w Doença do Filum | Institut Chiari e Siringomielia e Scoliose de Barcelona

Doença do Filum


O que é a Doença do Filum?

A Doença do Filum inclui enfermidades convencionais como a Síndrome de Arnold Chiari I, a Siringomielia e a Escoliose idiopáticas, Platibasia, a Invaginação Basilar, a Retroflexão do Odontóide e a Angulação do tronco cerebral, o que também influi no surgimento de Discopatias vertebrais (protrusões e hérnias de disco), da Estenose do canal vertebral, da Enurese noturna e de outras.

A Doença do Filum se manifesta por meio de sintomas, principalmente do sistema nervoso, do crânio e da coluna vertebral, tais como: cefaleia, náuseas, vômitos, disfagia, vertigem, perda de memória, cervicalgias, dorsalgias, lombalgias, parestesias, perda de sensibilidade, dores nas extremidades, falta de força nos membros, falta de equilíbrio, insônia, dificuldades para caminhar, entre muitos outros.

A Doença do Filum, de acordo com as nossas pesquisas, é uma consequência da tração de todo o sistema nervoso (medula espinhal, tronco cerebral, cerebelo e cérebro) pelo ligamento Filum terminale, que está mais curto do que o normal.

A Doença do Filum é uma doença aparentemente hereditária, que afeta um de cada cinco seres humanos, o suficiente para se aplicar tal tratamento.

Eliminamos a causa desta doença, após uma detalhada avaliação diagnóstica e a posterior aplicação da secção cirúrgica minimamente invasiva do Filum terminale. Além de eliminar a causa e parar o desenvolvimento da doença, esta intervenção não tem qualquer efeito nocivo colateral e ainda tem excelentes resultados, sem quaiquer complicações relevantes.

O nosso Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB) desenvolveu, a partir das suas pesquisas, o método médico Filum System®, que permite o diagnóstico acertado da Doença do Filum e das suas diversas consequências, com um tratamento adequado, mediante técnicas cirúrgicas minimamente invasivas.

Assim, se possibilita a recuperação de lesões reversíveis do sistema nervoso e, em alguns casos, se obtém mudanças anatômicas favoráveis (como o desaparecimento da Siringomielia, a subida das amígdalas cerebelosas, a retificação da coluna vertebral e a diminuição das discopatias vertebrais).

Este método é aplicado com sucesso em crianças, adultos e em pessoas idosas, porque a recuperação é rápida e fácil. (consultar os resultados do tratamento da Doença do Filum.)

Estudamos a Doença do Filum desde 1975 e estamos na vanguarda. O ICSEB é o único centro do mundo, onde, além de se desenvolver pesquisa constantemente, se diagnostica e se aplica o método Filum System®, o único descrito para o estudo do desenvolvimento da Doença do Filum. Graças a este método, se auxilia o sistema nervoso a recuperar os danos produzidos por tal enfermidade.


 

Doenças implicadas e definições em relação à “Síndrome Neuro-Crânio Vertebral” e à Doença do Filum .

Frequentemente, se confunde a já claramente definida “Doença do Filum” com algumas outras enfermidades que surgem em zonas parecidas e com mecanismos semelhantes. Nesta seção, nos referiremos a essas doenças, sendo que algumas delas formam parte da “Doença do Filum”. Também explicaremos os novos conceitos: Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral (S.NCV), Doença do Filum (DF) e FILUM SYSTEM® (FS®).

Definições, nomenclaturas e descrição dos conceitos, termos e doenças que serão mencionados com frequência

É especialmente relevante apresentar a definição, a data de descrição e a denominação da “Doença do Filum” (DF) e da “Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral” (S.NCV), assim como a entidade previamente descrita com a qual se pode confundir, a chamada Síndrome de Tração Medular (S. TM) ou Síndrome do Filum Terminale (S. FT) ou Síndrome do Filum Terminale Tenso ou The Cord-traction Syndrome ou The Filum Terminale Syndrome ou Tight Filum Terminale Syndrome.

