La Impressió Basilar

Última actualització: 04/02/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Número de col·legiat 10389.
Neurocirurgià i Neuròleg.

Definició

La impressió basilar o Invaginació basilar és la malformació cervico-occipital més freqüent i, per això, la que es troba més sovint associada a insuficiències neurològiques de la regió cervico-bulbar. Es tracta de la invaginació del contorn ossi del forat occipital cap a l’interior de la fossa posterior, amb reducció de la seva capacitat, conferint a la base del crani una forma cupular oposada a la normal (convexobàsia).

El foramen màgnum normalment és petit, deformat i està desplaçat cap a dalt dins de la cavitat cranial. El clivus està elevat. L’atles està poc desenvolupat, pot ser asimètric i normalment està unit a l’os occipital; la làmina pot arribar a estar incompletament formada. L’odontoide i l’axis estan projectats cap endavant i amunt respecte a la seva posició normal i envaint el canal espinal. S’acostuma a associar a la Síndrome d’Arnold Chiari i, menys sovint, a la Siringomièlia.

Fig. 1. Impressió Basilar. TAC cranial amb la línia de Chamberlain, que uneix l’extrem posterior del forat magne (opisthion) amb l’extrem posterior del paladar dur, ha de passar pel vèrtex de l’apòfisi odontoide. En aquest cas sobrepassa 5,3mm.

Símptomes

Al voltant de la meitat dels casos d’Invaginació Basilar són asimptomàtics, mentre que l’altra meitat pot presentar efectes secundaris sobre el sistema nerviós. Clínicament es caracteritza per l’escurçament del coll amb tendència a inclinar-lo cap endavant i en híper-extensió, torticoli, limitació dels moviments cervicals i dolor cervico-occipital constant.

Les manifestacions neurològiques són pròpies d’una compressió de la medul·la cervical superior: pèrdua de força i espasticitat, inestabilitat de la marxa, dismetria i progressiva pèrdua de sensibilitat. Pot participar en un augment crònic de la pressió intracranial.

Tomografia axial computada – TAC CRANIAL

Pel diagnòstic i control de la IB, es visualitza el crani en una tomografia axial computada -TAC cranial- o una radiografia (RX) craneocervical de perfil.

Pot ser que el diagnòstic es realitzi també a través d’una Ressonància Magnètica Nuclear – RMN encefàlica o cranial-, però, una vegada detectada, pel control òptim de la malformació, s’indica el TAC o la RX.

El diagnòstic es realitza mitjançant la mesura de Fischgold, la línia bimastoidea de Fischgold i Metzger, la línia digàstrica de Fischgold i Metzger o les més conegudes de Mac Gregor i Chamberlain (Fig. 1).

Causes

-Segons les teories convencionals:

La Invaginació Basilar idiopàtica (IBi) és considerada com una malformació primària, i s’atribueix a una sinostosi precoç de la sutura esfeno-occipital.

La Invaginació Basilar secundària pot ser deguda a causes addicionals relacionades amb malalties òssies com: Artritis reumatoide, Hiperparatiroïdisme, Malaltia de Paget, Alteracions en l’Osteogènesi, Raquitisme.

– Segons el mètode Sanitari Filum System^®:

La deformació observada en l’IBi es deu a un mecanisme congènit d’asincronia en el creixement, en la fase embrionària, entre la medul·la espinal i el sistema nerviós central amb la columna vertebral. Això genera una força de tracció medul·lar anòmala que es transmet des del còccix, pel filum terminale, fins al crani. Com més intensa i primerenca sigui aquesta força en la seva aplicació, més rellevància tindran les manifestacions òssies de la invaginació.

La Impressió Basilar comparteix la causa de la tracció excessiva produïda per un Filum Terminale excessivament tens, amb la Síndrome d’Arnold Chiari I, la Siringomièlia i l’Escoliosi idiopàtiques, així com amb les altres malformacions de la xarnera occipital associades (sent totes elles diferents manifestacions de la Malaltia del Filum).

