Malaltia del Filum


Què és la Malaltia del Filum?

La Malaltia del Filum engloba patologies convencionals tals com: la Síndrome d’Arnold Chiari I, la Siringomièlia i l’escoliosi idiopàtiques, la Platibàsia, la Impressió Basilar, el Retrocés Odontoide, l’Angulació del tronc cerebral, influint tanmateix en l’aparició de Discopaties vertebrals (protrusions i hernies discals), Estenosis del canal vertebral, Enuresi nocturna i d’altres..

La Malaltia del Filum es manifesta amb símptomes, principalment del sistema nerviós, del crani i de la columna vertebral, com: cefalees, nàusees, vòmits, disfàgia, vertigen, deteriorament de la memòria, cervicàlgia, dorsàlgia, lumbàlgia, parestèsies, alteracions de la sensibilitat, mal a les extremitats, falta de força en les extremitats, alteracions de l’equilibri, insomni, alteracions de la marxa, entre molts d’altres.

La Malaltia del Filum, segons les nostres investigacions, és una conseqüència de la tracció de tot el sistema nerviós: la medul·la espinal, el tronc cerebral, cerebel i cervell, per part d’un lligament Filum Terminale anòmal.

La malaltia del Filum és, aparentment, una malaltia hereditària que afecta a una de cada cinc persones. Suficient com per a aplicar el tractament.

S’elimina la causa de la malaltia, després d’un detallat estudi del diagnòstic i la posterior aplicació de la secció quirúrgica mínimament invasiva del filum terminale, que a part d’eliminar la causa i parar el desenvolupament de la malaltia no té cap efecte nociu colateral, amb uns excel·lents resultats sense complicacions rellevants.

El nostre institut, l’Institut Chiari & Siringomièlia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB), ha desenvolupat amb les seves investigacions, el mètode sanitari Filum System®, que permet el diagnòstic precís de la Malaltia del Filum i de les seves múltiples conseqüències amb un tractament adequat mitjançant tècniques mínimament invasives.

Això fa possible recuperar les lesions reversibles del sistema nerviós i en alguns casos obtenir els canvis anatòmics favorables (desaparició de la Siringomièlia, ascens de les amígdales cerebel·loses, la rectificació de la columna vertebral i la disminució de les discopaties vertebrals).

S’aplica amb èxit tant en nens com en adults o en persones grans perquè la recuperació és ràpida i fàcil. (Consultar resultats del tractament de la Malaltia.)

Estudiem la Malaltia del Filum des de l’any 1975 i estem a la vanguardia, sent l’ICSEB l’únic centre en el món, on a part d’estar en constant investigació, diagnostiquem i apliquem el mètode Filum System®, l’únic mètode descrit per a l’estudi del desenvolupament de la Malaltia del Filum, que ajuda al sistema nerviós a recuperar els danys produïts per la malaltia.


 

Malaltia del Filum

Acostuma a ser habitual que la Malaltia del Filum ja definida oficialment en el seu dia) es confongui amb d’altres patologies situades en regions similars i amb uns mecanismes d’actuació semblants. Es farà referència, precisament, a aquestes malalties i als nous conceptes de la Síndrome Neuro-Cranio-Vertebral (S.NCV), la Malaltia del Filum (MF) i el Filum System®. En aquest apartat, hi trobaran un conjunt de definicions, nomenclatures, descripcions de conceptes, termes i malalties que s’aniran mencionant freqüentment.

Especialment rellevant és la definició, la data de descripció i de nominació de la Malaltia del Filum i de la Síndrome Neuro-Cranio-Vertebral. Així com el concepte prèviament descrit amb el que es podria confondre, l’anomenada Síndrome de Tracció Medul·lar (S. TM) o la Síndrome del Filum Terminale (S. FT) o la Síndrome del Filum Terminale Tens ( the Filum Terminale Syndrome o Tight Filum Terminale Syndrome).

