Novo artigo científico sobre a Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral associada à Síndrome de Ehlers-Danlos

Published by ICSEB at 30 Maio, 2025

A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) inclui um grupo complexo de distúrbios heterogêneos, de caráter hereditário, caracterizados pela fragilidade e aumento da elasticidade dos tecidos conjuntivos moles, o que nos interessa especialmente no tipo associado à patologia vertebral e à instabilidade crânio-cervical.

Qual é a relação entre a Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) e a Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral (SNCV)?

Eliminar a tração do Filum terminale através do tratamento do Filum System® pode ajudar pacientes com Ehlers-Danlos associado à SNCV?

O novo artigo “Neuro-Cranio-Vertebral Syndrome Associated with Ehlers–Danlos Syndrome: Diagnosis and Treatment”, publicado por Miguel B. Royo-Salvador, Marco V. Fiallos-Rivera e Horia C. Salca, tenta responder a essas perguntas, propondo fazê-lo por meio da teoria da Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral em relação à disfunção do colágeno no Filum terminale causada pela EDS e o consequente tratamento.

Na publicação na Biomed, considera-se que a elasticidade na coluna vertebral causa um alongamento maior do que o do Filum terminale, o que esgota este último e resulta em uma tração caudal do Sistema Nervoso central; originando assim uma Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral.

Os autores descrevem pela primeira vez os resultados observados em um grupo de pacientes operados no ICSEB com o duplo diagnóstico de EDS e SNCV, em comparação com um grupo de pacientes com apenas SNCV.

Segundo os autores, os pacientes da amostra com EDS e SNCV apresentaram mais sintomas cranianos e vertebrais do que o outro grupo. Também foram observadas diferenças significativas nos sinais neurológicos presentes nos pacientes com EDS-SNCV em comparação com aqueles com apenas SNCV. Além disso, os pacientes submetidos à secção do filum terminale (SFT) com a técnica minimamente invasiva do Filum System® mostraram uma melhora significativa nos sinais e sintomas (Fig.1).

Fig.1 Síntese do curso pós-operatório em 4 pacientes com SNCV e EDS, operados com SFT. Evolução dos sintomas (A) e evolução dos sinais (B). Verde: desaparecimento/melhora; amarelo: sem mudança; vermelho: piora.

Royo et Al. destacam como o conceito de instabilidade crânio-cervical devido à EDS, portanto, não explica uma grande quantidade de sinais e sintomas neurológicos, os quais parecem se encaixar melhor na teoria da tração exercida pelo Filum Terminale sobre todo o Sistema Nervoso Central na SNCV.

“O tratamento cirúrgico implicaria apenas a secção do filum terminale, enquanto a fusão cervical jamais estaria justificada nesses pacientes”, relatam nossos pesquisadores na conclusão do estudo.

Agradecemos à Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation por continuar apoiando as pesquisas do nosso Departamento de P+D, e a este último por realizar mais um estudo tão interessante!

Podem encontrar o artigo completo em: https://institutchiaribcn.com/pt/neuro-cranio-vertebral-syndrome-associated-with-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis-and-treatment/

E mais informações sobre a EDS em: https://institutchiaribcn.com/pt/sindrome-de-ehlers-danlos/