Siringomielia


O que é a siringomielia?

A medula espinhal é o órgão nervoso que está localizado dentro da coluna vertebral desde o buraco occipital (forame magno), o qual conecta o crânio com a coluna vertebral, até a vértebra L1. Ao longo de toda a sua extensão, nascem todos os nervos motores e sensitivos, desde a base do crânio até o final da coluna vertebral (cóccix). A constituição da medula espinhal é como a do encéfalo, ou seja, conta com uma parte central em forma de borboleta, composta por uma substância cinzenta, onde predominam células nervosas, que está envolvida por uma substância branca, no qual há um predomínio de fibras nervosas. Quando aparece uma cavidade em forma de cisto dentro da medula espinhal, que afeta, principalmente, a substância cinzenta, se caracteriza a doença denominada Siringomielia, porque essa cavidade central deixa a medula com um aspecto de flauta (syrinx, em grego). Na maioria dos casos, a causa da formação desta cavidade é desconhecida.

La siringomielia

 

Fig 1. – Homem de 26 anos, que, há 1 ano, descrevia perda de sensibilidade à temperatura, especialmente evidente na metade esquerda da cabeça e do corpo. Logo após intervenção de secção do Filum terminale, ele recuperou a sensibilidade. Depois de cinco anos, está praticamente sem sintomas.

 


Quais são os sintomas da Siringomielia?

O(a) paciente sofre alterações em algumas partes do seu corpo, especialmente nos braços, de tal maneira que nota o tato, mas não a temperatura dos objetos. Por isso, se queima facilmente, já que não sente dor. Também ocorre uma perda da massa muscular e, consequentemente, surge uma sensação de fraqueza. Ele(a) tem ainda dificuldades para caminhar, o que pode lhe levar a um quadro de deficiência física.

 

 


Quais são as causas desta doença?

Existem alguns tipos de Siringomielia das quais se conhece a causa, que pode ser um trauma, um tumor, uma infecção, ou a fixação da coluna vertebral na região lombar devido a doenças congênitas, como espinha bífida, meningocele e mielomeningocele. Mas, na maioria dos casos, a causa é considerada desconhecida.

 

 


De que maneira o Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona inova em relação à interpretação da Siringomielia?

A Siringomielia chamada idiopática chamada idiopática, ou seja, de origem desconhecida, pode ser causada, segundo alguns autores, por uma alteração da circulação do líquido cefalorraquídeo ou por uma fossa posterior pequena. As alterações da circulação existem, mas são de baixa magnitude, o que, portanto, não podem explicar as lesões importantes que ocorrem. Quanto à parte do crânio que aloja o cerebelo, existem estudos que demonstram não haver diferença alguma quanto ao tamanho entre pacientes com e sem Siringomielia.
Por outro lado, existem argumentos claros de que a Siringomielia ocorre devido ao resultado da morte de células no centro da medula espinhal devido à falta de fluxo sanguíneo durante o trecho da medula espinhal. A tração é transmitida pelo Filum terminale e a sua inserção do ligamento coccígeo. Ambos não tem função alguma em pessoas adultas.

Algumas pesquisas realizadas com animais tem demonstrado que uma pequena tração da medula espinhal interrompe o funcionamento dos neurônios devido à falta de uma circulação sanguínea adequada.
Nos seres humanos, quando esta tração é intensa, o fluxo sanguíneo diminui no centro da medula espinhal, especialmente na região cervical (onde existe uma limitação para a circulação). Isto ocorre devido à presença de artérias importantes para a medula e à distribuição especial das artérias medulares, que são centrípetas, ou seja, que vão de fora para dentro. A falta de circulação sanguínea causa necrose em uma parte do tecido da medula espinhal, que, por sua vez, atrai líquido intersticial intramedular, formando, assim, um cisto no centro da medula denominado Siringomielia. Tal doença foi descrita há 500 anos, mas, até agora, era considerada de causa desconhecida.

 


Esta explicação tem alguma utilidade para quem padece de Siringomielia?

Claro que sim. Com uma simples secção do ligamento Filum terminale, se anula a tensão que existe sobre a medula, melhorando, assim, a circulação e interrompendo o desenvolvimento desta doença.

