Arnold-Chiari Syndrom Typ I

Last update: 01/09/2023, Prof. Dr. med. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurg und Neurologe.

Definition

Das Arnold-Chiari Syndrom Typ I besteht in einer Hernie des unteren Teils des Gehirns – der Kleinhirntonsillen – und des unteren Teils des Kleinhirns durch das Foramen magnum in Richtung des Wirbelkanals, ohne dass andere Fehlbildungen des Rückenmarks damit einhergehen. Für manche Ärzte muss die Absenkung der Kleinhirntonsillen mehr als 5 mm betragen, für andere 3 mm, für andere kann sie 0 mm betragen oder die Tonsillen können mit einem kompatiblen klinischen Bild impaktiert sein.

Abbildung 1: Schematische Darstellung des Tiefstands der Tonsillen und der daraus resultierenden Vergrößerung des Kleinhirnraums beim Arnold-Chiari Syndrom, da sich das gesamte Kleinhirn in Richtung Wirbelsäulenkanal bewegt.

Symptome

Die klinischen Symptome des Arnold-Chiari Syndroms Type I (ACHSI) können sich in verschiedenen Symptomkombinationen äußern. Die häufigsten (von mehr bis weniger häufig) in unserer Serie sind: Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Schwäche in den Gliedmaßen, Sehstörungen, Schmerzen in den Gliedmaßen, Parästhesien, Sensibilitätsstörungen, Schwindel, Schluckstörungen, Schmerzen im unteren Rücken, Gedächtnisstörungen, Gangstörungen, Schmerzen im oberen Rücken, Gleichgewichtsstörungen, Dysästhesien, Sprachstörungen, Schließmuskelstörungen, Schlaflosigkeit, Erbrechen, Ohnmacht, Zittern.

Formen des Arnold-Chiari Syndroms

Es gibt vier klassische Typen (I, II, III, IV) und zwei kürzlich beschriebene Typen („0“, „1.5“):

Typ I. Tiefstehende Kleinhirntonsillen ohne andere Fehlbildungen des Nervensystems (NS).

Typ II. Abgesunkene Kleinhirntonsillen mit einer neurospinalen Fehlbildung, die das Rückenmark an den Wirbelkanal heftet.

Typ III. Tiefstehende Kleinhirntonsillen mit okzipitaler Enzephalozele und Hirnanomalien.

Typ IV. Tiefstehende Kleinhirntonsillen mit Kleinhirnaplasie oder -hypoplasie in Verbindung mit einer Tentoriumaplasie.

Typ „0“. Gegenwärtig wird die Existenz von Fällen mit Anzeichen und Symptomen, die dem Arnold-Chiari Syndrom Typ I entsprechen, aber ohne Kleinhirntonsillentiefstand diskutiert.

Typ „1.5“. Das Arnold-Chiari Syndrom 1.5 mit einem Tiefstand der Kleinhirntonsillen und einer Herniation des Hirnstamms in das Foramen magnum wurde vor kurzem beschrieben.

Der Tiefstand der Kleinhirntonsillen (TKT) kann als Folge des Zugs auftreten, den die mit einigen Formen des Arnold-Chiari Syndroms verbundenen Fehlbildungen auf das Rückenmark ausüben; außer bei Typ I, wo die Absenkung der Kleinhirntonsillen die einzige morphologische Veränderung ist – in diesem Fall gibt es mehrere Theorien:

– Konventionelle Theorien:

Hydrodynamische Theorie: Der Tiefstand der Kleinhirntonsillen ist die Folge einer Liquorflussstörung.

Fehlbildungstheorie: Die Theorie der kleinen Schädelgrube geht davon aus, dass diese Fehlbildung das Kleinhirn dazu veranlasst, in den Wirbelsäulenkanal zu hernieren.

– Die Theorie der Rückenmarkstraktion nach dem Filum System^®:

Die Theorie von Dr. Miguel B. Royo-Salvador geht davon aus, dass der Tiefstand der Kleinhirntonsillen bei einem Arnold-Chiari Syndrom Typ I durch eine anormale Traktion des Rückenmarks aufgrund eines anomalen und übermäßig gespannten Filum Terminale Bandes verursacht wird (in der Bildgebung nicht nachweisbar).

Abbildung 2 – Magnetresonanzbilder einer Patientin im Alter von 8 Monaten (links) und 20 Monaten (rechts). Man kann die Entstehung eines Kleinhirntonsillentiefstands von einem Bild zum nächsten beobachten. Huang P. „Acquired Chiari I malformation“. J. Neurosurg 1994. Dies deutet auf das Vorhandensein eines erworbenen Faktors neben der genetischen und vererbbaren Komponente hin

Risikofaktoren für das Arnold-Chiari Syndrom Typ I

Die einflussreichsten Risikofaktoren für die Entwicklung des Arnold-Chiari Syndroms Typ I sind die folgenden:

Familiengeschichte: Die kaudale Traktion des gesamten Nervensystems, hervorgerufen durch ein übermäßig gespanntes Filum terminale, das wir als Filum-Krankheit bezeichnen und das den Mechanismus des Kleinhirntonsillentiefstands verursacht. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, die in der Familie vererbt werden kann.