Também se confunde com outras duas doenças semelhantes, como a “Medula Presa” ou “Tethered Cord Syndrome” e com a “Medula Presa por Espinha Bífida Oculta” ou “Tethered Spinal Cord”.

Para fazer tal diferenciação, descrevemos o conceito e todas as doenças relacionadas com o FS®. Essas doenças citadas com a terminologia espanhola e inglesa são:

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  1. Medula presa ó medula presa por espinha bífida//“Tethered cord syndrome”.
  2. Medula presa oculta ó medula presa por espinha bífida oculta//“Tethered spinal cord”.
  3. Síndrome de tração medular/Síndrome do filum terminale/Síndrome do filum terminale tenso//The cord-traction syndrome/The filum terminale syndrome/Tight filum terminale syndrome.
  4. Escoliose.
  5. Síndrome de Arnold Chiari.
  6. Siringomielia.
  7. Doenças relacionadas: Platibasia, Invaginação Basilar, Retrocesso do odontóide, Angulação do tronco cerebral.
  8. Síndrome Neuro-Crâneo-Vertebral.
  9. Doença do Filum.
  10. Filum System®.

 


 

1. Medula presa ou medula presa por espinha bífida//“Tethered Cord Syndrome”

 

Definição: a medula presa ou “Tethered Cord Syndrome” está associada a uma malformação neuro-vertebral, a espinha bífida e o mielomeningocele. Ambas se manifestam externamente (de predomínio na região lombar), fixando a medula e ocasionando lesões mecânicas por tração em todo sistema nervoso, no crânio e na coluna vertebral, incluindo lesões especificas, como a herniação das amígdalas cerebelosas, a escoliose e a siringomielia.

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Figura 1.- Mielomeningocele num feto, onde a medula espinhal (em amarelo) gera uma tração importante sobre o encéfalo e ocasiona a herniação das amígdalas cerebelosas.

Descrito por Lichtenstein B.W. em 1940 (Lichtenstein B.W. Spinal dysraphism. Spina Bifida and myelodysplasia. Arch Neurol Psychiatry 44:792-809, 1940).

Denominação: o seu nome e a sua definição são reafirmados por Yamada S. em 1996, no seu livro “Tethered cord Syndrome”. Shokei Yamada. American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee”, em 1996.

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Figura 2.- Fragmento do livro “Tethered cord Syndrome”. Shokei Yamada. American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee”, 1996. O fragmento corresponde à introdução do primeiro capítulo do livro, no qual se aborda a existência de um debate sobre as outras descrições patológicas.

 

2. Medula presa oculta ou medula presa por espinha bífida oculta//“Tethered spinal cord”

Definição: a medula presa oculta (ou “tethered spinal cord”) está associada a uma malformação neuro-vertebral, a espinha bífida e o mielomeningocele não visíveis externamente. Ambos surgem, predominantemente, na região lombar, na qual ocorre uma fixação da medula e se produzem lesões mecânicas, principalmente medulares e vertebrais, por tração. Para poder visualizá-las e realizar o diagnóstico, é necessário fazer exames complementares, como RM ou TAC. Pode se manifestar por meio de herniação das amígdalas cerebelosas, escoliose e siringomielia.

Descrito em 1976 por Hoffman H.J. (1932-2004), neurocirurgião de Toronto, que definiu o “Tethered spinal cord” como uma síndrome constituída pelos mesmos sinais e sintomas de uma medula presa, mas associada à existência de uma espinha bífida oculta.

Hoffman apresentou 31 casos de crianças com a medula espinhal prolongada devido a uma tração de uma espinha bífida, que tiveram uma melhora quanto a seus déficits neurológicos após a eliminação da tração medular. Com isso, Hoffmann apresentou um novo conceito da doença denominado: “The tethered spinal cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.”

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Figura 3.- Caso de medula presa oculta, da esquerda para a direita: RX lombo-sacral com espinha bífida óssea desde L4 a hiato sacro; esquema e foto operatória de meningocele lombo-sacro apenas visível com exames complementares.

