La Siringomièlia


Última actualització: 25/09/2018, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Número de col·legiat 10389. Neurocirurgià i Neuròleg.
 

Què és la siringomièlia?

La medul·la espinal és l’òrgan nerviós que transcorre per dins de la columna vertebral i va des del forat del crani que comunica amb la columna vertebral fins a la vèrtebra L1. Al llarg de tot el seu recorregut neixen tots els nervis motors i sensitius des de la base del cap fins al final de la columna vertebral en el cóccix. La constitució de la medul·la espinal és com l’encèfal, una part central en forma de papallona de substància grisa amb predomini de cèl·lules nervioses i embolicada de substància blanca amb predomini de fibres nervioses. Quan apareix una cavitat a manera de quist en la medul·la espinal, que afecta principalment a la substància grisa se l’anomena siringomièlia, perquè aquest forat central dóna a la medul·la espinal l’aspecte d’una flauta o syrinx en grec, a la majoria dels casos no se sap perquè s’ha format.

 

La siringomielia

 


Quins símptomes presenta?

El pacient té alteracions del tacte en alguna part del seu cos especialment en els braços, això vol dir que nota el tacte però no la temperatura dels objectes, per la qual cosa es crema amb facilitat sense dolor. Perd massa muscular amb el què això comporta el minvament de força. Alteracions de la marxa. Pot arribar a la invalidesa.

 

 


Quines causes poden ocasionar-la?

Hi ha siringomielies de les quals sels coneix la causa com en el cas dun traumatisme, tumor, infecció, fixacions de la medul·la en la regió lumbar de la columna vertebral a causa de malalties congènites com una espina bífida, meningocele i mielomeningocele. Però en la majoria dels casos es desconeix la causa, al no detectar-se cap de les causes esmentades.

 

 


En què consisteix la gran novetat del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona per a la siringomielia?

La siringomielia anomenada idiopàtica o de causa desconeguda s´atribueix segons alguns autors que pot ser deguda a una alteració de la circulació del líquid cefalorraquídeo o una fossa posterior petita. Les alteracions de circulació existeixen però són de tan poca magnitut que no poden explicar les importants lesions que apareixen. Quant a la porció del crani que alberga el cerebel existeixen estudis que no troba cap diferència de mida en pacients amb siringomielia i normals.

Existeixen clars arguments que la siringomielia és deguda al resultat de la mort de cèl·lules del centre de la medul·la espinal per la falta de circulació sanguínia davant un estirament de la medul·la espinal. La tracció és transmesa pel filum terminale i la seva inserció el lligament coccígueo. Ambdós sense cap funció en l´adult.

S´ha comprovat per estudis amb animals que la tracció lleugera de la medul·la espinal fa que les seves neurones deixin de funcionar per falta de la circulació sanguínia adecuada.

A l´humà aquesta tracció quan és intensa fa disminuir la circulació sanguínia en el centre de la medul·la espinal, especialment en la regió cervical a l´existir el topall al lliscament, a la presència en aquesta regió d´importants artèries per a la medul·la i l´especial distribució de les artèries medulars que són centrípetes, van de fora endins. La falta de circulació sanguínia necrosa o mor una part de teixit medul·lar, que a la vegada atreu líquid intersticial intramedular i forma un quist al centre de la medul·la espinal cridat Siringomielia, malaltia descrita fa 500 anys, fins ara de causa desconeguda.


Aquesta explicació de la siringomielia té alguna utilitat per als pacients?

Per descomptat, la simple secció del lligament fa que cessi la força a la qual està sotmesa la medul·la espinal i esta millora la circulació a la medul·la espinal, detenint la malaltia.

 


La secció del filum terminale fa que el pacient es recuperi dels seus símptomes?

La majoria dels símptomes són deguts a la lesió irreversible del teixit nerviós, i aquest no és capaç de reemplaçar-lo. Encara que pot realitzar circuits suplents als perduts i existeix algunes cèl·lules o connexions que van deixar de funcionar sense morir-se i al recuperar el reg sanguineo es poden restaurar, millorant alguns pocs símptomes, com més aviat deixa de sofrir la medul·la espinal millor serà el pronòstic.

 


En què consisteix la secció quirúrgica del filum terminale?

