
Von der Gesamtpopulation der an unserem Institut mittels mit minimal-invasiver Technik zur Durchtrennung des Filum terminale operierten Fälle sind 4 % der Patienten/innen älter als 65 Jahre. Gemäß der Philosophie unseres Zentrums helfen wir Patienten/innen durch chirurgische Behandlungen, sofern der Nutzen der Operation die Lebensqualität der Patienten/innen verbessern kann, wenn auch nur für einige Jahre. Der älteste Patient, der sich der Durchtrennung des Filum Terminale Operation mit unserem Team unterzog, war zum Zeitpunkt des Eingriffs 86 Jahre alt.
1.3.10 Kann es problematisch sein, wenn der OP-Termin mit der Monatsblutung zusammenfällt?
Nein, das Stadium der Patientin im Menstruationszyklus ist mit keinerlei Unannehmlichkeiten verbunden.
1.3.11 Kann das Filum terminale wieder anwachsen?
Nach der Durchtrennung des Filum Terminale besteht die Möglichkeit des „Rethetherings“ oder der Adhäsion des durchtrennten Endes des Filum terminale an die umgebenden Strukturen. Umfangreiche Literaturangaben belegen, dass bei der intraduralen Durchtrennung des Filum Terminale je nach Autor eine Rethethering-Rate zwischen 1 % und 55 % vorliegt (Stone und Rozzelle 2010, Cochrane et al. 1998). Für die von unserem Team angewandte Technik mit der Durchtrennung des Filum terminale an seinem Steißbeinansatz existiert keine Bibliographie. Aus unserer Erfahrung von mehr als 2000 anhand dieser Technik operierten Fällen ist uns ein Prozentsatz von 1 aus 1000 von klinischem Retethering bekannt, also mit Wiederauftreten der Krankheitssymptome oder -zeichen, aufgrund derer der Patient/die Patientin überhaupt operiert wurde.
1.3.12 Warum erscheint das Symbol ® neben dem Namen der Methode Filum System®?
Die hochspezialisierte klinische Erfahrung unseres chirurgischen Teams führte unser Zentrum zur Entwicklung ätiopathogener, diagnostischer, medizinischer, chirurgischer und rehabilitativer Behandlungsprotokolle, die zur Definition der Filum System®-Gesundheitsmethode führten. Als Qualitätsgarant für exzellente medizinische und chirurgische Praxis wurde die Methode 2013 als Warenzeichen eingetragen. Das Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona ist ein hochspezialisiertes Zentrum, das die Managementsystem-Zertifizierung nach der Norm UNE-EN ISO 9001: 2008 hält. Das ICSEB ist das einzige Zentrum weltweit, das für die Anwendung der Filum System®-Chirurgie legal autorisiert ist.
1.3.13 Es gibt eine/n Arzt/Ärztin in meinem Land, der/die sagt, dass er/sie dieselbe Operation durchführt wie Dr. Royo – kann ich ihm/ihr vertrauen?
Die hochspezialisierte klinische Erfahrung unseres chirurgischen Teams führte unser Zentrum zur Entwicklung ätiopathogener, diagnostischer, medizinischer, chirurgischer und rehabilitativer Behandlungsprotokolle, die zur Definition der Filum System®-Gesundheitsmethode führten. Als Qualitätsgarant für exzellente medizinische und chirurgische Praxis wurde die Methode 2013 als Warenzeichen eingetragen. Das Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona ist ein hochspezialisiertes Zentrum, das die Managementsystem-Zertifizierung nach der Norm UNE-EN ISO 9001: 2008 besitzt. Das ICSEB ist das einzige Zentrum weltweit, das für die Anwendung der Filum System®-Chirurgie legal autorisiert ist.
Das Filum System® ist eine einzigartige und exklusive Methode unseres Instituts und derzeit gibt es weltweit keine anderen Zentren oder Neurochirurgen, die für ihre Anwendung akkreditiert sind. Wenn ein Arzt in unserer Liste der von Filum System® akkreditierten chirurgischen Zentren oder Spezialisten nicht aufgeführt ist, hüten Sie sich vor jemandem, der behauptet, dieselbe Methode anzuwenden.
1.4 ERGEBNISSE
1.4.1 Können beim Arnold-Chiari-Syndrom Typ I die tiefstehenden Kleinhirntonsillen nach der Durchtrennung des filum terminale nach oben wandern?
