Síndrome d’Arnold Chiari I


Última actualització: 04/02/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Número de col·legiat 10389. Neurocirurgià i Neuròleg.

 

Definició

La síndrome d’Arnold-Chiari I consisteix en la herniació de la part inferior de l’encèfal – les amígdales cerebel·loses – i la part inferior del cerebel pel forat occipital cap al canal vertebral, sense altres malformacions associades en la medul·la espinal. Per a alguns el descens de les amígdales cerebel·loses ha de ser major a 5 mm, per a uns altres a 3 mm, per a alguns pot ser de 0 mm, o amígdales impactades amb un quadre clínic compatible.

 

Figura 1.- Esquema que mostra el descens amigdalar i el conseqüent augment de l’espai supracerebelós, en desplaçar-se tot el cerebel cap el canal vertebral, en la síndrome d’Arnold-Chiari I.

 


Símptomes

La clínica de la síndrome d’Arnold-Chiari I (SACHI) pot expressar-se en diversos quadres de combinacions de símptomes, dels quals els més freqüents en la nostra casuística són (de més a menys presència): cefalea, cervicàlgies, parèsia en extremitats, alteració de la visió, dolor a les extremitats, parestèsies, alteració de la sensibilitat, vertígens, alteració de la deglució, lumbàlgies, deteriorament de la memòria, marxa alterada, dorsàlgies, alteració de l’equilibri, disestèsies, trastorn del llenguatge, alteració d’esfínters, insomni, vòmits, pèrdua de la consciència, tremolor.

 


Tipus de síndrome d’Arnold-Chiari

 

arnold chiari - tension_filum_terminale_02

Existeixen quatre tipus clàssics (I, II, III, IV) i dos (“0”, “1,5”) que s’han descrit recentment:

Tipus I. Descens de les amígdales cerebel·loses sense una altra malformació del Sistema Nerviós (SN).

Tipus II. Descens de les amígdales cerebel·loses amb malformació neuro-vertebral, que pot fixar la medul·la espinal al canal vertebral.

Tipus III. Descens de les amígdales cerebel·loses amb encefalocele occipital i anomalies cerebrals.

Tipus IV. Descens de les amígdales cerebel·loses amb aplàsia o hipoplàsia del cerebel associada amb aplàsia de la tenda del cerebel.

Tipus “0”. Actualment s’ha comentat l’existència de casos amb la clínica pròpia del SACH.I però sense descens de les amígdales cerebel·loses.

Tipus “1,5”. Recentment s’ha descrit la síndrome d’Arnold-Chiari 1,5 amb descens de les amígdales cerebel·loses i herniació del tronc cerebral en el forat occipital.

 


Causa del descens de les amígdales cerebel·loses: Teories

El descens de les amígdales cerebel·loses (DAC) pot produir-se com a resultat de la tracció que exerceixen sobre la medul·la espinal malformacions associades a algunes formes de síndrome d’Arnold-Chiari; excepte en el Tipus I, on el descens de les amígdales cerebel·loses és l’única alteració morfològica – en aquest cas existeixen diverses teories -:

 

– Teories convencionals:

 

  • Hidrodinàmica: el descens de las amígdales cerebel·loses és conseqüencia d’una anomalia de la circulació del LCR.

 

  • Malformativa: La teoria de la fosa cranial petita, considera que la malformació indueix al cerebel a herniar-se cap el canal vertebral.

 

– Teoria de la tracció medul·lar, segons el Filum System®:

La teoria del Dr. Miguel B. Royo Salvador considera el descens de les amígdales cerebel·loses en una Síndrome d’Arnold Chiari I, com a resultat d’una tracció anormal de la medul·la espinal, a causa d’un lligament del Filum Terminale anòmal i excessivament tens (no evidenciable en les exploracions complementàries).

Figura 2.- Ressonància Magnètica (RM) d’una pacient als 8 i 20 mesos, en la qual es pot observar un DAC sorgit entre les dues RM. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Indicant que a més d’un component genètic i hereditari; existeix un factor adquirit.

