Basiläre Impression

Last update: 26/05/2023, Prof. Dr. med. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurg und Neurologe.

Definition

Die basiläre Invagination oder basiläre Impression ist die häufigste Fehlbildung des zerviko-okzipitalen Übergangs und wird daher häufiger mit neurologischen Störungen der zervikobulbären Region in Verbindung gebracht. Sie besteht darin, dass die Knochenkontur des Foramen magnum in die hintere Schädelgrube hineinragt, wodurch ihre Kapazität verringert wird und die Schädelbasis eine kuppelförmige Form erhält, die der normalen Form entgegengesetzt ist (Convexobasia).

Das Foramen magnum ist in der Regel klein, deformiert und nach oben in die Schädelhöhle verlagert. Der Clivus ist hoch. Der Atlas ist unterentwickelt, kann asymmetrisch sein und ist normalerweise mit dem Hinterhauptbein verbunden. Die Lamina kann teilweise ausgebildet sein. Das Odontoid und der Axis sind aus ihrer normalen Position nach vorne und oben projiziert und dringen in den Wirbelkanal ein. Die basiläre Impression ist häufig mit dem Arnold-Chiari-Syndrom Typ I und seltener mit Syringomyelie verbunden.

Abbildung 1: Basiläre Invagination. Schädel-CT-Aufnahme mit Chamberlain-Linie, die den hinteren Rand des Foramen magnum (Opisthion) mit dem hinteren harten Gaumen verbindet. Sie muss die Spitze der Odontoidapophyse berühren. In diesem Fall geht die Linie 5,3 mm an der Spitze vorbei.

Symptome

Ungefähr die Hälfte der Fälle von basilärer Impression sind asymptomatisch, während die andere Hälfte Nebenwirkungen auf das Nervensystem haben kann. Klinisch äußert sich die Invagination durch einen kurzen, nach vorne geneigten und überstreckten Hals, einen steifen Nacken, eine Einschränkung der Bewegungen der Halswirbelsäule und ständige zerviko-okzipitale Schmerzen.

Die neurologischen Manifestationen sind typisch für eine Kompression des höheren Halswirbelsäulenmarks: Kraftverlust und Spastizität, Gangunsicherheit, Dysmetrie und fortschreitender sensorischer Verlust. Sie kann mit einer chronischen intrakraniellen Hypertonie einhergehen.

Computertomographie – Schädel-CT-Untersuchung

Die basiläre Impression wird durch eine Computertomographie (Schädel-CT) oder ein Röntgenbild der Halswirbelsäule in Profilansicht diagnostiziert und beobachtet.

Die Diagnose kann auch durch eine Magnetresonanztomographie des Schädels gestellt werden, obwohl für eine optimale Verlaufskontrolle der Fehlbildung eine CT-Untersuchung oder eine Röntgenaufnahme empfohlen wird.

Die Diagnose wird anhand der Fischgold-Messung, der Bimastoideus-Linie nach Fischgold und Metzger, der Digastricus-Linie nach Fischgold und Metzger oder der bekannteren McGregor- und Chamberlain-Linien gestellt (Abb. 1).

Ursachen

– Nach den herkömmlichen Theorien:

• Die idiopathische basiläre Impression gilt als primäre Fehlbildung und wird auf eine frühe Synostose der Spheno-Occipital-Naht zurückgeführt.

• Die sekundäre basiläre Impression kann durch zusätzliche Ursachen bedingt sein, die mit Knochenerkrankungen zusammenhängen, wie z. B.: Rheumatoide Arthritis, Hyperparathyreoidismus, Paget-Krankheit, Veränderungen der Osteogenese, Rachitis.

– Nach der Gesundheitsmethode Filum System^®:

Die bei der idiopathischen basiläre Impression beobachtete Fehlbildung wird durch einen angeborenen Mechanismus der Wachstumsasychronie im Embryonalstadium zwischen dem Rückenmark und dem zentralen Nervensystem einerseits und der Wirbelsäule andererseits hervorgerufen. Dadurch entsteht ein abnormer Zug auf das Rückenmark, der über das Filum terminale vom Steißbein bis zum Schädel übertragen wird. Je intensiver und früher die Traktion einsetzt, desto stärker sind die knöchernen Manifestationen der Invagination.

Die basiläre Impression hat die gleiche Ursache – die durch ein übermäßig gespanntes Filum terminale erzeugte Traktion – wie das Arnold-Chiari Syndrom Typ I, die idiopathische Syringomyelie und die idiopathische Skoliose sowie andere verwandte Fehlbildungen des okzipitalen Übergangs (die alle als verschiedene Erscheinungsformen der Filum-Krankheit angesehen werden).

