玛利亚(Maria Cristina Zucchetti)，脊髓牵扯综合征，小脑扁桃体下疝第一型，原发性脊髓空洞症及脊柱侧弯。

Published by ICSEB at 2013年6月1日

手术日期：2011年3月。

意大利人

大家好，我叫玛利亚，我住在意大利，我今年27岁。

我是九岁开始有头疼的问题，去看医生，他们都是以我有鼻炎或偏头疼的状况来治疗，但一直都没有效果。

1999年10月时我突然出现剧烈头疼，还一直持续好几个月，吃什么药都没法止疼，我唯一能缓解这疼头的方式就是睡觉。

到了同年11月，我被送进了我们当地的医院检查，最后在我的磁共振检查发现我患有小脑扁桃体下疝第一型，一个非常奇怪的疾病。那天我从非常开心终于发现我疼头的原因到因为完全不了解这个疾病而感觉到非常的恐惧害怕。

我出院后，因为我们当地的医院规模较小没有医生能帮助我，于是我自己跑去找了米兰大医院的外科专家，在经过一个很短时间的门诊后（还很贵），医生跟我解释了我的疾病也告诉我这个疾病的解决方法是一种叫减压手术的技术，他们会取走我一小块畸形的骨头。

就这样，在2000年的1月份，这个外科专家给我进行了手术，但我也要说的是：那是那个医生第一次手术一个这么年轻的病人(我那时才16岁)，因为对这个医生来说这个疾病的发病时间一般都在中年。

在我手术后的第一天感觉好像一切都很顺利，但是第二天开始我剧烈的头疼又回来了，我还发烧且呕吐，这都是因为他们没给我进行引流造成了颅内出血，于是手术后第三天他们又重新给我开刀进行积血清理。后来我在医院住了3个星期才出院，出院时医生还向我保证不会再有其他问题了。

在这之后我度过了很平静的几个月，想着一切都会过去的，但就在手术过了1年后我发现的我左上肢开始丧失温觉，我去拍了新的核磁共振片，结果发现我也患有脊髓空洞症(胸1－胸3)

神经外科医生告诉我这是手术的后遗症，因为减压手术后脑脊液流动变快，在我脊髓没法顺利引流的情况下，脑脊液进入了一个管道，形成一个包，就是所谓的脊髓空洞。到了这个节骨眼，医生们给了我2个选择：1是再次在后颈部进行手术，切除下疝的小脑扁桃体并重组脑硬膜；2是在脊髓空洞部位置入导管引流。后来我选择了伤害较小的手术，就是第一个选项。（但我要和大家强调的是在任何情况下，医生们都没有告诉我这些手术有致死的风险！）

2001年10月，我又入院了，准备接受再一次的手术。

然而，这是我人生中最惨的经验了….当我醒过来时，我的四肢无法协调，我完全丧失了触觉和对温度的感觉，总之，我的人生看来是要靠轮椅了。

我在医院的这段时间，他们给我吃了好多的类固醇药物，还做了2次脑脊液引流，因为手术造成了脑积水，但是他们从未帮我做过康复运动来帮助我恢复。在住院3个星期后，他们才把我转到一家康复医院，不过幸好，在过了一个月的康复训练后，我恢复了大部分的肢体协调能力，除了双手不能做一些细微的动作外，我又可以走了，也恢复了身体大部分的温觉，只剩左胳膊和左胸没恢复，但我在上肢和上胸部的触觉能力完全丧失。那时我开始了一个新的人生，一个比较困难的人生，每天对我来说都是一个新的考验，虽然说这之后的一年我的脊髓空洞变小了。

我就以还算过的去的方式生活到了2009年，这期间我一直注意不要提重物，别做用力的动作，不跑步，但同时我也一直有颈胸背疼痛的问题，嗜睡，疲劳和轻度的抑郁症。

后来到了2009年3月，我背疼的问题加重了，右胳膊也开始出现疼痛和蚁感，只要打喷嚏，颈部，头和肩膀就会剧烈疼痛，我的下肢开始麻木，嗜睡问题恶化，长期疲劳，脾气也多变。

后来我只能再去拍新的核磁共振追踪检查我的疾病了，结果显示我的脊髓空洞恶化扩大了，我从颈1到胸2都有空洞。我回去找2001年给我手术的外科医生，虽然这时候他已经退休了，但医生让我到他家门诊，然而医生也没有其他非引流的方法了。

几个月过去了，我的情况一直不断恶化，我只好去米兰的另一家大医院看医生，有一个专门为患有这些疾病的儿童进行手术的名医。

在和这个医生的第一次门诊后，我了解到我的减压手术根本就是一个错误的决定，而我后来做的第二次手术也单纯就是修正第一次手术错误的补救方法。

在这段时间我的空洞又扩大了，延展到了胸6。医生建议我进行第三次手术，这是唯一不让疾病继续恶化的方法，这个手术主要在颈部进行引流以恢复脊液的流通…但对我来说，这是另一个打击，害怕和恐惧又向我袭来….

最后我决定进入手术等待名单，因为我没法再承受那样的痛苦了，但过了一年时间，虽然我一直努力争取，但医院一直都没给我电话通知手术，不过幸好我没手术。但我想强调在那一年，我去看了2次那位医生的门诊，然而医生在她的病例报告上却写着是我因为害怕所以才一直拖延手术时间的，完全就是她在瞎说胡编。

后来透过家人的朋友（我真的非常感谢他们)，我认识了我们老家的一位太太，她带她女儿到巴塞罗那做了手术，她女儿也患有小脑扁桃体下疝第一型，她的术后术后非常好。

就这样我开始在网上搜寻，感谢她的经验，在2011年2月我决定联系巴塞罗那Chiari研究所，我把我所有的片子都发给他们，结果短短几天我就收到答复了，他们建议我过去给罗佑医生门诊并可能在隔天进行手术。

收到这样的答复，我心里真的很开心，因为我相信巴塞罗那的手术能帮助我，能还给我一个正常的生活(就算我有不可逆的病症)，至少我也可以不用担心我的病会再恶化下去。

2011年3月底，我出发前往巴塞罗那，在三天的时间了我完成了所有的事：门诊，手术和回家。罗佑医生在手术后告诉我脊髓比磁共振能见的程度更遭，但在手术之后，我能够开始新的人生。

在术后没多久我就部分恢复了对温度的感觉和左胳膊，胸部和背部的疼痛，脚底和腹部皮肤反射恢复正常。

2012年3月，在手术后1年我又回到巴塞罗那进行复查，我当时在术后就恢复的病症一直维持着，另外复查还发现以下病症的好转：原本偏右的垂悬舌恢复置中，四肢不协调的问题现在偶尔才会出现，原本打喷嚏会出现的剧烈疼痛也很少再发生了，背部疼痛的情况也不再天天出现，我也不像以前那么疲劳。

之后手术后2年，我甚至是在手术的第二年感觉到更多的康复，我在术后第二年恢复了胸部对温度的感觉和双手的触觉，背部疼痛出现的频率也变低了；疲劳的情况感觉似乎有加重，但不可否认的是我也变的比以前积极，也做很多以前不能做的活动。总言之，我整体的情况比以前更好，而最重要的也是我的疾病得到了控制和停止。

我必须感谢我的父母，感谢他们一直都在我身边，他们为我做了很多很艰难也很重要的决定，且他们都会先和我沟通(在我第一次手术时我才16岁，所以他们必须签署手术同意书)。我也要感谢我所有的亲友。

另外，我也要感谢罗佑医生，乔雅，费医生和整个医疗团队，感谢他们我又能重新掌握我的人生了。