Ultimo aggiornamento: 02/02/2019, Dott. Miguel B. Royo Salvador, nº. Ordine 10389. Neurochirurgo e Neurologo.
 

Definizione

La Siringomielia idiopatica è caratterizzata dalla comparsa di una cavità cistica nel midollo spinale, che contiene liquido, associata a sintomi di deterioramento generalizzato del midollo spinale (prevalentemente associati alla sensibilità alla temperatura).

Descritta: Per la prima volta da Estienne, nell’opera “La disection du corps humain” nel 1546.

Nominata: A Parigi nel 1824, dall’anatomista Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796-1845) nel suo “Traité de la moelle epinière et ses maladies”.

Incidenza: 84 siringomielici per ogni milione di abitanti.

 

Figura 1- Schema che mostra il liquido interstiziale o siero, nella cavità centro-midollare prodotta dalla necrosi dei tessuti, dovuta all’ischemia per la trazione del filum terminale.

 

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Sintomi

Nella Siringomielia i sintomi dei nostri pazienti, dai più ai meno frequenti, sono: dolori agli arti, cervicalgie, alterazione della sensibilità termica e dolorifica, lombalgie, dolori dorsali, cefalee, alterazione della deambulazione, paresi, alterazione degli sfinteri.

 

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Tipi di Siringomielia in base all’eziologia

A. Siringomielia primaria o idiopatica. La Siringomielia idiopatica è una Siringomielia o cavità intramidollare contenente liquido interstiziale o siero, della cui formazione si ignora la causa.

B. Siringomielia secondaria. Nella Siringomielia secondaria si osserva una cavità intramidollare contenente liquido interstiziale o siero, associata ad una causa tumorale, traumatica, infettiva o altra. È possibile che la causa induca una necrosi del parenchima del midollo spinale, esercitando un effetto invasivo mediante compressione, trazione o la combinazione di alcuni dei tre meccanismi.

 

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Causa della Siringomielia idiopatica: Teorie

-Teorie convenzionali:

La teoria idrodinamica sostiene che la cavità siringomielica sia dovuta a un’anomalia nella circolazione del liquor.

La teoria malformativa considera l’esistenza di una fossa cranica di piccole dimensioni, che induce a uno spostamento del cervelletto verso il canale vertebrale, generando un conflitto idrodinamico che provoca la deviazione del liquido all’interno del midollo spinale, formando la cisti siringomielica.

 

-Teoria della trazione midollare, secondo il Filum System^®:

La teoria del Dott. Miguel B. Royo Salvador considera la cavità siringomielica una conseguenza della necrosi del tessuto midollare, indotta da un’ischemia provocata a sua volta da una trazione midollare dovuta a un filum terminale teso, non rilevabile attraverso gli esami di neuroimaging. La cavità siringomielica contiene liquido interstiziale o siero. Nel suo sviluppo può fistolizzarsi nello spazio peri-midollare o nel canale ependimale e scambiare siero intracavitario con liquor.

 

-La Malattia del Filum:

Il Dott. Royo Salvador (1993), nella sua tesi di Dottorato, confermava la teoria che varie patologie di causa sconosciuta – sindrome d’Arnold Chiari I, la Siringomielia e la Scoliosi idiopatiche, Platibasia, Invaginazione basilare, Inversione del processo odontoide, Kinking del tronco cerebrale- fanno parte, di un nuovo concetto di patologia, la Malattia del Filum.

L’azione della forza di trazione di tutto il sistema nervoso nella Malattia del Filum si verifica in tutti gli embrioni umani, che in maggior o minor misura ne soffrono le conseguenze e ne manifestano diverse forme e intensità.

Alla Malattia del Filum sono associate altre malattie, come ernie discali vertebrali, alcune sindromi d’insufficienza vascolare cerebrale, sindrome della faccetta articolare e di Baastrup, Fibromialgia, Fatica cronica, enuresi notturna, incontinenza urinaria e paraparesi.

Per concludere la diagnosi e stabilire il trattamento e il controllo della Malattia del Filum, è stato definito un metodo sanitario, il Filum System^®.

 

– Altre teorie:

-La teoria idrodinamica considera che la cavità siringomielica è dovuta a un’anomalia nella circolazione del liquor.

