Siringomielia


O que é a siringomielia?

A medula espinhal é o órgão nervoso que está localizado dentro da coluna vertebral desde o buraco occipital (forame magno), o qual conecta o crânio com a coluna vertebral, até a vértebra L1. Ao longe de todo o comprimento da medula nascem todos os nervos motores e sensitivos desde a base do crânio até o final da coluna vertebral (coxis). A constituição da medula espinhal é como do cérebro, uma parte central da substância cinzenta, em forma de borboleta, onde predominam células nervosas está envolvida de substância branca com predomino de fibras nervosas. Quando aparece uma cavidade como um quisto dentro da medula espinhal, que afecta principalmente a substância cinzenta, esta doença chama-se siringomielia, porque essa cavidade central muda o aspecto visual da medula espinhal numa flauta ou syrinx (em grego). Na maioria dos casos a causa de formação da cavidade é desconhecida.

La siringomielia

 

Fig 1. – Homem, 26 anos, que desde há um ano referia perda de sensibilidade térmica, especialmente evidente na metade esquerda da cabeça e do corpo. Após intervenção de secção do filum terminale recuperou o tacto no período pós-operatório imediato e depois de cinco anos encontra-se praticamente assintomático.

 


Qué sintomas apresenta?

O paciente tem alterações em algumas partes do seu corpo, especialmente nos braços, de tal maneira que nota o tacto, mas não a temperatura dos objectos, por isso queima facilmente, porque não sente dor. Perda da massa muscular com o consequente fraqueza da força. Alterações da marcha. Pode-se chegar à deficiência.

 

 


Quais são as causas desta doença?

Existem siringomielias das quais se conhece a causa, como no caso de trauma, tumor, infecção, fixação da coluna vertebral na região lombar por doenças congênitas, como espinha bífida, meningocele e mielomeningocele. Mas na maioria dos casos a causa é desconhecida, não se detecta causa nenhuma.

 

 


Em qué consiste a novedade do Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona pela siringomielia?

siringomielia chamada idiopática, de origem desconhecida, de acordo com alguns autores, pode ser devida a uma alteração circulação do líquido  cefalorraquídeo o uma fossa posterior pequena. As alterações da circulação existem, mas são de baixa magnitude tal que não podem explicar as lesões importantes que ocorrem. Quanto à parte do crânio que aloja o cerebelo, existem estudos que não encontram nenhuma diferença no tamanho em pacientes com siringomielia e normais.
Existem argumentos claros de que a siringomielia é devida ao resultado da morte de células no centro da medula espinhal pela falta de fluxo sanguíneo durante o trecho da medula espinhal. A tracção é transmitida pelo filum terminale e a sua inserção do ligamento coccígueo. Ambos com nenhuma função no adulto.

Tem sido demonstrado por estudos com animais que uma pequena tracção da medula espinhal faz que os neurônios param de funcionar devido à falta de circulação sanguínea adequada.
Nos seres humanos quando essa tracção è intensa o fluxo sanguíneo decresce no centro da medula espinhal, especialmente na região cervical onde há o topo de deslizamento, e a presença de artérias importantes pela medula e da distribuição especial das artérias medulares que vão de fora para dentro. Pela falta da circulação de sangue morre uma parte do tecido da medula espinhal, que ao mesmo tempo atrai líquido intersticial intramedular e forma um quisto chamado siringomielia, uma doença descrita há 500 anos, até agora desconhecida.

 


Esta explicação da siringomielia tem alguma utilidade pelos doentes?

Claro, uma simples secção de um dos dois ligamentos faz que para a força na medula espinhal e assim melhora a circulação parando o desenvolvimento da  doença.

 


A secção do filum terminale faz que o paciente se recupere dos seus síntomas?

A maioria dos sintomas são devidos a uma lesão irreversível do tecido nervoso. Embora o tecido pode fazer circuitos alternativos e há algumas células ou conexões que pararam de funcionar sem morrer e recuperando o fluxo de sangue podem ser restaurados, melhorando alguns sintomas, quanto antes deixa de sofrer a medula espinhal melhor o prognóstico.

 


Em qué consiste a secção cirúrgica do filum terminale?

A secção cirúrgica do filum terminale consiste numa pequena abertura no osso sacro, no final das costas, onde não há a desvantagem de alterar a mecânica da coluna vertebral, visualiza-se e secciona-se o filum terminale com técnicas microcirúrgicas. Tudo em apenas meia hora e a vantagem adicional de internação hospitalaria de menos dum dia.

 


Tem alguma consecüência a secção deste ligamento?

filum terminale é o resultado de envolta vazia da medula espinhal no lombosacro. No embrião humano, a coluna vertebral e a medula espinhal tem a mesma longitude e estão separadas pelas membranas dura-máter, aracnóide e pia-máter. Com o crescimento normal dum indivíduo, a coluna cresce cerca de um pé mas que a medula espinhal. As envoltas que separam a medula espinhal da coluna vertebral na área lombar e do sacro deixam de conter a medula espinhal e se dobram numa forma de cordão fibroso que constituindo o filum terminale. É como esticar uma meia pela ponta quando fica no nosso pé. A metade da meia se pode cortar em qualquer momento, sem consequências para o pé. Da mesma forma secciona-se o filum terminale ao longo de seu trajecto, sem consequência nenhuma (1, 2).

 


O esticamiento da médula espinhal tem algum outro efeito?

A tensão do filum terminale, além de causar siringomielia pode causar a escoliose devida a uma flexão que existe na coluna vertebral. E para evitar a tensão da medula espinhal, desce a parte inferior do cérebro chamada amígdalas cerebelosas, através do buraco occipital, que liga o crânio à coluna causando a malformação de Arnold-Chiari, uma doença descrita há 100 anos e até agora desconhecida.

 


Qué ocorre com o quisto da siringomielia?

Na siringomielia a secção do filum terminale pára a doença, o quisto, resultado da morte celular, permanece o mesmo, mas pode desaparecer espontaneamente quando se abre o espaço que rodeia a medula espinhal. Os sintomas desta doença são causados pela morte celular que em efeito provoca tumor. A secção do filum terminale faz dois efeitos benéficos: pára a morte celular devida à tracção da medula espinhal e diminui o efeito de tumor do quisto para relaxar a medula espinhal.

 


Se aplicou este tratamento nos pacientes siringomielicos?

Operaram-se pacientes com siringomielia idiopática pura o  também associada a escoliose idiopática e/o a síndrome de Arnold-Chiari I. A  enfermidade parou-se na evolução e apareceram melhorias, em alguns casos importantes.

 


Como qual?

Pode-se encontrar casos de pacientes na secção Testemunhos: Siringomielia.

 


Immagini: Prima e dopo la Sezione del Filum Terminale

 

Caso Nº 1178

 

2008

2008

2009

2009

2010

2010

 


Caso Nº 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


Caso Nº 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


Patologias e definicões ligadas com a Doença do Filum

Para mais informação sobre o conceito da Doença do Filum, por favor vejam:

“Doenças implicada”

 


BIBLIOGRAFIA

 

  1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
  2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
  3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
  4. “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“. Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
  5. “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF).
  6. “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. “Filum System® Guía Breve”.







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