Syringomyelie

Last update: 25/05/2023, Prof. Dr. med. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurg und Neurologe.
 

Definition

Die idiopathische Syringomyelie ist durch das Vorhandensein einer mit klarer Flüssigkeit gefüllten intramedullären Zyste innerhalb des Rückenmarks definiert. Charakteristisch sind Symptome einer allgemeinen Verschlechterung des Rückenmarks (vor allem im Zusammenhang mit Temperaturempfindlichkeit).

 

Dies ist das Ergebnis des Absterbens von Nervengewebe, verursacht durch das Ischämie-Ödem das durch die Traktion des Filum terminale entsteht.

 

Beschrieben von: Estienne im Jahr 1546 in „La disection du corps humain“.

Benannt von: dem Anatomen Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796-1845) in Paris im Jahr 1824 und veröffentlicht in seinem „Traité de la moelle epinière et ses maladies“.

Inzidenz: 84 Fälle pro eine Million Menschen. Nach den Kriterien des Filum-Systems^® ist die Inzidenz wesentlich höher.

Symptome

Die häufigsten Symptome der idiopathischen Syringomyelie bei unseren Patienten*innen (von mehr bis weniger häufig) sind: Schmerzen in den Extremitäten, Nackenschmerzen, Veränderungen der Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit, Schmerzen im unteren und oberen Rückenbereich, Kopfschmerzen, Gangstörungen, Paresen, Schließmuskelveränderungen.

Arten von Syringomyelie

1. Primäre oder idiopathische Syringomyelie. Bei der idiopathischen Syringomyelie handelt es sich um eine mit Flüssigkeit gefüllte intramedulläre Zyste. Die Ursache für ihre Entstehung ist unbekannt

2. Sekundäre Syringomyelie. Bei der sekundären Syringomyelie handelt es sich um eine intramedulläre Zyste, die mit interstitieller Flüssigkeit oder Serum gefüllt ist und deren Ursache tumorös, traumatisch, infektiös oder anderweitig ist. Ihre Ursache könnte eine Nekrose des Rückenmarksparenchyms sein, die durch Kompression, Traktion oder eine Kombination dieser 3 Mechanismen invasiv wirkt.

Ursache der idiopathischen Syringomyelie: Theorien

– Konventionelle Theorien:

• Hydrodynamische Theorie: Die Bildung einer intramedullären Zyste ist die Folge einer Abnormalität des Liquorflusses.

• • Fehlbildungstheorie: Die Theorie einer kleinen Schädelgrube geht davon aus, dass diese Malformation das Kleinhirn dazu veranlasst, in den Wirbelkanal zu drängen, wodurch ein hydrodynamischer Konflikt entsteht, der eine Abweichung der Flüssigkeit in Richtung des Inneren des Rückenmarks verursacht und so die syringomyelische Kavitation hervorruft.

– Die Cord Traction Theory nach dem Filum System^®:

Nach der Theorie von Dr. Miguel B. Royo-Salvador ist die syringomyelische Aushöhlung das Ergebnis einer Nekrose des Nervengewebes, die durch das Ischämie-Ödem verursacht wird, das durch die (in der Bildgebung nicht nachweisbare) Traktion eines übermäßig gespannten Filum terminale entsteht. Die syringomyelische Aushöhlung ist mit interstitieller Flüssigkeit oder Serum gefüllt. Während ihrer Entwicklung kann sie in den perimedullären Raum oder den ependymalen Kanal fisteln und interstitielle Flüssigkeit mit Liquor austauschen.

– Filum Disease:

Dr. Royo-Salvador hat mit seinen Forschungen und seiner Doktorarbeit (1992) die Theorie bewiesen, dass mehrere Krankheiten unbekannter Ursache (Arnold-Chiari Syndrom Typ I, idiopathische Syringomyelie, idiopathische Skoliose, Platybasie, basiläre Invagination, Dorsalverlagerung des Dens axis, Hirnstamm-Kinking und andere) als Teil eines neuen Krankheitskonzepts (die Filum-Krankheit) betrachtet werden und dass sie eine gemeinsame Ursache haben (die Zugkraft des Rückenmarks und des gesamten Nervensystems).

Die Zugkraft des gesamten Nervensystems bei der Filum-Krankheit tritt bei allen menschlichen Embryonen auf, so dass sie alle mehr oder weniger stark unter den Folgen leiden, die sich auf unterschiedliche Weise und in unterschiedlicher Intensität manifestieren.

Andere Krankheiten wie Bandscheibenvorfälle, einige zerebrale Gefäßinsuffizienzsyndrome, Facettengelenks- und Baastrup-Syndrome, Fibromyalgie, chronische Müdigkeit, nächtliches Einnässen, Harninkontinenz und ausgeprägte Querschnittslähmung sind aufgrund ihrer Ursache mit der Filum-Krankheit verwandt.

Eine Gesundheitsmethode, das Filum System®, wurde entwickelt, um die Diagnose zu präzisieren und eine Anleitung für die Behandlung und Nachsorge der Filum-Krankheit zu geben.