-La teoria malformativa considera che una fossa cranica di piccole dimensioni induce il cervelletto a spostarsi verso il canale vertebrale, generando un conflitto idrodinamico che provoca la deviazione del liquor all’interno del midollo spinale, formando la cavità siringomielica.

 

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Fattori di rischio nella Siringomielia Idiopatica

I fattori di rischio con più influenza nello sviluppo della siringomielia idiopatica sono i seguenti:

 

• Antecedenti familiari: La trazione caudale prodotta da un Filum terminale eccessivamente teso, che definiamo Malattia del Filum, e che può causare il meccanismo di mancanza d’irrigazione sanguigna nel midollo, può diventare necrosi del tessuto con le conseguenti cisti midollari. Si tratta di una patologia di tipo congenito, che può essere trasmessa per via familiare.

 

• Aumento improvviso della trazione midollare: Si è osservato che dopo un incidente, una caduta o un trauma della colonna vertebrale, con un midollo spinale che già soffre congenitamente di Malattia del Filum, la trazione midollare può aumentare. In queste circostanze di maggiore trazione midollare caudale, possono essere osservati peggioramenti della deviazione della colonna vertebrale. L’incidente in questi casi non è la causa della siringomielia (come nel caso del tipo traumatico), bensì scatena un peggioramento della trazione preesistente.

 

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Complicazioni della Siringomielia Idiopatica

A seconda della compromissione del midollo e della circolazione sanguigna nello stesso, a causa della trazione caudale nella Malattia del Filum, con la Siringomielia possono deteriorarsi principalmente le funzioni e le capacità motorie e sensitive del malato. Questo può costituire gravi complicazioni per il malato:

 

• Perdita di autonomia: A causa della compromissione neurologica e dell’atrofia muscolare progressiva degli arti, con paresi e astenia, può arrivare a determinare la perdita della capacità di camminare, o dell’utilizzo di braccia e mani.

 

• Dolore cronico: i sintomi dolorifici e l’alterazione della sensibilità possono diventare una condizione persistente ed essere molto intensi.

 

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Trattamento

Il trattamento convenzionalmente accettato per la Siringomielia idiopatica è neurochirurgico.

 

-Trattamento Convenzionale

Attualmente la derivazione ventricolo-peritoneale della cavità siringomielica con catetere o aracnolisi è il trattamento standard che si realizza nella maggior parte dei centri del mondo per questa diagnosi. Si è soliti indicarla specialmente nei casi sintomatici, in quanto provoca più morbilità e mortalità che l’evoluzione naturale della patologia in sé.
La derivazione della cavità siringomielica non elimina la causa della patologia, bensì ha il proposito di trattarne le conseguenze o gli effetti, ovvero l’accumulo di liquido nella cavità, con il quale scopo si perfora il midollo spinale già di per sé danneggiato. Perciò consideriamo la derivazione controindicata.

 

-Filum System^®

Dal 1993, invece, con la pubblicazione della tesi di Dottorato del Dr. M. B. Royo Salvador, che attribuisce alla trazione caudale di tutto il sistema nervoso dovuta al filum terminale la causa della formazione di cavità siringomieliche tra varie patologie, è stato studiato un nuovo trattamento, che in questo caso è eziologico o relativo alla causa. Infatti, sezionando chirurgicamente il filum terminale, si elimina la forza di trazione midollare caudale, che è responsabile del meccanismo patologico.

Uno degli interventi applicati secondo il metodo Filum System^® è la sezione del filum terminale con tecnica mini-invasiva.

Solitamente si raccomanda in tutti i casi, sintomatici e non sintomatici, e il prima possibile, in quanto comporta rischi minimi e di molto inferiori a quelli della patologia in sé, arrestandone inoltre l’evoluzione.

 

 

 

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Risultati della Sezione del Filum terminale

Con il metodo Filum System^® sono stati operati più di 1500 pazienti con Siringomielia idiopatica pura o associata a Scoliosi idiopatica e/o Sindrome d’Arnold Chiari I.
Il proposito dell’intervento chirurgico è di arrestare l’avanzare della patologia e che le cavità non continuino ad estendersi nel tessuto midollare, ciò nonostante, in alcuni casi sono stati osservati notevoli miglioramenti dello stato clinico, come addirittura il riassorbimento e poi il collasso delle cavità preesistenti.

Esempi:

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Bibliografía

 

1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopaticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopaticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopaticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guida Breve”.