Eine plötzliche Zunahme des Zugs auf das Rückenmark: Es wurde beobachtet, dass die Traktion des Rückenmarks nach einem Unfall, einem Sturz oder einem Trauma der Wirbelsäule zunehmen kann – bei einer Wirbelsäule, die bereits angeboren an der Filum-Krankheit erkrankt ist. Unter diesen Umständen einer stärkeren kaudalen Rückenmarkstraktion kann eine Verschlimmerung des Tiefstands der Kleinhirntonsillen oder der Kompression innerhalb des Foramen magnum durch die Symptome beobachtet werden. In diesen Fällen ist die Ursache für den Tonsillentiefstand nicht der Unfall, sondern eine plötzliche Verschlimmerung des bereits bestehenden Zugmechanismus, sowohl anatomisch als auch auf der Ebene der klinischen Störungen.

Komplikationen beim Arnold-Chiari Syndrom Typ I

Die Komplikationen einer Kleinhirntonsillen-Ektopie können vom Grad der kaudalen Traktion oder der damit verbundenen Kompression im Foramen magnum abhängen. Letztere wird durch den Konflikt zwischen der Traktion des Rückenmarks, dem Hirnstamm und dem verfügbaren Raum im Foramen magnum bestimmt.

Verschlechterung der Lebensqualität: Bei Arnold-Chiari Typ I können Kopfschmerzen, Schwindel, Wirbelsäulen- oder Gliederschmerzen, Lähmungen, Schluck- oder Sensibilitätsstörungen, kognitive Störungen, Seh- oder Gangstörungen chronisch werden, an Intensität zunehmen und den Zustand des Patienten/der Patientin immer mehr verschlechtern, bis hin zur Einschränkung der normalen Aktivitäten.

Chronische Schmerzen: Die Patienten*innen müssen sich möglicherweise in einer Schmerzklinik behandeln lassen, da die entzündungshemmenden oder schmerzstillenden Medikamente der ersten Wahl möglicherweise nicht ausreichen, um die für die Krankheit charakteristischen Schmerzsymptome und Kopfschmerzkrisen zu ertragen.

Plötzlicher Tod: Da die Steuerung der kardio-respiratorischen Funktionen im Bereich des Hirnstamms liegt, wo sich die Kleinhirntonsillen befinden und es zu einer Kompression kommt, können Atemstörungen im Schlaf ein Aspekt der Erkrankung sein. Dies kann sich als Atemstillstand, Atemaussetzer oder sogar als plötzlicher Tod des Patienten/der Patientin äußern. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung so wichtig.

Behandlung des Arnold-Chiari Syndroms Typ I

Die konventionell anerkannte Behandlung des Arnold-Chiari-I-Syndroms ist neurochirurgisch.

Derzeit ist die Kraniektomie oder subokzipitale Dekompression die Standardbehandlung, die in den meisten Zentren weltweit für diese Diagnose, mit oder ohne Syringomyelie, durchgeführt, wird. Die Indikation ist in der Regel vor allem bei schwerwiegenden Symptomen gegeben, da sie mehr Morbidität und Mortalität verursacht als die natürliche Entwicklung der Erkrankung selbst.

Seit 1993, mit der Veröffentlichung der Doktorarbeit von Dr. Royo-Salvador, die die kaudale Traktion des gesamten Nervensystems durch das Filum terminale mit der Ursache der Kleinhirntonsillen-Ektopie – neben anderen Krankheiten – in Verbindung bringt, wurde jedoch eine neue Behandlung entwickelt. Sie ist in diesem Fall ätiologisch (ursachenbezogen), da die für den pathologischen Mechanismus verantwortliche kaudale Zugkraft des Rückenmarks durch die chirurgische Durchtrennung des Filum terminale beseitigt wird.

Unsere Technik der Durchtrennung des Filum terminale (SFT) ist minimalinvasiv und in der Regel in allen Fällen, von leichter bis schwerer Symptomatik, so schnell wie möglich angezeigt, da die Risiken minimal sind, viel geringer als die der Erkrankung selbst, und auch das Fortschreiten der Erkrankung aufgehalten wird.

