脊髓空洞症


最后修改日期:2018年11月23日。罗佑. 萨尔瓦多医生, 医生执照号:10389, 神经外科和神经科医生。

 

定義

脊髓空洞症的特点是脊髓内形成管状空腔和胶质增生,常伴随脊髓神经退化状症,尤其是温度感觉能力减退。

 

图1 – 脊髓空洞展示图,图中脊髓因终丝牵扯造成细胞坏死,在脊髓中心产生空洞并被组织液填满。

疾病发现:1546年Estienne医生首次在他的著作(“La disection du corps humain”)描述脊髓空洞症一词。

命名:1824年在巴黎由解剖学家Charles Prosper Ollivier d’Angers医生(1796-1845)命名并发表在他的论作中(“Traité de la moelle epinière et ses maladies”)。

发病率:百万分之84, 每一百万人口约有84人患有脊髓空洞症。根据终丝系统®其发病率更高。

 


症状

脊髓空洞症的临床症状繁多,其中最常见的症状有:四肢疼痛、颈椎疼痛、温觉及痛觉异常、腰部疼痛、背部疼痛、头疼、行动困难、无力、括约肌功能异常。

 


类型

脊髓空洞症可分为两个类型:

  1. 原发性或先天性脊髓空洞症:指的是病因不明的脊髓空洞或脊髓空洞积水。
  2. 继发性脊髓空洞症: 因为肿瘤、创伤、感染或其他原因所造成的脊髓空洞,因后天原因造成脊髓组织实质坏死,出现脊髓空洞积水。

 


病因

针对原发性脊髓空洞症的病因医学上存在不同理论,传统理论有两种说法:

  1. 脑脊髓流体动力学理论:认为脊髓空洞是脑脊髓液循环异常所造成。
  2. 先天发育异常理论:认为是后颅窝空洞狭小问题造成小脑扁桃体向椎管下疝,造成脑脊液循环不畅进而形成脊髓空洞积水。

巴塞罗那Chiari研究所则提出以下论点:
终丝系统®的脊髓牵扯理论: 认为脊髓空洞是因为终丝牵扯脊髓造成脊髓中心血液循环不畅,引起脊髓中心细胞坏死的结果,脊髓空洞内可能充满组织液。脊髓空洞进展过程可能产生脊髓空洞积液外漏,进而与脊髓液混合。

 


发病风险

  1. 家族遗传:终丝异常牵扯脊髓造成,我们也称为终丝疾病,这是一种先天性疾病且有遗传的可能性。
  2. 脊髓牵扯力突然增加:终丝对脊髓的牵拉有可能因为脊柱受到外力撞击或创伤增加,我们经常见到患者在意外外伤撞击后出现脊髓空洞或症状加重的情况。然而外伤并非脊髓空洞症的主因,而是因为外力撞击诱发了疾病发病。

 


影响

根据终丝牵扯程度的不同,脊髓损伤和脊髓中心血液循环的情况也会不同。脊髓空洞主要会先影响患者感觉和运动能力。脊髓空洞患者常见的问题有:

  1. 自主性丧失:由于神经系统损伤和四肢肌肉进行性萎缩,伴有麻痹和无力,这可能导致患者丧失行走能力或手臂和手的功能性。
  2. 慢性疼痛:感觉异常和疼痛可能是持久的且强度很高的症状。

 


治疗

目前世界上大部分的医疗中心都是采取空洞分流手术来治疗脊髓空洞症,但手术可能造成的死亡率比疾病本身高,此外术后复发率也高。

空洞分流术在于切开脊髓空洞,在脊髓蛛网膜下腔进行分流,手术无法消除疾病病因,此外在脊髓置入分流导管,对已损伤脊髓也会造成一定程度的额外损伤,因次我们并不建议进行分流术。

终丝系统®终丝切断手术
自1993年,巴塞罗那研究所罗佑医生在发表了终丝异常牵扯的问题后,同时也研发了一个新的治疗法:终丝切断手术,从病根上做治疗,透过微创外科技术将紧张牵扯的终丝进行切断,消除疾病病因并阻断疾病再发展或恶化。
两个手术优缺点比较:

 

终丝系统®终丝切断手术

 

优点

1. 消除小脑扁桃体下疝第一型及相关疾病病因。

2. 消除疾病本身的猝死风险。

3. 手术死亡率:0%。无后遗症。

4. 采用微创技术、手术伤口极小。手术和住院时间短、 术后恢复快。

5. 停止疾病恶化,改善病症。

6. 改善整体神经系统的血液循环。

风险

1. 术后伤口肿胀和感染风险。

2. 在肌肉痉挛僵硬病例,在改善肌肉僵硬问题后,患者可能会有力气减退的感觉。

3. 在温痛感异常的病例,在恢复了正常的疼痛和温度感觉后,患者可能会出现不适应。

4. 在恢复脑血液循环后,大脑活动增加,患者个人性格特质会变得更明显。

 

脊髓空洞分流术

 

优点

1. 部分患者可见临床症状好转。

 

缺点

1. 无法消除病因。

2. 手术致死率可达3%。

3. 手术的严重并发症(脊髓损伤,感染,阻塞或出血)达47%。

4. 53%的分流手术患者术后需要再次手术。

5. 17%的蛛网膜下腔炎患者需要再次手术。

并发症

1. 术后无菌脑膜炎。

2. 术后神经功能缺损。

3. 分流导管脱位。

4. 气胸。

5. 术后感觉障碍。

6. 括约肌问题。

7. 导管阻滞。

8. 血肿。

9. 术后呼吸暂停。

10. 髓内血肿。

11. 髓内脓肿。

12. 术后脊髓紧绷。

13. 假性脑膜膨出。

14. 肺炎。

15. 尿路感染。

16. 吞咽困难。

17. 蛛网膜炎。

 


终丝系统®终丝切断手术的效果

巴塞罗那Chiari研究所已应用终丝切断手术治疗了超过1400位原发性脊髓空洞患者(同时患有小脑扁桃体下疝第一型和/或原发性脊柱侧弯)。手术有效停止病患疾病进展,术后病患临床病症也可见明显好转和康复,甚至有脊髓空洞缩小的病例 。

病例介绍:

病例编号:1178

脊髓空洞

2008年(术前)

脊髓空洞

2009年(术后)

脊髓空洞

2010年(术后)

 


病例编号: 13233

 

脊髓空洞

2006年(术前)

脊髓空洞

2014年(术后)

 


病例编号: 19514

 

脊髓空洞

2010年(术前)

脊髓空洞

2011年(术后)

脊髓空洞

2016年(术后)

 

若想认识更多的病例,请参考我们病友故事的病例:原发性脊髓空洞症

 


参考书目

 

  1. 脊髓空洞症脊柱侧弯小脑扁桃体下疝畸形的共同病因。(PDF)
  2. 脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底与脊髓空洞症、脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的相同病因。(PDF)
  3. 脊髓空洞症、 脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底的外科治疗新法 。(PDF)
  4. “20例接受终丝切断手术脊髓空洞、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形病患的手术成果。”(PDF)
  5. 脊髓空洞症病因的研究成果。” 罗佑医生博士论文 (PDF)
  6. “终丝系统® 书目” (PDF)
  7. “终丝系统®医疗法指南”







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我是家佩,我是研究所的中文医疗秘书,我将在您的咨询过程中提供需要的协助。

提醒:所有透过本表格或研究所邮箱咨询的病例都将递交研究所医生团队诊断回复,病友可以放心。



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