Medula presa com espinha bífida – meningocele ou mielomeningocele- ou Tethered Cord Syndrome


Última atualização: 04/03/2020, Dr. Miguel B. Royo Salvador, número de registro médico: 10389. Neurocirurgião e Neurologista.
 

Definição

Em condições normais, dentro do canal vertebral, a medula espinhal está unida somente pelos ligamentos denteados e pelo Filum terminale. Este último é um ligamento que une o cone medular às primeiras vértebras do cóccix.

No entanto, quando a mobilidade da medula espinhal está limitada dentro do canal ósseo vertebral, devido à presença de uma espinha bífida evidente externamente, que produz um ancoramento, este quadro é definido como Síndrome de medula presa com espinha bífida ou “Tethered Cord Syndrome”.

A espinha bífida é definida como uma malformação neuro-espinhal, que consiste no desenvolvimento incompleto da medula espinhal e que se manifesta externa e/ou internamente, principalmente na região lombar. É classificada como um defeito do tubo neural, que é a estrutura embrionária que, com o tempo, se transforma no cérebro e na medula espinhal do bebê, e também nos tecidos que os contêm.

Na espinha bífida do tipo meningocele, as meninges (as membranas que envolvem a medula espinhal) se sobressaem através da abertura das vértebras, formando um saco cheio de líquido (Fig.1).

Na espinha bífida “aberta” do tipo mielomeningocele, o conduto vertebral fica aberto em várias vértebras na parte inferior ou na parte mediana das costas (Fig.1). A partir do nascimento, as membranas e os nervos raquidianos se sobressaem através desta abertura e formam uma espécie de saco nas costas do bebê. Geralmente, os tecidos e os nervos ficam expostos, colocando em risco a vida do afetado.

Na Síndrome de medula presa com espinha bífida, a malformação fixa a medula espinhal, ocasionando lesões mecânicas por tração em todo o sistema nervoso, crânio e coluna vertebral, o que está relacionado a patologias específicas, como a Síndrome de Arnold Chiari II, a Escoliose e a Siringomielia secundárias.


Fig.1

 


Diagnóstico

O diagnóstico de medula presa por espinha bífida pode ser pré-natal. Durante a gravidez, são realizados exames de controle pré-natal para detectar possíveis defeitos congênitos. Para verificar a presença de espinha bífida, se procedem:

  • Exame de sangue:
    1. Teste de alfa-fetoproteína no soro materno.
    2. Teste para confirmar níveis elevados de alfa-fetoproteína.
    3. Outras análises de sangue adicionais.

  • Utrassonografia: se realiza uma ultrassonografia quando se detectam níveis elevados de alfa-fetoproteína.
  • Amniocentese: se os níveis de alfafetoproteina forem elevados, mas a ultrassonografia for normal, se costuma sugerir uma amniocentese. Quando há um defeito do tubo neural, a quantidade de alfa-fetoproteína no líquido amniótico é elevada.

 


Sintomas

Os sintomas da espinha bífida variam dependendo da gravidade do caso. A gravidade está determinada pelo tamanho e pela localização da malformação, se ela está coberta ou não por pele, se os nervos espinhais se sobressaem da mesma e quais estruturas nervosas e nervos estão implicados.

Em linhas gerais, esta malformação afeta a três dos principais sistemas do organismo: o sistema nervoso central, o aparato locomotor e o sistema geniturinário. Pode provocar diversos graus de paralisia e a perda de sensibilidade nos membros inferiores, assim como várias complicações nas funções intestinais e urinárias. Geralmente, todos os nervos localizados debaixo da malformação estão afetados. Por isso, quanto mais alta estiver a malformação nas costas, maiores serão o dano nervoso e a perda da função muscular e sensibilidade.

 


Causas

Em geral, o tubo neural se forma na primeira etapa da gravidez e se fecha aproximadamente no 28º depois da concepção. Em bebês que têm espinha bífida, uma parte do tubo neural não se forma ou não se fecha adequadamente, o que produz defeitos na medula espinhal e nos ossos da coluna vertebral.

A espinha bífida é uma condição congênita, apesar de não hereditária. Embora os elementos e mecanismos que provocam o fechamento incompleto do tubo neural sejam desconhecidos, se trata de uma alteração que ocorre durante o desenvolvimento fetal do indivíduo e que costuma estar relacionado à presença de níveis baixos de ácido fólico durante a gravidez.

