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Doenças implicadas e definições em relação a “Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral” e a “Doença do Filum”


Nota do autor

O documento que lhes presentamos, é um extracto de um dos capítulos centrais de um livro mais extenso acerca do método Filum System® Surgery, cujo lançamento pronto teremos o honor de compartilhar com vocês.

É possível que algum leitor se pergunte a que se deve, que dediquemos essa parte ou pequena “guia de usuário”.

É frequente que a “Doença do filum” (já no seu dia claramente definida), seja confundida com alguma outras patologias parecidas e com mecanismos de atuação similares. Nesse Apartado se fará referencia a essas doenças (algumas formam parte da “Doença do Filum”) e aos novos conceitos da síndrome Neuro-Cranio-Vertebral (S.NCV), Doença do Filum (DF) e FILUM SYSTEM®(FS®). 

Como comprovaram, não é a primeira vez que citamos esses términos, mas apesar de dirigir-nos a um público informado, resulta habitual confundir sintomas, patologias e conceitos. Não se alarmem, já que esses errões inclusive afetam a alguns colegas e profissionais de neurociências.

Tudo o que podem encontrar aqui, foi devidamente apresentado à sociedade, é endossado pelo trabalho pioneiro realizado na Universidade Autônoma de Barcelona, e está condensado numa tese de doutorado e publicações científicas subsequentes.

O trabalho de escrever é um acompanhante de viajem silencioso, mas ao qual um científico nunca deve renunciar; esperamos que o documento que segue a continuação lhes ajude a se familiarizar com esse novo conceito de doença.

Dr. Miguel B. Royo Salvador. MD, PhD
Neurocirurgião.
Neurólogo.

Frequentemente ocorre que se confunde claramente definida “Doença do Filum” com algumas outras doenças situadas nas regiões parecidas e com mecanismos parecidos. Nesse apartado se faz referencia a essas doenças, algumas que formam parte da “Doença do Filum” e se explica os novos conceitos: Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral (S.NCV), Doença do Filum (EF) e FILUM SYSTEM® (FS®).

Definições, nomenclaturas e descrição dos conceitos, términos e doenças que seguidamente se mencionara com frequência

Especialmente relevante é a definição, data de descrição e nominação da “Doença do Filum” (EF) e da “Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral” (S.NCV), assim como a entidade previamente descrita com qual se pode confundir, a chamada Síndrome de Tração Medular (S. TM) ou Síndrome do Filum Terminale (S. FT) ou Síndrome do Filum Terminale Tenso ou The Cord-traction Syndrome ou The Filum Terminale Syndrome ou Tight Filum Terminale Syndrome.

Também se confunde com outras duas doenças semelhantes, como a “Medula Presa” ou “Tethered Cord Syndrome” e com a “Medula Presa por Espinha Bífida Oculta” ou “Tethered Spinal Cord”.

Para sua diferenciação se descreve o conceito e todas as doenças relacionadas com o FS®. Essas doenças citadas com a terminologia espanhola e inglesa, são:

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  1. Medula presa ó medula presa por espinha bífida//“Tethered cord syndrome”.
  2. Medula presa oculta ó medula presa por espinha bífida oculta//“Tethered spinal cord”.
  3. Síndrome de tração medular/Síndrome do filum terminale/Síndrome do filum terminale tenso//The cord-traction syndrome/The filum terminale syndrome/Tight filum terminale syndrome.
  4. Escoliose.
  5. Síndrome de Arnold Chiari.
  6. Siringomielia.
  7. Doenças relacionadas: Platibasia, Invaginação Basilar, Retrocesso do odontoide, Angulação do tronco cerebral.
  8. Síndrome Neuro-Crâneo-Vertebral.
  9. Doença do Filum.
  10. Filum System®.

 


 

1. Medula presa ou medula presa por espinha bífida//“Tethered Cord Syndrome”

 

Definição:  a medula presa ou “Tethered Cord Syndrome” está associada a uma malformação neuro-vertebral, a espinha bífida e o mielomeningocele, que manifestam-se externamente (de predomino na região lombar), fixando a medula espinhal e ocasionando lesões mecânicas por tração em todo sistema nervoso, em crânio e coluna vertebral, incluindo lesões especificas, como por exemplo a herniação das amígdalas cerebelosas, a escoliose e a siringomielia.

