脑干扭结症

最后修改日期：2019年01月29日。罗佑. 萨尔瓦多医生, 医生执照号：10389， 神经外科和神经科医生。

定义

脑干扭结症(Angulation of the Brainstem)是脑桥和脊髓之间角度的变异，患者常伴随扁平颅底、颅底凹陷和齿状突畸形。此外，它也常和小脑扁桃体下疝一同出现。根据终丝系统®研究，脑干扭结症的病因与后颅窝骨性畸形有很大关联，是为了缓和脊髓牵扯对身体发育造成影响而形成的。

该疾病一般被独立研究，因为它可能代表也可能不代表上述其他颅颈部畸形对神经系统造成的影响。

图1- 颅颈部矢状磁共振影像 – 可见脊髓脑桥水平的脑干角度(脑干扭结症)、颅底凹陷、齿状突畸形和小脑扁桃体下疝。另外，值得强调一提的是小脑上方明显可见的空间，图中验证了终丝牵扯的理论并同时推翻后颅窝空间不足造成下疝的理论。

症状

脑干扭结症是透过磁共振或CT片成像来诊断，一般它不伴有症状，除非患者同时患有其他常见的相关颅骨畸形。

病因

根据传统理论：和一些先天性问题有关，如先天性肌肉糖蛋白α-dystroglycan问题。

根据巴塞罗那Chiari研究所研究（终丝系统医疗法^®）：

脑干扭结症是一种先天性的变异，是由于胎儿在胚胎生长期时，脊髓与脊柱中枢神经系统发展不协调所造成。 脊髓脊柱发展不协调造成了终丝异常的对脊髓的牵引力，其力量从尾骨传递到脊髓、颅骨和大脑。 颅骨与大脑的畸形决定了神经角度的形状和强度。当终丝牵扯力越强，脑桥和脊髓之间角度的变异也会越大。

脑干扭结症和其他如小脑扁桃体下疝第一型、原发性脊髓空洞症和脊柱侧弯一样，拥有相同病因，都是因为终丝异常紧张牵扯所造成的疾病。

发病风险

家族遗传: 脑干扭结症是一种先天性疾病且有遗传的可能性。

影响

根据终丝牵扯程度的不同以及枕骨区压力的不同，其可能造成的影响也不同。脑干扭结可能出现以下影响：

• 猝死：由于脑干区域负责控制心肺功能，枕骨区受到压迫可能会造成睡眠期间呼吸暂停、呼吸衰竭或突发死亡。 由此可见疾病诊断和早期治疗的重要性。

治疗

目前世界上大部分的医疗中心都是采取枕骨减压手术来治疗脑干扭结症，但手术可能造成的死亡率比疾病本身高，此外术后复发率也高。

自1993年，巴塞罗那研究所罗佑医生在发表了终丝异常牵扯的问题后，同时也研发了一个新的治疗法：终丝切断手术，从病根上做治疗，透过微创外科技术将紧张牵扯的终丝进行切断，消除颅内压力并阻断疾病再发展或恶化。

终丝系统^®终丝切断手术的效果

巴塞罗那Chiari研究所已应用终丝切断手术治疗了超过1500位终丝疾病和神经颅脑脊柱综合征的患者。手术主要目的在于消除疾病的病因，而在脑干扭结症患者上，手术更重要的是在消除相关神经系统的冲突，让患者的生活质量不要恶化。

参考书目

1. 脊髓空洞症、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的共同病因。(PDF)
2. 脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底与脊髓空洞症、脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的相同病因。(PDF)
3. 脊髓空洞症、 脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底的外科治疗新法 。(PDF)
4. “20例接受终丝切断手术的脊髓空洞、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形病患的手术成果。”(PDF)
5. “终丝系统® 书目” (PDF)
6. “终丝系统®医疗法指南”

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