Siringomielia


Última atualização: 12/06/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, número de registro médico: 10389. Neurocirurgião e Neurologista.
 

Definição

A Siringomielia idiopática (SMI) se caracteriza pelo aparecimento de uma cavidade cística na medula espinhal, preenchida por líquido, e por sintomas de deterioração generalizada da medula espinhal (principalmente em relação à sensibilidade à temperatura).

 

Figura 1 – Imagem que mostra o preenchimento da cavidade centromedular por líquido intersticial ou soro, decorrente da morte do tecido intramedular, provocada pela isquemia, que é ocasionada, por sua vez, pela tração do filum terminale.

 

Descrita: Estienne a descreveu pela primeira vez na sua obra “La disection du corps humain”, em 1546.

Denominada: em Paris, em 1824, pelo anatomista Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845) e publicado no seu “Traité de la moelle epinière et ses maladies”.

Incidência: 84 pacientes com Siringomielia a cada 1 milhão de habitantes. Segundo os critérios do Filum System®, a sua incidência é muito maior.

 


Sintomas

Os sintomas da Siringomielia mais frequentes entre os(as) nossos(as) pacientes, de maior a menor incidência, são os seguintes: dores nos membros, dores na coluna cervical, sensibilidade térmica e táctil alterada, dores na coluna lombar, dores na coluna dorsal, dores de cabeça, marcha alterada, paresia e controle do esfíncter alterada.

 


Tipos de Siringomielia, segundo a etiologia

A. Siringomielia primária ou idiopática. A Siringomielia idiopática consiste no aparecimento de uma cavidade intramedular, preenchida por líquido, cuja causa é desconhecida.

B. Siringomielia secundária. No caso de uma Siringomielia secundária, o surgimento de uma cavidade intramedular, preenchida por líquido intersticial ou soro, está relacionado a uma causa, que pode ser: tumoral, traumática, infecciosa ou outras. Possivelmente, a Siringomielia secundária se deve a uma necrose do parênquima da medula espinhal, ocasionada por uma dessas causas, ao se exercer um efeito invasivo sobre a mesma por compressão, por tração ou pela combinação de alguns dos três mecanismos acima mencionados.

 


Causa da Siringomielia idiopática: teorias

– Teorias convencionais:

– A teoria hidrodinâmica considera que a cavidade siringomiélica surge devido a uma anomalia na circulação do líquido cefalorraquidiano.

– A teoria malformativa considera que existe uma fossa craniana pequena, que induz o deslocamento do cerebelo em direção ao canal vertebral, gerando um conflito hidrodinâmico, que provoca o desvio do líquido intersticial em direção à parte interna da medula espinhal, formando, assim, a cavidade siringomiélica.

– Teoria da tração medular, segundo o Filum System®:

A teoria do Dr. Miguel B. Royo Salvador considera a cavidade siringomiélica uma consequência da necrose do tecido intramedular, induzida, por sua vez, por uma isquemia provocada por uma tração medular do filum terminale tenso (o que não é possível de se detectar em exames complementares). A cavidade siringomiélica está cheia de líquido intersticial ou soro. Com a evolução da patologia, pode ocorrer uma fístula no espaço perimedular ou no conduto do epêndima, ocasionando a troca do soro intracavitário por líquido cefalorraquidiano.

– Doença do Filum:

O Dr. Royo Salvador (1992), com a sua tese de doutorado, confirmou a teoria de que várias enfermidades de causa desconhecida –como a Síndrome de Arnold Chiari I, a Siringomielia e a Escoliose idiopáticas, a Platibasia, a Invaginação Basilar, a Retroflexão do Odontóide e a Angulação do Tronco Cerebral– fazem parte de um novo conceito de patologia, a Doença do Filum, já que todas têm a mesma causa: a tração da medula espinhal e de todo o sistema nervoso.

A força de tração de todo o sistema nervoso na Doença do Filum se apresenta em todos os embriões humanos. Por isso, em maior ou menor medida, todos sofrem as suas consequências, sendo que estas se manifestam de formas e intensidades muito variadas.

Na Doença do Filum, estão envolvidas, pela sua causa, outras patologias, como as hérnias de disco vertebrais, algumas síndromes de insuficiência vascular cerebral, as síndromes de faceta articular e de Baastrup, a fibromialgia, a fadiga crônica, a enurese noturna, a incontinência urinária e as paraparesias acentuadas.

