Kinking o Angulació del tronc cerebral

Última actualización: 19/02/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Numero colegiado 10389. Neurocirujano y Neurólogo.

Definició

El Kinking o Angulació del tronc cerebral (KTC) consisteix en una angulació cap endavant, entre la protuberància i la medul·la espinal. Es tracta de l’angulació del vèrtex posterior que acostuma a formar aquesta estructura en tota la seva longitud, a nivell de la unió bulbo-medul·lar. Una discreta angulació del tronc es troba amb freqüència en els estudis normals. No és freqüent, en canvi, una angulació marcada.

Acostuma a acompanyar-se de la platibàsia, la impressió basilar i el retrocés odontoide, especialment en els casos més acusats. Tanmateix, s’associa amb freqüència a la Síndrome d’Arnold Chiari I.

S’estudia com a malformació independent, ja que pot representar, o no, la repercussió morfològica en el sistema nerviós de les malformacions cranio-cervicals esmentades.

Fig.1.- RM Cranio-cervical sagital amb angulació del tronc cerebral a nivell de la protuberància amb el bulb raquidi-medul·la espinal. A més a més, existeix: Impressió basilar. Retrocés odontoide i descens de les amígdales cerebel·loses. S’ha de destacar l’augment de l’espai supracerebel·lós, evidència en favor de la teoria de tracció i en contra de la malformativa per reducció de la fossa posterior.

Símptomes

L’Angulació del tronc cerebral és un diagnòstic d’imatge per RM o TAC, no s’acompanya pròpiament de símptomes, a menys que es presenti juntament amb el quadre clínic de les altres malformacions cranials freqüentment associades.

Ressonància Magnètica Nuclear

El diagnòstic i el control de l’Angulació del tronc encefàlic són d’imatge, a través d’una Ressonància Magnètica Nuclear, RMN encefàlica o cranial (vegeu Fig. 1).

Causes

– Segons les teories convencionals:

S’associa el KTC amb diverses causes congènites possibles, com per exemple les adistroglicanopaties.

– Segons el Mètode Sanitari Filum System^®:

Segons la teoria del Dr. Royo Salvador, la deformació observada en el Kinking del tronc cerebral es deu a un mecanisme congènit d’asincronia en el creixement, en la fase embrionària, entre la medul·la espinal i el sistema nerviós central amb la columna vertebral. Això genera una força de tracció medul·lar anòmala que es transmet des del còccix, pel filum terminale, fins al crani, la medul·la espinal i l’encèfal. La deformació òssia cranial juntament amb la de l’encèfal determinen la forma i la intensitat de l’angulació nerviosa. Com més rellevància tenen les manifestacions òssies determinades per la tracció, més acusada serà la deformació del KTC.

El KTC comparteix la causa de la tracció excessiva produïda per un Filum Terminale excessivament tens, amb la Síndrome d’Arnold Chiari I, la Siringomièlia i l’Escoliosi idiopàtiques, així com amb les altres malformacions de la xarnera occipital associades (sent totes elles diferents manifestacions de la Malaltia del Filum).

Factors de risc

Els factors de risc amb més influència en el desenvolupament del Kinking del tronc cerebral són els antecedents familiars: es tracta d’una patologia de tipus congènit, que es pot transmetre entre familiars. I comparteix la incidència genètica amb la Malaltia del Filum, mecanisme patològic el qual es troba en tots els embrions humans, i la seva traducció clínica depèn de la intensitat, context i forma d’expressió d’aquest conflicte mecànic conseqüent en el forat occipital. Aquest últim condiciona la magnitud, intensitat o grau del conflicte entre la tracció de la medul·la espinal i del tronc cerebral.

Mort sobtada: Pot ser deguda a lesions en els nuclis de les funcions cardio-respiratòries del tronc cerebral, on es desenvolupa el conflicte mecànic. Els trastorns respiratoris durant la son poden constituir un aspecte de la patologia, podent expressar-se en forma d’apnees, aturades respiratòries o fins i tot en forma de mort sobtada. D’aquí la importància d’un diagnòstic i d’un tractament precoç.

Tractament

El tractament convencionalment acceptat pel Kinking del tronc cerebral és neuroquirúrgic.

Actualment la craniotomia o descompressió suboccipital és el tractament estàndard que es realitza en la majoria dels centres del món per aquest diagnòstic. Aquesta pràctica quirúrgica provoca més morbiditat i mortalitat que l’evolució natural de la mateixa patologia.

Des de 1993, en canvi, amb la publicació de la tesi doctoral del Dr. Royo Salvador, que relaciona la tracció caudal de tot el sistema nerviós pel Filum Terminale, com a causa de l’angulació del tronc cerebral, entre d’altres malalties, s’ha dissenyat un nou tractament -que en aquest cas és etiològic o pel que fa a la causa-, donat que en seccionar quirúrgicament el filum terminale s’elimina la força de tracció medul·lar caudal responsable del mecanisme patològic.

La Secció del Filum Terminale elimina la tensió en la zona del conflicte mecànic, alleujant les lesions neurològiques. Les deformacions romanen però s’atura el seu progrés, en bona part, les lesions traumàtiques, gràcies a l’alliberament de la tracció en tot el sistema nerviós i en especial en la zona de l’angulació.