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Figura 1.- Mielomeningocele num feto, onde a medula espinhal (amarelo) gera uma tração importante sobre o encéfalo e ocasiona a herniação das amígdalas cerebelosas.

Descrito por Lichtenstein B.W. em 1940. (Lichtenstein B.W. Spinal dysraphism. Spina Bifida and myelodysplasia. Arch Neurol Psychiatry 44:792-809, 1940).

Nominada: seu nome e definição reafirma-se por Yamada S. em 1996 no seu livro “Tethered cord Syndrome”. Shokei Yamada. American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee”, en 1996.

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Figura 2.- Fragmento tomado do livro “Tethered cord Syndrome”. Shokei Yamada. American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee”. 1996. O fragmento corresponde à introdução ao primeiro capitulo do livro, onde expressa-se a existência de debate sobre as outras descrições patológicas.

 

2. Medula presa oculta ou medula presa por espinha bífida oculta//“Tethered spinal cord”

Definição: a medula presa oculta ou “tethered spinal cord”  está associada a uma malformação neuro-vertebral, espinha bífida, e o mielomeningocele não visíveis externamente, de predomino na região lombar, que fixa a medula espinhal e produz lesões mecânicas, predominantemente medulares e vertebrais, por tração. Para poder visualiza-las e realizar o diagnostico são precisas explorações complementarias como RM ou TAC. Pode manifestar-se com herniação das amígdalas cerebelosas, escoliose e siringomielia.

Descrito em 1976 por Hoffman H.J. (1932-2004), neurocirurgião de Toronto,  que definiu o “Tethered spinal cord” como uma síndrome constituída pelos mesmos signos e sintomas de uma medula presa, mas associada à existência de uma espinha bífida oculta.

Hoffman presentou 31 casos de crianças com a medula espinhal alargada pela tração de uma espinha bífida, que melhoraram os deficits neurológicos após eliminação da tração medular. Com isso, o Hoffmann presentou o novo conceito da doença: “The tethered spinal cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.”

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Figura 3.- Caso de medula presa oculta, de esquerda a direita: RX lombo-sacral com espinha bífida óssea desde L4 a hiato sacro; esquema e foto operatória de meningocele lombo-sacro apenas visível com explorações complementarias.

 

3. Síndrome de tração medular (STM)/Síndrome do filum terminale/Síndrome do filum terminale tenso//The cord-traction syndrome/The filum terminale syndrome/Tight filum terminale syndrome

Definição: é uma síndrome clinica que associa sintomas e signos de alterações neurológicas no sistema nervoso de predomino no nível lombar baixo, junto com possível escoliose e síndrome de Arnold Chiari, consequência de um filum terminale tenso, sem outra malformação aparente do sistema nervoso, incluído o filum terminale.

Descrito por McKenzie, neurocirurgião de Toronto. Ele foi o primeiro autor que relacionou a aparição de paraplegia, escoliose e filum terminale tenso, em sua publicação: McKenzie KG, Deward FP: “Scoliosis with paraplegia.” J Bone Joint Surg (Br) 31:162-174, 1949.

Garceau, cirurgião ortopedia norte-americano nomeou pela primeira vez a “síndrome de tração medular” em 1953, e o diferenciou da clássica medula presa, como se vê em sua publicação: Garceau GJ; The filum terminale syndrome. (The cord-traction syndrome). J Bone Joint Surg (Am) 35:711-716, 1953.

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Figura 4.- Fragmento de texto tomado da publicação de Garceau: “<<…A tração medular associada a disrafismos é bem conhecida pelos neurocirurgiões, desde há muitos anos…>> Em literatura neurocirúrgica existem excelentes artículos. A síndrome está associada a uma simples espinha bífida oculta, meningocele, diastematomielia, escoliose congénita, síndrome de Klippel-Feil, crânio bífido, bandas fibrosas tensas e espículas ósseas. Todas essas condições podem estar associados a deformações congénitas, especialmente nas extremidades inferiores. Essas são geralmente evidentes no nascimento. As anormalidades neurológicas podem ser progressivas. A associação patológica das lesões é diferente nos três casos que se aportam. No caso de primeiro paciente, havia atraso na migração distal da coluna espinhal, de modo que o cone medular estava retido na posição fetal. Nos outros dois casos não foi possível determinar o nível.