La Malaltia del Filum es pot confondre, també, amb dues altres malalties semblants: la Medul·la ancorada ( Tethered Cord Syndrome) i la Medul·la ancorada amb espina bífida oculta (Tethered Spinal Cord). Per tal de facilitar la seva comprensió i diferenciació, descrivim el concepte i totes les malalties que es relacionen amb el Filum System®. Aquestes són:

  1. La Medul·la ancorada o Medul·la ancorada per espina bífida (Tethered Cord Syndrome)
  2. La Medul·la ancorada oculta o Medul·la ancorada per espina bífida oculta (Tethered Spinal Cord)
  3. La Síndrome de Tracció medul·lar, la Síndrome del Filum Terminale ( The Cord-traction Syndrome) Filum Terminale Syndrome) o la Síndrome del Filum Terminale Tens ( Tight Filum Terminale Syndrome)
  4. L’Escoliosi 
  5. La Sindrome d’Arnold Chiari
  6. La Siringomièlia
  7. Les Malalties relacionades: la Platibàsia, la Impressió Basilar, el Retrocés Odontoide i l’Angulació del tronc cerebral
  8. La Sindrome Neuro-Cranio-Vertebral
  9. La Malaltia del Filum
  10. El Filum System®

espina_bifida

1. La Medul·la ancorada o Medul·la ancorada per espina bífida (Tethered Cord Syndrome)

Definició: La Medul·la Ancorada o the Tethered Cord Syndrome està associada a una malformació neuro-vertebral com són l’espina bífida i el mielomeningocele. Aquests es manifesten externament i predominantment a la regió lumbar, fixant la medul·la espinal i ocasionant lesions mecàniques en tot el sistema nerviós, en el crani i en la columna vertebral. Provocant, també, lesions específiques com: el descens de les amígdales cerebel·loses (DAC), l’Escoliosi (ESC) i la Siringomièlia (SM). Per tal de visualitzar-ho i realitzar un diagnòstic correcte són necessàries unes exploracions complementàries: una RMN o un TAC

Enfermedad del Filum - espina_bifida_02

Figura 1.- Mielomeningocele en un fetus on la medul·la espinal (el que veiem en color groc) ja exerceix una important tracció sobre l’encèfal i genera un descens de les amígdales cerebel·loses (DAC).

Descripció: Fou descrit per Lichtenstein B.W. l’any 1940. (Lichtenstein B.W. Spinal dysraphism. Spina Bifida and myelodysplasia. Arch Neurol Psychiatry 44:792-809, 1940)

Denominació: L’any 1996 el seu nom i definició van quedar reafirmats per Yamada en el seu llibre Tethered Cord Syndrome. Shokei Yamada. American association of Neurological Surgeons Publication Commitee (1996).

Enfermedad del Filum - Tethered_cord_Syndrome

Figura 2.- Fragment del llibre Tethered Cord Syndrome Shokei Yamada. American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee; 1996. En la introducció del primer capítol del llibre és on s’hi expressa l’existència del debat sobre les altres descripcions patològiques.

2. Medul·la ancorada oculta o medul·la ancorada per espina bífida oculta (Tethered Spinal Cord)

Definició: La Medul·la ancorada oculta o Tethered Spinal Cord acostuma a estar associada a una malformació neuro-vertebral que fixa la medul·la i produeix lesions mecàniques (principalment medul·lars i vertebrals) degudes a la tracció. En aquest cas, l’espina bífida i el mielomeningocele no són visibles externament i es troben en la regió lumbar. Pot manifestar-se amb un descens de les amígdales cerebel·loses (DAC), escoliosis (ESC) o siringomièlia (SM)

Per tal de visualitzar-ho i de realitzar un diagnòstic correcte són necessàries unes exploracions complementàries: una RMN o un TAC.

Descripció: L’any 1976 el Dr.Hoffman H.J (1932-2004), neurocirurgià de Toronto, va definir el Tethered Spinal Cord com una síndrome constituïda pels mateixos indicis i símptomes d’una medul·la ancorada, però associada a l’existència d’una espina bífida oculta.

Hoffman va aportar 31 casos de nens amb la medul·la espinal elongada per la tracció d’una espina bífida oculta. Els dèficits neurològics van millorar després d’eliminar la tracció medul·lar mostrant el nou concepte de malaltia: The Tethered Spinal Cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys Rp. Childs Brain. 1976; 2(3): 145-55”.