 


Factors de risc de la Síndrome d’Arnold Chiari I

Els factors de risc amb més influència en el desenvolupament de la Síndrome d’Arnold Chiari I són els següents:

 

  • Antecedents familiars: La tracció caudal de tot el sistema nerviós, produïda per un Filum Terminale excessivament tens, que definim com Malaltia del Filum i que causa el mecanisme de descens de les amígdales cerebel·loses. Es tracta d’una patologia de tipus congènit; que es pot transmetre entre familiars.

 

  • Augment sobtat de la tracció medul·lar: S’ha observat que posteriorment a un accident, caiguda o  trauma de la columna vertebral – amb una medul·la espinal que ja pateix congènitament la Malaltia del Filum -, la tracció medul·lar pot augmentar. En aquestes circumstàncies de major tracció medul·lar caudal, poden observar-se empitjoraments del descens de les amígdales cerebel·loses o de la compressió en el foramen magnum, per mitjà dels símptomes. L’accident en aquests casos no és la causa del descens amigdalar, sinó que desencadena un empitjorament sobtat del mecanisme de tracció preexistent, tant anatòmicament com pel que fa als trastorns clínics.

 


Complicacions de la Síndrome d’Arnold Chiari I

Les complicacions de l’ectopia de les amígdales cerebel·loses poden dependre del grau de tracció caudal o de la compressió associada en el fòrum occipital. Aquesta última és determinada pel conflicte entre la tracció de la medul·la i del tronc cerebral i l’espai disponible en el forat.

 

  • Empitjorament de la qualitat de vida: en l’Arnold Chiari I les cefalees, els vertígens, els dolors en la columna o en les extremitats, les parèsies, les alteracions de la deglució o de la sensibilitat, les alteracions cognitives, les alteracions visuals o de la marxa, poden arribar a ser crònics, augmentant en intensitat i deteriorant cada vegada més l’estat del malalt, limitant la seva activitat normal.

 

  • Dolor crònic: Els pacients poden arribar a necessitar el tractament d’una Unitat del Dolor, perquè els medicaments antiinflamatoris o antiàlgics de primera elecció poden no ser suficients per suportar els símptomes de dolor i les crisis de cefalea característiques de la malaltia.

 

  • Mort sobtada: a causa del control de les funcions cardio-respiratòries de la zona del tronc cerebral, on se situen les amígdales cerebel·loses i es desenvolupa la compressió, els trastorns respiratoris durant la son poden constituir un aspecte de la patologia, podent expressar-se en apnees, aturades respiratòries o fins i tot en la mort sobtada del pacient. Per això, la importància d’un diagnòstic i d’un tractament precoç.

 


Tractament de la Síndrome d’Arnold Chiari I

El tractament convencionalment acceptat per a la Síndrome de Arnold Chiari I és neuroquirúrgic.
Actualment la craniotomia o descompresió suboccipital és el tractament estàndar que es realitza en la majoria dels centres del món per aquest diagnòstic, amb o sense Siringomièlia. Habitualment s’indica especialment en casos simptomàtics, ja que provoca més morbilitat i mortalitat que l’evolució natural de la pròpia patologia.

Des de l’any 1993, en canvi, amb la publicació de la tesi doctoral del Dr. Royo Salvador, que relaciona la tracció caudal de tot el sistema nerviós pel filum terminale, com a causa de l’ectòpia de les amígdales cerebel·loses – entre altres malalties -, s’ha dissenyat un nou tractament, que en aquest cas és etiològic o relatiu a la causa, ja que en seccionar quirúrgicament el filum terminale s’elimina la força de tracció medul·lar caudal responsable del mecanisme patològic.

La nostra tècnica de Secció del Filum Terminale (SFT) és mínimamente invasiva i s’acostuma a indicar en tots els casos, simptomàtics o no simptomàtics, i quan abans millor, ja que té riscos mínims i molt inferiors als de la patologia en sí mateixa, a més atura la seva evolució.

