Medul·la ancorada amb espina bífida oculta o Occult tethered cord syndrome


Última actualització: 09/05/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Número de col·legiat 10389. Neurocirurgià i Neuròleg.
 
 

Definició

En condicions normals, la medul·la espinal es troba subjecta dins del canal vertebral únicament pels lligaments dentats i el filum terminale, un lligament que uneix el con medul·lar amb les primeres vèrtebres del còccix.

Quan, en canvi, la mobilitat de la medul·la espinal està limitada al canal ossi vertebral per la presència d’una espina bífida no visible, que produeix un ancoratge, el quadre es defineix com a Síndrome de medul·la ancorada.

La Síndrome de medul·la ancorada pot ser de tipus congènit o adquirit.

La Síndrome de medul·la ancorada amb espina bífida oculta o “Occult Tethered Cord Syndrome” és de tipus congènit.

La medul·la ancorada oculta o “Occult Tethered Cord Syndrome” va associada a una espina bífida oculta, que és una malformació neuro-espinal que consisteix en el desenvolupament incomplet de la medul·la espinal (de predomini a la regió lumbar), que fixa la medul·la espinal i produeix lesions mecàniques per tracció, principalment medul·lars i vertebrals (Fig.1).

Una espina bífida es defineix com a oculta quan no és visible externament; es tracta del tipus més comú i més lleu d’espina bífida, que produeix una petita separació o un petit buit en una o més de les vèrtebres de la columna vertebral. No obstant això, de vegades poden observar-se uns indicis visibles en la pell del nounat per sobre del defecte raquidi; per exemple una marca de naixement, un floc de cabell anormal o un clotet.

 


Diagnòstic

El quadre clínic d’una medul·la ancorada per espina bífida oculta pot trobar-se present en néixer, però la major part dels malalts desenvolupa els seus símptomes i signes neurològics en les dues primeres dècades de la vida, preferentment a l’adolescència, per tant; normalment és un diagnòstic que es fa en l’edat adulta. De fet, molts pacients ho descobreixen realitzant-se proves per altres motius.

Per visualitzar-la i realitzar el diagnòstic són necessàries exploracions complementàries com la Ressonància Magnètica Nuclear (RMN) o la Tomografia Axial Computada (TAC) o una radiografia simple del nivell de la columna vertebral on es troba l’ancoratge.

 


Símptomes

A causa que els nervis raquidis, generalment, no estan afectats en la medul·la ancorada per espina bífida oculta, pot no manifestar-se cap signe ni símptoma en tota la vida dels malalts, o aquests ser lleus durant molts anys.

Quan es manifesta, a part dels esmentats estigmes cutanis que presenta, en la majoria dels casos els símptomes consisteixen principalment en: alteracions sensitives i motores de les extremitats inferiors, debilitat de les mateixes que pot provocar dificultat de la marxa, alteracions dels esfínters –com ara bufeta neurogènica-, que es manifesta com enuresi o infeccions urinàries repetides, i símptomes dolorosos especialment en la part lumbar de l’esquena, ciàtica, etc.

Una vegada que apareixen els símptomes neurològics, la majoria d’aquests són irreversibles. Per aquest motiu, el diagnòstic d’aquestes condicions ha de ser precoç, per poder prevenir-les amb el tractament.

 


Causes

Les causes de l’espina bífida oculta i, conseqüentment, de la medul·la ancorada associada són el resultat del conjunt de factors genètics, factors ambientals i antecedents familiars. Aquests poden estar relacionats amb defectes del tub neural i deficiència de folat.

En general, el tub neural es forma en les primeres etapes de l’embaràs i es tanca al voltant del dia 28 després de la concepció. En els bebès que tenen espina bífida, també lleu i oculta, una part del tub neural no es forma o no es tanca adequadament, la qual cosa produeix defectes en el desenvolupament espinal i/o vertebral. Aquesta alteració sol estar associada a la presència de nivells baixos d’àcid fòlic durant l’embaràs.