Enfermedad del Filum - caso_medula_anclada_ocultaEnfermedad del Filum - caso_medula_anclada_oculta_02Enfermedad del Filum - caso_medula_anclada_oculta_03

Figura 3.- Cas de medul·la ancorada oculta, d’esquerra a dreta: RX lumbosacra amb espina bífida òssia des de L4 al hiat del sacre, esquema i fotografia operatòria de Meningocele lumbosacra, únicament visible amb exploracions complementàries.

 

3. LA SÍNDROME DE TRACCIÓ MEDUL·LAR (STM) / SÍNDROME DEL FILUM TERMINALE / LA SÍNDROME DEL FILUM TERMINALE TENS / THE CORD-TRACTION SYNDRSYNDROME / THE FILUM TERMINALE SYNDROME / TIGHT FILUM TERMINALE SYNDROME.

Definició: És una síndrome clínica que associa símptomes i signes d’alteracions neurològiques en el sistema nerviós (al nivell medul·lar baix), juntament amb una possible escoliosi i la síndrome d’Arnold Chiari (conseqüència d’un filum terminale tens). Sense cap altra malformació aparent del sistema nerviós, incloent-hi el filum terminale.

Descripció: McKenzie, neurocirurgià de Toronto, fou el primer autor que va relacionar l’aparició de paraplegia, escoliosi i filum terminale tens a la seva publicació: Scholiosis with paraplegia, McKenzie KG, Deward FP,.J. Bone Joint Surg (Am) 35:711-716, 1953.

Enfermedad del Filum - Garceau_traccion_medular

Figura 4.- Fragment extret de la publicació de Garceau: “..La tracció medul·lar associada a disrafismes ben coneguda pels neurocirurgians des de fa molts anys..”. A la literatura neuro-quirúrgica existeixen excel·lents articles. La síndrome va associada a una simple espina bífida oculta, meningocele, mielomeningocele, diastematomièlia, escoliosi congènita, síndrome de Klippel-Feil, crani bífid , bandes fibroses tenses i espícules òssies. Totes aquestes condicions poden associar-se amb deformacions congènites, especialment en les extremitats inferiors. Aquestes són normalment evidents en néixer. Les anomalies neurològiques poden ser progressives.- L’associació patològica de les lesions és diferent en els tres casos que s’aporten. En el primer pacient, hi havia un retràs en la migració distal de la columna espinal, de manera que el con medul·lar, estava retingut a una posició fetal. En els altres dos casos no es va poder determinar el nivell.

 

Des de la primera descripció de la Síndrome de Tracció l’any 1949 per McKenzei i de la definició de la Síndrome de Tracció medul·lar o Tight Filum Terminale Syndrome, com a entitat patològica independent per Garceau el 1953, s’han anat escrivint articles i voldríem destacar els següents:

1. Subtle imaging findings in a case of tight filum terminale syndrome. Yeung JT, Lee CM, Fong JC. Hong Kong Med J. 2012 Jun;18(3):258-9.

2. Outcome, reoperation, and complications in 99 consecutive children operated for tight or fatty filum. Ostling LR, Bierbrauer KS, Kuntz C 4th. World Neurosurg. 2012 Jan;77(1):187-91. doi: 10.1016/j.wneu.2011.05.017. Epub 2011 Nov 19.

3. Improved symptoms and lifestyle more than 20 years after untethering surgery for primary tethered cord syndrome. Fukui J, Ohotsuka K, Asagai Y. Neurourol Urodyn. 2011 Sep;30(7):1333-7. PubMed PMID: 21626535.

4. Introductory comment: Childhood tight filum syndrome. Van Calenbergh F. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Mar;16(2):101-2. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.07.017. Epub 2011 Aug 31.

5. Clinical characteristics and surgical outcome in 25 cases of childhood tight filum syndrome. Cornips EM, Vereijken IM, Beuls EA, Weber JW, Soudant DL, van Rhijn LW, Callewaert PR, Vles JS. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Mar;16(2):103-17. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.07.002. Epub 2011 Aug 11.

6. [Congenital anomalies in the central nervous system (6) occult spinal dysraphism (other than spinal lipoma): congenital dermal sinus, tight filum terminale, neurenteric cyst, split cord malformation, and caudal regression syndrome]. Shigeta H. No Shinkei Geka. 2011 May;39(5):513-27.