 

Desde a primeira descrição da “síndrome de tração” em 1949 por Mackenzie e desde a definição da “síndrome de tração medular” ou “Tight filum terminale syndrome” como entidade patológica independente, por Garceau em 1953; podemos destacar alguns artículos:

1. Subtle imaging findings in a case of tight filum terminale syndrome. Yeung JT, Lee CM, Fong JC. Hong Kong Med J. 2012 Jun;18(3):258-9.

2. Outcome, reoperation, and complications in 99 consecutive children operated for tight or fatty filum. Ostling LR, Bierbrauer KS, Kuntz C 4th. World Neurosurg. 2012 Jan;77(1):187-91. doi: 10.1016/j.wneu.2011.05.017. Epub 2011 Nov 19.

3. Improved symptoms and lifestyle more than 20 years after untethering surgery for primary tethered cord syndrome. Fukui J, Ohotsuka K, Asagai Y. Neurourol Urodyn. 2011 Sep;30(7):1333-7. PubMed PMID: 21626535.

4. Introductory comment: Childhood tight filum syndrome. Van Calenbergh F. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Mar;16(2):101-2. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.07.017. Epub 2011 Aug 31.

5. Clinical characteristics and surgical outcome in 25 cases of childhood tight filum syndrome. Cornips EM, Vereijken IM, Beuls EA, Weber JW, Soudant DL, van Rhijn LW, Callewaert PR, Vles JS. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Mar;16(2):103-17. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.07.002. Epub 2011 Aug 11.

6. [Congenital anomalies in the central nervous system (6) occult spinal dysraphism (other than spinal lipoma): congenital dermal sinus, tight filum terminale, neurenteric cyst, split cord malformation, and caudal regression syndrome]. Shigeta H. No Shinkei Geka. 2011 May;39(5):513-27.

7. Preoperative predictors for improvement after surgical untethering in occult tight filum terminale syndrome. Fabiano AJ, Khan MF, Rozzelle CJ, Li V. Pediatr Neurosurg. 2009;45(4):256-61. doi: 10.1159/000228983. Epub 2009 Jul 17.

8. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, Francomano CA, McDonnell NB, Roonprapunt C, Kula RW. Surg Neurol. 2009 Jul;72(1):20-35. doi: 10.1016/j.surneu.2009.03.008. Erratum in: Surg Neurol. 2009 Nov;72(5):556.

9. Tight filum terminale syndrome in children: analysis based on positioning of the conus and absence or presence of lumbosacral lipoma. Bao N, Chen ZH, Gu S, Chen QM, Jin HM, Shi CR. Childs Nerv Syst. 2007 Oct;23(10):1129-34. Epub 2007 Jun 6.

10. A novel minimally invasive technique for spinal cord untethering. Tredway TL, Musleh W, Christie SD, Khavkin Y, Fessler RG, Curry DJ. Neurosurgery. 2007 Feb;60(2 Suppl 1):ONS70-4; discussion ONS74.

11. Miller-Dieker syndrome associated with tight filum terminale. Chen SJ, Peng SS, Kuo MF, Lee WT, Liang JS. Pediatr Neurol. 2006 Mar;34(3):228-30.

12. Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering. Albright AL. Pediatr Neurosurg. 2005 Jan-Feb;41(1):58; author reply 59-60.

13. Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering. Wehby MC, O’Hollaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ. Pediatr Neurosurg. 2004 Mar-Apr;40(2):51-7; discussion 58.

14. Management of tight filum terminale. Komagata M, Endo K, Nishiyama M, Ikegami H, Imakiire A. Minim Invasive Neurosurg. 2004 Feb;47(1):49-53.

15. Patients with urinary incontinence often benefit from surgical detethering of tight filum terminale. Selçuki M, Unlü A, Uğur HC, Soygür T, Arikan N, Selçuki D. Childs Nerv Syst. 2000 Mar;16(3):150-4; discussion 155.

16. Management of tight filum terminale syndrome with special emphasis on normal level conus medullaris (NLCM). Selçuki M, Coşkun K. Surg Neurol. 1998 Oct;50(4):318-22; discussion 322.

17. Urodynamic evaluation of tethered cord syndrome including tight filum terminale: prolonged follow-up observation after intraspinal operation. Fukui J, Kakizaki T. Urology. 1980 Nov;16(5):539-52.