In den meisten Fällen, die an unserem Zentrum operiert werden, ändert sich der Tiefstand der Tonsillen auf Höhe des Foramen magnum und/oder des Hirnstamms bei der Durchtrennung des Filums nicht. Was mit der Operation sofort verschwindet, ist der Druck auf das Nervengewebe im Foramen magnum, der durch den Rückenmarkszug verursacht wird, und das Risiko von kardiorespiratorischen Dysfunktionen, die in dem betroffenen Bereich, in dem sich die kardiorespiratorischen Nervenzentren befinden, auftreten.
Allerdings beobachteten wir in einigen Fällen zwei, drei Jahre nach der Operation ein Aufsteigen der Kleinhirntonsillen um wenige Millimeter; manchmal positionieren sie sich sogar komplett neu.
1.4.2 Verschwinden die Symptome nach der Durchtrennung des filum terminale?
Die Anwendung der Durchtrennung des Filum Terminale zielt darauf ab, die Entwicklung der Krankheit zu stoppen. Die Schäden, die das Nervensystem als Folge der Krankheit erlitten hat, können reversibel oder irreversibel sein. Die Symptome, die mit reversiblen Läsionen verbunden sind, die mit nicht funktionierenden aber nicht abgestorbenen Geweben zu tun haben, können sich erholen. Die Symptome aufgrund von abgestorbenem Gewebe, falls es sich um Nervengewebe handelt, verschwinden nicht. Aus diesem Grund sollte das lösen des Rückenmarks nicht verzögert werden, sobald die Ursache als anomale Traktion erkannt wurde.
1.4.3 Ich habe mich einer subokzipitalen Kraniektomie unterzogen (mit klassischer oder minimalinvasiver Technik) – wird dies mein Ergebnis der Duchtrennung des Filum terminale beeinflussen?
Bei Patienten/innen mit Arnold-Chiari Syndrom Typ I, die sich bereits einer oder mehreren subokzipitalen Kraniektomien unterzogen haben, können die Ergebnisse der Durchtrennung des Filum Terminale je nach postoperativen reversiblen oder irreversiblen Folgen und möglichen Begleiterkrankungen partiell sein, verglichen mit denen von Patienten/innen, die sich nur für die Anwendung der Filum System®-Methode entschieden haben.
Am ICSEB bewerten wir die Technik der Wahl für die subokzipitale Kraniektomie – ob klassisch oder minimalinvasiv – nicht, da diese chirurgische Behandlung als Option verworfen wird gemäß der Theorie, die Dr. Royo-Salvadors Studien von mehr als vierzig Jahre zugrunde liegt.
1.4.4 Werden die syringomyelischen Hohlräume nach der SFT verschwinden?
Syringomyelie besteht aus Zysten, die sich im Rückenmark als Folge des durch die Filum-Krankheit verursachten Mangels an Durchblutung entwickeln. Sobald der durch ein zu gespanntes Filum terminale ausgeübte Zug beseitigt ist, nehmen die bestehenden Hohlräume mit der Anwendung der FS®-Methode nicht weiter zu und das Ischämie-Ödem schreitet nicht fort. Anschließend können wir eine Entwicklung der Zysten beobachten, die im Laufe der Zeit dazu neigen, bei den meisten Patienten*innen zu kollabieren und zu verschwinden, wie Dr. M. B. Royo-Salvador in seiner Doktorarbeit beschrieben („Aportación a la etiología de la Siringomielia“, 22. Dez. 1992, Universidad Autònoma de Barcelona).
1.4.5 Wird das Fortschreiten der Skoliose nach der SFT gestoppt?
Unser medizinisch-chirurgisches Team hat in seiner Erfahrung mit mehr als 1000 operierten Patienten (bis August 2023) mit idiopathischer Skoliose – ob in Verbindung mit anderen Diagnosen oder nicht – beobachtet, dass die Entwicklung einer Skoliose von weniger als 40º mit der Anwendung des Filum Systems® gestoppt wurde.
1.4.6 Ist es möglich, dass sich die Wirbelsäule bei einer Skoliose nach der Durchtrennung des Filum terminale aufrichtet?
Bei einigen Patienten*innen mit einer Skoliose von weniger als 30º ist es möglich, dass sich die Krümmung zurückbildet. Je nach Fall kann dies spontan geschehen oder die Hilfe von Physiotherapie oder das Tragen von Korsetts erfordern.
