Angulação do Tronco Cerebral ou Kinking


Última atualização: 17/04/2020, Dr. Miguel B. Royo Salvador, número de registro médico: 10389. Neurocirurgião e Neurologista.

Definição

A Angulação do Tronco Cerebral ou Kinking consiste em uma angulação para frente, entre a protuberância e a medula espinhal. Trata-se do acotovelamento do vértice posterior que, geralmente, faz parte desta estrutura em toda a sua longitude, na altura da junção bulbo-medular. É muito frequente encontrar uma discreta angulação do tronco em estudos normais, ao contrário do que ocorre em casos de angulação acentuada.

Tal angulação costuma se apresentar, acompanhada de Platibasia, Invaginação Basilar e Retroflexão do Odontóide, especialmente em casos muito acentuados. Além disso, está relacionada, frequentemente, à Síndrome de Arnold Chiari I.

A Angulação do Tronco Cerebral é estudada como uma malformação independente, já que pode representar ou não uma repercussão morfológica no sistema nervoso das malformações crânio-cervicais mencionadas.

Fig.1 – Ressonância Magnética Crânio-cervical sagital com a Angulação do Tronco cerebral na altura da protuberância com o bulbo raquidiano-medula espinhal. Além desta, existem a Invaginação Basilar, a Retroflexão do Odontóide e a Descida das Amígdalas Cerebelosas. É preciso ressaltar o aumento do espaço supracerebeloso, o que ratifica a teoria de tração e contraria a teoria malformativa por redução da fossa posterior.


Sintomas

A Angulação do Tronco Cerebral é diagnosticada por meio de um estudo de imagens a partir de uma Ressonância Magnética ou de uma Tomografia Computadorizada. Não se apresenta por meio de sintomas, a menos que se manifeste, juntamente, com um quadro clínico relacionado às outras malformações craniais frequentemente relacionadas.


Ressonância Magnética

O diagnóstico e o acompanhamento da Angulação do tronco encefálico são feitos por meio de imagens, através de uma Ressonância Magnética encefálica ou do crânio (ver Fig.1).


Causas

– Segundo as teorias convencionais:

Estaria relacionada a diversas causas congênitas possíveis, como as a-distroglicanopatias.

– Segundo o método médico Filum System®:

De acordo com a teoria do Dr. Royo Salvador, a deformação observada na Angulação do Tronco Cerebral se deve a um mecanismo congênito de assincronia no crescimento, na fase embrionária, entre a medula espinhal e o sistema nervoso central com a coluna vertebral. Isto gera uma força de tração medular anormal, que se transmite desde o cóccix, pelo Filum terminale, até o crânio, medula espinhal e encéfalo. A deformação óssea do crânio, juntamente com a do encéfalo, determinam a forma e a intensidade da angulação nervosa. Quanto mais relevância estas manifestações ósseas determinadas pela tração tiverem, mais acentuada será a deformação da Angulação do Tronco Cerebral.

A Angulação do Tronco Cerebral tem a mesma causa (a tração excessiva produzida por um Filum terminale excessivamente tenso) da Síndrome de Arnold Chari I, da Siringomielia e da Escoliose Idiopáticas, assim como das outras malformações da região occipital relacionadas (sendo que todas compõem a variedade de manifestações da Doença do Filum).


Fatores de risco

Os fatores de risco com mais influência no desenvolvimento da Angulação do Tronco Cerebral são os antecedentes familiares: se trata de uma anomalia congênita, que pode ser transmitida entre familiares. Além disso, tem a mesma incidência genética que a Doença do Filum, cujo mecanismo patológico se encontra em todos os embriões humanos, e sua expressão clínica depende da intensidade, do contexto e da forma como este conflito mecânico se manifesta.


Complicações

As complicações da Angulação do Tronco cerebral podem depender do grau de tração caudal ou do conflito mecânico consequente no forame magno. Este último condiciona a magnitude, a intensidade ou o grau do conflito entre a tração da medula espinhal e do tronco cerebral.