Minimalinvasive Durchtrennung des Filum Terminale nach dem Filum System:

Vorteile

1. Beseitigung der Ursache von Arnold-Chiari I und mehrerer Begleiterkrankungen.

2. Eliminiert die Kompression im Foramen magnum und damit das Risiko eines plötzlichen Todes.

3. Die Sterblichkeitsrate bei der Anwendung liegt bei 0 %, und in mehr als 1500 Fällen, die mit der Filum System®-Methode operiert wurden, traten keine Folgeschäden auf.

4. Die Operationszeit mit der minimalinvasiven Technik beträgt 45 Minuten. Wenige Stunden Krankenhausaufenthalt. Lokale Anästhesie. Eine kurze post-operative Periode ohne Einschränkungen.

5. Bessert die Symptome und stoppt die Entwicklung des Tiefstands der Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum.

6. Verhindert einen Hydrocephalus, der durch den Aufprall der Kleinhirntonsillen entstehen könnte.

7. Verbessert die Durchblutung im gesamten Nervensystem und damit die kognitiven Fähigkeiten, die durch die Zugkraft des Rückenmarks beeinträchtigt werden können.

Nachteile

1. Minimaler Einschnitt im Bereich des Kreuzbeins, mit den möglichen Komplikationen eines Hämatoms oder einer Entzündung der Operationswunde.

2. Die Verbesserung der Spastik wird manchmal fälschlicherweise als eine Kraftverringerung interpretiert.

3. Die Verbesserung der veränderten Berührungs- und Schmerzempfindlichkeit kann fälschlicherweise als Beeinträchtigung empfunden werden.

4. Da die Durchblutung des Gehirns zunimmt, steigt auch die Gehirnaktivität, und in der ersten Zeit nach der Operation können Stimmungsschwankungen beobachtet werden.

Suboccipitale Kraniektomie:
(Dekompression des Foramen magnum)

Vorteile

1. Das Risiko eines plötzlichen Todes wird beseitigt.

2. Bei einigen Patienten*innen verbessert sich der klinische Zustand.

Nachteile

1. Die Ursache wird nicht beseitigt.

2. Die Sterblichkeitsrate liegt zwischen 0,7 und 12 %, wobei das chirurgische Risiko höher ist als die Rate des plötzlichen Todes bei dieser Erkrankung.

3. Aggressives, verstümmelndes Verfahren, das mit Folgeerscheinungen verbunden.

4. Sie verbessert den Zustand des Patienten nur wenig und nur für eine begrenzte Zeit (im Durchschnitt schätzungsweise 10 Jahre).

5. Je nach Lokalisation der Verletzung kann die Operation selbst neurologische Defizite verursachen: Hemiparese (Lähmung einer Körperhälfte) in 0,5 bis 2,1 %. Gesichtsfeldveränderungen 0,2 bis 1,4 %. Veränderung der Sprache: 0,4 bis 1 %. Empfindlichkeitsdefizit in 0,3 bis 1 %. Instabilität (Schwierigkeiten beim Gehen) in 10 bis 30 %.

6. Postoperative intrazerebrale Blutungen aus der Operationsstelle, epidurale oder intraparenchymale Blutungen, die ein neurologisches Defizit verursachen oder ein bereits bestehendes Defizit verstärken können, in 0,1 bis 5 %.

7. Ödem, variabel je nach Prozess und Situation, bis zu 5 %.

8. Oberflächliche tiefe oder zerebrale Infektion von 0,1 bis 6,8%, mit Bildung eines zerebralen Abszesses, aseptisch-septische Meningitis.

9. Hämodynamische Veränderungen durch die Manipulation der Hirnstammverletzungen.

10. Luftembolie (Patienten*innen in sitzender chirurgischer Position).

11. Liquorfistel oder Liquorleck 3 bis 14 %

12. Postoperativer Hydrozephalus.

13. Pneumozephalus.

14. Tetraparese (Kraftverlust in allen vier Extremitäten) aufgrund der Operationsposition; beiläufig.

Wir halten die Dekompressionsoperation für kontraindiziert, da die Komplikations- und Sterblichkeitsrate die des natürlichen Verlaufs des Arnold-Chiari-Syndroms Typ I übersteigt.

Durchtrennung des Filum terminale: Resultate

Mehr als 1500 Arnold-Chiari I-Patienten*innen, mit oder ohne idiopathischer Syringomyelie und/oder idiopathischer Skoliose, wurden bereits nach der Filum System®-Methode operiert.

Das Ziel des chirurgischen Eingriffs ist es, die Entwicklung der Krankheit zu stoppen und zu verhindern, dass die Ektopie und die Verletzungen weiter zunehmen. Dennoch wurden in einigen Fällen bemerkenswerte Verbesserungen des klinischen Zustands erreicht, die sogar einen Aufstieg der Kleinhirntonsillen umfangen.

Exemples:

Fall Nr. 11435