18. The so-called tight filum terminale syndrome. UIHLEIN A. Minn Med. 1959 Apr;42(4):394-8.

 

4. Escoliose

Definição: doença que caracteriza-se por uma deviação lateral da coluna vertebral, que deteta-se e controla sua evolução com uma radiografia de toda coluna vertebral em visão frontal ou antero-posterior, chamada Escoliograma (ESG).

Tipos de Escoliose, conforme a etiologia:

4.1. Escoliose idiopática (ESC.I)

Definição: a escoliose idiopática (ESC.I) é uma desvio lateral da coluna vertebral de causa desconhecida. É mais frequente em sexo feminino e observa-se mais na idade de crescimento (Hipócrates IV a.C.).

Descrita:  a Escoliose (ESC) foi descrita pela primeira vez por Hipócrates de Cos no seu livro “Tratado dos instrumentos de redução”.

Nominada: o nome Escoliose, foi dado por Galeno (129-199) ao criar os términos escoliose, cifose y lordose no livro: “As Articulações”, em que menciona a Hipócrates, que descreve as diferentes formas de luxação vertebral.

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Figura 5.- RM com secção coronal da coluna vertebral numa Escoliose idiopática, onde se visualiza o canal vertebral com a medula espinhal que vai de concavidade a concavidade do interior do canal vertebral, indicando a existência de uma força de tração medular importante.

Teorias da ESC.I:

  • Convencionais: desequilibro da massa muscular para-vertebral, anomalia ligamentosa, transtornos posturais proprioceptivos, reação espinhal a forças como a gravidade ou a ação muscular ligamentosa, error inato do metabolismo, alterações neurológicas.
  • Para o FS® a ESC.I é resultado de um mecanismo de evitação o compensação da ação de uma tração medular produzida pelo filum terminale tenso, não evidenciado nas explorações complementarias. Compartem a mesma causa, os outros desvios idiopáticos da coluna vertebral como híper-cifose, híper-lordose, retificação da curvatura vertebral, rotação vertebral e inversão das curvaturas vertebrais de igual significado biomecânico.

 

4.2. Escoliose secundaria

Quando a coluna vertebral desviada em visão frontal ou antero-posterior relaciona-se com uma causa conhecida: tumoral, traumática, infecciosa ou outras.

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Figura 6.- Excepcional caso de Hamilton y Schmidt, citado por Roth, que mostra a posição da coluna vertebral e a medula espinhal fora do conduto vertebral, erodido lateralmente, em um paciente vivo.

 

5. Síndrome de Arnold Chiari (SACH)

Definição: a síndrome de Arnold-Chiari (SACH) indica uma herniação da parte inferior do encéfalo, as amígdalas cerebelosas, e a parte inferior do cerebelo, pelo buraco occipital até o canal vertebral. Para alguns médicos a descida das amígdalas cerebelosas (DAC) tem que ser maior de 5mm, para outros 3mm e para alguns pode ser 0mm, ou apenas uma descida muito leve, com um quadro clinico compatível.

Descrito: em 1883 pelo cirurgião anatomista John Cleland (1835-1925) de Pertshire, Escocia. Ele descreveu a elongação do vermis cerebelar, a descida do cerebelo e do IV ventrículo numa criança com hidrocefalia, encefalocele, espinha bífida e mielosquise. Em 1891 e 1896 Hans Chiari aportou casos novos e uma classificação deles. Em 1894 Julius Arnold contribuiu com a difusão.

Nominada: Schwalbe e Gredig, em 1907, como “malformação de Arnold-Chiari”. A  nomenclatura oficial atual é de “síndrome o doença de Arnold Chiari” (SACH) do Nomenclatura e Classificação das Doenças da OMS, 1992.

Alguns autores denominam essa doença como “malformação de Chiari”, o “Chiari”, a “síndrome de Chiari”. A nomenclatura proposta pela OMS é “síndrome ou doença de Arnold Chairi” (SACH). Suprimir a palavra “Arnold” supõe ignorar as regras internacionais recentes e é um passo ao equivoco, que com a nomenclatura da OMS se quer evitar. Sobretudo, porque existem outras entidades que podem gerar certa confusão, como por exemplo: a síndrome de Chiari-Fromel, a síndrome de Budd-Chiari, a osteologia de Chairi.

