Tethered Cord mit okkulter Spina bifida oder okkultes Tethered Cord

Last update: 10/11/2023, Prof. Dr. med. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurg und Neurologe.
 
 

Definition

Unter normalen Bedingungen wird das Rückenmark nur durch die Ligamenta denticularis und das Filum terminale, ein Band, das den Conus medullaris mit dem ersten Steißbeinwirbel verbindet, im Wirbelkanal gehalten.

Wenn die Beweglichkeit des Rückenmarks innerhalb des knöchernen Wirbelkanals durch das Vorhandensein einer nicht sichtbaren Spina bifida, die eine Verankerung bewirkt, eingeschränkt ist, wird das klinische Bild als Tethered-Cord-Syndrom bezeichnet.

Das Tethered-Cord-Syndrom kann angeboren oder erworben sein.

Das Tethered-Cord-Syndrom mit okkulter Spina bifida oder okkultes Tethered-Cord-Syndrom ist angeboren.

Das okkulte Tethered-Cord-Syndrom ist mit einer okkulten Spina bifida verbunden. Dabei handelt es sich um eine neurospinale Fehlbildung, die durch eine unvollständige Entwicklung des Rückenmarks (vor allem im Lendenbereich) gekennzeichnet ist, das durch die Fehlbildung verankert wird, was zu mechanischen Verletzungen durch einen Zug, vor allem im Rückenmark und in der Wirbelsäule, führt (Abb.1).

Eine Spina bifida wird als okkult definiert, wenn sie äußerlich nicht sichtbar ist. Dies ist die häufigste und mildeste Form der Spina bifida, bei der eine kleine Trennung oder Lücke in einem oder mehreren Wirbeln der Wirbelsäule entsteht. Manchmal lassen sich auf der Haut des Neugeborenen oberhalb des Wirbelsäulendefekts sichtbare Zeichen wie ein Muttermal, ein abnormales Haarbüschel oder ein Grübchen beobachten.

Fig.1

Diagnose

Das klinische Bild eines Tethered Cord mit okkulter Spina bifida kann bereits bei der Geburt festgestellt werden, obwohl sich die neurologischen Symptome und Anzeichen bei den meisten Patienten*innen in den ersten beiden Lebensjahrzehnten entwickeln, hauptsächlich während der Adoleszenz, so dass die Diagnose in der Regel im Erwachsenenalter gestellt wird. Viele Patienten*innen entdecken die Krankheit bei Untersuchungen, die aus anderen Gründen durchgeführt werden.

Zur Erkennung und Diagnose sind ergänzende Untersuchungen wie eine Kernspintomographie (MR), eine Computertomographie (CT) oder eine einfache Röntgenaufnahme auf Höhe der Wirbelsäule, wo ich die Fesselung befindet, erforderlich.

Symptome

Da die Spinalnerven bei einer Tethered Cord mit okkulter Spina bifida in der Regel nicht betroffen sind, kann es sein, dass im gesamten Leben des Patienten/der Patientin keine offensichtlichen Anzeichen oder Symptome auftreten oder dass sie über viele Jahre hinweg geringfügig bleiben.

Abgesehen von den erwähnten Hautmerkmalen bestehen die Symptome in den meisten Fällen vor allem aus: Sensibilitäts- und Bewegungsstörungen in den unteren Extremitäten mit Schwäche, die zu Gangstörungen führen kann, Schließmuskelveränderungen – wie z. B. eine neurogene Blase -, die sich durch Einnässen oder wiederholte Harnwegsinfekte äußert, sowie schmerzbedingte Symptome, vor allem im Bereich der Lendenwirbelsäule, Ischiasbeschwerden, usw.

Sobald die neurologischen Symptome auftreten, sind die meisten von ihnen irreversibel. Daher müssen diese Erkrankungen frühzeitig diagnostiziert werden, um sie durch eine Behandlung zu verhindern.

Ursachen

Die Ursachen der okkulten Spina bifida und des damit verbundenen Tethered Cord sind das Ergebnis einer Kombination aus genetischer Veranlagung, Umweltfaktoren und Familiengeschichte. Sie können mit Neuralrohrdefekten und Folsäuremangel zusammenhängen.