1.5 POSTOPERATIVER ZEITRAUM
1.5.1 Worauf muss ich mich nach dem Eingriff vorbereiten (Erholung, Medikamente, Rehabilitation, Nachuntersuchungen)?
DNach der Durchtrennung des Filum terminale mit minimalinvasiver Technik wird vor allem empfohlen, die Operationswunde 10 Tage lang nicht zu benässen, zu verunreinigen oder zu waschen. Nach diesem Zeitraum und mit ärztlicher Genehmigung ist Duschen erlaubt, Vollbäder sind jedoch erst 40 Tage nach dem Eingriff erlaubt.
Ab den ersten Tagen nach der Entlassung ist es je nach Schmerzempfindlichkeit des Patienten/der Pateintin im Operationsgebiet möglich, wieder ein normales Leben zu führen, zur Arbeit und/oder zur Schule zu gehen, sofern diese Tätigkeiten keine körperlichen Belastungen mit sich bringen, wie z. B. das Heben von Gewichten oder das Einnehmen statischer oder sich wiederholender Positionen, die die Wunde gefährden könnten.
Etwa 40 Tage nach der Operation wird eine Nachuntersuchung empfohlen, bei der die Ärzte je nach dem Stand der Wundheilung die Rückkehr zu einer ganz normalen Tätigkeit erlauben und je nach Einzelfall Anweisungen für Rehabilitation, Physiotherapie und sportliche Aktivitäten geben.
Die nächste Kontrolluntersuchung ist ein Jahr nach der Operation vorgesehen, wobei die präoperativen und die neuen Bildgebungsuntersuchungen berücksichtigt werden, um die Entwicklung der vor der Operation festgestellten Verletzungen zu vergleichen.
1.5.2 Ich komme nicht aus Barcelona und bin nach der SFT bereits wieder zu Hause. Wenn ich Blut oder Eiter in der Operationswunde bemerke, können Sie mir helfen? An wen muss ich mich wenden?
Wir empfehlen frisch operierten Patienten*innen, die sich nicht mehr in Barcelona aufhalten und bei denen Probleme mit der Operationswunde oder dem klinischen Zustand auftreten, sich unverzüglich an einen Notdienst, ihren Hausarzt oder einen Chirurgen ihres Vertrauens zu wenden. Wir bitten sie, uns auf dem Laufenden zu halten, damit unsere Neurochirurgen Ratschläge und Pflegerichtlinien geben können.
1.5.3 Wenn ich operiert werde, wie lange wird es dauern, bis ich meine gewohnten Aktivitäten wieder aufnehmen kann?
LEs dauert mindestens 40 Tage, bis die Operationswunde nach der Durchtrennung des Filum terminale richtig vernarbt ist. In den ersten 10 Tagen wird empfohlen, die Wunde nicht nass werden zu lassen. Danach darf mit ärztlicher Genehmigung geduscht, aber bis zum Tag 40 nicht gebadet werden.
Wir empfehlen, zu den gewohnten täglichen Aktivitäten zurückzukehren und dabei körperliche Belastungen zu vermeiden. Es ist erlaubt, zur Arbeit oder zur Schule zu gehen, sobald man wieder zu Hause ist, solange diese Aktivitäten nicht mit dem Heben von Lasten oder anderen körperlichen Anstrengungen verbunden sind, die den Wundbereich beeinträchtigen könnten.
Bei der Kontrolluntersuchung zu Woche sechs werden gegebenenfalls Rehabilitationshinweise gegeben oder die Rückkehr zu den am besten geeigneten sportlichen Aktivitäten besprochen.
1.5.4 Nach der Durchtrennung des Filum terminale habe ich eine deutliche Verbesserung erlebt, aber jetzt habe ich das Gefühl, dass es mir wieder schlechter geht. Was ist da los?
In der postoperativen Phase nach der Durchtrennung des Filum terminale kann es zu Schwankungen der Symptome und klinischen Manifestationen mit Abnahme und/oder Zunahme der Intensität/Häufigkeit/Dauer kommen. Dieses Auf und Ab kann episodisch während des ersten Monats oder möglicherweise während mehrerer Monate nach dem Eingriff auftreten.
Wir haben festgestellt, dass die meisten Patienten*innen ein Jahr nach der Operation eine neue Stabilität ihres Symptombildes feststellen; bei anderen ist dies ab dem ersten postoperativen Tag der Fall, bei wieder anderen erst nach eineinhalb oder zwei Jahren.
Wir haben beobachtet, dass die meisten Patienten*innen ein Jahr nach der Operation eine neue Stabilität in ihrem Symptombild finden; bei anderen tritt dies ab dem ersten postoperativen Tag ein, und wieder andere erleben es erst später, nach eineinhalb oder zwei Jahren.