 

Secció del Filum Terminale (SFT):

 

Avantatges

1. Elimina la causa de l’Arnold Chiari I i de diverses patologies associades.

2. Elimina la compressió al foramen màgnum, i amb ella el risc de mort sobtada.

3. La seva aplicació suposa el 0% de mortalitat, sense seqüeles en més de 1.500 casos operats amb el nostre mètode Filum System®.

4. Amb la tècnica mínimament invasiva, el temps quirúrgic és de 45 minuts. Poques hores d’ingrés. Anestèsia local. Postoperatori curt i sense limitacions.

5. Millora els símptomes i atura l’evolució del descens de les amígdales cerebel·loses a través del forat occipital.

6. Evita la hidrocefàlia per l’impacte de les amígdales cerebel·loses.

7. Millora la circulació sanguínia en tot el SN i amb això les facultats cognitives que poden estar afectades per la tracció medul·lar.

Desavantatges

1. Mínima ferida en el sacre, amb les possibles complicacions d’hematoma o infecció de la ferida quirúrgica.

2. En cas d’espasticitat, de vegades s’interpreta erròniament la seva millora com a disminució de la força.

3. En el cas d’alteracions de les sensacions tàctils i la recepció del dolor, de vegades la seva millora s’interpreta erròniament com a inconvenients.

4. En augmentar el reg cerebral, augmenta l’activitat cerebral i es poden observar alteracions anímiques durant el primer període postoperatori.

 

Craniotomia suboccipital:

(Descompressió del foramen magne o forat occipital)

 

Avantatges

1. Elimina el risc de la mort sobtada.

2. Alguns pacients milloren clínicament.

Desventajas

1. No elimina la causa.

2. Del 0,7 al 12% de mortalitat, amb un percentatge major de risc de la intervenció que el de mort sobtada de la patologia.

3. Agressiva, mutilant i amb seqüeles.

4. Millora poc la condició del malalt, i per un temps limitat (que s’estima en 10 anys de mitjana).

5. Depenent de la localització de la lesió, la mateixa intervenció pot causar dèficit neurològic: Hemiparèsia (paràlisi de l’hemicòs) de 0,5 a 2,1%. Alteració del camp visual de 0,2 a 1,4%. Trastorn del llenguatge de 0,4 a 1%. Dèficit sensitiu de 0,3 a 1%. Inestabilitat (dificultat per caminar) de 10 a 30%.

6. Hemorràgia intracerebral postoperatòria, del llit quirúrgic, epidural o intra-parenquimatosa, causant dèficit neurològic o empitjorament d’un dèficit preexistent de 0,1 a 5%.

7. Infart-edema, variable depenent del procés i la situació, fins al 5%.

8. Infecció superficial de 0,1 a 6,8% profunda o cerebral, amb formació d’abscés cerebral, meningitis asèptica-sèptica.

9. Alteració hemodinàmica per la manipulació de lesions del tronc cerebral.

10. Embòlia gasosa (malalts en posició quirúrgica de sedestació).

11. Fístula o fugida de líquid cefaloraquidi de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Hidrocefàlia postoperatòria.

13. Pneumo-encèfal.

14. Tetraparesia (pérdida de fuerza en las 4 extremidades) por la posición quirúrgica, de forma casual.Tetraparèsia (pèrdua de força en les 4 extremitats) per la posició quirúrgica, de forma casual.

 


Degut a les complicacions i mortalitat de la Craniotomia suboccipital, major que l’evolució espontània de la síndrome de Arnold Chiari I, la considerem contraindicada.


Resultats de la Secció del Filum Terminale

Amb el mètode del Filum System® ja s’han operat més de 1.500 pacients amb Síndrome d’Arnold Chiari I, amb o sense Siringomièlia idiopàtica i/o Escoliosi idiopàtica.

El propòsit de la intervenció quirúrgica és aturar l’evolució de la malaltia i que ni l’ectòpia ni les lesions augmentin ulteriorment. No obstant això, en alguns casos s’han aconseguit millores notables de l’estat clínic, i fins i tot amb l’ascens de les amígdales cerebel·loses.