 

3. Síndrome de tração medular (STM)/Síndrome do filum terminale/Síndrome do filum terminale tenso//The cord-traction syndrome/The filum terminale syndrome/Tight filum terminale syndrome

Definição: é uma síndrome clínica, que relaciona sintomas e sinais de alterações neurológicas no sistema nervoso. Ocorre, predominantemente, na parte inferior da zona lombar, juntamente com uma possível escoliose e um quadro de síndrome de Arnold Chiari. Trata-se de uma consequência de um filum terminale tenso, sem outra malformação aparente do sistema nervoso, incluído o Filum terminale.

Tal síndrome foi descrita por McKenzie, neurocirurgião de Toronto. Ele foi o primeiro autor que relacionou a aparição da paraplegia, Escoliose e Filum terminale tenso, em sua publicação: McKenzie KG, Deward FP: “Scoliosis with paraplegia.” J Bone Joint Surg (Br) 31:162-174, 1949.

Garceau, cirurgião ortopedista norte-americano, nomeou pela primeira vez a “síndrome de tração medular” em 1953, e a diferenciou da clássica medula presa, como se vê na sua publicação: Garceau GJ; The filum terminale syndrome. (The cord-traction syndrome). J Bone Joint Surg (Am) 35:711-716, 1953.

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Figura 4.- Fragmento de texto da publicação de Garceau: “<<…A tração medular associada a disrafismos é bem conhecida pelos neurocirurgiões há muitos anos…>> Na literatura neurocirúrgica, existem excelentes artigos. A síndrome está relacionada a uma simples espinha bífida oculta, meningocele, diastematomielia, escoliose congênita, síndrome de Klippel-Feil, crânio bífido, bandas fibrosas tensas e espículas ósseas. Todas essas condições podem estar associadas a deformações congênitas, especialmente nas extremidades inferiores. Estas são, geralmente, evidentes no momento do nascimento. As anormalidades neurológicas podem ser progressivas. A associação patológica das lesões é diferente nos três casos apresentados. No caso do primeiro paciente, havia atraso na migração distal da coluna espinhal, de modo que o cone medular estava retido na posição fetal. Nos outros dois casos, não foi possível determinar o nível.

 

Desde a primeira descrição da “síndrome de tração” em 1949 por Mackenzie e também da definição da “síndrome de tração medular” ou “Tight filum terminale syndrome” como entidade patológica independente, por Garceau em 1953, podemos destacar alguns artigos:

1. Subtle imaging findings in a case of tight filum terminale syndrome. Yeung JT, Lee CM, Fong JC. Hong Kong Med J. 2012 Jun;18(3):258-9.

2. Outcome, reoperation, and complications in 99 consecutive children operated for tight or fatty filum. Ostling LR, Bierbrauer KS, Kuntz C 4th. World Neurosurg. 2012 Jan;77(1):187-91. doi: 10.1016/j.wneu.2011.05.017. Epub 2011 Nov 19.

3. Improved symptoms and lifestyle more than 20 years after untethering surgery for primary tethered cord syndrome. Fukui J, Ohotsuka K, Asagai Y. Neurourol Urodyn. 2011 Sep;30(7):1333-7. PubMed PMID: 21626535.

4. Introductory comment: Childhood tight filum syndrome. Van Calenbergh F. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Mar;16(2):101-2. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.07.017. Epub 2011 Aug 31.

5. Clinical characteristics and surgical outcome in 25 cases of childhood tight filum syndrome. Cornips EM, Vereijken IM, Beuls EA, Weber JW, Soudant DL, van Rhijn LW, Callewaert PR, Vles JS. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Mar;16(2):103-17. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.07.002. Epub 2011 Aug 11.

6. [Congenital anomalies in the central nervous system (6) occult spinal dysraphism (other than spinal lipoma): congenital dermal sinus, tight filum terminale, neurenteric cyst, split cord malformation, and caudal regression syndrome]. Shigeta H. No Shinkei Geka. 2011 May;39(5):513-27.

