Última actualización: 06/03/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.
En condicions normals, la medul·la espinal es troba subjecta dins del canal vertebral únicament pels lligaments dentats i el filum terminale, un lligament que uneix el con medul·lar amb les primeres vèrtebres del còccix.
Quan, per contra, la mobilitat de la medul·la espinal està limitada al canal ossi vertebral per la presència d’una espina bífida evident externament, que produeix un ancoratge, el quadre es defineix com a Síndrome de medul·la ancorada amb espina bífida o “Tethered Cord Syndrome”.
Es defineix l’espina bífida com una malformació neuro-espinal que consisteix en el desenvolupament incomplet de la medul·la espinal i que es manifesta externa i/o internament, de predomini a la regió lumbar. Es classifica com a defecte del tub neural, que és l’estructura embrionària que, amb el temps, es converteix en el cervell i en la medul·la espinal del nadó, i en els teixits que els contenen.
En l’espina bífida del tipus meningocele, les meninges, membranes que envolten la medul·la espinal, sobresurten a través de l’obertura de les vèrtebres i formen un sac ple de líquid (Fig.1).
En l’espina bífida “oberta” del tipus mielomeningocele, el conducte vertebral queda obert en algunes vèrtebres a la part inferior o a la part mitjana de l’esquena (Fig.1). A partir del naixement, les membranes i els nervis raquidis sobresurten a través d’aquesta obertura i formen un sac a l’esquena del nadó, i generalment els teixits i els nervis queden exposats, fins i tot posant en risc la vida de l’afectat.
En la síndrome de medul·la ancorada amb espina bífida, la malformació fixa la medul·la espinal, ocasionant lesions mecàniques per tracció en tot el sistema nerviós, el crani i la columna vertebral, associant malalties específiques com la Síndrome d’Arnold Chiari II, l’Escoliosi i la Siringomièlia secundàries.
El diagnòstic de medul·la ancorada per espina bífida pot ser prenatal. Durant l’embaràs es realitzen proves de control prenatal per detectar possibles defectes congènits. Per verificar la presència d’espina bífida es procedeix a:
Els símptomes de l’espina bífida varien depenent de la gravetat del cas. La gravetat està determinada per la mida i ubicació de la malformació, si està coberta o no per la pell, si sobresurten nervis espinals d’ella, i quina estructura nerviosa i nervis estan implicats.
En línies generals, aquesta malformació afecta tres dels principals sistemes de l’organisme, el sistema nerviós central, l’aparell locomotor i el sistema genitourinari. Pot provocar diversos graus de paràlisi i pèrdua de sensibilitat en les extremitats inferiors, així com diverses complicacions en les funcions intestinals i urinàries. Generalment tots els nervis situats per sota de la malformació estan afectats. Per això, com més alta es trobi la malformació a l’esquena, més important serà el dany nerviós i la pèrdua de funció muscular i sensibilitat.
En general, el tub neural es forma a les primeres etapes de l’embaràs i es tanca al voltant del dia 28 després de la concepció. En els nadons que tenen espina bífida, una part del tub neural no es forma o no es tanca adequadament, la qual cosa produeix defectes en la medul·la espinal i en els ossos de la columna vertebral.
L’espina bífida és una condició congènita, encara que no hereditària. Si bé els elements i mecanismes que provoquen que el tub neural no acabi de tancar-se són desconeguts, es tracta d’una alteració que es dóna durant el desenvolupament fetal de l’individu, i que acostuma a associar-se a la presència de nivells baixos d’àcid fòlic durant l’embaràs.
En conseqüència, la causa de la medul·la ancorada amb espina bífida s’atribueix a la combinació d’una predisposició congènita i factors ambientals.
Alguns factors predisposen a un major risc de formació d’espina bífida de tipus meningocele o mielomeningocele en el fetus:
La primera complicació de l’espina bífida de tipus meningocele o mielomeningocele és la mateixa medul·la ancorada que la primera implica, que es desenvolupa progressivament i precoç.
S’associen posteriorment, en cada cas en una combinació particular, les altres possibles malalties associades a aquesta condició de naixement:
Altres complicacions poden ser:
Poden haver-hi diferents abordatges de la Medul·la ancorada per espina bífida, depenent del moment de la seva detecció, el tipus i les malalties associades:
Per entendre la diferència entre els diagnòstics de Medul·la Ancorada per espina bífida, Medul·la Ancorada per espina bífida oculta y el de Malaltia del Filum:
Dilluns a dijous: 9-18h (UTC +1)
Divendres: 9-15h (UTC +1)
Dissabte i diumenge: tancat
Normativa jurídica
Avís legal
Pº Manuel Girona, nº 32
Barcelona, España, CP 08034
L’Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB) compleix amb el que s’estableix en el Reglament UE 2016/679 (RGPD).
El contingut d’aquesta web és una traducció no oficial del text original de la web en CASTELLÀ, per cortesia de l’Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona amb el propòsit de facilitar la seva comprensió a qualsevol que desitgi accedir a la web.