La secció quirúrgica del filum terminale consisteix en una petita obertura de los sacro, al final de lesquena on no existeix linconvenient dalterar la mecànica de la columna vertebral, es visualitza el filum terminale i es secciona amb tècniques microquirúrgiques, tot en tot just mitja hora i lavantatge afegit dun ingrés en clínica de menys dun dia.

 


Té alguna conseqència la secció d’aquest lligament?

El filum terminale és el resultat de l´embolcall buit de la medul·la espinal en el seu extrem inferior o lumbosacro. En l´embrió humà la columna vertebral i la medul·la espinal en el seu interior són d´igual longuitud i estàn separades per unes membranes, duramàter, aracnoides i piamadre. Amb el creixement normal de l´individu la columna vertebral creix al voltant d´un pam més que la medul·la espinal. Els embolcalls que separen la medul·la espinal de la columna vertebral en el sacro i columna lumbar deixen de contenir medul·la espinal i es pleguen en forma de cordó fibrós constituint el filum terminale, aquest lliscament de la medul·la recorda com ho faria un mitjó a l´estirar-lo per la punta quan ho tenim col·locat al peu, la meitat del mitjó descalçat el podriam tallar per qualsevol punt sense cap conseqüència per al peu. De la mateixa manera es pot seccionar el filum terminale al llarg del seu trajecte sense cap conseqüència (1, 2).

 


L’estirament de la medul·la espinal té algun altre efecte?

La tensió del filum terminale a més de provocar la siringomielia existeix un estímul flexionador a la columna vertebral que provoca la escoliosi. I per a evitar la tensió de la medul·la espinal, descendeix la part inferior del cervell les cridades amigdales cerebel·loses pel forat occipital que comunica el crani amb la columna vertebral causant la malformació de Arnold-Chiari, malaltia descrita fa 100 anys i fins ara de causa desconeguda.

 


Què succeeix amb el quist de la siringomielia?

A la siringomielia la secció del filum deté la malaltia, el quist resultat de la mort cel·lular queda igual, però pot desaparèixer quan espontàniament s´obre a l´espai que envolta la medul·la espinal o ho fa cap al centre d´ella on existeix un conducte, el conducte ependimario, que comunica el centre de la medul·la amb les cavitats cerebrals. Els símptomes d´aquesta malaltia es produeixen per la mort cel·lular i l´efecte tumor del quist. La secció del filum fa dos efectes beneficiosos: deté la mort cel·lular deguda a la tracció de la medul·la i disminueix l´efecte tumor del quist al relaxar la medul·la espinal.

 


Han aplicat aquest tractament en pacients siringomiélics?

S’han operat pacients amb siringomièlia idiopàtica, pura o també associada a escoliosi idiopàtica i/o síndrome dArnold-Chiari I. Sha detingut la malaltia en la seva evolució i shan obtingut millores en alguns casos espectaculars.

 


Com quin?

Podran trobar casos de pacients en l´apartat de Testimonis: Siringomielia idiopàtica.

 


Imatges: Avant i després de la Sección del Filum Terminale

 

Cas Nº 1178

 

siringomielia - caso 2008

2008

siringomielia - 2009

2009

siringomielia - resultados 2010

2010


Cas Nº 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


Cas Nº 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


BIBLIOGRAFIA

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.







Desitja fer alguna altra consulta?

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El meu nom és Lurdes Lozano i a partir d'ara seré la seva assistent.

Tanmateix totes les consultes recollides a través d'aquest formulari o per altres mitjans i els diferentes correus electrònics de l'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, en rebre-les, són derivades a l'equip mèdic, supervisant les respostes el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El meu nom és Lurdes Lozano i a partir d'ara seré la seva assistent.

Tanmateix totes les consultes recollides a través d'aquest formulari o per altres mitjans i els diferentes correus electrònics de l'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, en rebre-les, són derivades a l'equip mèdic, supervisant les respostes el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Horari d'atenció

en el ICSEB i per telèfon

Dilluns a dijous: 9-18h (UTC +1)

Divendres: 9-15h (UTC +1)

Dissabte i diumenge: tancat

[email protected]

Atenció les 24 hores

en el formulari de la nostra web

932 066 406

932 800 836

902 350 320

Assessoria Legal

Normativa jurídica

Avís legal

Direcció

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034