No Código de classificação das doenças da OMS (Internacional Statistical Clasificación of Disecases and Relatad Health Problemas, 10th Revision (c) Ginebra, OMS, 1992), consta para essa enfermidade, o término de “síndrome ou doença de Arnold-Chiari I” (Q07.0, CIE-10).

Incidência: um caso de cada mil nascidos vivos,  outros autores revelam menos de um por cem da população. Em ambos casos são cifras com critérios atuais muito restritivos, com um DAC > 3 ó 5 mm.

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Figura 7.- Esquema que mostra o abaixamento das amígdalas cerebelosas e consequente aumento do espaço supra-cerebelar, ao deslocar-se todo o cerebelo até o canal vertebral, no SACH.I.

 

 

Tipos de SACH. Existem quatro tipos clássicos e dois novos, descritos recentemente:

I. DAC (Descida amígdalas cerebelosas) sem outra malformação do sistema nervoso.

II. DAC com malformação neuro-vertebral em coluna vertebral, que presa/fixa a medula espinhal ao canal vertebral.

III. DAC com encefalocele occipital e anomalias cerebrais.

IV. DAC com aplasia o hipoplasia do cerebelo associada com aplasia da tenda do cerebelo.

V. Atualmente se havia comentado a existência de casos com a clínica própria da SACH.I mas sem DAC.

VI. Recentemente se havia descrito a SACH.1,5 com DAC y herniação do tronco cerebral no buraco occipital.

Etiologia da SACH

A descida das amígdalas cerebelosas (DAC) pode produzir-se como resultado da tração que exercem sobre a medula espinhal malformações associadas a algumas formas de SACH, excepto no caso da SACH.I, onde a DAC é a única alteração morfológica. Nesse caso existem as seguintes teorias:

A) Teorias convencionais:

Hidrodinâmica: a DAC é consequência duma anomalia da circulação do LCR (liquido cefalorraquidiano).

Malformativa: a teoria da fossa craniana pequena, considera que essa malformação induz o cerebelo a abaixar-se ao canal vertebral.

B) Teoria conforme o FS®:

considera a DAC num SACH.I como resultado de uma tração anormal da medula espinhal, devida a um FT anómalo não visível nas explorações complementarias.

A clinica do SACH.I pode expressar-se em forma diversa, agrupando mais de cem diferentes sintomas. Os mais frequentes, conforme nossa experiencia são: cefaleias, cervicalgias, paresia das extremidades, alteração de visão, dor nas extremidades, parestesias, alteração de sensibilidade, tontura, alteração de deglutição, lombalgias, deterioro da memoria, alteração do andamento, dorsalgias, alteração de equilibro, disestesias, trastorno de linguagem, alteração de esfíncteres, insónia, vómitos, perda de consciência, tremor.

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Figura 8.- RM de uma paciente a os 8 y 20 meses onde se pode observar um DAC entre as  2 RM. Huang P.”Adquired”Chiari I malformation. J.Neurosurg 1994.

 

6. Siringomielia

Definição: a Siringomielia (SM) se caracteriza pela aparição de uma cavidade cística na medula espinhal acompanhada de sintomas de deterioro generalizado da medula espinhal de predomino sensitivo à temperatura.

Descrita: a siringomielia (SM) foi descrita pela primeira vez por Estienne no seu livro ‘La disection du corps humain’ em 1546.

Nominada: em Paris, 1824, pelo anatomista Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845), e publicado no seu “Traité de la moelle epinière et ses maladies”.

Incidência: 84 pessoas doentes por cada milhão de habitantes.

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Figura 9.- Esquema que mostra o enchimento pelo líquido intersticial ou soro da cavidade centromedular gerada pela morte do tecido, devida à isquemia pela tração do filum terminale.

Tipos de SM conforme a etiologia:

A. Siringomielia primaria o idiopática (SM.I).

A SM.I é uma Siringomielia ou cavidade intramedular enchida de líquido, de qual não se conhece a causa da sua formação.

Em caso de SM.I os sintomas mais frequentes em nossos pacientes, de maior a menor, são: dores nas extremidades, cervicalgias, alteração da sensibilidade térmica e dolorosa, lumbalgias, dorsalgias, cefaleias, alteração de andamento, paresia, alteração de esfíncteres.