7. Preoperative predictors for improvement after surgical untethering in occult tight filum terminale syndrome. Fabiano AJ, Khan MF, Rozzelle CJ, Li V. Pediatr Neurosurg. 2009;45(4):256-61. doi: 10.1159/000228983. Epub 2009 Jul 17.

8. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, Francomano CA, McDonnell NB, Roonprapunt C, Kula RW. Surg Neurol. 2009 Jul;72(1):20-35. doi: 10.1016/j.surneu.2009.03.008. Erratum in: Surg Neurol. 2009 Nov;72(5):556.

9. Tight filum terminale syndrome in children: analysis based on positioning of the conus and absence or presence of lumbosacral lipoma. Bao N, Chen ZH, Gu S, Chen QM, Jin HM, Shi CR. Childs Nerv Syst. 2007 Oct;23(10):1129-34. Epub 2007 Jun 6.

10. A novel minimally invasive technique for spinal cord untethering. Tredway TL, Musleh W, Christie SD, Khavkin Y, Fessler RG, Curry DJ. Neurosurgery. 2007 Feb;60(2 Suppl 1):ONS70-4; discussion ONS74.

11. Miller-Dieker syndrome associated with tight filum terminale. Chen SJ, Peng SS, Kuo MF, Lee WT, Liang JS. Pediatr Neurol. 2006 Mar;34(3):228-30.

12. Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering. Albright AL. Pediatr Neurosurg. 2005 Jan-Feb;41(1):58; author reply 59-60.

13. Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering. Wehby MC, O’Hollaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ. Pediatr Neurosurg. 2004 Mar-Apr;40(2):51-7; discussion 58.

14. Management of tight filum terminale. Komagata M, Endo K, Nishiyama M, Ikegami H, Imakiire A. Minim Invasive Neurosurg. 2004 Feb;47(1):49-53.

15. Patients with urinary incontinence often benefit from surgical detethering of tight filum terminale. Selçuki M, Unlü A, Uğur HC, Soygür T, Arikan N, Selçuki D. Childs Nerv Syst. 2000 Mar;16(3):150-4; discussion 155.

16. Management of tight filum terminale syndrome with special emphasis on normal level conus medullaris (NLCM). Selçuki M, Coşkun K. Surg Neurol. 1998 Oct;50(4):318-22; discussion 322.

17. Urodynamic evaluation of tethered cord syndrome including tight filum terminale: prolonged follow-up observation after intraspinal operation. Fukui J, Kakizaki T. Urology. 1980 Nov;16(5):539-52.

18. The so-called tight filum terminale syndrome. UIHLEIN A. Minn Med. 1959 Apr;42(4):394-8.

 

4. ESCOLIOSI

Definició: L’escoliosi és una malaltia que es caracteritza per una desviació lateral de la columna vertebral. Es detecta i es controla la seva evolució amb una radiografia de tota la columna vertebral en visió frontal o anteroposterior, anomenada escoliograma (ESG).

Tipus d’escoliosi en funció de la seva etiologia:

4.1. Escoliosi idiopàtica (ESC.I)

Definició: L’Escoliosi idiopàtica (ESC.I) és una desviació lateral de la columna vertebral de causa desconeguda. És més freqüent en el sexe femení i durant l’època de creixement és quan més es pot observar. (Hipòcrates S. IV aC)

Descripció: L’escoliosi (ESC) la va descriure per primera vegada Hipòcrates de Cos en el seu llibre Tractat dels instruments de reducció.

Denominació: Galè (129-199 dC) fou qui donà nom a l’escoliosi (creant també els termes cifosi i lordosi) en un passatge del seu llibre Les Articulacions on també fa menció de la descripció que ja Hipòcrates feia de les diferents formes de luxació vertebral.

Enfermedad del Filum - escoliosis_idiopatica

Figura 5.- RM amb secció coronal de la columna vertebral en una Escoliosi idiopàtica, on es visualitza el canal vertebral amb la medul·la espinal que va de convexitat a convexitat de l’interior del canal vertebral, indicant l’existència d’una força de tracció medul·lar.

