齿状突畸形

最后修改日期：2019年04月30日。罗佑. 萨尔瓦多医生, 医生执照号：10389， 神经外科和神经科医生。

定义

齿状突凹陷（Odontoid Retroflexion）是颈椎上部的一种畸形，指的是齿状突的尖端异常向后倾斜压迫相邻的神经结构，患者经常伴有扁平颅底和颅底凹陷。

图1 – 脑颈部CT片

症状

齿状突畸形的症状和颅底凹陷及扁平颅底相似。常见的症状有：颈部疼痛、肌肉挛缩、力量丧失、痉挛、轻瘫、步态不稳定、感觉能力逐渐丧失等，此外也可能造成颅内压逐渐增加。

诊断

齿状突畸形一般多是透过脑部或脑颈部CT扫描或是核磁共振进行诊断，透过Thiébaut线、Wackenheim线或Vrousos线进行测量。

图2 – 脑颈部磁共振片，影像可见齿状突畸形、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝及脑干扭结症。另外，值得强调一提的是小脑上方明显可见的空间，图中验证了终丝牵扯的理论并同时推翻后颅窝空间不足造成下疝的理论。

病因

根据传统理论：

和其他颅颈交界处的畸形一样，齿状突畸形多归因为先天性、结构性或后天获得性的异常变化。

根据巴塞罗那Chiari研究所研究（终丝系统医疗法^®):

齿状突畸形是一种先天性的变异，是由于胎儿在胚胎生长时期，脊髓受到异常紧张的终丝牵扯造成脊髓与脊柱中枢神经系统发展不协调，终丝牵扯的力量从尾骨传递到脊髓、颅骨和大脑。当终丝牵扯力越强，齿状突畸形的情况也会越明显。

齿状突畸形和其他如小脑扁桃体下疝第一型、原发性脊髓空洞症和脊柱侧弯一样，拥有相同病因，都是因为终丝异常紧张牵扯所造成的疾病。当终丝问题越早出现，齿状突畸形、颅底凹陷和扁平颅底的情况也会越明显。

发病风险

家族遗传: 颅底凹陷症是一种先天性疾病且有遗传的可能性。

影响

根据终丝牵扯程度的不同以及枕骨区压力的不同，其可能造成的影响也不同。齿状突畸形可能出现以下影响：

• 生活质量降低: 斜颈、颈部活动受限、持续性的枕颈疼痛、四肢力气减退、痉挛、行动不稳和感觉能力逐渐的丧失等问题可能逐渐加重，进而影响患者正常生活。

• 慢性疼痛: 特别是齿状突畸形合并小脑扁桃体下疝第一型或颅底凹陷的病例，患者可能出現一般止疼藥無法減輕的疼痛問題，需要至疼痛科進行疼痛治療。

• 猝死: 由于脑干区域负责控制心肺功能，这部分的损伤可能会造成睡眠期间呼吸暂停、呼吸衰竭或突发死亡。 由此可见疾病诊断和早期治疗的重要性。

治疗

目前世界上大部分的医疗中心都是采取枕骨减压手术来治疗齿状突畸形，但手术可能造成的死亡率比疾病本身高，此外术后复发率也高。

自1993年，巴塞罗那研究所罗佑医生在发表了终丝异常牵扯的问题后，同时也研发了一个新的治疗法：终丝切断手术，从病根上做治疗，透过微创外科技术将紧张牵扯的终丝进行切断，消除颅内压力并阻断疾病再发展或恶化。

终丝系统^®终丝切断手术的效果

巴塞罗那Chiari研究所已应用终丝切断手术治疗了超过1500位终丝疾病和神经颅脑脊柱综合征的患者。手术主要目的在于消除疾病的病因，而在齿状突畸形患者上，手术更重要的是在消除相关神经系统的冲突，让患者的生活质量不要恶化。

参考书目

1. 脊髓空洞症、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的共同病因。(PDF)
2. 脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底与脊髓空洞症、脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的相同病因。(PDF)
3. 脊髓空洞症、 脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底的外科治疗新法 。(PDF)
4. “20例接受终丝切断手术的脊髓空洞、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形病患的手术成果。”(PDF)
5. “终丝系统® 书目” (PDF)
6. “终丝系统®医疗法指南”

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