Risikofaktorens

Die bedeutendsten Risikofaktoren für die Entwicklung der idiopathischen basilären Impression hängen mit der Familiengeschichte zusammen: Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, die zwischen Familienmitgliedern vererbt werden kann. Sie hat die gleiche genetische Inzidenz wie die Filum-Krankheit, mit einem pathologischen Mechanismus, der bei allen menschlichen Embryonen gefunden werden kann. Die klinische Manifestation hängt von der Intensität, dem Kontext und der Form der Ausprägung des mechanischen Konflikts ab.

Komplikationen

Die Komplikationen der basilären Impression können vom Grad der kaudalen Traktion oder dem daraus resultierenden mechanischen Konflikt im Foramen magnum abhängen. Letzterer beeinflusst das Ausmaß und die Intensität oder den Grad des Konflikts zwischen der Traktion des Rückenmarks und des Hirnstamms.

<Verschlechterung der Lebensqualität: Bei der basilären Impression können Nackensteifheit, Bewegungseinschränkung der Halswirbelsäule, ständige zerviko-okzipitale Schmerzen, Kraftverlust und Spastizität, Gangunsicherheit, Dysmetrie und fortschreitender sensorischer Verlust chronisch werden, an Intensität zunehmen und den Zustand des Patienten/der Patientin immer mehr verschlechtern, bis hin zur Einschränkung der normalen Aktivitäten.

Chronische Schmerzen: Patienten*innen mit basilären Impression müssen unter Umständen in einer Schmerzklinik behandelt werden, da die entzündungshemmenden oder schmerzstillenden Medikamente der ersten Wahl möglicherweise nicht ausreichen, um die für die Krankheit typischen Schmerzsymptome und Kopfschmerzkrisen zu ertragen.

Plötzlicher Tod: kann aufgrund von Verletzungen in den kardiorespiratorischen Funktionskernen im Hirnstamm auftreten, wo der mechanische Konflikt stattfindet. Atemstörungen im Schlaf können ein Aspekt der Erkrankung sein und sich als Atemstillstand, Atemaussetzer oder sogar als plötzlicher Tod des Patienten/der Patientin äußern. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung so wichtig.

Behandlung

Die herkömmlich anerkannte Behandlung von basilärer Impression ist neurochirurgisch.

Derzeit ist die Kraniektomie oder subokzipitale Dekompression die Standardbehandlung, die in den meisten Zentren weltweit für diese Diagnose durchgeführt wird. In der Regel ist sie vor allem bei schwerwiegenden Symptomen angezeigt, da sie eine höhere Morbidität und Mortalität verursacht als der natürliche Verlauf der Erkrankung selbst.

Seit der Veröffentlichung der Doktorarbeit von Dr. Royo-Salvador im Jahr 1993, in der die kaudale Traktion des gesamten Nervensystems durch das Filum terminale mit der Ursache der Knocheninvagination – neben anderen Krankheiten – in Verbindung gebracht wird, wurde jedoch eine neue Behandlung entwickelt. Sie ist in diesem Fall ätiologisch (ursachenbezogen), da die für den pathologischen Mechanismus verantwortliche kaudale Zugkraft des Rückenmarks durch die chirurgische Durchtrennung des Filum terminale beseitigt wird.

Unsere Technik der Durchtrennung des Filum terminale ist minimalinvasiv und in der Regel in allen Fällen von leichter bis schwerer Symptomatik so schnell wie möglich indiziert, da die Risiken minimal sind, viel geringer als die der Erkrankung selbst, und auch das Fortschreiten der Erkrankung gestoppt wird.

Minimalinvasive Durchtrennung des Filum Terminale nach dem Filum System^®:

Vorteile

1. Beseitigung der Ursache von basilärer Impression und mehrerer Begleiterkrankungen.

2. Eliminiert den Mechanismus, der den Konflikt im okzipitalen Übergang auslöst, und damit auch das Risiko eines plötzlichen Todes.

3. Bei der Anwendung in über 1500 Fällen lag die Sterblichkeitsrate bei 0 % und es traten keine Folgeschäden auf.

4. Die Operationszeit mit der minimalinvasiven Technik beträgt 45 Minuten. Wenige Stunden Krankenhausaufenthalt.

Lokale Anästhesie. Eine kurze post-operative Periode ohne Einschränkungen.

5. Verbessert die Symptome und stoppt die Entwicklung des pathologischen Mechanismus.

6. Verhindert einen Hydrozephalus, der durch den Aufprall der Kleinhirntonsillen im Foramen magnum entstehen könnte, was in der Regel mit einer basilären Impression einhergeht.

7. Verbessert die Durchblutung im gesamten Nervensystem und damit die kognitiven Fähigkeiten, die durch die Zugkraft des Rückenmarks beeinträchtigt werden können.