 


Com a secção do Filum terminale, os sintomas melhoram?

A maioria dos sintomas ocorre devido a uma lesão irreversível do tecido nervoso e sabemos que este não é capaz de se regenerar quando já está lesionado desta maneira. No entanto, o tecido pode fazer circuitos alternativos. Além disso, existem algumas células ou conexões que, apesar de terem parado de funcionar, não morreram. Quando o fluxo de sangue é recuperado, o funcionamento destas células e conexões é restaurado, o que permite a melhora de alguns sintomas. Quanto mais rápido a medula parar de sofrer, melhor será o prognóstico.

 


Como é a secção cirúrgica do Filum terminale?

A secção cirúrgica do Filum terminale consiste em uma pequena abertura no osso sacro, no final das costas, onde não há a desvantagem de uma alteração da mecânica da coluna vertebral. Nesta zona, o neurocirurgião visualiza o Filum terminale e o secciona com técnicas microcirúrgicas. Tudo em menos de uma hora, com a vantagem de que esta cirurgia é feita com uma internação hospitalar de apenas um dia.

 


A secção deste ligamento pode ter alguma consequência?

Filum terminale é um ligamento feito de um revestimento vazio da medula espinhal, na sua extremidade inferior, na zona lombo-sacra. Em um embrião humano, a coluna vertebral e a medula espinhal têm o mesmo comprimento e estão separadas pelas membranas dura-máter, aracnóide e pia-máter. Ao se desenvolver normalmente, a coluna vertebral fica mais longa do que a medula espinhal (em, aproximadamente, um palmo de comprimento). Os revestimentos (duramadre, aracnóides e piamadre) desta zona deixam de conter a medula espinhal e se dobram na forma de um cordão fibroso, constituindo, assim, o Filum terminale. Este deslizamento da medula ocorre como se tivéssemos de tirar uma meia do pé, puxando-a pela extremidade inferior. Se interrompêssemos esta ação e deixássemos metade do pé calçado, poderíamos cortar a ponta da meia sem que o pé sofresse qualquer consequência. Pois é exatamente isto que ocorre ao se seccionar o Filum terminale.

 


O esticamento da medula espinhal tem algum outro efeito?

A tensão do filum terminale, além da siringomielia pode causar a Escoliose, devido a um desvio lateral que existe na coluna vertebral. Para evitar a tensão da medula espinhal, a parte inferior do cérebro, chamada amígdalas cerebelosas, acaba descendo através do buraco occipital, que liga o crânio à coluna, causando a Síndrome de Arnold-Chiari, uma doença descrita há 100 anos e que, até agora, era considerada de causa desconhecida.

 


O que ocorre com o cisto da Siringomielia após a secção do Filum terminale?

Em casos de Siringomielia, a secção do Filum terminale interrompe o seu avanço, mas o cisto, que é resultado da morte celular, costuma permanecer inalterado. No entanto, este também pode desaparecer espontaneamente quando se abre espaço ao redor da medula espinhal. Os sintomas desta doença são causados pela morte celular e pelo efeito tumor do cisto. A secção do Filum terminale tem dois efeitos benéficos: interrompe o avanço do processo de morte celular, devido à tração da medula espinhal, e diminui o efeito tumor do cisto, ao relaxar a medula espinhal.

 


Este tratamento foi aplicado em pacientes com Siringomielia?

Foram operados(as) pacientes apenas com Siringomielia idiopática ou acompanhada de Escoliose idiopática e/ou a síndrome de Arnold-Chiari I. A evolução da doença foi interrompida e apareceram sinais de melhora, em alguns casos, realmente impressionantes.

 


Quais, por exemplo?

Conheça alguns casos de pacientes na seção Depoimentos: Siringomielia.

 


Imagens: Antes e depois da secção do Filum Terminale

 

Caso Nº 1178

 

2008

2008

2009

2009

2010

2010

 


Caso Nº 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


Caso Nº 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


Patologias e definições relacionadas à Doença do Filum

Para saber mais sobre o conceito da Doença do Filum, por favor, acesse:

“Doenças relacionadas”

 


BIBLIOGRAFIA

 

  1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
  2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
  3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
  4. “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“. Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
  5. “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF).
  6. “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. “Filum System® Guía Breve”.







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