Teorias da etiologia da SM.I

  1. A teoria hidrodinâmica considera que a cavidade siringomiélica (CS) é devida a uma anomalia de circulação do liquido cefalorraquidiano (LCR).
  2. A teoria malformativa, considera que existe una fossa craniana pequena, que induz a desalocar ao cerebelo até o canal vertebral, gerando um conflito hidrodinâmico que provoca o desvio do LCR ao interior da medula espinhal, para formar a cavidade siringomiélica cheia de LCR.
  3. Teoria da tração medular, do FS®. A CS é consequência da necrose de tecido intramedular, induzida por uma isquemia provocada por uma tração medular de um filum terminale tenso, não detectável com as explorações complementarias. A cavidade siringomiélica está cheia de líquido intersticial ou soro. Durante sua evolução, a CS pode criar uma fistula ao espaço peri-medular ou ao conduto ependimario e intercambiar o soro intracavitario por LCR.

B. Siringomielia secundaria.

No caso de SM secundaria conforme o FS®, existe uma cavidade intramedular cheia de líquido intersticial ou soro, que está relacionada com uma causa: tumor, traumatismo, infeção ou outras.  Possivelmente seja devida a uma necrose do parênquima da medula espinhal induzida pela causa, ao exercer um efeito invasivo, compressivo, de tração ou por uma combinação de alguns desses três mecanismos.

 

7. Algumas doenças relacionadas:

* Platibasia (PTB). É uma anomalia óssea que consiste em aplanamento da base de crânio, que se traduz pela abertura do ângulo basal ou de Boogard. Conforme o FS® essa deformação óssea se produz, quando coexistem: uma textura óssea maleável, por falta de maduração óssea ou por desestruturação do tecido ósseo, e uma força deformante que é a força de tração medular do S.NCV.

* Impressão Basilar (IB). É uma invaginação do contorno ósseo do buraco occipital até o interior da fossa posterior com redução do seu volume, conferindo a base do crânio numa forma de cúpula, oposta à forma normal (convexobasia). Com mesmo mecanismo que na Platibasia e conforme o FS®, essa deformação óssea se produz quando coexistem uma textura óssea maleável, por falta de maduração óssea ou por desestruturação do tecido ósseo e uma força deformante que é a força de tração medular do S.NCV.

* Retrocesso do odontoide (RTO). O retrocesso do odontoide, é uma malformação da porção superior da coluna cervical consistente no desvio para atrás da apófise do odontoide da segunda vértebra cervical, que chega a comprimir as estruturas nervosas adjacentes. Conforme o FS®, o RTO é uma expressão de importantes forças de evitação, geradas por uma tração medular, que deforma as articulações, uniões músculo-ligamentosas e osso do extremo proximal da coluna vertebral.

* Angulação do tronco cerebral (ATC). A Angulação do tronco cerebral ou Kinking of the brain stem (KBS), consiste numa angulação para adiante entre a protuberância e a medula espinhal, que acompanha à PTB, IB e ao RTO, especialmente nos casos bem avançados. Conforme o FS®, essa malformação supõe a adaptação do conteúdo anterior da fossa posterior a uma deformação da parte óssea, junto à deformação induzida pela tração medular de um S.NCV.

* Outras enfermidades com causa compartida à tração medular como: enurese noturna, as protusões discais vertebrais, a síndrome da faceta articular, a síndrome de Baastrup, numerosas discopatias, insuficiência vascular cerebral, alterações hormonais e neuro-psicológicas.

 

8. Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral (S.NCV)

Definição: A síndrome Neuro-Crânio-Vertebral consiste num conjunto de manifestações clínicas, sintomas e signos, que afetam a todo sistema nervoso, incluindo o encéfalo, tronco cerebral, medula espinhal, crânio e coluna vertebral, como consequência de uma tração anormal de filum terminale aparentemente normal. A tração medular pode ser por uma anomalia congénita não detectável, do filum terminale (Doença do Filum), ou adquirida por um tumor, traumatismo ou por qualquer outra causa que pode deformar o canal vertebral e a relação mecânica entre o conduto vertebral e a medula-filum terminale.

Descrito: Havia sido evidenciado pelo Dr. Royo Salvador, em:

Rev Neurol 1996; 24: 937-959. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Etiología común. Royo Salvador M.B.