Teories de l’ESC.I:

  • Convencionals: Desequilibri de la massa muscular paravertebral, anomalia lligamentosa, trastorns posturals propioreceptius, reacció espinal a forces com la gravetat o l’acció muscular lligamentosa, error innat del metabolisme i alteracions neurològiques.
  • Per al FS® l’ESC.I és el resultat d’un mecanisme d’evitació o compensació a l’acció d’una tracció medul·lar produïda pel Filum Terminale tens, no evident en les exploracions complementàries. Comparteixen la mateixa causa les altres desviacions idiopàtiques de la columna vertebral com: hiperlordosi, rectificació de la curvatura vertebral, rotació vertebral i inversió de les curvatures vertebrals d’igual significat biomecànic.

 

4.2. Escoliosi Secundària

Quan la columna vertebral desviada en visió frontal o anteroposterior es relaciona amb una causa coneguda: tumoral, traumàtica, infecciosa o d’altres.

Enfermedad del Filum - Hamilton_y_SchmidtEnfermedad del Filum - descenso_amigdalar_02

Figura 6.- Excepcional cas de Hamilton i Schmidt, citat per Roth, que mostra la posició de la columna vertebral i la medul·la espinal fora del conducte vertebral erosionat lateralment, en un pacient viu.

 

5. SÍNDROME D’ARNOLD CHIARI (SACH)

Definició: La Síndrome d’Arnold Chiari (SACH) consisteix en l’herniació de la part inferior de l’encèfal, les amígdales cerebel·loses i la part inferior del cerebel, pel forat occipital fins al canal vertebral. Per a alguns, el descens de les amígdales cerebel·loses (DAC) ha de ser més gran de 5 mm, per a d’altres de 3 mm, per a alguns pot ser de 0 mm, o amígdales impactades en un quadre clínic compatible.

Descripció: El 1883 pel cirurgià anatomista John Cleland (1835-1925) de Pertshire, Escòcia, va descriure l’elongació del vermis cerebel·lós, el descens del cerebel i del IV ventricle, en un nen amb hidrocefàlia, encefalocele, espina bífida i mielòsquisi. Posteriorment, entre el 1891 i el 1896, Hans Chiari, va aportar nous casos i la seva classificació; i el 1894 Julius Arnold va contribuir en la seva difusió.

Denominació: Schwalbe e Gredig l’any 1907, com a Malformació d’Arnold-Chiari. La nomenclatura oficial actual en el Codi de classificació de les malalties de l’OMS (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Ginebra, OMS, 1992), consta com a Síndrome o malaltia d’Arnold-Chiari I (Q07.0, CIE-10).

Alguns autors denominen aquesta malaltia com Malformació de Chiari, el Chiari o la Síndrome de Chiari. Suprimir l’Arnold, suposa ignorar les regles internacionals recents i un pas cap a l’equivocació, que amb la nomenclatura de l’OMS es pretén evitar. Donat que hi ha d’altres entitats que poden prestar-se a confusió, com seria el cas de: la Síndrome Chiari-Fromel, Síndrome de Budd-Chiari, osteologia de Chiari.

Incidències: Un cas de cada mil nascuts (viu), encara que altres autors revelen una mica menys de l’1% de la població. En ambdós casos són xifres amb criteris actuals molt restrictius, en un DAC > 3 o 5 mm.

Enfermedad del Filum - descenso_amigdalar

Figura 7.- Esquema que mostra el descens amigdalí i el consegüent augment de l’espai supracerebel·lós, en desplaçar-se tot el cerebel cap al canal vertebral, en el SACH.I.

 

 

Tipus de SACH: Existeixen quatre tipus clàssics (I, II, III i IV) i dos (“0”, 1,5”) que s’han descrit recentment:

Tipus I. DAC (Descens de les amígdales cerebel·loses) sense altra malformació al SN.

Tipus II. DAC amb malformació neurovertebral a la columna vertebral que fixa la medul·la espinal al canal vertebral.

Tipus III. DAC amb encefalocele occipital i anomalies cerebrals.

Tipus IV. DAC amb aplàsia o hipoplàsia del cerebel associada amb aplàsia de la tenda del cerebel.

Tipus “0”. Actualment s’ha comentat l’existència de casos amb clínica pròpia del SACH.I, però sense DAC.

Tipus “1,5”. Recentment s’ha descrit el SACH “1,5” amb DAC i herniació del tronc cerebral en el forat occipital.