7. Preoperative predictors for improvement after surgical untethering in occult tight filum terminale syndrome. Fabiano AJ, Khan MF, Rozzelle CJ, Li V. Pediatr Neurosurg. 2009;45(4):256-61. doi: 10.1159/000228983. Epub 2009 Jul 17.

8. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, Francomano CA, McDonnell NB, Roonprapunt C, Kula RW. Surg Neurol. 2009 Jul;72(1):20-35. doi: 10.1016/j.surneu.2009.03.008. Erratum in: Surg Neurol. 2009 Nov;72(5):556.

9. Tight filum terminale syndrome in children: analysis based on positioning of the conus and absence or presence of lumbosacral lipoma. Bao N, Chen ZH, Gu S, Chen QM, Jin HM, Shi CR. Childs Nerv Syst. 2007 Oct;23(10):1129-34. Epub 2007 Jun 6.

10. A novel minimally invasive technique for spinal cord untethering. Tredway TL, Musleh W, Christie SD, Khavkin Y, Fessler RG, Curry DJ. Neurosurgery. 2007 Feb;60(2 Suppl 1):ONS70-4; discussion ONS74.

11. Miller-Dieker syndrome associated with tight filum terminale. Chen SJ, Peng SS, Kuo MF, Lee WT, Liang JS. Pediatr Neurol. 2006 Mar;34(3):228-30.

12. Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering. Albright AL. Pediatr Neurosurg. 2005 Jan-Feb;41(1):58; author reply 59-60.

13. Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering. Wehby MC, O’Hollaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ. Pediatr Neurosurg. 2004 Mar-Apr;40(2):51-7; discussion 58.

14. Management of tight filum terminale. Komagata M, Endo K, Nishiyama M, Ikegami H, Imakiire A. Minim Invasive Neurosurg. 2004 Feb;47(1):49-53.

15. Patients with urinary incontinence often benefit from surgical detethering of tight filum terminale. Selçuki M, Unlü A, Uğur HC, Soygür T, Arikan N, Selçuki D. Childs Nerv Syst. 2000 Mar;16(3):150-4; discussion 155.

16. Management of tight filum terminale syndrome with special emphasis on normal level conus medullaris (NLCM). Selçuki M, Coşkun K. Surg Neurol. 1998 Oct;50(4):318-22; discussion 322.

17. Urodynamic evaluation of tethered cord syndrome including tight filum terminale: prolonged follow-up observation after intraspinal operation. Fukui J, Kakizaki T. Urology. 1980 Nov;16(5):539-52.

18. The so-called tight filum terminale syndrome. UIHLEIN A. Minn Med. 1959 Apr;42(4):394-8.

 

4. Escoliose

Definição: doença que se caracteriza por um desvio lateral da coluna vertebral, cuja evolução é detectada e acompanhada por meio de uma radiografia de toda a coluna vertebral em visão frontal ou antero-posterior, chamada Escoliograma (ESG).

Tipos de Escoliose, conforme a etiologia:

4.1. Escoliose idiopática (ESC.I)

Definição: a escoliose idiopática (ESC.I) é um desvio lateral da coluna vertebral de causa desconhecida. É mais frequente entre pessoas do sexo feminino e em idade de crescimento (Hipócrates IV a.C.).

Descrição: a Escoliose (ESC) foi descrita pela primeira vez por Hipócrates de Cos no seu livro “Tratado dos instrumentos de redução”.

Denominação: o nome Escoliose foi dado por Galeno (129-199) ao criar os termos escoliose, cifose e lordose no livro: “As Articulações”, no qual se menciona a Hipócrates, que descreve as diferentes formas de luxação vertebral.

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Figura 5.- RM com secção coronal da coluna vertebral em uma Escoliose idiopática, na qual se vê o canal vertebral com a medula espinal, que vai de convexidade a convexidade do interior do canal vertebral, indicando a existência de uma grande força de tração medular.