Es ist wichtig, daran zu denken, dass die klinische Entwicklung und ihre langfristigen Phasen gemeinsam mit dem Facharzt überwacht werden müssen, der eine objektive Bewertung der Veränderungen vornehmen wird.
1.5.5 Nach der Durchtrennung des Filum terminale empfahl der Arzt Physiotherapie. Wie lange sollte ich sie durchführen?
Die Anweisungen und die Dauer der postoperativen Rehabilitation sind für jeden Patienten/jede Patientin unterschiedlich und hängen von vielen Faktoren ab, wie z. B. dem Grad der Beteiligung, der Reversibilität (oder nicht) der Verletzungen, der Möglichkeit des Zugangs zu Physiotherapiezentren, den gesundheitlichen Bedingungen und Möglichkeiten im Heimatland des Patienten/der Patientin.
Unsere Fachärzte werden bei der Kontrolluntersuchung einen Monat nach der Durchtrennung des Filum terminale erwägen, ob sie Physiotherapie verschreiben.
1.5.6 I Ich war in einem Physiotherapiezentrum, und dort sagte man mir, dass man sich nicht um meinen Fall kümmern werde, da ich im Ausland operiert worden sei. Was kann ich tun?
Unser Institut arbeitet direkt und auf Gegenseitigkeit mit international anerkannten FS®-Rehabilitationszentren und Fachleuten zusammen, die das exklusive Mantia-Royo-Protokoll der Physiotherapie anwenden.
Wenn Ihr heimisches Physiotherapiezentrum Ihnen bei der Planung einer postoperativen Behandlung nicht behilflich sein kann, können Sie sich an unsere Partner wenden, die Ihnen personalisierte Leitlinien zur Verfügung stellen, die Sie mit nach Hause nehmen können. Wenn diese Option aus persönlichen Gründen nicht möglich ist, kann unser Operationsteam eine Überweisung für eine Rehabilitationsbehandlung ausstellen.
1.5.7 Wie sieht die langfristige klinische Entwicklung nach der Durchtrennung des Filum terminale aus?
Nach der Operation können die Patienten*innen einige Schwankungen der vorher bestehenden Symptome erleben. Ihr Zustand wird sich in der Regel in einigen Wochen, Monaten oder in etwa einem Jahr wieder einpendeln.
Wir haben beobachtet, dass das Nervensystem in der Lage ist, reversible Verletzungen und Funktionen, die durch die Krankheit beeinträchtigt wurden, über einen Zeitraum von vielen Jahren, bis zu 10 oder 15 Jahren, wiederherzustellen.
1.5.8 Come sarà il decorso clinico a medio e lungo termine dopo la SFT?
Dopo l’intervento, il paziente potrà sperimentare qualche fluttuazione dei sintomi che aveva prima e il quadro si stabilizzerà su di un nuovo equilibrio di norma in poche settimane, qualche mese o in un periodo di un anno.
Abbiamo osservato che il sistema nervoso ha la capacità di restaurare le lesioni reversibili e le funzioni compromesse dalla patologia per molti anni, fino a 10 o 15, e la maggior parte dei pazienti costata cambiamenti favorevoli nella propria condizione anche fino ad anni dopo l’intervento.
In una minoranza di malati operati, che prima dell’intervento erano già più compromessi nel loro stato generale o nell’espressione di qualche sintomo in particolare, può essere che il recupero a medio termine non sembri molto soddisfacente, e che risulti alquanto lento e graduale, nonostante ciò abbiamo visto che persino in questa tipologia di paziente è possibile che le lesioni si restaurino a lungo termine, con un pronostico ugualmente positivo.
1.6 DIE METHODE DES ICSEB UND DIE METHODE ANDERER ZENTREN
1.6.1 Wie wird die Durchtrennung des Filum terminale am Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona durchgeführt?
Die chirurgische Standardtechnik des Filum System® für die Filum-Krankheit ist eine exklusive und originelle Methode unseres Instituts, die auf der fast 50-jährigen Erfahrung ihres Erschaffers, Dr. Miguel B. Royo-Salvador, beruht.
Es handelt sich um ein minimalinvasives Verfahren, das anatomisch an jeden klinischen Fall angepasst wird, um so wenig aggressiv wie möglich zu sein. Wir haben keine größeren Komplikationen beobachtet, außer Hämatomen oder Wundinfektionen in Ausnahmefällen. Die herkömmliche Methode zur Durchtrennung des Filum terminale mittels lumbaler Laminektomie – mit einer Dauer von ca. 4 Stunden unter Vollnarkose – wurde auf einen 40-minütigen Eingriff unter örtlicher Betäubung und ambulanter Behandlung (mit nur einer Nacht Krankenhausaufenthalt zur Beobachtung, zum Komfort des Patienten) reduziert.
