Última atualização: 04/03/2020, Dr. Miguel B. Royo Salvador, número de registro médico: 10389. Neurocirurgião e Neurologista.
Em condições normais, dentro do canal vertebral, a medula espinhal está unida somente pelos ligamentos denteados e pelo Filum terminale. Este último é um ligamento que une o cone medular às primeiras vértebras do cóccix.
No entanto, quando a mobilidade da medula espinhal está limitada dentro do canal ósseo vertebral, devido à presença de uma espinha bífida evidente externamente, que produz um ancoramento, este quadro é definido como Síndrome de medula presa com espinha bífida ou “Tethered Cord Syndrome”.
A espinha bífida é definida como uma malformação neuro-espinhal, que consiste no desenvolvimento incompleto da medula espinhal e que se manifesta externa e/ou internamente, principalmente na região lombar. É classificada como um defeito do tubo neural, que é a estrutura embrionária que, com o tempo, se transforma no cérebro e na medula espinhal do bebê, e também nos tecidos que os contêm.
Na espinha bífida do tipo meningocele, as meninges (as membranas que envolvem a medula espinhal) se sobressaem através da abertura das vértebras, formando um saco cheio de líquido (Fig.1).
Na espinha bífida “aberta” do tipo mielomeningocele, o conduto vertebral fica aberto em várias vértebras na parte inferior ou na parte mediana das costas (Fig.1). A partir do nascimento, as membranas e os nervos raquidianos se sobressaem através desta abertura e formam uma espécie de saco nas costas do bebê. Geralmente, os tecidos e os nervos ficam expostos, colocando em risco a vida do afetado.
Na Síndrome de medula presa com espinha bífida, a malformação fixa a medula espinhal, ocasionando lesões mecânicas por tração em todo o sistema nervoso, crânio e coluna vertebral, o que está relacionado a patologias específicas, como a Síndrome de Arnold Chiari II, a Escoliose e a Siringomielia secundárias.
O diagnóstico de medula presa por espinha bífida pode ser pré-natal. Durante a gravidez, são realizados exames de controle pré-natal para detectar possíveis defeitos congênitos. Para verificar a presença de espinha bífida, se procedem:
Os sintomas da espinha bífida variam dependendo da gravidade do caso. A gravidade está determinada pelo tamanho e pela localização da malformação, se ela está coberta ou não por pele, se os nervos espinhais se sobressaem da mesma e quais estruturas nervosas e nervos estão implicados.
Em linhas gerais, esta malformação afeta a três dos principais sistemas do organismo: o sistema nervoso central, o aparato locomotor e o sistema geniturinário. Pode provocar diversos graus de paralisia e a perda de sensibilidade nos membros inferiores, assim como várias complicações nas funções intestinais e urinárias. Geralmente, todos os nervos localizados debaixo da malformação estão afetados. Por isso, quanto mais alta estiver a malformação nas costas, maiores serão o dano nervoso e a perda da função muscular e sensibilidade.
Em geral, o tubo neural se forma na primeira etapa da gravidez e se fecha aproximadamente no 28º depois da concepção. Em bebês que têm espinha bífida, uma parte do tubo neural não se forma ou não se fecha adequadamente, o que produz defeitos na medula espinhal e nos ossos da coluna vertebral.
A espinha bífida é uma condição congênita, apesar de não hereditária. Embora os elementos e mecanismos que provocam o fechamento incompleto do tubo neural sejam desconhecidos, se trata de uma alteração que ocorre durante o desenvolvimento fetal do indivíduo e que costuma estar relacionado à presença de níveis baixos de ácido fólico durante a gravidez.
Consequentemente, a causa da medula presa com espinha bífida é atribuída à combinação de uma predisposição congênita e de fatores ambientais.
Alguns fatores aumentam o risco de formação da espinha bífida de tipo meningocele ou mielomeningocele no feto:
A primeira complicação da espinha bífida de tipo meningocele ou mielomeningocele é a própria medula presa, que pode se desenvolver progressiva e precocemente.
Posteriormente e dependendo de cada caso, outras possíveis enfermidades estão relacionadas a esta condição de nascimento:
Outras complicações podem ser:
Existem diversas abordagens cirúrgicas da Medula presa por espinha bífida, dependendo do momento da sua detecção, do seu tipo e das patologias relacionadas:
Para entender a diferença entre os diagnósticos de Medula Presa por espinha bífida oculta, o de Medula Presa por espinha bífida y e de Doença do Filum:
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