Teorias da ESC.I:

  • Convencionais: desequilíbrio da massa muscular paravertebral, anomalia ligamentosa, transtornos posturais proprioceptivos, reação espinhal a forças como a gravidade ou a ação muscular ligamentosa, falha inata do metabolismo e alterações neurológicas.
  • Para Filum System®, a ESC.I é o resultado de um mecanismo de compensação da ação de uma tração medular produzida pelo Filum terminale tenso, que não é visível nos exames complementares. Outros desvios idiopáticos da coluna vertebral como a hipercifose, a hiperlordose, a retificação da curvatura vertebral, a rotação vertebral e a inversão das curvaturas vertebrais possuem as mesmas causas (com um significado biomecânico igual).

 

4.2. Escoliose secundaria

Quando a coluna vertebral desviada em visão frontal ou antero-posterior está relacionada com uma causa conhecida, seja ela tumoral, traumática, infecciosa ou outras.

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Figura 6.- O caso excepcional de Hamilton e Schmidt, citado por Roth, que mostra a posição da coluna vertebral e a medula espinhal fora do conduto vertebral, erodido lateralmente, em um paciente vivo

 

5. Síndrome de Arnold Chiari (SACH)

Definição: a síndrome de Arnold-Chiari (SACH) indica uma herniação da parte inferior do encéfalo (as amígdalas cerebelosas) e a parte inferior do cerebelo, pelo buraco occipital até o canal vertebral. Para alguns médicos, a Descida das Amígdalas Cerebelosas (DAC) tem de ser maior do que 5mm e, para outros, pode ser de 3mm. Tal descida pode ser, para alguns deles, até de 0mm ou apenas uma descida muito leve, com um quadro clínico compatível.

Descrição: foi descrita em 1883 pelo cirurgião anatomista John Cleland (1835-1925), oriundo de Pertshire, Escócia. Ele descreveu o prolongamento do vermis cerebelar, a descida do cerebelo e do IV ventrículo em uma criança com hidrocefalia, encefalocele, espinha bífida e mielosquise. Em 1891 e 1896, Hans Chiari aportou casos novos e uma classificação deles. Em 1894, Julius Arnold contribuiu com a sua divulgação.

Denominação: Schwalbe e Gredig, em 1907, a denominaram “Malformação de Arnold-Chiari”. A nomenclatura oficial atual é “Síndrome ou Doença de Arnold Chiari” (SACH), segundo a Nomenclatura e Classificação de Doenças da OMS de 1992.

Alguns autores denominam essa doença como “Malformação de Chiari”, “Chiari” ou “Síndrome de Chiari”. A nomenclatura proposta pela OMS é “Síndrome ou Doença de Arnold Chiari” (SACH). Omitir a palavra “Arnold” é ignorar as regras internacionais recentes, o que significa estar a um passo de se cometer um equívoco, algo que, com a nomenclatura da OMS, se busca evitar. Isto porque existem outros termos que podem gerar certa confusão, como a Síndrome de Chiari-Fromel, a Síndrome de Budd-Chiari e a Osteologia de Chiari.

No código de classificação das doenças da OMS (Internacional Statistical Classification of Diseases and Related Health Problemas, 10th Revision (c) Ginebra, OMS, 1992), consta para essa enfermidade o termo “Síndrome ou Doença de Arnold-Chiari I” (Q07.0, CIE-10).

Incidência: um caso a cada mil nascidos vivos. Outros autores revelam menos de um por cem da população. Em ambos casos, são cifras com critérios atuais muito restritos, com um DAC > 3 ou 5 milímetros.

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Figura 7.- Esquema que mostra o rebaixamento das amígdalas cerebelosas e o consequente aumento do espaço supra-cerebelar, ao se deslocar todo o cerebelo até o canal vertebral, no SACH.I.