La nostra tècnica de la Secció del Filum Terminale (SFT) és mínimament invasiva i s’acostuma a indicar en tots els casos com més aviat millor. Té riscos mínims i molt inferiors als de la pròpia patologia, i a més a més atura la seva evolució.

Secció del Filum Terminale mínimament invasiva del Filum System^®:

Avantatges

1. Elimina la causa del Kinking del tronc cerebral.

2. Amb la tècnica quirúrgica mínimament invasiva pròpia de l’ICSEB, el temps quirúrgic és de 45 minuts. Poques hores d’ingrés. Anestèsia local. Postoperatori curt i sense limitacions. Sense ingrés en la unitat de cures intensives. Sense transfusions de sang.

3. La seva aplicació suposa un 0% de mortalitat, sense seqüeles.

4. Millora els símptomes en les patologies associades i atura l’evolució del kinking del tronc encefàlic.

Desavantatge

1. Mínima ferida en el sacre, amb les possibles complicacions d’hematoma o infecció de la ferida quirúrgica.

2. En cas d’espasticitat, de vegades s’interpreta erròniament la seva millora amb disminució de la força.

3. En el cas d’alteracions de les sensacions tàctils i la recepció del dolor, de vegades la seva millora s’interpreta erròniament com a inconvenients.

4. En augmentar el risc cerebral, augmenta l’activitat cerebral i es poden observar alteracions anímiques durant el primer període postoperatori.

Craniotomia suboccipital:

(Descompressió del foramen magne o forat occipital)

Avantatges

1. Elimina el risc de mort sobtada.

2. Alguns pacients milloren clínicament.

Desavantatges

1. No elimina la causa.

2. Del 0,7 al 12% de mortalitat, amb un percentatge major de risc de la intervenció que el de mort sobtada de la patologia.

3. Agressiva, mutilant i amb seqüeles.

4. Millora a poc a poc la condició del malalt, i per un temps limitat (que s’estima en 10 anys de mitjana).

5. Depenent de la localització de la lesió, la mateixa intervenció pot causar dèficit neurològic: Hemiparèsia (paràlisi de l’hemicos) de 0,5 a 2,1%. Alteració del camp visual de 0,2 a 1,4%. Trastorn del llenguatge de 0,4 a 1%. Dèficit sensitiu de 0,3 a 1%. Inestabilitat (dificultat per caminar) de 10 a 30%.

6. Hemorràgia intracerebral postoperatòria, del llit quirúrgic, epidural o intraparenquimatosa, causant dèficit neurològic o empitjorament d’un dèficit preexistent de 0,1 a 5%.

7. Infart-edema, variable depenent del procés i la situació, fins al 5%.

8. Infecció superficial de 0,1 a 6,8% profunda o cerebral, amb formació d’abscés cerebral, meningitis asèptica-sèptica.

9. Alteració hemodinàmica per la manipulació de lesions del tronc cerebral.

10. Embòlia gasosa (malalts en posició quirúrgica de sedestació).

11. Fístula o fuga del líquid cefalorraquidi de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Hidrocefàlia postoperatòria.

13. Pneumo-encèfal.

14. Tetraparèsia (pèrdua de força en les 4 extremitats) per la posició quirúrgica, de forma casual.

Resultats de la Secció del Filum Terminale

Amb el mètode del Filum System ja s’han operat més de 1.500 pacients amb la Malaltia del Filum i la Síndrome Neuro-Cranio-Vertebral.

El propòsit de la intervenció és eliminar la causa per aturar l’evolució de la malaltia i el conflicte mecànic – en el cas de Kinking del tronc cerebral, especialment en les manifestacions neurològiques associades – i que la qualitat de vida del malalt no empitjori.

Referències bibliogràfiques

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Malaltia del Filum

Després dels estudis del Dr. Royo Salvador (1992) amb la seva tesi doctoral, s’ha demostrat que diverses malalties de causa desconeguda – com l’Angulació del tronc cerebral, impressió basilar, síndrome d’Arnold Chiari I, Siringomièlia i Escoliosi Idiopàtiques, Platibàsia i retrocés odontoide – formen part del mateix grup, compartint la causa: la tracció de la medul·la espinal i de tot el sistema nerviós, constituint un nou concepte de patologia; la Malaltia del Filum (MF). Quan el conflicte mecànic no és de causa congènita, es tracta de la Síndrome Neuro-Crani-Vertebral.

El conflicte mecànic que determina la força de tracció de tot el sistema nerviós en la Malaltia del Filum, es presenta en tots els embrions humans, pel que en major o menor mesura pateixen les seves conseqüències i es pot manifestar de formes i intensitats molt diverses.

En la Malaltia del Filum també estan involucrades – per compartir la seva causa amb d’altres-, les hèrnies discals vertebrals, algunes síndromes d’insuficiència vascular cerebral, síndromes de la faceta articular i de Baastrup, fibromiàlgia, fatiga crònica, enuresi nocturna, incontinència urinària i paraparèsies.

Per precisar el diagnòstic, orientar el tractament i el seguiment de la MF s’ha confeccionat un mètode sanitari: el Filum System.

Kinking o Angulació del tronc cerebral