Rev Neurol 1996; 24: 1241-1250. Impresión basilar, platibasia, retroceso odontoideo, kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Royo Salvador M.B.

Denominado: e também exposto pelo Dr. Royo Salvador em:

“Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral, Escoliosis, Chiari, Siringomielia. Sección del filum terminale”. XIX Jornadas de Fisioterapia de la ONCE. El Sistema craneosacro como unidad biodinámica. 6 y 7 Marzo 2009, Madrid. España

“Síndrome Neuro-Craneo-Vertebral”. IV Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 14 Octubre 2011. Palermo, Sicilia, Italia.

“Síndrome Neuro-Craneo-Vertebrale cronica, acuta, subclinica. Resultati di 400 casi operati di SEZIONE DEL FILUM TERMINALE”. V Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 12 Noviembre 2011. TRIESTE, Italia.

 “Síndrome Neuro-Craneo-Vertebrale. Resultati di casi operati di SEZIONE DEL FILUM TERMINALE”. VI Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 17 Marzo 2012. ORISTANO, Italia.

“El nuevo Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral. La enfermedad más frecuente”. Ciclo de Charlas divulgativas CIMA (Centro Internacional Medicina Avanzada). 8 Mayo 2012. Barcelona. España.

Clínica: a síndrome Neuro-Crânio-Vertebral pode ser expressada clinicamente em forma de uma ou varias doenças, conhecidas até agora de carácter idiopático, em maioria, até agora, não relacionadas entre si e descritas em diferentes momentos da história da Medicina: a Síndrome de Arnold Chiari I, Siringomielia y Escoliose Idiopática, Impressão Basilar, Retrocesso do Odontoide, Angulação do tronco cerebral, Platibasia, algumas alterações de alineação normal da coluna vertebral (Cifose, rotoescoliose, hiperlordose, perda de alineação vertebral,..), algumas alterações neuro-psicológicas, alguns síndromes de insuficiência vascular cerebral de pequeno vaso, algumas discopatías vertebrais, alguns síndromes de faceta articular, enurese noturna.

Incidência: com os novos critérios para a SACH.I, a SM.I e a ESC.I, cifose, hiperlordose, rotoescoliose e o resto de patologias associadas, a incidência recolhida pode somar algo mais de 20% da população mundial.

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Figura 10.- A união das três doenças, resulta numa amplia expressão sintomática em que se pode expressar o S.NCV.

 

9. Doença do Filum (DF)

Definição: a Doença do Filum consiste numa forma de síndrome Neuro-Crânio-Vertebral causado por uma anomalia congénita de filum terminale aparentemente normal, mas que causa uma tração na medula espinhal e no resto do sistema nervoso.

Nominada: Foi presentada na conferencia para médicos e pacientes, “Filum System®”. Resultati in Sindrome d´Arnold Chiari, Siringomielia e Scoliosi idiopatiche”. VII Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 16 Febrero 2013. BARI, Italia.

Incidência: com os novos critérios para a SACH.I, a SM.I e a ESC.I, cifose, hiperlordose, rotoescoliose e o resto de patologias associadas, e o predomino do S.NCV de causa congénita, a incidência pode representar algo mais de 20% da população mundial.

 

10. “Filum System®” (FS®)

Definizione: il Filum System® è un metodo costituito da 14 protocolli, applicato a oltre 900 pazienti in 21 anni, per il trattamento della Patologia del Filum e di alcuni casi di sindrome Neuro-Cranio-Vertebrale non congenita.

Nomenclatura: si parla di Filum System® in “Resultati in Sindrome d’Arnold Chiari, Siringomielia e Scoliosi idiopatiche”. VII Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 16 febbraio 2013. Bari, Italia.

Registrato: con il titolo di Marchio Registrato, Marchio n. 3.046.839 (Marchio Nazionale) e n. 011562725 (Marchio Comunitario). Data di presentazione della domanda di registrazione: 26 settembre 2012. Data di concessione della registrazione: 4 febbraio 2013.

Titolare del marchio: Miguel Bautista Royo Salvador.

 

 

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Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

Meu nome é Marta Orsini e sou a responsável pelo atendimento a pacientes que falam português.

Todas as consultas recebidas por meio deste formulário ou pelas contas de e-mail do 'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona', são encaminhadas à nossa equipe médica. As respostas são supervisionadas pelo Dr. Miguel B. Royo Salvador.