 

 

Tipos de SACH. Existem quatro tipos clássicos e dois novos, descritos recentemente:

I. DAC (Descida amígdalas cerebelosas) sem outra malformação do sistema nervoso.

II. DAC com malformação neuro-vertebral na coluna vertebral, na qual a medula está presa/fixa no canal vertebral.

III. DAC com encefalocele occipital e anomalias cerebrais.

IV. DAC com aplasia ou hipoplasia do cerebelo, associada com aplasia da tenda do cerebelo.

V. Atualmente, tem se comentado a existência de casos com as mesmas manifestações clínicas da SACH.I mas sem DAC.

VI. Recentemente, se descreveu a SACH “1,5” com DAC e herniação do tronco cerebral no buraco occipital.

Etiologia da SACH

A Descida das amígdalas cerebelosas (DAC) pode ocorrer como uma consequência da tração sobre a medula exercida por malformações associadas a algumas formas de SACH, exceto no caso da SACH.I, onde a DAC é a única alteração morfológica. Neste caso, existem as seguintes teorias:

A) Teorias convencionais:

Hidrodinâmica: a DAC é consequência de uma anomalia da circulação do LCR (líquido cefalorraquidiano).

Malformativa: a teoria da fossa craniana pequena considera que essa malformação induz o cerebelo a descer para o canal vertebral.

B) Teoria conforme o FS®:

A DAC em um caso de SACH.I é a consequência de uma tração anormal da medula espinhal, devido a um Filum terminale anômalo não visível nos exames complementares.

Quanto ao aspecto clínico da SACH.I, este pode se dar de diversas maneiras, sendo agrupadas em mais de cem sintomas. Os mais frequentes, conforme a nossa experiência são: cefaleias, cervicalgias, paresia dos membros, visão embaçada, dor nos membros, parestesias, perda de sensibilidade, tonturas, dificuldades para engolir, dores na zona lombar, perda da memória, dificuldades para caminhar, dores na zona dorsal, falta de equilíbrio, disestesias, transtorno de linguagem, falta de controle dos esfíncteres, insônia, vômitos, perda de consciência e tremores.

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Figura 8.- RM de uma paciente aos 8 e aos 20 meses, no qual se pode observar um DAC entre as duas RM. Huang P.”Adquired”Chiari I malformation. J.Neurosurg 1994.

 

6. Siringomielia

Definição: a Siringomielia (SM) se caracteriza pela aparição de uma cavidade cística na medula espinhal, acompanhada de sintomas de deterioração generalizada da mesma, com predomínio de perda de sensibilidade à temperatura.

Descrição: a Siringomielia (SM) foi descrita pela primeira vez por Estienne no seu livro ‘La disection du corps humain’ em 1546.

Denominação: em Paris, 1824, pelo anatomista Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845), na sua publicação “Traité de la moelle epinière et ses maladies”.

Incidência: 84 pessoas doentes a cada 1 milhão de habitantes.

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Figura 9.- Esquema que mostra o enchimento da cavidade centromedular de líquido intersticial ou soro devido à morte do tecido, sendo que esta é causada por uma isquemia ocasionada pela tração do Filum terminale.

Tipos de SM conforme a etiologia:

A. Siringomielia primária ou idiopática (SM.I).

A SM.I é uma Siringomielia ou cavidade intramedular cheia de líquido, cuja causa é considerada desconhecida.

Em caso de SM.I, os sintomas mais frequentes em nossos pacientes (em ordem de maior a menor número de casos) são: dores nos membros, na zona cervical, perda de sensibilidade à temperatura e ao tato, dores nas zonas lombar e dorsal, cefaleias, dificuldades para caminhar, paresias e alteração no controle dos esfíncteres.

Teorias da etiologia da SM.I

  1. A teoria hidrodinâmica considera que a cavidade siringomiélica (CS) surge devido a uma anomalia de circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR).
  2. A teoria malformativa considera que existe uma fossa craniana pequena, que induz o cerebelo a se deslocar ao canal vertebral, gerando um conflito hidrodinâmico que provoca o desvio do líquido cefalorraquidiano (LCR) ao interior da medula espinhal e, assim, formar a cavidade siringomiélica cheia de LCR.
  3. Teoria da tração medular, do FS®. A cavidade siringomiélica é consequência da necrose de tecido intramedular, induzida por uma isquemia provocada por uma tração medular de um Filum terminale tenso, não detectável por meio de exames complementares. A cavidade siringomiélica está cheia de líquido intersticial ou soro. Durante a sua evolução, a cavidade siringomiélica pode criar uma fístula no espaço peri-medular ou no conduto ependimario e trocar o soro intracavitário por líquido cefalorraquidiano (LCR).