Para definir o diagnóstico, orientar o tratamento e o acompanhamento da Doença do Filum, se criou um método médico: o Filum System®.

 


Fatores de risco na Siringomielia idiopática

Os fatores de risco com mais influência sobre o desenvolvimento da Siringomielia idiopática são os seguintes:

  • Antecedentes familiares: a tração caudal produzida pelo Filum terminale, que está excessivamente tenso (à qual denominamos Doença do Filum) pode causar o mecanismo de falta de irrigação sanguínea na medula, ocasionando, possivelmente, a necrose do tecido e, consequentemente, originando cistos intramedulares. Trata-se de uma patologia congênita, que pode ser transmitida entre familiares.

  • Aumento súbito da tração medular: observamos que, após um acidente, queda ou trauma da coluna vertebral –com uma medula espinhal que já padece congenitamente da Doença do Filum– a tração medular pode aumentar. Nestas circunstâncias de aumento da tração medular caudal, pode ocorrer uma piora da Siringomielia. Nestes casos, o acidente em si não é a causa da Siringomielia, (como seria em um caso do tipo traumático), mas é o fator que desencadeia uma piora da tração pré-existente.

 


Complicações da Siringomielia Idiopática

Dependendo de como a medula e a circulação sanguínea na mesma estiverem afetadas, devido à tração caudal que caracteriza a Doença do Filum, pode ocorrer a deterioração, principalmente, das funções e das capacidades motoras e sensitivas do(a) paciente. Isto pode chegar a constituir graves complicações para a saúde, tais como:

  • Perda da autonomia: como o sistema neurológico é afetado, com a atrofia muscular progressiva dos membros, além de paresia e de astenia, o(a) paciente pode chegar a perder a capacidade de andar ou de utilizar os seus braços e mãos.

  • Dor crônica: os sintomas dolorosos e as alterações da sensibilidade podem chegar a uma condição de persistência e de muita intensidade.

 


Tratamento

O tratamento convencionalmente aceito para a Siringomielia idiopática é o neurocirúrgico.

Convencional

Atualmente, a derivação ventrículo-peritoneal da cavidade siringomiélica com cateter (ou a aracnólise) é o tratamento padrão que se realiza na maioria dos centros do mundo para pacientes com este diagnóstico. Esta cirurgia costuma ser indicada principalmente para pacientes com muitos sintomas, mas provoca mais morbidade e mortalidade do que a evolução natural da própria patologia.

A derivação da cavidade siringomiélica não elimina a causa da doença, apenas tenta tratar uma das suas consequências ou sequelas, ou seja, o acúmulo de líquido. Para procede-la, se realiza uma perfuração na medula espinhal, que já está afetada por conta da Siringomielia. Por tudo isso, consideramos este procedimento cirúrgico contraindicado.

Filum System®

Desde 1993, com a publicação da tese de doutorado do Dr. Royo Salvador, que aponta a tração caudal de todo o sistema nervoso pelo Filum terminale como a causa da formação das cavidades siringomiélicas, entre outras patologias, foi criado um tratamento, que, neste caso, é etiológico, ou seja, relacionado à causa. Isto porque, ao se seccionar cirurgicamente o filum terminale, se elimina a força da tração medular caudal responsável pelo mecanismo patológico.

No método Filum System®, um dos procedimentos cirúrgicos aplicados é a secção do Filum terminale (SFT), com uma técnica cirúrgica minimamente invasiva.

Tal tratamento costuma ser indicado para todos os casos, sintomáticos ou não, devendo ser realizado o mais rápido possível, uma vez que este tratamento tem riscos mínimos e muito menores do que os da patologia em si. Além disso, o nosso tratamento tem como objetivo interromper a evolução da patologia.

 

Secção do Filum Terminale minimamente invasiva do Filum System® :

 

Vantagens

1. Elimina a causa da Síndrome de Arnold Chiari I, da Siringomielia e da Escoliose idiopáticas, da Platibasia, da Impressão Basilar, da Retroflexão do Odontóide, da Angulação do Tronco Cerebral e, possivelmente, da enurese noturna e de outras patologias relacionadas.

