Síndrome de Arnold-Chiari I


Em que consiste a Síndrome de Arnold Chiari I?

Síndrome de Arnold-Chiari ou Chiari, descrita há pouco mais de 100 anos, geralmente se refere à herniação da parte inferior do cérebro, ou seja, das amígdalas cerebelosas e da parte inferior do cerebelo, através do forame magno para o canal vertebral. Para casos de Síndrome de Chiari II e III, a explicação está na tração para baixo que afeta a medula espinhal, causada por diversas malformações da coluna, como a mielomeningocele. Já em relação à Síndrome de Arnold Chiari I, outras causas vem sendo apontadas, tais como: os conflitos na circulação de líquido cefalorraquídeo ou o tamanho reduzido da fossa posterior que contém o cerebelo.

Há mais de 30 anos, as nossas pesquisas, mostram que, na Síndrome de Arnold Chiari I, há uma tensão na medula espinhal, que causa uma malformação não detectada. O Filum terminale tenso causa o mesmo que nas síndrome de Chiari II e III, ou seja, tensiona a medula espinhal para o canal vertebral.

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Qual é a função do Filum terminale?

A medula espinhal e a coluna vertebral têm a mesma longitude no quinto mês de vida embrionária. A partir deste momento até que se desenvolva completamente, a coluna vertebral chega a crescer um palmo. Entre a medula espinhal e a coluna vertebral, existe um ligamento que as une, denominado Filum terminale. Nos adultos, este ligamento não tem função alguma.


Tratamentos para esta doença

Secção do filum terminale (SFT):

 

Vantagens

1. Elimina a causa da SACH.I, SM.I, ESC.I, PTB, IB, RTO, ATC e possivelmente de enurese noturna.

2. Elimina o risco de morte súbita.

3. Tem uma taxa de 0% de mortalidade e de sequelas em mais de mil casos tratados.

4. É rápida. Com uma técnica minimamente invasiva, o tempo cirúrgico é de, aproximadamente, 45 minutos. São necessárias poucas horas de internação. O pós-operatório é curto e sem limitações.

5. Há uma melhora dos sintomas e as interrupção da evolução da SACH.I, SM.I e da ESC.I de menos de 40 graus.

6. Evita a hidrocefalia causada pela herniação das amígdalas cerebelares.

7. Melhora a circulação sanguínea em todo o sistema nervoso (SN) e, consequentemente, as faculdades cognitivas.

Desvantagens

1. Fica uma cicatriz mínima na região sacra, com uma leve dor/incômodo, que pode durar algumas horas.

2. Ocorre uma melhora de espasticidade, mas que pode ser confundida com uma diminuição da força.

3. Ocorre uma melhora na sensibilidade, mas que pode ser confundida com sensações anormais.

4. O aumento de irrigação cerebral pode aumentar a atividade cerebral.

 

Craniectomia:

(através de descompressão do forame magno)

 

Vantagens

1. Elimina o risco de morte súbita.

2. Alguns pacientes melhoram.

Desvantagens

1. Não elimina a causa.

2. Tem uma taxa de 0,5% a 3% de mortalidade, uma porcentagem maior do que a de morte súbita.

3. É uma intervenção agressiva, que pode deixar sequelas.

4. Possibilita poucas melhorias.

5. Pode causar um déficit neurológico. Dependendo da localização da lesão, pode provocar hemiparesia (paralisia de metade do corpo) de 0,5 a 2,1%. Também há riscos de alteração do campo visual (de 0,2 a 1,4%); de transtornos de linguagem (de 0,4% a 1%); de déficit sensitivo (de 0,3 a 1%) e de dificuldade de caminhar (entre 10 a 30%).

6. Há um risco de hemorragia intracerebral pós-operatória, epidural ou intraparenquimatosa, causando déficit neurológico ou piorando o déficit já existente de 0,1 a 5%.

7. Pode causar infarto e edema, podendo variar segundo o processo e a situação (com um risco de até 5%).

8. Pode ocorrer uma infecção superficial (de 0,1 a 6,8%) ou profunda do cérebro, com formação de abcesso cerebral, meningite asséptica e séptica.

9. Pode haver uma alteração hemodinâmica causada pela manipulação do tronco cerebral ferido.

10. Há o risco de embolia (pacientes com sedação).

11. Há o risco de saída do líquido cefalorraquidiano (de 3 a 14% dos casos).

12. Há o risco de hidrocefalia pós-operatória.

13. Há o risco de pneumoencéfalo.

14. Pode ocorrer uma tetraparesia (perda de força dos quatro membros) pela posição cirúrgica, de maneira casual.

 



Qual é a utilidade deste tratamento para os(as) pacientes com Chiari I?

Certamente é grande, já que uma simples secção deste ligamento chamado Filum terminale anula a força que afeta a medula espinhal. A parte inferior do cérebro para de descer pela parte superior do canal vertebral.

 

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Fig 2.- secção sagital esquemática do crânio e do cérebro. À esquerda, está normal. À direita, se trata de um caso com o cerebelo herniado através do forame magno  Síndrome de Arnold-Chiari.

 


A secção do Filum terminale faz o encéfalo voltar à sua posição orginal?

Se o cérebro humano tivesse a plasticidade de uma mola ou se fosse de borracha, as amígdalas cerebelosas e o cerebelo voltariam à posição normal. Mas o cérebro se formou submetido a uma grande força de tração. Após ser liberado, a sua recuperação depende do seu grau de plasticidade, que pode variar segundo a idade e os componentes genéticos do paciente, além de outros fatores, como o tempo e a intensidade da doença.

 


Qual é o objetivo de se cortar o ligamento?