Etiologia del SAC

El descens de les amígdales cerebel·loses (DAC) pot produir-se com a resultat de la tracció que exerceixen sobre la medul·la espinal, les malformacions associades a algunes formes de la SACH. Excepte en la SACH.I on el DAC és l’única alteració morfològica; en aquest cas existeixen diverses teories.

Teories segons el FS®:

El Filum System® considera el DAC en una SACH.I com a resultat d’una tracció anormal de la medul·la espinal, a causa d’un Filum Terminale anòmal, no evident en les exploracions complementàries.

La clínica de la SACH.I pot expressar-se en formes diverses, agrupat en més de cent grups de símptomes, Els més freqüents en la nostra casuística són de més a menys: cefalàlgia, cervicàlgia, parèsia a les extremitats, alteració de la visió, dolor a les extremitats, parestèsies, alteració de la sensibilitat, vertigen, alteració de la deglució, lumbàlgia, deteriorament de la memòria, marxa alterada, dorsàlgies, alteració de l’equilibri, disestèsies, trastorn del llenguatge, alteració d’esfínters, insomni, vòmits, pèrdua de la consciència o tremolors.

Enfermedad del Filum - Chiari_I_malformation

Figura 8.- RM d’una pacient quan tenia 8 mesos i quan tenia 20 mesos, a on es pot observar un DAC que apareix entre les dues RM. Huang P. Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994.

 

6. SIRINGOMIÈLIA

Definició: La Siringomièlia (SM) es caracteritza per l’aparició d’una cavitat quística a la medul·la espinal, acompanyada per símptomes de deteriorament generalitzat de la medul·la espinal amb un predomini sensitiu a la temperatura.

Descripció: Fou descrita per primera vegada per Estienne en la seva obra La disection du corps humain el 1546.

Denominació: Fou denominat a París, 1824, per l’anatomista Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796-1845), i publicat en el seu llibre Traité de la moelle epinère et ses maladies.

Incidència: 84 siringomièlics per cada milió d’habitants.

Enfermedad del Filum - isquemia_traccion_filum_terminale

Figura 9.- Esquema de l’espai curull de líquid intersticial o sèrum, de la cavitat del centre medul·lar, generada per la mort tissular, deguda a la isquèmia per la tracció del filum terminale.

Tipus de SM segons l’etiologia:

A. Siringomièlia primària o idiopàtica (SM.I). La SM.I és una Siringomièlia o cavitat intramedul·lar plena de líquid, de la qual es desconeix la causa de la seva formació.

A la SM.I els símptomes més freqüents en els nostres pacients, de major a menor, són: àlgies en extremitats, cervicàlgies, alteracions de les sensibilitats tèrmica i dolorosa, lumbàlgies, dorsàlgies, cefalàlgies, alteració de la marxa, parèsia o alteració d’esfínters.

Etiologia de la SM.I, teories:

La teoria hidrodinàmica considera que la cavitat siringomièlica (CS) és deguda a una anomalia en la circulació del líquid cefaloraquidi (LCR).

La teoria de la malformació consisteix a considerar que existeix una fosa cranial petita, que indueix a desplaçar el cerebel cap al canal vertebral, generant un conflicte hidrodinàmic que provoca el desviament del LCR a l’interior de la medul·la espinal, per a formar la cavitat siringomièlica plena de LCR.

Teoria de la tracció medul·lar del FS®. La cavitat siringomièlica és conseqüència de la necrosi del teixit intramedul·lar, induïda per una isquèmia provocada alhora per una tracció medul·lar d’un filum terminale tens i no detectable durant les exploracions complementàries. La cavitat siringomièlica està plena de líquid intersticial o sèrum. En l’evolució d’aquesta cavitat pot patir fissures en l’espai perimedul·lar o en el conducte de l’epèndima i intercanviar el sèrum. En l’evolució de la CS pot fistular-se en l’espai perimedul·lar o en el conducte del epèndima i intercanviar el sèrum intracavitari per LCR.

B. Siringomièlia secundària A la SM secundària segons el FS®, existeix una cavitat intramedul·lar plena de líquid intersticial o sèrum, que es relaciona amb una causa: tumoral, traumatològica, infecciosa o d’altres. Possiblement és deguda a una necrosi del parènquima de la medul·la espinal induïda per causa en exercir un efecte invasiu, o per una compressió, o per una tracció, o per una combinació d’algun dels tres mecanismes.