2. Elimina o risco de morte súbita.

3. Tem um índice de 0% de mortalidade, sem sequelas em mais de 1.600 casos.

4. Com uma técnica minimamente invasiva, tem um tempo cirúrgico de, aproximadamente, 45 minutos. Além disso, o tempo de internação é de poucas horas, a anestesia utilizada costuma ser local (com sedação) e o pós-operatório geralmente é curto e sem limitações.

5. Melhora os sintomas e interrompe a evolução da Síndrome de Arnold Chiari I, da Siringomielia e da Escoliose idiopáticas (esta última, geralmente, em casos com menos de 40 graus de curvatura).

6. Evita a hidrocefalia decorrente do impacto das amígdalas cerebelosas.

7. Melhora a circulação sanguínea de todo o Sistema Nervoso (SN), beneficiando, assim, a capacidade cognitiva.

Desvantagens

1. Deixa uma cicatriz mínima na zona sacra.

2. Ao melhorar a espasticidade, em alguns casos, este sinal de recuperação é interpretado, erroneamente, como diminuição da força.

3. Ao melhorar a sensibilidade, com o aumento das sensações tácteis e da percepção de dor, às vezes, isto é interpretado, erroneamente, como algo inconveniente.

4. Por melhorar a irrigação cerebral, aumenta também a atividade cerebral. Por isso, é possível que ocorram alterações no estado de ânimo durante o primeiro período pós-operatório.

 

Derivação da cavidade siringomiélica

(siringostomia, shunt ou derivação ventrículo-peritoneal)

 

Vantagens

1. Poucos pacientes melhoram.

 

Desvantagens:

1. Não elimina a causa.

2. Tem um índice de mortalidade em cirurgias de shunt ou de derivação com cateter que chega a 3% dos casos.

3. Apresenta um risco de 47% de complicações graves (lesão na medula espinhal, infecções, obstruções ou hemorragias).

4. Em 53% de casos de shunt ou de derivação com cateter, é necessário fazer uma nova operação.

5. Em 17% dos casos de aracnólise, é necessário fazer uma nova operação.

Consequências

1. Meningite pós-operatória asséptica.

2. Déficit neurológico pós-operatório.

3. Deslocamento do cateter.

4. Pneumotórax.

5. Déficit sensitivo pós-operatório.

6. Problemas de controle do esfíncter.

7. Bloqueio do cateter.

8. Hematoma.

9. Apneia pós-operatória.

10. Hematoma intramedular.

11. Abscesso intramedular.

12. Tensão pós-operatória por fixação medular (tethering postoperative).

13. Pseudomeningocele.

14. Pneumonia.

15. Infecção do sistema urinário.

16. Disfagia.

17. Síndrome de hipotensão do líquor.

18. Aracnoidite.

 


Resultados da Secção do Filum Terminale

Com o método Filum System®, foram operados mais de 1.600 pacientes somente com a Siringomielia idiopática ou também relacionada com a Escoliose idiopática e/ou a Síndrome de Arnold-Chiari I.

O objetivo deste procedimento cirúrgico é parar a evolução da doença, ou seja, que os cistos não continuem se estendendo pelo tecido intramedular. No entanto, em alguns casos, se observaram melhorias notáveis do estado clínico do(a) paciente, inclusive com a reabsorção e, mais tarde, com o colapso das cavidades pré-existentes.

Exemplos:

Caso Nº 1178

 

siringomielia - caso 2008

2008

siringomielia - 2009

2009

siringomielia - resultados 2010

2010

 


Caso Nº 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


Caso Nº 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


Bibliografia

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.







Fale conosco

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

Meu nome é Marta Orsini e sou a responsável pelo atendimento a pacientes que falam português.

Todas as consultas recebidas por meio deste formulário ou pelas contas de e-mail do 'Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona', são encaminhadas à nossa equipe médica. As respostas são supervisionadas pelo Dr. Miguel B. Royo Salvador.

Horário de atendimento

Segunda-feira a Quinta-feira: 9-18h (UTC+1)

Sexta-feira: 9-15h (UTC+1)p>

Sábado e domingo: fechado

icb@institutchiaribcn.com

Atenção 24 horas

pelo nosso formulário web

+34 932 066 406

+34 932 800 836

+34 902 350 320

Assessoria Legal

Normativa Jurídica

Advertência jurídica

Endereço

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034