A primeira coisa que se consegue com a secção do filum terminale é a eliminação da principal causa que faz a doença progredir. Assim, a evolução da doença é interrompida pela eliminação da causa.
Os sintomas da Síndrome de Arnold Chiari I se devem ao sofrimento do tecido cerebral, que está sendo puxado e encaixado no forame magno. Ao se realizar a secção do Filum terminale, a tração da medula espinhal desaparece e a pressão no forame magno se minimiza (mesmo que não seja possível visualizar uma mudança na posição da herniação do encéfalo). Com a intervenção, se aliviam o congestionamento e a falta de sangue na área afetada, o que contribui para uma melhora dos sintomas.

 


Em que consiste a secção cirúrgica do Filum terminale?

A secção cirúrgica do Filum terminale consiste em uma pequena abertura no osso sacro, no final das costas, onde não há a desvantagem de que haja uma alteração da mecânica da coluna vertebral. Nesta zona, o neurocirurgião visualiza o Filum terminale e o secciona com técnicas microcirúrgicas. Tudo em menos de uma hora, com a vantagem de que esta cirurgia é feita com uma internação hospitalar de apenas um dia.

 


 

O esticamento da medula tem algum efeito sobre o cérebro?

Além de provocar um estímulo que flexiona a coluna vertebral, a tensão do Filum terminale desce a parte inferior do cérebro (as denominadas “amígdalas cerebelosas”) pelo orifício occipital que conecta o crânio com a coluna vertebral como uma forma de evitar a tensão da medula espinhal. Isto causa a Síndrome de Arnold-Chiari, que foi descrita há mais de 100 anos e que, até agora era considerada uma doença de causa desconhecida. A secção cirúrgica do Filum terminale em um(a) paciente com a Síndrome de Arnold-Chiari anula a tensão para baixo das amígdalas cerebelosas, interrompendo o seu sofrimento, ao deixar de se autoestrangular no orifício occipital. A intervenção possibilita a melhora de diversos sintomas desta enfermidade. No entanto, as amígdalas cerebelosas, em geral, não ascendem por terem ficado deformadas e também por causa da sua elasticidade reduzida.

 

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A secção deste ligamento tem alguma consequência?

Filum terminale é um ligamento feito de um revestimento vazio da medula espinhal, na sua extremidade inferior, na zona lombo-sacra. Em um embrião humano, a coluna vertebral e a medula espinhal têm o mesmo comprimento e estão separadas pelas membranas dura-máter, aracnóide e pia-máter. Ao se desenvolver normalmente, a coluna vertebral fica mais longa do que a medula espinhal (em, aproximadamente, um palmo de comprimento). Os revestimentos (duramadre, aracnóides e piamadre) desta zona deixam de conter a medula espinhal e se dobram na forma de um cordão fibroso, constituindo, assim, o Filum terminale. Este deslizamento da medula ocorre como se tivéssemos de tirar uma meia do pé, puxando-a pela extremidade inferior. Se interrompêssemos esta ação e deixássemos metade do pé calçado, poderíamos cortar a ponta da meia sem que o pé sofresse qualquer consequência. Pois é exatamente isto que ocorre ao se seccionar o Filum terminale.

 


O esticamento da medula espinhal tem algum outro efeito?

A tensão do Filum terminale, além de provocar a descida do encéfalo e a morte da parte central da medula espinhal, gera um estímulo que flexiona a coluna vertebral (para evitar a tensão da medula), causando, assim o desvio lateral da coluna vertebral, ou seja, a Escoliose. A secção cirúrgica do Filum terminale anula tal estímulo, interrompendo a evolução da Escoliose.

 

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Isto quer dizer que também se pode tratar a Siringomielia com o mesmo tipo de intervenção cirúrgica usada em casos de Escoliose e da Síndrome de Chiari I?

Assim como nos casos de Escoliose e de Síndrome de Chiari I, a secção do Filum terminale interrompe o avanço da Siringomielia. O cisto intramedular, que é resultado da morte celular, costuma permanecer inalterado, mas também pode desaparecer espontaneamente quando se abre espaço ao redor da medula espinhal ou em direção do seu centro, onde existe o conduto ependimário, que comunica o centro da medula com as cavidades cerebrais. Isto não significa que tal enfermidade tenha sido curada, mas que o cisto se esvaziou. A doença permanece , já que se trata de uma tração medular. Os sintomas desta enfermidade ocorrem devido à morte celular. A secção do Filum tem três efeitos positivos: 1) interrompe a morte celular causada pela tração da medula; 2) recupera as células nervosas que não funcionavam, mas que não estavam mortas; 3) diminui o efeito tumor do cisto, ao relaxar a medula espinhal.

 


Este tratamento foi aplicado em pacientes?

Operamos pacientes com Síndrome de Arnold Chiari I e Siringomielia e Escoliose idiopáticas. Conseguimos deter a evolução destas doenças e o estado de saúde destes(as) pacientes, na maioria dos casos, melhorou.

 


Quais pacientes receberam este tratamento?

É possível conhecer casos de pacientes na seção Depoimentos: Síndrome de Arnold Chiari I.

 


Imagens: antes e depois da secção do Filum terminale

Caso Nº 16453

 

evolucion_seccion_filum_terminale_2008_caso-16453
2008

2010
2010

 

Caso Nº 14183

 

2011
2011

2012
2012

 

Caso Nº 15704

 

2010
2010

2011
2011

 


Patologias e definições relacionadas à Doença do Filum

Para saber mais sobre o conceito da Doença do Filum, por favor, acessem:

“Doenças implicadas”

 


BIBLIOGRAFIA

 

  1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
  2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
  3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
  4. “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“. Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
  5. “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF).
  6. “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. “Filum System® Guía Breve”.







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