 

Exemples:

Cas Nº 16453

 

arnold chiari - evolucion_seccion_filum_terminale_2008_caso-16453
2008
arnold chiari - 2010
2010

 

Cas Nº 14183

 

arnold chiari - 2011
2011
arnold chiari - 2012
2012

 

Cas Nº 15704

 

arnold chiari - 2010
2010
arnold chiari - 2011
2011

 

Bibliografia

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.


Síndrome d’Arnold Chiari I

Descrit: L’any 1.883 pel cirurgià anatomista John Cleland (1835-1925) de Pertshire, Escòcia. Va descriure l’elongació del vermis cerebel·lós, el descens del cerebel i de l’IV ventricle en un nen amb hidrocefàlia, encefalocele, espina bífida i mielosquisi. Al 1.891 i 1896 Hans Chiari, va aportar nous casos i la seva classificació. L’any 1894 Julius Arnold va contribuir a la seva difusió.

Nominat: Per Schwalbe i Gredig el 1.907, com a “malformació d’Arnold-Chiari”. La nomenclatura oficial actual en el Codi de classificació de les malalties de l’OMS (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992), consta per a aquesta malaltia amb la terminologia de Síndrome o malaltia d’Arnold-Chiari I (Q07.0, CIE-10).

Incidència: Un cas de cada mil nascuts vius, altres autors revelen una mica menys de l’ 1 per cent de la població. En tots dos casos són xifres amb criteris actuals molt restrictius, amb un DAC > 3 ó 5 mm.


Malaltia del Filum

Després dels estudis del Dr. Royo Salvador (1.992) en la seva tesi doctoral, va passar de teoria a fet provat quan va comprovar que diverses malalties de causa desconeguda com: la Síndrome d’Arnold Chiari I, la Siringomièlia i l’Escoliosi idiopàtiques, la Platibàsia, la Impressió Basilar, el Retrocés odontoide i l’Angulació del tronc cerebral, formen part – compartint causa -: la tracció de la medul·la espinal i de tot el sistema nerviós, d’un nou concepte de patologia; la Malaltia del Filum.
La força de tracció de tot el sistema nerviós en la Malaltia del Filum es presenta en tots els embrions humans, per la qual cosa en major o menor mesura sofreixen les seves conseqüències i es manifesten de molt diverses formes i intensitats.
En la Malaltia del Filum estan involucrades, per la seva causa, altres malalties com les hèrnies discals vertebrals, algunes síndromes d’insuficiència vascular cerebral, síndromes de la faceta articular i de Baastrup, fibromiàlgia, fatiga crònica, enuresi nocturna, incontinència urinària i paraparèsies acusades.
Per precisar el diagnòstic, orientar el tractament i el seguiment de la Malaltia del Filum s’ha confeccionat un mètode sanitari: el Filum System: el Filum System®.








Desitja fer alguna altra consulta?

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El meu nom és Lurdes Lozano i a partir d'ara seré la seva assistent.

Tanmateix totes les consultes recollides a través d'aquest formulari o per altres mitjans i els diferentes correus electrònics de l'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, en rebre-les, són derivades a l'equip mèdic, supervisant les respostes el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El meu nom és Lurdes Lozano i a partir d'ara seré la seva assistent.

Tanmateix totes les consultes recollides a través d'aquest formulari o per altres mitjans i els diferentes correus electrònics de l'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, en rebre-les, són derivades a l'equip mèdic, supervisant les respostes el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Horari d'atenció

en el ICSEB i per telèfon

Dilluns a dijous: 9-18h (UTC +1)

Divendres: 9-15h (UTC +1)

Dissabte i diumenge: tancat

icb@institutchiaribcn.com

Atenció les 24 hores

en el formulari de la nostra web

932 066 406

932 800 836

902 350 320

Assessoria Legal

Normativa jurídica

Avís legal

Direcció

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034