Consequentemente, a causa da medula presa com espinha bífida é atribuída à combinação de uma predisposição congênita e de fatores ambientais.

 


Fatores de risco

Alguns fatores aumentam o risco de formação da espinha bífida de tipo meningocele ou mielomeningocele no feto:

  • Antecedentes familiares de defeitos do tubo neural.
  • Deficiência de folato ou de outros agentes metabólicos.
  • Diabetes.
  • Obesidade.
  • Hipertermia durante a gravidez.
  • Ingestão pela mãe de alguns psicofarmacêuticos durante a gravidez, como anticonvulsivos.
  • Outros agentes ambientais durante a gravidez.
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    Complicações

    A primeira complicação da espinha bífida de tipo meningocele ou mielomeningocele é a própria medula presa, que pode se desenvolver progressiva e precocemente.

    Posteriormente e dependendo de cada caso, outras possíveis enfermidades estão relacionadas a esta condição de nascimento:

    • Síndrome de Arnold Chiari II.
    • Hidrocefalia.
    • Meningite em recém nascidos.
    • Bexiga neurogênica.
    • Intestino neurogênico.

    Outras complicações podem ser:

    • Problemas para caminhar e de mobilidade.
    • Deformação dos pés.
    • Outras complicações ortopédicas
    • Foi observado que as crianças com mielomeningocele e hidrocefalia podem ter problemas de aprendizagem.
    • A medida que as crianças com espinha bífida crescem, pode surgir problemas adicionais como alergias ao látex, problemas na pele, afecções gastrointestinais e depressão.

     


    Tratamento

    Existem diversas abordagens cirúrgicas da Medula presa por espinha bífida, dependendo do momento da sua detecção, do seu tipo e das patologias relacionadas:

    • Operação intrauterina: com o útero da mãe exposto, se abre e se repara a medula espinhal do bebê. Esta cirurgia é feita antes da 26ª semana da gestação, em centros especializados em cirurgia pré-natal e com cuidados neonatais intensivos e com uma equipe com enfoque pediátrico multidisciplinar. Este procedimento permite reduzir a prematuridade destes bebês e as sequelas posteriores, como infecções ou complicações –por exemplo, a hidrocefalia- que agravariam o quadro do paciente.
    • Fechamento cirúrgico do defeito após o nascimento: o objetivo é prevenir a infecção secundária do tecido nervoso e qualquer outro trauma que a medula espinhal exposta possa sofrer. Em casos de meningocele, se realiza uma cirurgia para colocar as meninges no seu lugar e fechar a abertura das vértebras. Já quando se trata de mielomeningocele, há mais risco de dano às vias nervosas envolvidas. Neste caso, se fecha a malformação, recobrindo a parte exposta com músculo e pele, para minimizar o risco de infecção dos nervos expostos. Às vezes, se coloca uma derivação ou shunt para o controle da hidrocefalia.
    • Tratamento das complicações: os bebês que padecem mielomeningocele podem necessitar de mais cirurgias para tratar as complicações derivadas da mesma. Além disso, estes pacientes podem necessitar, durante o seu desenvolvimento, de outros tratamentos complementares para o controle de intestinos e bexiga, para andar, para se movimentar e para outras atividades, com a finalidade de melhorar a sua qualidade de vida.

     


    Bibliografia

     

    1. Cahit Kural, Ilker Solmaz, Ozkan Tehli, Caglar Temiz, Murat Kutlay, Mehmet K. Daneyemez, Yusuf Izci. Evaluation and Management of Lumbosacral Myelomeningoceles in Children Eurasian J Med 2015; 47: 174-8
    2. Kenga Sivarajah, Sophie Relph, Radha Sabaratnam, Spyros Bakalis. Spina bifida in pregnancy: A review of the evidence for preconception, antenatal, intrapartum and postpartum care. Obstet Med. 2019 Mar; 12(1): 14–21. Published online 2018 May 17.
    3. Gutiérrez-Cabrera J.,
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    5. Shokei Yamada. “Tethered cord Syndrome” American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee 1996. ISBN 1-879284-37-5.

    Para entender a diferença entre os diagnósticos de Medula Presa por espinha bífida oculta, o de Medula Presa por espinha bífida y e de Doença do Filum:

     







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