Última atualização: 17/04/2020, Dr. Miguel B. Royo Salvador, número de registro médico: 10389. Neurocirurgião e Neurologista.
A Angulação do Tronco Cerebral ou Kinking consiste em uma angulação para frente, entre a protuberância e a medula espinhal. Trata-se do acotovelamento do vértice posterior que, geralmente, faz parte desta estrutura em toda a sua longitude, na altura da junção bulbo-medular. É muito frequente encontrar uma discreta angulação do tronco em estudos normais, ao contrário do que ocorre em casos de angulação acentuada.
Tal angulação costuma se apresentar, acompanhada de Platibasia, Invaginação Basilar e Retroflexão do Odontóide, especialmente em casos muito acentuados. Além disso, está relacionada, frequentemente, à Síndrome de Arnold Chiari I.
A Angulação do Tronco Cerebral é estudada como uma malformação independente, já que pode representar ou não uma repercussão morfológica no sistema nervoso das malformações crânio-cervicais mencionadas.
Fig.1 – Ressonância Magnética Crânio-cervical sagital com a Angulação do Tronco cerebral na altura da protuberância com o bulbo raquidiano-medula espinhal. Além desta, existem a Invaginação Basilar, a Retroflexão do Odontóide e a Descida das Amígdalas Cerebelosas. É preciso ressaltar o aumento do espaço supracerebeloso, o que ratifica a teoria de tração e contraria a teoria malformativa por redução da fossa posterior.
A Angulação do Tronco Cerebral é diagnosticada por meio de um estudo de imagens a partir de uma Ressonância Magnética ou de uma Tomografia Computadorizada. Não se apresenta por meio de sintomas, a menos que se manifeste, juntamente, com um quadro clínico relacionado às outras malformações craniais frequentemente relacionadas.
O diagnóstico e o acompanhamento da Angulação do tronco encefálico são feitos por meio de imagens, através de uma Ressonância Magnética encefálica ou do crânio (ver Fig.1).
– Segundo as teorias convencionais:
Estaria relacionada a diversas causas congênitas possíveis, como as a-distroglicanopatias.
– Segundo o método médico Filum System®:
De acordo com a teoria do Dr. Royo Salvador, a deformação observada na Angulação do Tronco Cerebral se deve a um mecanismo congênito de assincronia no crescimento, na fase embrionária, entre a medula espinhal e o sistema nervoso central com a coluna vertebral. Isto gera uma força de tração medular anormal, que se transmite desde o cóccix, pelo Filum terminale, até o crânio, medula espinhal e encéfalo. A deformação óssea do crânio, juntamente com a do encéfalo, determinam a forma e a intensidade da angulação nervosa. Quanto mais relevância estas manifestações ósseas determinadas pela tração tiverem, mais acentuada será a deformação da Angulação do Tronco Cerebral.
A Angulação do Tronco Cerebral tem a mesma causa (a tração excessiva produzida por um Filum terminale excessivamente tenso) da Síndrome de Arnold Chari I, da Siringomielia e da Escoliose Idiopáticas, assim como das outras malformações da região occipital relacionadas (sendo que todas compõem a variedade de manifestações da Doença do Filum).
Os fatores de risco com mais influência no desenvolvimento da Angulação do Tronco Cerebral são os antecedentes familiares: se trata de uma anomalia congênita, que pode ser transmitida entre familiares. Além disso, tem a mesma incidência genética que a Doença do Filum, cujo mecanismo patológico se encontra em todos os embriões humanos, e sua expressão clínica depende da intensidade, do contexto e da forma como este conflito mecânico se manifesta.
As complicações da Angulação do Tronco cerebral podem depender do grau de tração caudal ou do conflito mecânico consequente no forame magno. Este último condiciona a magnitude, a intensidade ou o grau do conflito entre a tração da medula espinhal e do tronco cerebral.
Morte súbita: esta pode ocorrer devido a lesões nos núcleos das funções cardiorrespiratórias do tronco cerebral, onde se desenvolve o conflito mecânico. Os transtornos respiratórios durante o sono podem constituir um aspecto da patologia, podendo se expressar em forma de apneias, falhas respiratórias ou, inclusive, uma morte súbita. Daí a importância de um diagnóstico e de um tratamento precoces.
O tratamento convencionalmente aceito para a Angulação do tronco cerebral é neurocirúrgico.
Atualmente, a craniectomia ou a descompressão suboccipital é o tratamento padrão realizado na maioria dos centros hospitalares do mundo para este diagnóstico. Esta prática cirúrgica provoca mais morbilidade e mortalidade do que a evolução natural da própria patologia.
Desde 1993, no entanto, com a publicação da tese de doutorado do Dr. Royo Salvador, que relaciona a tração caudal de todo o sistema nervoso pelo Filum terminale com a causa da angulação do tronco cerebral, entre outras enfermidades, se idealizou um novo tratamento, que, neste caso, é etiológico ou relacionado à causa, já que, ao se seccionar cirurgicamente o Filum terminale, se elimina a força de tração medular caudal responsável pelo mecanismo patológico.
A secção do Filum terminale elimina a tensão na região de conflito mecânico, aliviando as lesões neurológicas. As deformações permanecem, mas se detêm, em boa parte, as lesões traumáticas, graças à liberação da tração em todo o sistema nervoso e, em especial, na zona da angulação.
A nossa técnica de Secção do Filum terminale (SFT) é minimamente invasiva e costuma ser indicada para todos os casos o quanto antes. Tem riscos mínimos e muito inferiores aos da patologia em si. Além disso, detém a sua evolução.
Com o método Filum System®, já foram operados mais de 1.700 pacientes com Doença do Filum e a Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral.
O propósito da cirurgia é eliminar a causa para deter a evolução da patologia e o conflito mecânico –no caso de Angulação do Tronco cerebral, especialmente nas manifestações neurológicas relacionadas– e, assim, evitar que a qualidade de vida do(a) paciente piore.
Com os estudos do Dr. Royo Salvador (1992), com a sua tese de doutorado, se foi da teoria à prática, com a comprovação de que várias patologias de causa desconhecida –como a Angulação do Tronco Cerebral, a Síndrome de Arnold Chiari I, a Siringomielia e a Escoliose idiopáticas, a Platibasia, Invaginação Basilar e a Retroflexão do Odontóide– fazem parte de um novo conceito de enfermidade; a Doença do Filum, já que todas têm a mesma causa: a tração da medula espinhal e de todo o sistema nervoso. Quando o conflito mecânico não é de causa congênita, se trata da Síndrome Neuro-crânio-vertebral.
O conflito mecânico que determina a força de tração de todo o sistema nervoso na Doença do Filum se apresenta em todos os embriões humanos. Por isso, em maior ou menor medida, todos sofrem as suas consequências, sendo que estas se manifestam de formas e intensidades muito variadas.
Na Doença do Filum, estão envolvidas, pela sua causa, outras patologias, como as hérnias de disco vertebrais, algumas síndromes de insuficiência vascular cerebral, as síndromes de faceta articular e de Baastrup, a fibromialgia, a fadiga crônica, a enurese noturna, a incontinência urinária e as paraparesias.
Para definir o diagnóstico, orientar o tratamento e o acompanhamento da Doença do Filum, se criou um método médico: o Filum System®.
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