Caso clínico 18155
Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral. Doença do Filum. Descenso das amígdalas cerebelosas (DAC). Síndrome de Arnold-Chiari I. Siringomielia idiopática. Retrocesso odontoideu (RTO). Discopatia múltipla. Paciente submetida a intervenção mediante secção do Filum Terminale.
Secção do Filum Terminale: 21/02/2017
Idade no momento da intervenção:11 anos
Data do acompanhamento pós-operatório: 24/07/2026
Idade na consulta de acompanhamento: 21 anos
Evolução clínica após 9 anos de acompanhamento
A paciente, que não deseja revelar a sua identidade, foi submetida à intervenção através do Filum System® pela equipa do Dr. Royo aos 11 anos de idade. Nove anos após a intervenção, voltou a realizar uma consulta de acompanhamento para avaliar a sua evolução clínica e radiológica a longo prazo.
Antes do tratamento, apresentava um quadro sintomatológico caracterizado por cefaleias de intensidade variável, relacionadas com esforços físicos e manobras de Valsalva. As cefaleias eram frequentes e localizavam-se principalmente nas regiões occipital e frontal, acompanhadas de náuseas, fotofobia, sonofobia e alterações da memória anterógrada.
Referia também dor nos ombros após a realização de esforços físicos, sensação ocasional de fraqueza global dos membros superiores e dor na região inguinal esquerda relacionada com a marcha. Apresentava igualmente episódios de falha súbita de um dos membros inferiores e episódios de sensação de calor nas mãos e nos pés, acompanhados de sensação de inchaço e prurido durante os últimos meses antes da intervenção.
Após vários acompanhamentos realizados durante os primeiros anos pós-operatórios, nos quais se observaram algumas oscilações dos sintomas, a evolução clínica a longo prazo tem sido favorável. Atualmente, a jovem refere que os seus sintomas diminuíram consideravelmente e que alguns deles chegaram mesmo a desaparecer há vários anos.
Melhoria dos sinais neurológicos
No exame neurológico realizado durante a consulta de acompanhamento, o especialista constata uma recuperação completa ou parcial da maioria dos sinais objetivos que estavam anteriormente presentes.
Entre estes, observa-se melhoria do nistagmo, das manobras de Mingazzini e de Barré nos membros inferiores, bem como dos reflexos osteotendinosos, plantares e abdominais.
Ressonância Magnética antes e depois da intervenção
As imagens de Ressonância Magnética (RM) pré-operatórias de 2016, realizadas antes da secção do Filum Terminale, mostravam diversos achados relacionados com o quadro clínico da doente (Fig. 1 e Fig. 2).
Entre os principais achados, observavam-se:
- Retificação da lordose cervical e cifose dorsal.
- Descenso das amígdalas cerebelosas, que atingiam até metade do bordo inferior do arco posterior de C1 e o bordo superior do arco posterior de C2.
- Retrocesso odontoideu.
- Discopatias nos níveis C3-C4, C4-C5, C5-C6, C6-C7 e D8-D9.
- Siringomielia (SM) em C2, associada a sinais de isquemia e edema cervical e dorsal, visíveis até D10.
Fig. 1. Ressonâncias Magnéticas crânio-cervicais do caso 18155: imagens pré-operatórias de 2016 em comparação com imagens pós-operatórias de 2026. Destaca-se o descenso das amígdalas cerebelosas e a sua posterior ascensão.
Fig. 2. Ressonâncias Magnéticas crânio-cervicais e dorsais do caso 18155: imagens pré-operatórias de 2016 em comparação com imagens pós-operatórias de 2026. Destaca-se a cavidade siringomiélica em C2 e o seu desaparecimento no acompanhamento pós-operatório.
Acompanhamento radiológico aos 9 anos da secção do Filum Terminale
Nas imagens de Ressonância Magnética de acompanhamento realizadas em 2026, nove anos após a secção do Filum Terminale de acordo com o Filum System®, observam-se alterações em comparação com as imagens pré-operatórias.
Os principais achados são:
- Desaparecimento da siringomielia.
- Ascensão das amígdalas cerebelosas.
- Os restantes achados permanecem sem alterações relevantes em relação às imagens pré-operatórias.
A comparação das imagens de Ressonância Magnética permite observar a evolução radiológica do descenso das amígdalas cerebelosas e da cavidade siringomiélica ao longo dos nove anos de acompanhamento.
Avaliação da doente relativamente ao resultado do tratamento
Na sua avaliação subjetiva dos resultados obtidos, a jovem doente refere uma melhoria de 80% dos seus sintomas e considera que a intervenção foi muito útil.
Manifesta igualmente que voltaria a escolher a intervenção, decisão que, na altura, foi tomada pelos seus pais, e afirma que recomenda o Filum System®.
Evolução favorável a longo prazo
A evolução deste caso clínico demonstra uma melhoria clínica e radiológica mantida durante nove anos de acompanhamento após a aplicação do Filum System® numa paciente submetida a intervenção durante a idade pediátrica.
No acompanhamento realizado aos 21 anos, observa-se uma diminuição significativa da sintomatologia, recuperação completa ou parcial de diversos sinais neurológicos objetivos e alterações nas imagens de Ressonância Magnética, entre as quais se destacam a ascensão das amígdalas cerebelosas e o desaparecimento da cavidade siringomiélica descrita antes da intervenção.
Este caso constitui um exemplo da evolução a longo prazo observada numa doente pediátrica com Síndrome de Arnold-Chiari tipo I e siringomielia idiopática após a aplicação do Filum System®, com uma avaliação subjetiva favorável dos resultados e uma melhoria referida da sua qualidade de vida.