Síndrome de Arnold Chiari I y
Enfermedad del Filum

Última actualización: 27/03/2023, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.

Definición

El síndrome de Arnold-Chiari I consiste en la herniación de la parte inferior del encéfalo – las amígdalas cerebelosas – y la parte inferior del cerebelo por el agujero occipital hacia el canal vertebral, sin otras malformaciones asociadas en la médula espinal. Para algunos el descenso de las amígdalas cerebelosas ha de ser mayor de 5 mm, para otros de 3 mm, para algunos puede ser de 0 mm, o amígdalas impactadas con un cuadro clínico compatible.

Figura 1.- Esquema que muestra el descenso amigdalar y el consecuente aumento del espacio supracerebeloso, al desplazarse todo el cerebelo hacia el canal vertebral, en el síndrome de Arnold-Chiari I.

Síntomas

La clínica del síndrome de Arnold-Chiari I (SACHI) puede expresarse en diversos cuadros de combinaciones de síntomas, de los que los más frecuentes en nuestra casuística son (de más a menos presencia): cefalea, cervicalgias, paresia en extremidades, alteración de la visión, dolor en extremidades, parestesias, alteración de la sensibilidad, vértigos, alteración de la deglución, lumbalgias, deterioro de la memoria, marcha alterada, dorsalgias, alteración del equilibrio, disestesias, trastorno del lenguaje, alteración de esfínteres, insomnio, vómitos, pérdida de la consciencia, temblor.

Tipos de síndrome de Arnold-Chiari

Existen cuatro tipos clásicos (I, II, III, IV) y dos (“0”, “1,5”) que se han descrito recientemente:

Tipo I. Descenso de las amígdalas cerebelosas sin otra malformación del Sistema Nervioso (SN).

Tipo II. Descenso de las amígdalas cerebelosas con malformación neurovertebral, que puede fijar la médula espinal al canal vertebral.

Tipo III. Descenso de las amígdalas cerebelosas con encefalocele occipital y anomalías cerebrales.

Tipo IV. Descenso de las amígdalas cerebelosas con aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia de la tienda del cerebelo.

Tipo “0”. Actualmente se ha comentado la existencia de casos con la clínica propia del SACH.I pero sin descenso de las amígdalas cerebelosas.

Tipo “1,5”. Recientemente se ha descrito el síndrome de Arnold-Chiari “1,5” con descenso de las amígdalas cerebelosas y herniación del tronco cerebral en el agujero occipital.

Causa del descenso de las amígdalas cerebelosas: Teorías

El descenso de las amígdalas cerebelosas (DAC) puede producirse como resultado de la tracción que ejercen sobre la médula espinal malformaciones asociadas a algunas formas de síndrome de Arnold-Chiari; excepto en el Tipo I, donde el descenso de las amígdalas cerebelosas es la única alteración morfológica – en este caso existen diversas teorías-:

– Teorías convencionales:

• Hidrodinámica: el descenso de las amígdalas cerebelosas es consecuencia a una anomalía de la circulación del LCR.

• Malformativa: La teoría de la fosa craneal pequeña, considera que esa malformación induce al cerebelo a herniarse hacia el canal vertebral.

– Teoría de la tracción medular, según el Filum System ^®:

La teoría del Dr. Miguel B. Royo Salvador considera el descenso de las amígdalas cerebelosas en un Síndrome de Arnold Chiari I, como resultado de una tracción anormal de la médula espinal, debido a un ligamento del Filum Terminale anómalo y excesivamente tenso (no evidenciable en las exploraciones complementarias).

Figura 2.- Resonancia Magnética (RM) de una paciente a los 8 y 20 meses, en la cual se puede observar un DAC surgido entre las dos RM. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Indicando que además de un componente genético y hereditario existe un factor adquirido.

Factores de riesgo del Síndrome de Arnold Chiari I

Los factores de riesgo con más influencia en el desarrollo del Sindrome de Arnold Chiari I son los siguientes:

• Antecedentes familiares: La tracción caudal de todo el sistema nervioso, producida por un Filum terminale excesivamente tenso, que definimos como Enfermedad del Filum y que causa el mecanismo de descenso de las amígdalas cerebelosas. Se trata de una patología de tipo congénito; que se puede transmitir entre familiares.

• Aumento súbito de la tracción medular: Se ha observado que tras un accidente, caída o trauma de la columna vertebral – con una médula espinal que ya padece congénitamente la Enfermedad del Filum, la tracción medular puede aumentar. En estas circunstancias de mayor tracción medular caudal, pueden observarse empeoramientos del descenso de las amígdalas cerebelosas o de la compresión en el foramen magnum, a través de los síntomas. El accidente en estos casos no es la causa del descenso amigdalar, sino que desencadena un empeoramiento súbito del mecanismo de tracción preexistente, tanto anatómicamente como a nivel de los trastornos clínicos.

