Medula presa com espinha bífida oculta ou Occult tethered cord syndrome

Última actualització: 04/03/2020, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Número de col·legiat 10389. Neurocirurgià i Neuròleg.
 
 

Definição

Em condições normais, dentro do canal vertebral, a medula espinhal está unida somente pelos ligamentos denteados e pelo Filum terminale. Este último é um ligamento que une o cone medular às primeiras vértebras do cóccix.

Quando, no entanto, a mobilidade da medula espinhal está limitada dentro do canal ósseo vertebral, devido à presença de uma espinha bífida não visível, que produz um ancoramento, este quadro é definido como Síndrome de medula presa.

A Síndrome de medula presa pode ser congênita ou adquirida.

A Síndrome de medula presa com espinha bífida oculta ou “Occult Tethered Cord Syndrome” é congênita.

A medula presa oculta ou “Occult Tethered Cord Syndrome” está relacionada a uma espinha bífida oculta, uma malformação neuro-espinhal, que consiste no desenvolvimento incompleto da medula espinhal (principalmente na região lombar), que fixa a medula espinhal e produz lesões mecânicas por tração, principalmente medulares e vertebrais (Fig.1).

Uma espinha bífida é definida como oculta quando não é visível externamente. Trata-se do tipo de espinha bífida mais comum e também o mais leve, que produz uma pequena separação ou um pequeno orifício em uma ou mais das vértebras da coluna vertebral. No entanto, às vezes, é possível observar alguns indícios visíveis na pele do(a) recém-nascido por cima do defeito raquidiano, por exemplo, uma mancha de nascimento, uma mecha de pelo anormal ou uma covinha.

Diagnóstico

O quadro clínico de uma medula presa por espinha bífida oculta pode estar presente já no nascimento, mas, na maior parte dos casos, os sintomas e sinais neurológicos aparecem ao longo das duas primeiras décadas de vida, principalmente na adolescência. Portanto, normalmente, é um diagnóstico que se faz já na idade adulta. De fato, muitos(as) pacientes o descobrem ao fazer exames por outros motivos.

Para se visualizar e fazer este diagnóstico, são necessários exames complementares, tais como a Ressonância Magnética, a Tomografia Computadorizada ou ainda uma radiografia simples da região da coluna vertebral onde se encontra o ancoramento.

Sintomas

Devido ao fato de os nervos raquidianos, geralmente, não estarem afetados em casos de medula presa por espinha bífida oculta, é possível que o(a) paciente não apresente nenhum sinal nem sintoma durante toda a sua vida, ou ainda que estes sejam leves durante muitos anos.

Na maioria dos casos, quando algum sinal ou sintoma se manifesta (além dos mencionados sinais cutâneos), este pode consistir principalmente em: alterações sensitivas e motoras dos membros inferiores; falta de força nas pernas, o que pode provocar dificuldades para andar; alterações dos esfíncteres -como bexiga neurogênica-, que se manifesta como enurese ou infecção urinária de repetição, e sintomas dolorosos, especialmente na região lombar da coluna, ciática, etc.

Quando os sintomas neurológicos aparecem, na maioria dos casos, são irreversíveis. Por este motivo, o diagnóstico deve ser precoce e, assim, poder preveni-los com o tratamento.

Causas

As causas da espinha bífida oculta e, consequentemente, da medula presa relacionada à primeira são o resultado do conjunto de fatores genéticos, ambientais e também dos antecedentes familiares. Estes podem estar relacionados aos defeitos do tubo neural e à deficiência de folato.

Em geral, o tubo neural é formado na primeira etapa da gravidez e se fecha, aproximadamente, 28 dias depois da concepção. Em bebês que têm espinha bífida, também leve e oculta, uma parte do tubo neural não se forma ou não se fecha adequadamente, o que produz defeitos no desenvolvimento espinhal e/ou vertebral. Esta alteração costuma estar relacionada à presença de níveis baixos de ácido fólico durante a gravidez.

Fatores de risco

Alguns fatores aumentam o risco de formação de espinha bífida oculta:

• Sexo feminino: as mulheres são mais afetadas do que os homens.
• Antecedentes familiares: a tendência a ter medula presa por espinha bífida oculta depende de una predisposição congênita, especialmente relativa a defeitos do tubo neural.
• Deficiência de folato ou outros agentes metabólicos e ambientais: existem outros fatores que podem contribuir ao surgimento de defeitos do tubo neural durante a gestação.

Complicações

A primeira complicação da espinha bífida oculta que pode surgir é a própria medula presa, que pode se desenvolver progressivamente.

As complicações que se observam em pacientes com medula presa oculta podem ser:

• Uma lenta e progressiva deterioração neurológica, que afeta o controle dos esfíncteres e implica em um aumento da falta de força nos membros inferiores.
• O aumento da dor, especialmente lombar, e da diminuição da sensibilidade nos membros inferiores, com a consequente piora da qualidade de vida do(a) paciente.
• Lesões medulares e patologias relacionadas: devido à irreversibilidade de alguns sintomas provocados pela medula presa oculta, quando as condições do(a) paciente se complicam, podem se apresentar vários diagnósticos urológicos e ortopédicos relacionados.

Tratamento

O tratamento da Medula presa oculta é exclusivamente neurocirúrgico. Uma vez detectada a região onde está o ancoramento, se procede a aplicação do método cirúrgico mais adequado para eliminar qualquer aderência da medula espinhal.

A decisão de quando, como e onde operar depende de cada caso e do critério do(a) neurocirurgião(a) com cada paciente. Há profissionais que preferem esperar que o(a) paciente seja sintomático ou, inclusive, que esteja já bastante afetado(a) pela patologia. Já outros(a) intervêm de forma preventiva à sintomatologia neurológica, já que os danos decorrentes da mesma poderiam ser irreversíveis.

Resultados

O nosso Instituto é altamente especializado em um diagnóstico que, frequentemente, é confundido com o de Medula presa oculta: a Doença do Filum (DF).

O método Filum System^® que aplicamos no ICSEB não só inclui uma técnica aperfeiçoada e minimamente invasiva para casos de DF, mas outras de liberação medular para Medula presa oculta, o que significa fazer uma cirurgia diferente para cada caso. Sendo assim, aplicamos um método neurocirúrgico de liberação que seja o menos invasivo e o mais idôneo e eficaz possível, de acordo com as particularidades de cada paciente.

Os resultados da nossa equipe médica são excelentes na maioria dos casos, com um número de complicações mínimo e com índices de mortalidade e de complicações neurológicas nulas em um total de 83 procedimentos cirúrgicos.

Referências bibliográficas

1. J1. Guerra LA, Pike J, Milks J, Barrowman N, Leonard M. Outcome in patients who underwent tethered cord release for occult spinal dysraphism. J Urol. 2006 Oct;176 (4 Pt 2):1729-32.
2. 2. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. “The Tethered Spinal Cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
6. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
8. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Para entender a diferença entre os diagnósticos de Medula Presa por espinha bífida oculta, Medula Presa por espinha bífida i o da Doença do Filum