 

7. ALGUNES MALALTIES RELACIONADES:

* Platibàsia (PTB). És una anomalia òssia que consisteix en l’aplanament de la base del crani que es tradueix per l’obertura de l’angle basal o de Boogard. Segons el Filum System®, aquesta deformació òssia es produeix quan coexisteixen una textura òssia mal·leable, per falta de maduració òssia o per desestructuració del teixit ossi, i una força deformant que és la força de tracció medul·lar de la S.NCV.

* Impresió Basilar (IB). És una invaginació del contorn ossi del forat occipital cap a l’interior de la fossa posterior amb reducció del seu volum, conferint a la base del crani una forma de cúpula, oposada a la normal (convexobàsia). Amb un mecanisme igual que en la platibàsia i segons el FS®, aquesta deformació òssia es produeix quan coexisteixen una textura òssia mal·leable, per falta de maduració òssia o per desestructuració del teixit ossi, i una força dominant que és la força de tracció medul·lar de la S.NCV.

* Retrocés odontoide (RTO). El Retrocés odontoide és una malformació de la porció superior de la columna cervical consistent en la basculació cap enrere de l’apòfisi odontoidea, arribant a desplaçar i comprimir les estructures nervioses adjacents. Segons el FS®, el RTO és l’expressió d’importants forces d’evitació generades per una tracció medul·lar que acaba deformant les articulacions, les unions dels músculs i els lligaments, i l’os de l’extrem proximal de la columna vertebral.

* Angulació del tronc cerebral (KTC). L’angulació del tronc cerebral o Kinking consisteix en una angulació cap endavant entre la protuberància i la medul·la espinal, que acompanya a la PTB, IB i el RTO especialment en casos molt pronunciats. Segons el FS® suposa l’adaptació del contingut anterior de la fosa posterior a una deformació del continent ossi, juntament amb la deformació induïda a la tracció medul·lar d’un S.NCV.

* Altres malalties amb causa compartida a la tracció medul·lar. Com: enuresi nocturna, les protrusions discals vertebrals, la síndrome de la faceta articular, la síndrome de Baastrup, discopaties múltiples, insuficiència vascular cerebral, alteracions hormonals i neuropsicològiques.

 

8. SÍNDROME NEURO-CRANIOVERTEBRAL (S.NCV)

Definició: la Síndrome Neuro-CranioVertebral consisteix en un conjunt de manifestacions clíniques, símptomes i signes, que afecten a tot el sistema nerviós incloent-hi l’encèfal, el tronc cerebral, la medul·la espinal, el crani i la columna vertebral, a conseqüència d’una tracció anormal d’un filum terminale aparentment normal. La tracció medul·lar pot estar donada per una anomalia congènita del filum terminale no detectable (Malaltia del Filum), o adquirida per un tumor, traumatisme o bé per totes aquelles causes que puguin deformar el canal vertebral i la relació mecànica entre el conducte vertebral i la medul·la-filum terminale.

Descrit: Ha estat evidenciat pel Dr. Royo Salvador a:
Rev Neurol 1996; 24: 937-959. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Etiología común. Royo Salvador M.B.
Rev Neurol 1996; 24: 1241-1250. Impresión basilar, platibasia, retroceso odontoideo, kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Royo Salvador M.B.

Denominat i també exposat pel Dr. Royo Salvador a:

Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral, Escoliosis, Chiari, Siringomielia. Sección del filum terminale. XIX Jornadas de Fisioterapia de la ONCE. El Sistema craneosacro como unidad biodinámica. 6 i 7 Març 2009, Madrid. Espanya

Síndrome Neuro-Craneo-Vertebral. IV Reunió “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 14 d’Octubre 2011. Palerm, Sicília, Itàlia.

Síndrome Neuro-Craneo-Vertebrale cronica, acuta, subclinica. Risultati di 400 casi operati di SEZIONE DEL FILUM TERMINALE. V Reunió “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 12 Noviembre 2011. TRIESTE, Itàlia.

Síndrome Neuro-Craneo-Vertebrale. Risultati di casi operati di SEZIONE DEL FILUM TERMINALE. VI Reunió “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 17 Març del 2012. ORISTANO, Itàlia.