1.6.2 Wird bei der Filum System®-Methode immer das gleiche Verfahren zur Durchtrennung des Filum terminale angewendet? Oder gibt es auch andere Möglichkeiten?
Je nach den verschiedenen pathologischen Ausprägungen der Filum-Krankheit und den damit verbundenen Diagnosen kann das Filum-System® sowohl die Standarddurchtrennung des Filum terminale als auch auf den jeweiligen Fall abgestimmte Variationen anbieten. Darüber hinaus können in ein und derselben chirurgischen Sitzung zusätzliche Techniken angewandt werden. So wird beispielsweise bei schweren Bandscheibenvorfällen empfohlen, diese zusammen mit der Durchtrennung des Filum terminale zu operieren, um hervorragende Ergebnisse zu erzielen. Daher wird die neurochirurgische Indikation erst nach einer umfassenden diagnostischen Beratung bestätigt.
1.6.3 Worin unterscheidet sich Ihre Technik zur Durchtrennung des Filum terminale von den Techniken, die andere Chirurgen in meinem Land anbieten?
Uns ist derzeit bekannt, dass kein anderes Zentrum die Durchtrennung des Filum terminale zur Behandlung des Arnold-Chiari Syndroms Typ I, der idiopathischen Syringomyelie und der idiopathischen Skoliose anwendet. Sie wird nur für die Diagnose des okkulten Tethered Cord Syndroms angewandt. Der Unterschied zwischen unserem und anderen Zentren liegt also nicht nur in der chirurgischen Methode (die im Falle des Filum Systems® einzigartig, originell und von höchstem Standard ist), sondern auch in der Wann, Wo und Wie der Operation.
1.6.4? Warum sollte ich das Institut Chiari de Barcelona für eine Operation wählen?
Das Verständnis der Krankheitsursache ist in der Medizin äußerst wichtig, da es ermöglicht, für jeden Patienten/jede Patientin die am besten geeignete Behandlung anzugeben und die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen.
Das Spezialistenteam unseres Zentrums folgt der innovativen Theorie von Dr. Royo-Salvador, nach der das Arnold-Chiari Syndrom Typ I, die idiopathische Syringomyelie und die idiopathische Skoliose dieselbe Ursache haben: die anormale Traktion des Rückenmarks, die durch das Filum terminale ausgeübt wird. Auch andere Erkrankungen gelten als Folge dieses Zugs, und die Filum System®-Methode kann sie identifizieren. Unsere Spezialisten sind der Meinung, dass durch die Durchtrennung dieses Ligaments die Spannung, die diese Erkrankungen hervorruft, gelöst werden kann, und dass durch die Behandlung anderer damit verbundener Erkrankungen – wie Bandscheibenvorfälle oder Spinalkanalstenose – die verlorene Lebensqualität so weit wie möglich wiederhergestellt werden kann.
Daher sind Nachsorgegespräche, individuelle postoperative Betreuung und Rehabilitationsanweisungen gemäß den Protokollen des Filum Systems® äußerst wichtig, um bei diesen Diagnosen hervorragende chirurgische Ergebnisse zu erzielen.
1.6.5 Warum sollte ich nicht andere Chirurgen konsultieren, die in meinem Land die Durchtrennung des Filum terminale durchführen?
Soweit uns bekannt ist, wenden andere Chirurgen die Durchtrennung des Filum terminale an, jedoch ausschließlich zur Behandlung des okkulten Tethered-Cord-Syndroms (eine Diagnose, für die dieser Eingriff konventionell konzipiert wurde) und nicht für andere Erkrankungen, wie z. B. die mit der Filum-Krankheit verbundenen. Daher befürchten wir, dass die Anwendung der Durchtrennung bei Filum-Krankheit mit Arnold-Chiari-Syndrom Typ I, idiopathischer Syringomyelie und idiopathischer Skoliose nicht nur auf einer Technik beruhen könnte, die nicht so ausgefeilt ist wie die unsere, sondern auch in Bezug auf die Indikation und die Nachsorge unzureichend sein könnte. All dies ist auf den Mangel an Wissen über die Filum-Krankheit und die Entwicklung zurückzuführen, die sie bei diesen Diagnosen hervorrufen kann.