Complicaciones del Síndrome de Arnold Chiari I

Las complicaciones de la ectopia de las amígdalas cerebelosas pueden depender del grado de tracción caudal o de la compresión asociada en el foro occipital. Esta última es determinada por el conflicto entre la tracción de la médula y del tronco cerebral y el espacio disponible en el agujero.

• Empeoramiento de la calidad de vida: en el Arnold Chiari I las cefaleas, los vértigos, los dolores en la columna o en las extremidades, las paresias, las alteraciones de la deglución o de la sensibilidad, las alteraciones cognitivas, las alteraciones visuales o de la marcha, pueden llegar a ser crónicos, aumentando en intensidad y deteriorando cada vez más el estado del enfermo, limitando su actividad normal.

• Dolor crónico: Los pacientes pueden llegar necesitar el tratamiento de una Unidad del Dolor, porque los medicamentos antinflamatorios o antiálgicos de primera elección pueden llegar a no ser suficientes para soportar los síntomas de dolor y las crisis de cefalea características de la enfermedad.

• Muerte súbita: debido al control de las funciones cardio-respiratorias de la zona del tronco cerebral, donde se ubican las amígdalas cerebelosas y se desarrolla la compresión, los trastornos respiratorios durante el sueño pueden constituir un aspecto de la patología, pudiendo expresarse en apneas, fallos respiratorios o incluso en la muerte súbita del paciente. De ahí, la importancia de un diagnóstico y de un tratamiento precoz.

Tratamientos del Síndrome de Arnold Chiari I

El tratamiento convencionalmente aceptado para el Síndrome de Arnold Chiari I es neuroquirúrgico.

Actualmente la craniectomía o descompresión suboccipital es el tratamiento estándar que se realiza en la mayoría de los centros del mundo para este diagnóstico, con o sin Siringomielia. Se suele indicarla especialmente para casos sintomáticos, en cuanto provoca más morbilidad y mortalidad que la evolución natural de la misma patología.

Desde 1993, en cambio, con la publicación de la tesis doctoral del Dr. Royo Salvador, que relaciona la tracción caudal de todo el sistema nervioso por el filum terminale, como causa de la ectopia de las amígdalas cerebelosas – entre otras enfermedades -se ha diseñado un nuevo tratamiento, que en este caso es etiológico o en cuanto a la causa, puesto que al seccionar quirúrgicamente el filum terminale se elimina la fuerza de tracción medular caudal responsable del mecanismo patológico.

Nuestra técnica de Sección del Filum terminale (SFT) es mínimamente invasiva y se suele indicarla en todos los casos, sintomáticos o no sintomáticos, y lo antes posible, en cuanto tiene riesgos mínimos y muy inferiores a los de la patología en sí, además deteniendo su evolución.

Debido a las complicaciones y mortalidad de la Craniectomía suboccipital, mayor que la evolución espontánea del síndrome de Arnold Chiari I la consideramos contraindicada.

Resultados de la Sección del Filum Terminale

Con el método del Filum System® ya se han operado más de 1500 pacientes con Síndrome de Arnold Chiari I, con o sin Siringomielia idiopática y/o Escoliosis idiopática.

El propósito de la intervención quirúrgica es detener la evolución de la enfermedad y que ni la ectopia ni las lesiones aumenten ulteriormente. No obstante, en algunos casos se han conseguido mejorías notables del estado clínico, e incluso con el ascenso de las amígdalas cerebelosas.

Ejemplos:
 

2008

2010

2011

2012

2010

2011

BIBLIOGRAFÍA

1. Royo-Salvador M.B., Fiallos-Rivera M.V., Salca H.C.;,Ollé-Fortuny, G. (2020), The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, 20:175, BMC Neurology
2. Royo-Salvador M.B. (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
3. Royo-Salvador M.B. (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
4. Royo-Salvador M.B. (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
5. Royo-Salvador M.B., Solé-Llenas J., Doménech J.M., González-Adrio R. (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
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7. Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
8. Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System^® Guía Breve”.
9. Royo-Salvador M.B., Fiallos-Rivera M. and Salca H. (November 20th 2019). Caudal Traction as a Pathogenetic Mechanism of Chiari Malformation Type I [Online First], IntechOpen, DOI: 10.5772/intechopen.90044. Available from: https://www.intechopen.com/online-first/caudal-traction-as-a-pathogenetic-mechanism-of-chiari-malformation-type-i

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