El nuevo Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral. La enfermedad más frecuente. Cicle de xerrades divulgatives CIMA (Centre Internacional de Medicina Avançada). 8 Maig del 2012. Barcelona. Espanya.

Clínica: La síndrome Neuro-CranioVertebral es pot expressar clínicament en forma d’una o diverses malalties conegudes fins ara, de caràcter idiopàtic. Fins avui la majoria no han estat relacionades entre si, descrites però en diferents moments de la història de la medicina com són: la síndrome d’Arnold Chiari I, la siringomièlia, l’escoliosi idiopàtica, la impressió basilar, el retrocés odontoide, l’angulació del tronc cerebral, la Platibàsia, algunes alteracions de l’alienació normal de la columna vertebral (cifosi, roto-escoliosi, híper-lordosi, pèrdua de l’alineació vertebral, etc.), algunes alteracions neuropsicològiques, algunes síndromes d’insuficiència vascular cerebral de vas petit, algunes discopaties vertebrals, algunes síndromes de la faceta articular o l’enuresi nocturna.

Incidències: amb els nous criteris per al SACH.I, la SM.I i l’ESC.I, la cifosi, la hiperlordosi, la rotoescoliosi i la resta de patologies associades, la incidència recollida pot sumar una mica més del 20% de la població mundial.

Enfermedad del Filum - expresion_sintomatica

Figura 10.- La unió de les tres malalties és l’àmplia expressió simptomàtica en la qual es pot expressar la S.NCV.

 

9. Malaltia del Filum (MF)

Definició: La Malaltia del Filum consisteix en una forma de la Síndrome Neuro-CranioVertebral causada per una anomalia congènita d’un filum terminale, aparentment normal, però que causa una tracció a la medul·la espinal i a la resta del sistema nerviós.

Denominació: Fou presentada durant la conferència per a metges i pacients, Filum System®. Resultati in Sindrome d´Arnold Chiari, Siringomielia e Scoliosi idiopatiche. VII Reunió “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 16 Febrer 2013. BARI, Itàlia.

Incidències: Amb els nous criteris per a la SACH.I, la SM.I i l’ESC.I, la cifosi, la hiperlordosi, la rotoescoliosi (i la resta de patologies associades), el predomini de la S.NCV de causa congènita, la incidència de la qual pot representar una mica més del 20% de la població mundial.

 

10. Filum System® (FS®)

Definición: El Filum System® és un mètode que reuneix catorze protocols (aplicats prèviament a més de 1.000 pacients durant els seus 22 anys d’història), per al tractament de la Malaltia del Filum i ocasionalment en algun cas afectat de la Síndrome Neuro-CranioVertebral no congènita.

Denominació: Filum System® en Resultati in Sindrome d´Arnold Chiari, Siringomielia e Scoliosi idiopatiche. VII Reunió “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 16 de febrer de l’any 2013. BARI, Itàlia.

Registre: El Filum System® està registrat amb el Títol de Registre de marca, Marca Nº.3.046.839 (Marca Nacional) i Nº 011562725 (Marca Comunitària). La data de presentació de la sol·licitud va ser el 26 de setembre del 2012 i la data de concessió del registre va ser el 4 de febrer del 2013.
El titular de la marca és el Dr. Miguel Bautista Royo Salvador.







Desitja fer alguna altra consulta?

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El meu nom és Lurdes Lozano i a partir d'ara seré la seva assistent.

Tanmateix totes les consultes recollides a través d'aquest formulari o per altres mitjans i els diferentes correus electrònics de l'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, en rebre-les, són derivades a l'equip mèdic, supervisant les respostes el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El meu nom és Lurdes Lozano i a partir d'ara seré la seva assistent.

Tanmateix totes les consultes recollides a través d'aquest formulari o per altres mitjans i els diferentes correus electrònics de l'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, en rebre-les, són derivades a l'equip mèdic, supervisant les respostes el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Horari d'atenció

en el ICSEB i per telèfon

Dilluns a dijous: 9-18h (UTC +1)

Divendres: 9-15h (UTC +1)

Dissabte i diumenge: tancat

[email protected]

Atenció les 24 hores

en el formulari de la nostra web

932 066 406

932 800 836

902 350 320

Assessoria Legal

Normativa jurídica

Avís legal

Direcció

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034