B. Siringomielia secundária.

No caso de SM secundaria conforme o FS®, existe uma cavidade intramedular cheia de líquido intersticial ou soro, que está relacionada a uma causa, que pode ser: tumor, traumatismo, infecção e outras. Possivelmente, o seu motivo seja uma necrose do parênquima da medula espinhal, induzida pela causa, ao exercer um efeito invasivo, compressivo, de tração ou por uma combinação de alguns desses três mecanismos.

 

7. Algumas doenças relacionadas:

* Platibasia (PTB). É uma anomalia óssea, que consiste no achatamento da base de crânio, que se traduz pela abertura do ângulo basal ou de Boogard. Conforme o FS®, essa deformação óssea se produz, quando coexistem: uma textura óssea maleável, por falta de maturação óssea ou por desestruturação do tecido ósseo, e uma força deformante, que é a força de tração medular do S.NCV.

* Impressão Basilar (IB). É uma invaginação do contorno ósseo do buraco occipital até o interior da fossa posterior, com redução do seu volume, conferindo à base do crânio uma forma de cúpula, oposta à forma normal (convexobasia). Com o mesmo mecanismo da Platibasia e conforme o FS®, essa deformação óssea se produz quando coexistem uma textura óssea maleável, por falta de maturação óssea ou por desestruturação do tecido ósseo, e uma força deformante, que é a força de tração medular do S.NCV.

* Retrocesso do odontóide (RTO). O retrocesso do odontóide é uma malformação da porção superior da coluna cervical, que consiste no desvio para trás da apófise do odontóide da segunda vértebra cervical, que chega a comprimir as estruturas nervosas adjacentes. Conforme o FS®, o RTO é uma expressão de importantes forças de evitação, geradas por uma tração medular, que deforma as articulações, as junções músculo-ligamentosas e o osso do extremo proximal da coluna vertebral.

* A Angulação do tronco cerebral ou Kinking of the brain stem (KBS) consiste em uma angulação para frente, entre a protuberância e a medula espinhal, que acompanha a PTB, a IB e o RTO, especialmente em casos muito avançados. Conforme o FS®, essa malformação supõe a adaptação do conteúdo anterior da fossa posterior a uma deformação da parte óssea, junto à deformação induzida pela tração medular de um S.NCV.

* Outras enfermidades também causadas pela tração medular: enurese noturna, protrusões discais vertebrais, síndrome da faceta articular, a síndrome de Baastrup, diversas discopatias, insuficiência vascular cerebral e alterações hormonais e neuro-psicológicas.

 

8. Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral (S.NCV)

Definição: A síndrome Neuro-Crânio-Vertebral consiste em um conjunto de manifestações clínicas, sintomas e sinais que afetam todo o sistema nervoso, incluindo o encéfalo, o tronco cerebral, a medula espinhal, o crânio e a coluna vertebral, como consequência de uma tração anormal de um Filum terminale aparentemente normal. A tração medular pode ser causada por uma anomalia congênita não detectável, do Filum terminale (Doença do Filum), ou pode ter sido adquirida devido a um tumor, um traumatismo ou por qualquer outro fator que deforme o canal vertebral e a relação mecânica entre o conduto vertebral e a medula-Filum terminale.

Descrição: havia sido evidenciada pelo Dr. Royo Salvador em:

Rev Neurol 1996; 24: 937-959. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Etiología común. Royo Salvador M.B.

Rev Neurol 1996; 24: 1241-1250. Impresión basilar, platibasia, retroceso do odontóide, kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Royo Salvador M.B.