Factors de risc

Els factors de risc amb més influència en el desenvolupament de l’IBi són els antecedents familiars: es tracta d’una patologia de tipus congènit, que es pot transmetre entre familiars. I comparteix la incidència genètica amb la Malaltia del Filum – el mecanisme patològic de la qual es troba en tots els embrions humans-, i la seva traducció clínica depèn de la intensitat, del context i forma d’expressió d’aquest conflicte mecànic.

Complicacions

Les complicacions de la Invaginació Basilar poden dependre del grau de tracció caudal o del conflicte mecànic conseqüent en el forat occipital. Aquest últim condiciona la magnitud i intensitat o grau del conflicte entre la tracció de la medul·la espinal i el tronc cerebral.

Deteriorament de la qualitat de vida: En la invaginació Basilar, torticoli, limitació dels moviments cervicals, dolors cervico-occipitals constants, pèrdua de força en les extremitats, espasticitat i inestabilitat de la marxa, dismetria i pèrdua de sensibilitat, poden arribar a ser crònics, augmentant progressivament i deteriorant cada vegada més l’estat del malalt, limitant la seva activitat normal.

Dolor crònic: els pacients afectats d’Impressió Basilar poden arribar a necessitar el suport d’una Unitat del Dolor, perquè els medicaments antiinflamatoris o antiàlgics de primera elecció poden arribar a no ser suficients per suportar els símptomes dolorosos i les crisis de cefalea característiques de la malaltia.

Mort sobtada: pot ser deguda a lesions en els nuclis de les funcions cardio-respiratòries del tronc cerebral, on es desenvolupa el conflicte mecànic. Els trastorns respiratoris durant el son poden constituir un aspecte de la patologia, podent expressar-se en forma d’apnees, parades respiratòries o fins i tot en forma de mort sobtada. D’aquí, la importància d’un diagnòstic i d’un tractament precoç.

Tractament

El tractament convencionalment acceptat per a la Impressió Basilar és neuroquirúrgic.

Actualment la craniotomia o descompressió suboccipital és el tractament estàndard que es realitza en la majoria dels centres del món per aquest diagnòstic. S’acostuma a indicar especialment per a casos asimptomàtics, ja que provoca més morbiditat i mortalitat que l’evolució natural de la mateixa patologia.

Des de 1993, en canvi, amb la publicació de la tesi doctoral del Dr. Royo Salvador, que relaciona la tracció caudal de tot el sistema nerviós pel Filum Terminale com a causa de la invaginació òssia – entre d’altres malalties-, s’ha dissenyat un nou tractament, que en aquest cas és etiològic o pel que fa a la causa, ja que que en seccionar quirúrgicament el filum terminale s’elimina la força de tracció medul·lar caudal responsable del mecanisme patològic.

La nostra tècnica de la Secció del Filum Terminale (SFT) és mínimament invasiva i s’acostuma a indicar en tots els casos, simptomàtics o no simptomàtics, com més aviat millor, ja que els riscos són mínims i molt inferiors als de la patologia en el moment en el qual hi ha riscos mínims i molt inferiors als de la patologia en si, a més atura la seva evolució.

Secció del Filum Terminale (SFT) amb la tècnica mínimament invasiva segons el Filum System^®:

AVANTATGES

1. Elimina la causa de la invaginació basilar i de diverses patologies associades.

2. Elimina el mecanisme que provoca el conflicte en la xarnera occipital, i amb ella el risc de mort sobtada.

3. La seva aplicació suposa el 0% de la mortalitat, sense seqüeles en més de 1.500 casos operats amb el nostre mètode Filum System^®.

4. Amb la tècnica mínimament invasiva, el temps quirúrgic és de 45 minuts. Poques hores d’ingrés. Anestèsia local. Postoperatori curt i sense limitacions.

5. Millora els símptomes i atura l’evolució del mecanisme patològic.

6. Evita l’hidrocefàlia per l’impacte de les amígdales cerebel·loses en el forat occipital, normalment associat a la Impressió Basilar.