Risikofaktoren bei idiopathischer Syringomyelie

Die bedeutendsten Risikofaktoren für die Entwicklung einer idiopathischen Syringomyelie sind die folgenden:

• Familiengeschichte: Die kaudale Traktion des gesamten Nervensystems, die durch ein übermäßig angespanntes Filum terminale hervorgerufen wird und die wir als Filum-Krankheit bezeichnen, kann einen Mechanismus der mangelnden Durchblutung des Rückenmarks verursachen, der sich zu einer Nekrose des Nervengewebes und den daraus resultierenden intramedullären Zysten weiterentwickeln kann. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, die in der Familie vererbt werden kann.

• Eine plötzliche Zunahme des Zugs auf das Rückenmark: Es wurde beobachtet, dass die Traktion des Rückenmarks nach einem Unfall, bei einer Wirbelsäule, die bereits angeboren an der Filum-Krankheit leidet, einem Sturz oder einem Trauma der Wirbelsäule zunehmen kann. Unter diesen Umständen einer stärkeren kaudalen Traktion des Rückenmarks kann eine Verschlimmerung der syringomyelischen Kavitäten beobachtet werden. In diesen Fällen ist die Ursache der Syringomyelie nicht der Unfall (wie bei posttraumatischen Fällen), sondern sie löst eine plötzliche Verschlimmerung des bereits bestehenden Traktionsmechanismus aus.

Komplikationen der idiopathischen Syringomyelie

Die Komplikationen der idiopathischen Syringomyelie in der Filum-Krankheit können von der Beteiligung des Rückenmarks und der Durchblutung des Rückenmarks durch die kaudale Traktion abhängen. Dies kann zu einer Verschlechterung vor allem der motorischen und Empfindungsfunktionen führen, was für den Patienten/die Patientin schwerwiegende Komplikationen zur Folge haben kann:

• <Verlust der Selbstständigkeit: Die neurologische Beteiligung und die fortschreitende Muskelatrophie der Gliedmaßen mit Paresen und Asthenie können zum Verlust der Fähigkeit führen, zu gehen oder Arme und Hände zu benutzen.

• Chronische Schmerzen: Schmerzbedingte Symptome und Sensibilitätsstörungen können anhaltend und sehr intensiv sein.

Behandlung der idiopathischen Syringomyelie

Die konventionell anerkannte Behandlung der idiopathischen Syringomyelie ist neurochirurgisch.

Konventionell

Derzeit ist der ventrikuloperitoneale Shunt oder die Arachnolyse die Standardbehandlung, die in den meisten Zentren weltweit für diese Diagnose durchgeführt wird. In der Regel gilt diese Indikation vor allem für schwer symptomatische Fälle, da sie eine höhere Morbidität und Mortalität verursacht als die natürliche Entwicklung der Erkrankung selbst.

Durch den syringomyelischen Kavitations-Shunt wird die Ursache der Erkrankung nicht beseitigt. Er wird angewandt, um eine der Folgen – die Flüssigkeitsansammlung – zu behandeln, indem das bereits geschädigte Rückenmark perforiert wird. Aus diesem Grund halten wir diesen Eingriff für kontraindiziert.

Filum System^®

Seit der Veröffentlichung der Doktorarbeit von Dr. Royo-Salvador im Jahr 1993, in der die kaudale Traktion des gesamten Nervensystems durch das Filum terminale mit der Ursache der syringomyelischen Kavitation – neben anderen Krankheiten – in Verbindung gebracht wird, wurde jedoch eine neue Behandlung entwickelt. Sie ist in diesem Fall ätiologisch (ursachenbezogen), da die für den pathologischen Mechanismus verantwortliche kaudale Zugkraft des Rückenmarks durch die chirurgische Durchtrennung des Filum terminale beseitigt wird.

Die Durchtrennung des Filum terminale mit minimalinvasiver Technik ist eine der protokollierten Operationen im Rahmen der Filum System® Gesundheitsmethode.

Sie ist in der Regel in allen Fällen, von leichten bis zu schweren Symptomen, so schnell wie möglich indiziert, da die Risiken minimal sind, viel geringer als die der Erkrankung selbst, und auch das Fortschreiten der Erkrankung gestoppt wird-

Durchtrennung des Filum Terminale: Ergebnisse

Mehr als 1.500 Patienten mit idiopathischer Syringomyelie, mit oder ohne idiopathische Skoliose und/oder Arnold-Chiari Syndrom Typ I, wurden bereits nach der Filum System® Methode operiert.

Ziel des chirurgischen Eingriffs ist es, die Entwicklung der Krankheit zu stoppen und zu verhindern, dass die intramedullären Zysten und die Läsionen weiter zunehmen. Dennoch wurden in einigen Fällen bemerkenswerte Verbesserungen des klinischen Zustands erzielt, einschließlich einer Reabsorption der Flüssigkeit, gefolgt von einem Zusammenbruch der Kavitation.

Beispiele

2008

2009

2010

 

2006

2014

2010

2011

2016

 

Literaturnachweise:

1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) „Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation„.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
5. M. B. Royo-Salvador (1992), „Aportación a la etiología de la siringomielia„, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
6. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System^® Bibliography“ (PDF).
7. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System^® A brief guide.“.