 


Factors de risc

Alguns factors predisposen a un major risc de formació d’espina bífida oculta:

  • Sexe femení: les dones es veuen afectades més sovint que els homes.
  • Antecedents familiars: la tendència a la medul·la ancorada per espina bífida oculta depèn d’una predisposició congènita, especialment relativa als defectes del tub neural.
  • Deficiència de folat o altres agents metabòlics i ambientals: són altres factors que poden contribuir durant l’embaràs de la mare als defectes del tub neural.

 


Complicacions

La primera complicació de l’espina bífida oculta és la mateixa medul·la ancorada que aquella implica, que es pot desenvolupar progressivament.
Les complicacions que s’observen en els pacients amb medul·la ancorada oculta poden ser:

  • Un lent i progressiu deteriorament neurològic afectant els esfínters, amb una debilitat in crescendo dels membres inferiors.
  • L’augment del dolor, especialment lumbar, i de l’afectació sensorial de les extremitats inferiors, amb el consegüent empitjorament de la qualitat de vida del malalt.
  • Lesions medul·lars i patologies associades: a causa de la condició irreversible d’alguns símptomes provocats per la medul·la ancorada oculta, complicant-se aquestes condicions, poden presentar-se diversos diagnòstics associats urològics i ortopèdics.

 


Tractament

El tractament de la Medul·la ancorada oculta és exclusivament neuroquirúrgic: una vegada detectat el nivell de l’ancoratge, es procedeix a aplicar el mètode quirúrgic més adequat per eliminar qualsevol adherència de la medul·la espinal.

La decisió de quan operar, amb quina tècnica i a quin nivell depèn de cada cas i del criteri del neurocirurgià amb cada pacient. Hi ha professionals que prefereixen esperar al fet que el malalt sigui simptomàtic o, fins i tot, estigui ja bastant afectat per la malaltia, mentre uns altres intervenen de forma preventiva a la simptomatologia neurològica, per evitar que aparegui, ja que pot ser irreversible.

 


Resultats

El nostre centre és altament especialitzat en un diagnòstic que sovint es confon amb la Medul·la ancorada oculta, la Malaltia del Filum (MF).

El mètode Filum System® que apliquem en l’ICSEB no només preveu una tècnica perfeccionada i mínimament invasiva per a casos de MF, sinó també unes altres d’alliberament medul·lar per a Medul·la ancorada oculta, que implica una intervenció diferent en cada cas; individualitzant i aplicant el mètode neuroquirúrgic de desancoratge menys invasiu i més idoni i eficaç possible en cada pacient.

Els resultats en el nostre servei són excel·lents en la seva majoria, amb un nombre de complicacions mínim: amb índexs de mortalitat i de complicacions neurològiques nuls en un total de 83 intervencions quirúrgiques.

 


Referències bibliogràfiques

 

  1. J1. Guerra LA, Pike J, Milks J, Barrowman N, Leonard M. Outcome in patients who underwent tethered cord release for occult spinal dysraphism. J Urol. 2006 Oct;176 (4 Pt 2):1729-32.
  2. 2. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. “The Tethered Spinal Cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  6. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  8. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.

 


Per entendre la diferència entre els diagnòstics de Medul·la Ancorada per espina bífida oculta, Medul·la Ancorada per espina bífida i el de Malaltia del Filum

 







Desitja fer alguna altra consulta?

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El meu nom és Lurdes Lozano i a partir d'ara seré la seva assistent.

Tanmateix totes les consultes recollides a través d'aquest formulari o per altres mitjans i els diferentes correus electrònics de l'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, en rebre-les, són derivades a l'equip mèdic, supervisant les respostes el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

El meu nom és Lurdes Lozano i a partir d'ara seré la seva assistent.

Tanmateix totes les consultes recollides a través d'aquest formulari o per altres mitjans i els diferentes correus electrònics de l'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, en rebre-les, són derivades a l'equip mèdic, supervisant les respostes el Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Horari d'atenció

en el ICSEB i per telèfon

Dilluns a dijous: 9-18h (UTC +1)

Divendres: 9-15h (UTC +1)

Dissabte i diumenge: tancat

icb@institutchiaribcn.com

Atenció les 24 hores

en el formulari de la nostra web

932 066 406

932 800 836

902 350 320

Assessoria Legal

Normativa jurídica

Avís legal

Direcció

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034