7. Millora la circulació sanguínia a tot el SN i per tant, les facultats cognitives que poden estar afectades per la tracció medul·lar.

DESAVANTATGES

1. Mínima ferida en el sacre, amb les possibles complicacions d’hematoma o infecció de la ferida quirúrgica.

2. En cas d’espasticitat, a vegades s’interpreta erròniament la seva millora com disminució de la força.

3. En el cas d’alteracions de les sensacions tàctils i la recepció del dolor, a vegades la seva millora s’interpreta erròniament com a inconvenients.

4. En augmentar el rec cerebral, augmenta l’activitat cerebral i es poden observar alteracions anímiques durant el primer període postoperatori.

Craniotomia suboccipital:

(Descompressió del foramen magne o forat occipital)

Avantatges

1. Elimina el risc de mort sobtada.

2. Alguns pacients milloren clínicament.

Desavantatges

1. No elimina la causa.

2. Del 0,7 al 12% de la mortalitat, amb un percentatge major de risc de la intervenció que el de mort sobtada de la patologia..

3. Agressiva, mutilant i amb seqüeles.

4. Millora poc la condició del malalt, i per un temps limitat (que s’estima en 10 anys de mitjana).

5. Depenent de la localització de la lesió, la mateixa intervenció pot causar dèficit neurològic: Hemiparèsia (paràlisi de l’hemicòs) de 0,5 a 2,1%. Alteració del camp visual de 0,2% a 1,4%. Trastorn del llenguatge de 0,4 a 1%. Dèficit sensitiu de 0,3% a 1%. Inestabilitat (dificultat per caminar) de 10 a 30%.

6. Hemorràgia intracerebral postoperatòria del llit quirúrgic, epidural o intraparenquimàtica, causant dèficit neurològic o empitjorament d’un dèficit preexistent de 0,1 a 5%.

7. Infart-edema, variable depenent del procés i la situació, fins al 5%.

8. Infecció superficial de 0,1 a 6,8%, profunda o cerebral, amb formació d’abscés cerebral, meningitis asèptica-sèptica.

9. Alteració hemodinàmica per la manipulació de lesions del tronc cerebral.

10. Embòlia gasosa (malalts en posició quirúrgica de sedestació).

11. Fístula o fuga de líquid cefalorraquidi de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Hidrocefàlia postoperatòria.

13. Pneumo-encèfal.

14. Tetraparèsia (pèrdua de força en les 4 extremitats) per la posició quirúrgica, de forma casual.

Resultats de la Secció del Filum Terminale

Amb el mètode del Filum System ja s’han operat més de 1.500 pacients amb la Malaltia del Filum i la Síndrome Neuro-Cranio-Vertebral.

El propòsit de la intervenció és eliminar la causa per aturar l’evolució de la malaltia en el cas d’IBi –especialment en les manifestacions neurològiques associades-, perquè la qualitat de vida del malalt no empitjori.

Referències bibliogràfiques:

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Malaltia del Filum

Després dels estudis del Dr. Royo Salvador (1992) amb la seva tesi doctoral, s’ha demostrat que diverses malalties de causa desconeguda com: IBi, Síndrome d’Arnold Chiari I, Siringomièlia i Escoliosi Idiopàtiques, Platibàsia, Retrocés Odontoide, Angulació del tronc cerebral, formen part del mateix grup, compartint causa: la tracció de la medul·la espinal i tot el sistema nerviós, constituint un nou concepte de patologia; la Malaltia del Filum (MF). Quan el conflicte mecànic no és de causa congènita, es tracta de la Síndrome Neuro-Cranio-Vertebral.

El conflicte mecànic que determina la força de tracció de tot el sistema nerviós en la MF es presenta en tots els embrions humans, pel que en major o menor mesura pateixen les seves conseqüències i es poden manifestar de formes i intensitats molt diverses.

La Impressió Basilar