Im Allgemeinen bildet sich das Neuralrohr in den frühen Stadien der Schwangerschaft und schließt sich bis zum 28. Tag. Bei Säuglingen mit Spina bifida, sowohl bei leichter als auch bei okkulter Spina bifida, bildet sich ein Teil des Neuralrohrs nicht oder schließt sich nicht richtig, was zu Defekten bei der Entwicklung des Rückenmarks und der Wirbelsäule führt. Diese Fehlbildung wird in der Regel mit einem niedrigen Folsäurespiegel während der Schwangerschaft in Verbindung gebracht.

Risikofaktoren

Einige Faktoren sind mit einem erhöhten Risiko einer okkulten Spina bifida verbunden:

• Weibliches Geschlecht: Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
• Familiengeschichte: Die Prädisposition für eine okkulte Spina bifida hängt von einer genetischen Anfälligkeit ab, insbesondere im Zusammenhang mit Neuralrohrdefekten.
• Folsäuremangel und andere Stoffwechsel- und Umwelteinflüsse: Dies sind weitere Faktoren, die zur Entwicklung von Neuralrohrdefekten während der Schwangerschaft beitragen können.

Komplikationen

Die erste Komplikation bei einer okkulten Spina bifida ist das von ihr verursachte Tethered Cord, das sich früh und progressiv entwickelt.

Zu den Komplikationen, die bei Patienten*innen mit okkultem Tethered Cord beobachtet werden können, gehören:

• Eine langsame und fortschreitende neurologische Verschlechterung der Schließmuskel, mit einer zunehmenden Schwäche der unteren Extremitäten.
• Zunahme der Schmerzen, insbesondere im Lendenwirbelbereich, und der Sensibilitätsstörungen der unteren Extremitäten, was zu einer Verschlechterung der Lebensqualität des Patienten*innen führt.
• Rückenmarksläsionen und damit verbundene Verletzungen: Die Irreversibilität einiger Symptome, die durch das okkulte Tethered Cord verursacht und verschlimmert werden, kann zu verschiedenen urologischen und orthopädischen Begleitdiagnosen führen.

Behandlung

Die Behandlung von okkultem Tethered Cord ist ausschließlich neurochirurgisch: Sobald das Ausmaß des Tethered Cord festgestellt ist, wird die geeignetste chirurgische Methode angewandt, um die Verklebung des Strangs zu entfernen.

Wann, mit welcher Technik und in welcher Höhe operiert werden soll, hängt von jedem einzelnen Fall und von den Kriterien ab, die der Chirurg bei dem jeweiligen Patienten/der jeweiligen Patientin anwendet. Einige Chirurgen ziehen es vor, zu warten, bis die Patienten*innen Symptome zeigen oder sogar ein fortgeschrittenes Stadium der Erkrankung erreicht haben, während andere operieren, um das Auftreten neurologischer Symptome zu verhindern, da diese irreversibel sein können.

Resultate

Unser Zentrum ist hochspezialisiert auf eine Diagnose, die häufig mit einem okkulten Tethered Cord verwechselt wird – die Filum-Krankheit.

Die Methode Filum System®, die wir am Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona anwenden, umfasst nicht nur eine ausgefeilte und minimalinvasive Technik für Fälle mit Filum Krankheit, sondern auch andere Techniken zur Lösung eines okkulten Tethered Cord, die für jeden spezifischen Fall einen anderen Eingriff erfordern. Wir wählen für jede/n Patienten/in die am wenigsten invasive und am besten geeignete und effizienteste neurochirurgische Methode zur Loslösung der Anheftung aus.

In unserem Zentrum haben wir in den meisten operierten Fällen hervorragende Ergebnisse erzielt, mit einer minimalen Anzahl von Komplikationen, einer Sterblichkeitsrate und einer neurologischen Komplikationsrate von Null von insgesamt 83 chirurgischen Eingriffen.

Literaturnachweise

1. J1. Guerra LA, Pike J, Milks J, Barrowman N, Leonard M. Outcome in patients who underwent tethered cord release for occult spinal dysraphism. J Urol. 2006 Oct;176 (4 Pt 2):1729-32.
2. 2. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. “The Tethered Spinal Cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
6. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) „Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation„.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
7. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System^® Bibliography“ (PDF).
8. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System^® Guía Breve“.

Understand the difference among the diagnoses of Occult tethered cord syndrome, Tethered cord syndrome y Filum Disease