Denominado: e também exposto pelo Dr. Royo Salvador em:

“Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral, Escoliosis, Chiari, Siringomielia. Sección del filum terminale”. XIX Jornadas de Fisioterapia de la ONCE. El Sistema craneosacro como unidad biodinámica. 6 y 7 Marzo 2009, Madrid. España

“Síndrome Neuro-Craneo-Vertebral”. IV Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 14 Octubre 2011. Palermo, Sicilia, Italia.

“Síndrome Neuro-Craneo-Vertebrale cronica, acuta, subclinica. Resultati di 400 casi operati di SEZIONE DEL FILUM TERMINALE”. V Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 12 Noviembre 2011. TRIESTE, Italia.

 “Síndrome Neuro-Craneo-Vertebrale. Resultati di casi operati di SEZIONE DEL FILUM TERMINALE”. VI Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 17 Marzo 2012. ORISTANO, Italia.

“El nuevo Síndrome Neuro-Cráneo-Vertebral. La enfermedad más frecuente”. Ciclo de Charlas divulgativas CIMA (Centro Internacional Medicina Avanzada). 8 Mayo 2012. Barcelona. España.

Clínica: a síndrome Neuro-Crânio-Vertebral pode ser expressada clinicamente na forma de uma ou de várias doenças, conhecidas, até agora, como enfermidades de caráter idiopático, e, na sua maioria, sem relação entre si, sendo descritas em diferentes momentos da história da Medicina. São elas: a Síndrome de Arnold Chiari I, a Siringomielia e a Escoliose idiopáticas, a Invaginação Basilar, o Retrocesso do Odontóide, a Angulação do tronco cerebral, a Platibasia, algumas alterações de alinhamento normal da coluna vertebral (cifose, rotoescoliose, hiperlordose, perda de alinhamento vertebral, etc.), algumas alterações neuro-psicológicas, algumas síndromes de insuficiência vascular cerebral de pequeno vaso, algumas discopatias vertebrais, algumas síndromes de faceta articular e a enurese noturna.

Incidência: com os novos critérios para a SACH.I, a SM.I e a ESC.I, a cifose, a hiperlordose, a rotoescoliose e o resto de patologias associadas, a incidência recolhida pode atingir a, aproximadamente, 20% da população mundial.

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Figura 10.- A união das três doenças, resulta em uma ampla expressão sintomática, por meio da qual a S.NCV se manifesta.

 

9. Doença do Filum (DF)

Definição: a Doença do Filum consiste em uma forma da Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral, que é causada por uma anomalia congênita de um Filum terminale aparentemente normal, mas que causa uma tração na medula espinhal e no resto do sistema nervoso.

Denominação: foi apresentada na conferência para médicos e pacientes, “Filum System®”. Resultati in Sindrome d´Arnold Chiari, Siringomielia e Scoliosi idiopatiche”. VII Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 16 Febrero 2013. BARI, Italia.

Incidência: com os novos critérios para a SACH.I, a SM.I e a ESC.I, a cifose, a hiperlordose, a rotoescoliose e o resto de patologias associadas, e o predomínio do S.NCV de causa congênita, a incidência pode chegar a, aproximadamente, 20% da população mundial.

 

10. “Filum System®” (FS®)

Definição: O “Filum System®” é um método que reúne 14 protocolos, (aplicado em mais de mil pacientes nos seus 22 anos de história) para o tratamento da “Doença do Filum” e, ocasionalmente, em alguns casos de Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral não congênito.

Denominação: “Filum System®” em “Resultati in Sindrome d´Arnold Chiari, Siringomielia e Scoliosi idiopatiche”. VII Riunione “Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation”. 16 Febrero 2013. BARI, Italia.

Registro: com o Título de Registro de marca, Marca Nº. 3.046.839 (Marca Nacional) e Nº 011562725 (Marca Comunitária). Data de apresentação da solicitação: 26 de setembro de 2012. Data de concessão do registro: 4 de fevereiro de 2013.
Titular da marca: Miguel Bautista Royo Salvador.







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