Nachteile

1. Minimaler Einschnitt im Bereich des Kreuzbeins.

2. Die Verbesserung der Spastik wird manchmal fälschlicherweise als eine Kraftverringerung interpretiert.

3. Die Verbesserung der veränderten Berührungs- und Schmerzempfindlichkeit kann fälschlicherweise als Beeinträchtigung empfunden werden.

4. Da die Durchblutung des Gehirns zunimmt, steigt auch die Gehirnaktivität, und in der ersten Zeit nach der Operation können Stimmungsschwankungen beobachtet werden.

Suboccipitale Kraniektomie:

(Dekompression des Foramen magnum)

Vorteile

1. Das Risiko eines plötzlichen Todes wird beseitigt.

2. Bei einigen Patienten*innen verbessert sich der klinische Zustand.

Nachteile

1. Die Ursache wird nicht beseitigt.

12. Die Sterblichkeitsrate liegt zwischen 0,7 und 12 %, wobei das chirurgische Risiko höher ist als die Rate des plötzlichen Todes bei dieser Erkrankung.

13. Aggressives, verstümmelndes Verfahren, das mit Folgeerscheinungen verbunden.

14. Sie verbessert den Zustand des Patienten nur wenig und nur für eine begrenzte Zeit (im Durchschnitt schätzungsweise 10 Jahre).

15. Je nach Lokalisation der Verletzung kann die Operation selbst neurologische Defizite verursachen: Hemiparese (Lähmung einer Körperhälfte) in 0,5 bis 2,1 %. Gesichtsfeldveränderungen 0,2 bis 1,4 %. Veränderung der Sprache: 0,4 bis 1 %. Empfindlichkeitsdefizit in 0,3 bis 1 %. Instabilität (Schwierigkeiten beim Gehen) in 10 bis 30 %.

16. Postoperative intrazerebrale Blutungen aus der Operationsstelle, epidurale oder intraparenchymale Blutungen, die ein neurologisches Defizit verursachen oder ein bereits bestehendes Defizit verstärken können, in 0,1 bis 5 %.

17. Ödem, variabel je nach Prozess und Situation, bis zu 5 %.

18. Oberflächliche tiefe oder zerebrale Infektion von 0,1 bis 6,8%, mit Bildung eines zerebralen Abszesses, aseptisch-septische Meningitis.

19. Hämodynamische Veränderungen durch die Manipulation der Hirnstammverletzungen.

110. Luftembolie (Patienten*innen in sitzender chirurgischer Position).

111. Liquorfistel oder Liquorleck 3 bis 14 %

112. Postoperativer Hydrozephalus.

113. Pneumozephalus.

114. Tetraparese (Kraftverlust in allen vier Extremitäten) aufgrund der Operationsposition; beiläufig.

Durchtrennung des Filum terminale: Resultate

Mehr als 1500 Arnold-Chiari I-Patienten*innen, mit oder ohne idiopathischer Syringomyelie und/oder idiopathischer Skoliose, wurden bereits nach der Filum System®-Methode operiert.

Ziel des chirurgischen Eingriffs ist es, die Entwicklung der Krankheit – im Falle der basilären Impression insbesondere die damit verbundenen neurologischen Manifestationen – zu stoppen, um eine Verschlechterung der Lebensqualität der Patienten*innen zu verhindern.

Literaturnachweis:

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) „Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation„.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System^® Bibliography“ (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System^® Guía Breve“.

Filum-Krankheit

Dr. Royo-Salvador hat mit seiner Forschungs- und Doktorarbeit (1992) die Theorie bewiesen, dass mehrere Krankheiten unbekannter Ursache (Arnold-Chiari Syndrom Typ I, idiopathische Syringomyelie, idiopathische Skoliose, Platybasie, Basilarinvagination, Dorsalverlagerung des Densa Axis, Hirnstamm-Kinking und andere) als Teil eines neuen Krankheitskonzepts (die Filum-Krankheit) betrachtet werden und dass sie eine gemeinsame Ursache haben (Zugkraft auf das Rückenmark und das gesamte Nervensystem).

Die Zugkraft des gesamten Nervensystems bei der Filum-Krankheit tritt bei allen menschlichen Embryonen auf, so dass sie alle mehr oder weniger stark unter den Folgen leiden, die sich auf unterschiedliche Weise und in unterschiedlicher Intensität manifestieren.

Andere Krankheiten wie Bandscheibenvorfälle, einige zerebrale Gefäßinsuffizienzsyndrome, Facettengelenks- und Baastrup-Syndrome, Fibromyalgie, chronische Müdigkeit, nächtliches Einnässen, Harninkontinenz und ausgeprägte Querschnittslähmung sind aufgrund ihrer Ursache mit der Filum-Krankheit verwandt.

Eine Gesundheitsmethode, das Filum System®, wurde entwickelt, um die Diagnose zu präzisieren und eine Anleitung für die Behandlung und die Nachsorge zu geben: das Filum System^®.

Basiläre Impression