颅底凹陷

最后修改日期：2019年05月02日。罗佑. 萨尔瓦多医生, 医生执照号：10389， 神经外科和神经科医生。
 
 

定义

颅底凹陷症是较常见的枕颈区畸形，它是枕骨大孔周围的颅底骨向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎升高进入颅底，常和颈延髓区神经功能不全有关。患者枕骨大孔通常较小，斜坡升高，有寰椎发育不全或寰枕融合问题，另外患者也经常合并有小脑扁桃体下疝，偶有合并脊髓空洞症。

图1 – Chamberlain线(钱氏线)，位于硬腭后缘与枕骨大孔后上缘联线，正常者枢椎齿突低于此线，若齿突高于此线3mm以上，即为颅底凹陷，图中齿突高于5,3mm。

症状

大半部分的颅底凹陷病例都是无症状的，但也有部分病例会出现神经系统症状。临床上，颅底凹陷病人常有颈部缩短、斜颈、颈部活动受限和持续性的枕颈疼痛。 因为延髓受压迫，患者常见症状有：力气变小、痉挛、步態不稳、感觉能力丧失、颅内压力逐渐增加。

诊断

一般多是借由CT扫描或是X光侧位片进行颅底凹陷的诊断，另有时候也会透过脑部MRI核磁共振检查来诊断，但一旦确诊，定期复查最适合的检查是CT片或X光片。

病因

根据传统理论:

• 颅底凹陷是一种先天性的骨性畸形，归因于寰枕部颅骨闭合时出现骨性融合。

• 另外类风湿性关节炎、甲状旁腺功能亢进、佩吉特病、成骨不全、佝偻病也都可能造成继发性／后天性颅底凹陷。

根据巴塞罗那Chiari研究所研究（终丝系统医疗法^®):

颅底凹陷症是一种先天性的变异，是由于胎儿在胚胎生长时期，脊髓受到异常紧张的终丝牵扯，造成脊髓与脊柱中枢神经系统发展不协调，终丝牵扯的力量从尾骨传递到脊髓、颅骨和大脑。当终丝牵扯力越强，颅底凹陷的情况也会越明显。

颅底凹陷和其他如小脑扁桃体下疝第一型、原发性脊髓空洞症和脊柱侧弯一样，拥有相同病因，都是因为终丝异常紧张牵扯所造成的疾病。

发病风险

– 家族遗传: 颅底凹陷症是一种先天性疾病且有遗传的可能性。

影响

根据终丝牵扯程度的不同以及枕骨区压力的不同，其可能造成的影响也不同。颅底凹陷可能出现以下影响：

• 生活质量降低 : 斜颈、颈部活动受限、持续性的枕颈疼痛、四肢力气减退、痉挛、行动不稳和感觉能力逐渐的丧失等问题可能逐渐加重，进而影响患者正常生活。

• 慢性疼痛 : 患者可能出現一般止疼藥無法減輕的疼痛問題，需要至疼痛科進行疼痛治療。

• 猝死 : 由于脑干区域负责控制心肺功能，这部分的损伤可能会造成睡眠期间呼吸暂停、呼吸衰竭或突发死亡。 由此可见疾病诊断和早期治疗的重要性。

治疗

目前世界上大部分的医疗中心都是采取枕骨减压手术来治疗颅底凹陷症，但手术可能造成的死亡率比疾病本身高，此外术后复发率也高。

自1993年，巴塞罗那研究所罗佑医生在发表了终丝异常牵扯的问题后，同时也研发了一个新的治疗法：终丝切断手术，从病根上做治疗，透过微创外科技术将紧张牵扯的终丝进行切断，消除颅内压力并阻断疾病再发展或恶化。

更多信息

Bibliografia:

1. 脊髓空洞症、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的共同病因。(PDF)
2. 脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底与脊髓空洞症、脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的相同病因。(PDF)
3. 脊髓空洞症、 脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底的外科治疗新法 。(PDF)
4. “20例接受终丝切断手术的脊髓空洞、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形病患的手术成果。”(PDF)
5. “终丝系统^® 书目” (PDF)
6. “终丝系统^®医疗法指南”