Morte súbita: esta pode ocorrer devido a lesões nos núcleos das funções cardiorrespiratórias do tronco cerebral, onde se desenvolve o conflito mecânico. Os transtornos respiratórios durante o sono podem constituir um aspecto da patologia, podendo se expressar em forma de apneias, falhas respiratórias ou, inclusive, uma morte súbita. Daí a importância de um diagnóstico e de um tratamento precoces.


Tratamento

O tratamento convencionalmente aceito para a Angulação do tronco cerebral é neurocirúrgico.
Atualmente, a craniectomia ou a descompressão suboccipital é o tratamento padrão realizado na maioria dos centros hospitalares do mundo para este diagnóstico. Esta prática cirúrgica provoca mais morbilidade e mortalidade do que a evolução natural da própria patologia.

Desde 1993, no entanto, com a publicação da tese de doutorado do Dr. Royo Salvador, que relaciona a tração caudal de todo o sistema nervoso pelo Filum terminale com a causa da angulação do tronco cerebral, entre outras enfermidades, se idealizou um novo tratamento, que, neste caso, é etiológico ou relacionado à causa, já que, ao se seccionar cirurgicamente o Filum terminale, se elimina a força de tração medular caudal responsável pelo mecanismo patológico.

A secção do Filum terminale elimina a tensão na região de conflito mecânico, aliviando as lesões neurológicas. As deformações permanecem, mas se detêm, em boa parte, as lesões traumáticas, graças à liberação da tração em todo o sistema nervoso e, em especial, na zona da angulação.

A nossa técnica de Secção do Filum terminale (SFT) é minimamente invasiva e costuma ser indicada para todos os casos o quanto antes. Tem riscos mínimos e muito inferiores aos da patologia em si. Além disso, detém a sua evolução.

Secção do Filum Terminale minimamente invasiva do Filum System®:

Vantagens

1. Elimina a causa da Angulação do Tronco Cerebral.

2. Com uma técnica minimamente invasiva, tem um tempo cirúrgico de, aproximadamente, 45 minutos. Além disso, o tempo de internação é de poucas horas, a anestesia utilizada costuma ser local (com sedação) e o pós-operatório geralmente é curto e sem limitações. Em geral, não há necessidade de internamento na Unidade de Terapias Intensivas e de se realizar transfusões de sangue.

3. Tem um índice de 0% de mortalidade, sem sequelas.

4. Melhora os sintomas e interrompe a evolução da Angulação do Tronco Cerebral.

Desvantagens

1. Deixa uma cicatriz mínima na região sacra, com possíveis complicações, como hematoma ou infecção da ferida cirúrgica.

2. Em caso de espasticidade, às vezes, se interpreta, erroneamente, a melhoria da mesma como uma diminuição de força na zona afetada.

3. Em casos de alterações das sensações tácteis e de percepção da dor, às vezes, a melhoria das mesmas é interpretada, erroneamente, como um inconveniente.

4. Por melhorar a irrigação cerebral, aumenta a atividade cerebral, o que pode causar alterações anímicas durante o primeiro período pós-operatório.

Craniectomia suboccipital:

(Descompressão do forame magno ou orifício occipital)

Vantagens

1. Elimina o risco da morte súbita.

2. Alguns pacientes melhoram clinicamente.

Desvantagens

1. Não elimina a causa.

2. Tem um índice de 0,7 a 12% de mortalidade decorrente da cirurgia, superando o índice de morte súbita causada pela própria patologia.

3. É agressiva, mutilante e deixa sequelas.

4. Melhora pouco a condição do(a) paciente e por um tempo limitado (estimado, em média, em 10 anos).

5. Pode causar diversos tipos de déficit neurológico, dependendo da localização da lesão ocorrida na própria cirurgia, tais como: hemiparesia (paralisia de metade do corpo), com um índice de 0,5 a 2,1%; alteração do campo visual, de 0,2 a 1,4%; transtorno de linguagem, de 0,4 a 1%; déficit sensitivo, de 0,3 a 1%, e instabilidade (dificuldade para caminhar), de 10 a 30%.

6. Pode ocorrer uma hemorragia intracerebral pós-operatória, do leito cirúrgico, epidural ou intraparenquimatosa, causando déficit neurológico ou piora de um déficit pré-existente, de 0,1 a 5%.

7. Pode ocorrer um infarto-edema, variável que depende do processo e da situação, de até 5%.

8. Pode ocorrer uma infecção superficial ou profunda, com um risco de 0,1 a 6,8%, com formação de abscesso cerebral e meninge asséptica-séptica.

9. Pode ocorrer uma alteração hemodinâmica pela manipulação, com lesões do tronco cerebral.

10. Pode ocorrer uma embolia pulmonar (em pacientes em posição cirúrgica de sedestação).

11. Pode ocorrer uma fístula ou fuga de líquido cefalorraquidiano (LCR), com um índice de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Pode ocorrer uma hidrocefalia pós-operatória.

13. Pode ocorrer um quadro de pneumoencéfalo.

14. Pode ocorrer uma tetraparesia (perda da força nos 4 membros) pela posição cirúrgica, de forma casual.


Resultados da Secção do Filum Terminale

Com o método Filum System®, já foram operados mais de 1.700 pacientes com Doença do Filum e a Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral.

O propósito da cirurgia é eliminar a causa para deter a evolução da patologia e o conflito mecânico –no caso de Angulação do Tronco cerebral, especialmente nas manifestações neurológicas relacionadas– e, assim, evitar que a qualidade de vida do(a) paciente piore.


Referências Bibliográficas

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.


Doença do Filum

Com os estudos do Dr. Royo Salvador (1992), com a sua tese de doutorado, se foi da teoria à prática, com a comprovação de que várias patologias de causa desconhecida –como a Angulação do Tronco Cerebral, a Síndrome de Arnold Chiari I, a Siringomielia e a Escoliose idiopáticas, a Platibasia, Invaginação Basilar e a Retroflexão do Odontóide– fazem parte de um novo conceito de enfermidade; a Doença do Filum, já que todas têm a mesma causa: a tração da medula espinhal e de todo o sistema nervoso. Quando o conflito mecânico não é de causa congênita, se trata da Síndrome Neuro-crânio-vertebral.

O conflito mecânico que determina a força de tração de todo o sistema nervoso na Doença do Filum se apresenta em todos os embriões humanos. Por isso, em maior ou menor medida, todos sofrem as suas consequências, sendo que estas se manifestam de formas e intensidades muito variadas.

Na Doença do Filum, estão envolvidas, pela sua causa, outras patologias, como as hérnias de disco vertebrais, algumas síndromes de insuficiência vascular cerebral, as síndromes de faceta articular e de Baastrup, a fibromialgia, a fadiga crônica, a enurese noturna, a incontinência urinária e as paraparesias.

Para definir o diagnóstico, orientar o tratamento e o acompanhamento da Doença do Filum, se criou um método médico: o Filum System®.







Fale conosco

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

O Departamento de Português está à sua disposição para esclarecer todas as suas dúvidas.

Todas as consultas recebidas por meio deste formulário ou pelas contas de e-mail do 'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona', são encaminhadas à nossa equipe médica. As respostas são supervisionadas pelo Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Horário de atendimento

Segunda-feira a Quinta-feira: 9-18h (UTC+1)

Sexta-feira: 9-15h (UTC+1)p>

Sábado e domingo: fechado

icb@institutchiaribcn.com

Atenção 24 horas

pelo nosso formulário web

+34 932 066 406

+34 932 800 836

+34 902 350 320

Assessoria Legal

Normativa Jurídica

Advertência jurídica

Endereço

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034